LAPORAN KASUS

RETINOBLASTOMA

Pembimbing:

dr. Muhammad Edrial, SpM

Disusun oleh :

Nandang Sudrajat030.07.178

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATARUMAH SAKIT OTORITA BATAM

PERIODE 23 JULI – 1 SEPTEMBER 2012FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS TRISAKTI2012

LEMBAR PENGESAHAN

Nama : Nandang Sudrajat

NIIM : 030.07.178

Judul Referat : Retinoblastoma

Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing pada tanggal, _________________.

Batam, _________________

dr. Muhammad Edrial, SpM

i

Kata Pengantar

Puji dan syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas

kemurahan-Nya saya dapat menyelesaikan makalah ini dengan baik dan lancar. Makalah ini

merupakan salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Mata di

Rumah Sakit Otorita Batam.

Penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr. Muhammad

Edrial, SpM selaku pembimbing dalam penyusunan makalah ini, atas bimbingan dan

kesempatan yang telah diberikan kepada saya sehingga makalah ini dapat diselesaikan

dengan baik.

Penulis juga mengucapkan terima kasih pada teman-teman yang telah membantu dan

mendukung dalam penyelesaian makalah ini.

Pada makalah ini penulis akan membahas mengenai kasus seorang anak dengan

penonjolan kedua bola mata sejak 7 tahun sebelum masuk rumah sakit. Pasien ini didiagnosis

kerja sebagai retinoblastoma.

Semoga makalah ini dapat menambah wawasan kita dalam dunia ilmu penyakit mata.

Penulis menyadari bahwa tulisan ini jauh dari sempurna, karena itu penulis berharap kritik

dan saran untuk mendapatkan makalah yang lebih baik.

Batam, Agustus 2012

Nandang Sudrajat

030.07.178

ii

DAFTAR ISI

Lembar Pengesahan............................................................................................................. i

Kata Pengantar..................................................................................................................... ii

Daftar Isi ........................................................................................................................ iii

BAB I KASUS..................................................................................................................... 1

A. IDENTITAS............................................................................................................. 1

B. ANAMNESIS.......................................................................................................... 1

C. PEMERIKSAAN FISIK.......................................................................................... 6

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG............................................................................ 7

E. RESUME................................................................................................................. 9

F. DIAGNOSIS............................................................................................................ 9

G. PENATALAKSANAAN......................................................................................... 10

H. PROGNOSIS........................................................................................................... 10

BAB II TINJAUAN PUSTAKA......................................................................................... 11

A. DEFINISI................................................................................................................. 11

B. ETIOLOGI............................................................................................................... 11

C. PATOFISIOLOGI................................................................................................... 11

D. KLASIFIKASI......................................................................................................... 13

E. TANDA DAN GEJALA......................................................................................... 13

F. DIAGNOSIS BANDING........................................................................................ 14

G. DIAGNOSIS............................................................................................................ 15

H. PENATALAKSANAAN......................................................................................... 15

I. PROGNOSIS........................................................................................................... 17

DAFTAR PUSTAKA.......................................................................................................... 18

iii

BAB I

KASUS

A. IDENTITAS

Nomor Rekam Medis : 31-45-94

Nama : An. Desi

Umur : 7 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Kampung Guntung RT. 001 RW. 008, Teluk Bintan

Nama Orang Tua : Tn. Mijo

Pendidikan terakhir : SD

Pekerjaan : Nelayan

Agama : Islam

Tanggal Masuk RS : 24 Juli 2012

B. ANAMNESIS

Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan kedua orang tua pasien pada

tanggal 25 Juli 2012 pukul 14.00 WIB.

Keluhan Utama

Penonjolan kedua bola mata sejak 6 tahun SMRS.

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang diantar oleh orang tuanya ke RSOB dengan keluhan penonjolan kedua

mata sejak 6 tahun SMRS (usia 2 bulan). Awalnya terdapat bintik warna merah pada bagian

putih mata kanan sebesar ±1 mm, permukaan rata, tidak menonjol. Bagian mata yang lain

normal, tidak ada merah dan tidak ada lendir atau kotoran mata yang berlebihan. Orang tua

pasien menyangkal adanya banyangan putih pada bagian tengah hitam mata (pupil). Saat itu

pasien tidak sedang dalam keadaan sakit.

Pasien diberi obat tetes mata milik orang tuanya (nama obat lupa) pada kedua mata.

Satu hari setelah ditetesi obat, mata pasien menjadi merah menyeluruh pada kedua mata,

berlendir dan kotoran mata banyak. Pasien dibawa berobat ke puskesmas dan dikatakan

bahwa pasien menderita sakit mata lalu diberi obat salep mata dan obat minum. Setelah diberi

4

obat, mata pasien tetap tidak ada perubahan. Mata pasien tetap merah, semakin hari tampak

permukaan mata menjadi tidak rata.

Satu minggu setelah pasien berobat, ada sesuatu yg jatuh dari mata pasien saat sedang

dimandikan. Orang tua pasien membawa pasien ke klinik dokter dengan membawa benda

yang jatuh tersebut. Dokter mengatakan bahwa benda itu adalah lensa mata sehingga mata

kanan pasien tidak dapat melihat lagi. Dokter menyarankan pasien untuk berobat ke RSUD

Tanjung Pinang, namun pasien tidak pergi karena faktor biaya. Semakin lama merah pada

mata pasien menjadi tenang, namun penonjolan mata semakin besar, pengelihatan mata

kanan tidak ada sedangkan mata kiri ada namun tidak jelas dan harus dengan jarak dekat serta

dalam keadaan terang.

Saat berusia dua tahun, pasien baru dibawa ke poliklinik mata RSUD Tanjung Pinang

(atas biaya suatu yayasan). Dokter menjelaskan mata pasien sudah buta dan menganjurkan

donor mata jika tersedia. Pasien dirawat beberapa hari lalu memutuskan pulang atas

permintaan sendiri karena merasa tidak ada perubahan. Selanjutnya pasien hanya dirawat

dirumah oleh orang tuanya. Penonjolan mata semakin bertambah, tajam pengelihatan tidak

ada perubahan.

Saat berusia tujuh tahun, pasien dibawa ke poliklinik mata RS Otorita Batam (atas

bantuan suatu LSM). Terdapat penonjolan bola mata kanan dan kiri, terdapat rasa mengganjal

pada kedua mata, tidak ada merah, tidak ada lendir atau kotoran mata yang berlebihan, tidak

ada rasa sakit atau gatal, tidak ada rasa silau (fotofobia), pengelihatan mata kanan tidak ada

sama sekali, mata kiri dapat melihat namun tidak jelas dan harus dekat serta dalam keadaan

terang. Benjolan tidak normal di bagian tubuh lain disangkal orang tua pasien. Demam,

sesak, batuk pilek disangkal pasien. BAB dan BAK normal seperti biasa.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien sering menderita demam dan batuk pilek saat berusia dibawah satu tahun.

Riwayat trauma disangkal keluarga pasien. Riwayat alergi makanan maupun obat disangkal

juga oleh keluarga pasien.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang pernah menderita penyakit sama dengan pasien saat ini.

Riwayat keganasan dalam keluarga disangkal. Riwayat penyakit mata yang berat dalam

keluarga juga disangkal.

5

Riwayat Kebiasaan

Pasien biasa makan teratur namun hanya sedikit dan kadang sulit makan. Komposisi

makanan berupa nasi, lauk dan sayur. Pasien jarang mengkonsumsi buah. Pasien terbiasa

bermain bersama teman seusianya. Saat ini pasien belum dimasukkan ke sekolah karena

pasien tidak dapat melihat.

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

Kehamilan Morbiditas Kehamilan Ibu pasien tidak pernah menderita penyakit selama kehamilanPerawatan Antenatal Ibu memeriksakan kehamilan satu kali saat usia kehamilan 8

bulanKelahiran Tempat lahir Rumah bidan

Penolong kelahiran BidanCara persalinan SpontanMasa gestasi 9 bulanKeadaan bayi

-Langsung menangis-Berat badan dan panjang badan saat lahir, ibu lupa

Riwayat Imunisasi

Menurut ibu pasien, pasien hanya diberi imunisasi Hepatitis B satu kali pada saat lahir

dan BCG satu kali saat usia 1 bulan. Pasien jarang dibawa ke posyandu dan diperiksakan

status gizinya.

C. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Tampak sakit ringan

Kesadaran : Compos mentis

Keadaan gizi : BB: 15 kg; TB: 110 cm

Tanda vital : Tekanan darah: 120/80 mmHg; Nadi: 96 x/menit; RR: 24 x/menit;

Suhu: 36,5oC.

Status Generalis

Kepala : Normocephali

Mata : Status Ophtalmologis (pada subbab berikut)

Hidung : Deviasi septum (-), sekret (-)

Telinga : Normotia, serumen (+/+)

Mulut : Oral hygiene cukup, gigi-geligi lengkap, faring hiperemis (-), tonsil T1-T1

tenang

6

Leher : KGB dan Tiroid tidak teraba membesar

Thoraks

Jantung : Bunyi jantung I-II reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Paru : Gerak nafas simetris, suara nafas vesikular, Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-)

Abdomen : datar, superl, NT (-), bising usus (+) normal, hepatomegali (-), splenomegali

(-), massa (-)

Ekstremitas : Akral hangat +¿+ ¿+¿+¿¿ ¿, edema −¿− ¿

−¿−¿¿ ¿

Status Ophtalmologis

OD Pemeriksaan OS0 Visus (bed side) 1/∞

Tidak dapat dinilai Tekanan intra okular Tidak dapat dinilaiProptosis Kedudukan bola mata Proptosis

Tidak dapat dinilai Gerak bola mata Tidak dapat dinilaiTenang Palpebra Tenang

Granular (permukaan tidak rata), merah (-)

Konjungtiva Granular (permukaan tidak rata), merah (-), sekret (-)

sekret (-) Sekret sekret (-)Keruh, permukaan tidak rata,

merah (+)Kornea Keruh, permukaan tidak rata,

merah (-)Tidak dapat dinilai COA Tidak dapat dinilaiTidak dapat dinilai Iris Tidak dapat dinilaiTidak dapat dinilai Pupil Tidak dapat dinilaiTidak dapat dinilai Lensa Tidak dapat dinilai

Pemeriksaan tidak dilakukan Funduskopi Pemeriksaan tidak dilakukan

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium darah

Pemeriksaan laboratorium darah tanggal 24 Juli 2012.

Pemeriksaan Hasil Nilai NormalLeukosit 13.200 /mm3 3.500 – 10.000 /mm3

Eritrosit 4,97 juta/mm3 3,5 – 5 juta/mm3

Hemoglobin 13,3 g/dl 11,0 – 16,5 g/dlHematokrit 40,8 % 35,0 – 50,0 %Trombosit 437.000 /mm3 150-500 ribu/mm3

Ureum 18,1 mg/dl 10-50 mg/dlCreatinine 0,45 mg/dl 0,5 – 0,9 mg/dlNatrium 136 meq/l 135-147 meq/lKalium 4,0 meq/l 3,5-5,0 meq/lChlor 105 meq/l 94-111 meq/l

7

Kesan dari pemeriksaan laboratorium darah adalah leukosistosis yang menandakan adanya

infeksi akut, kemungkinan oleh bakteri.

2. Pemeriksaan CT Scan orbita

Gambar. Pemeriksaan CT Scan orbita

Hasil sebagai berikut:

- Kedua orbita membesar, tampak protusio.

- Lensa pada orbita kanan tidak tampak; kiri tampak menebal.

- Muskulus recti orbitalis bilateral tidak menebal.

- Nervus opticus kiri kanan tidak tampak penebalan.

- GI lacrimalis kiri kanan normal.

- Tidak tampak fraktur pada tulang-tulang orbita kiri kanan.

- Palpebra tampak baik.

- Pada post kontras scanning tak tampak enhancement patologis.

Kesimpulan:

Pembesaran kedua orbita disertai protusio bilateral dan lensa pada orbita kanan tidak tampak;

ec massa intraoccular ?

8

E. RESUME

An. Desi, perempuan 7 tahun diantar ke RSOB karena penonjolan pada kedua bola

mata sejak 6 tahun SMRS (usia 2 bulan). Rasa mengganjal pada kedua mata (+/+), merah

(-/-), lendir atau kotoran mata yang berlebihan (-/-), rasa sakit atau gatal (-/-), rasa silau

(fotofobia) (-/-), pengelihatan mata kanan tidak ada sama sekali, mata kiri dapat melihat

namun tidak jelas dan harus dekat serta dalam keadaan terang. Orang tua pasien menyangkal

adanya banyangan putih pada bagian tengah hitam mata (pupil).

Awalnya (saat usia 2 bulan) terdapat bintik warna merah pada bagian putih mata

kanan sebesar ±1 mm, permukaan rata, tidak menonjol. Pasien diberi obat tetes mata milik

orang tuanya (nama obat lupa) pada kedua mata. 1 hari kemudian menjadi merah. 1 minggu

kemudian pasien ke dokter umum dan dikatakan lensa mata kanan lepas sehingga tidak dapat

melihat lagi. Merah pada kedua mata semakin tenang dalam beberapa hari, namun penonjolan

semakin terlihat membesar secara lambat. Demam, sesak, dan batuk pilek disangkal pasien.

BAB dan BAK normal seperti biasa.

Pemeriksaan fisik:

Status generalis : dalam batas normal

Status oftalmologis :

OD Pemeriksaan OS0 Visus (bed side) 1/∞

Proptosis Kedudukan bola mata ProptosisGranular (permukaan tidak

rata), merah (-)Konjungtiva Granular (permukaan tidak

rata), merah (-), sekret (-)Keruh, permukaan tidak rata,

merah (+)Kornea Keruh, permukaan tidak rata,

merah (-)Laboratorium darah : leukosit 13.200 /mm3

CT-Scan Orbita : Pembesaran kedua orbita disertai protusio bilateral dan lensa pada

orbita kanan tidak tampak; ec massa intraoccular ?

F. DIAGNOSIS

Diagnosis Kerja

Tumor intra okular ODS

Diagnosis Banding:

Retinoblastoma

Astrositoma

9

G. PENATALAKSANAAN

Enukleasi ODS

Penatalaksanaan Anjuran

- MRI orbita (sebelum enukleasi)

- Pemeriksaan Patologi Anatomi.

H. Prognosis

Ad vitam : dubia

Ad fungsional : ad malam

Ad sanasionam : ad malam

Gambar. Foto An. Desi saat di ruang perawatan

10

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

RETINOBLASTOMA

A. Definisi

Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak

berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak. 40% penderita retinoblastoma

merupakan penyakit herediter. Retinoblastoma merupakan tumor yang bersifat autosomal

dominan dan merupakan tumor embrional.

Sebagian besar penderita dengan retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun,

sedang bila terdapat binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan.

Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anak-anak.1

B. Etiologi

Retinoblastoma terbentuk hasil dari transformasi malignan dari sel retinal primitive

sebelum terjadinya diferensiasi akhir. Oleh karena sel ini akan menghilang dalam beberapa

tahun awal kehidupan, tumor ini jarang ditemukan setelah usia 3 tahun. Retinoblastoma bisa

diturunkan atau tidak diturunkan. Gen predisposisi retinoblastoma adalah (RPE1) yaitu pada

kromosom 13 band 13q14.

Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor, baik dalam bentuk

herediter maupun non-herditer. Gen retinoblastoma normal, yang terdapat pada semua orang

adalah suatu gen supresor atau anti onkogen. Individu dengan bentuk penyakit yang herediter

memiliki satu alel terganggu disetiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina

yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk yang non-

herediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh di

nonaktifkan oleh mutasi spontan.

Sejumlah faktor termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet dan radiasi akan

meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatik dan kemudian diteruskan

kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.

C. Patofisiologi

Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada

anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina

11

embrional, dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bersifat

herediter yang diwariskan melalui kromosom.

Massa tumor dapat tumbuh ke dalam (endofitik) dan tumbuh menembus keluar

lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofitik). Kadang-kadang tumor berkembang difus.

Pertumbuhan endofitik lebih umum terjadi. Tumor endofitik timbul dari lapisan inti dalam

lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina.

Konsep yang paling banyak dipegang oleh histogenesis retinoblastoma menyatakan

bahwa umumnya muncul dari sel prekursor multipotensial (mutasi pada lengan panjang

kromosom 13 band 13q14) yang bisa berkembang menjadi hampir semua jenis sel retina

dalam atau luar. Secara intraokular, hal itu menunjukkan berbagai pola pertumbuhan, yang

telah digambarkan sebagai diuraikan di bawah ini.

Pertumbuhan endofitik

Pertumbuhan endofitik terjadi karena tumor menembus membran interna dan berupa

massa putih seperti terowongan dengan permukaan tidak rata dan tumor tidak teratur. Pola

pertumbuhan ini biasanya terkait dengan vitreus seeding, dimana fragmen kecil jaringan

menjadi terpisah dari tumor utama. Dalam beberapa kasus, vitreus seeding dapat luas dan

memungkinkan sel tumor untuk terlihat sebagai massa bulat mengambang di ruang vitreous

dan anterior chamber, simulasi endophthalmitis dan iridocyclitis, dan menutupi massa utama.

Deposito sekunder atau pembenihan sel tumor ke daerah lain dari retina mungkin disalah

artikan dengan tumor multisenter.

Pertumbuhan eksofitik

Pertumbuhan eksofitik terjadi di ruang subretinal. Pola pertumbuhan ini sering

dikaitkan dengan akumulasi cairan subretinal dan ablasi retina. Sel-sel tumor dapat menyusup

melalui membran Bruch ke koroid dan kemudian menyerang pembuluh darah atau saraf

siliaris. Pembuluh darah retina menjadi berliku-liku karena ditimpa massa.

Pertumbuhan infiltasi difus

Ini adalah subtipe langka yang terdiri dari 1,5% dari semua retinoblastoma. Hal ini

ditandai dengan infiltrasi datar retina oleh sel tumor tapi tanpa massa tumor yang diskrit.

Massa putih khas yang sering terdapat pada retinoblastoma jarang terjadi. Tumbuh lambat

dibandingkan dengan retinoblastoma biasanya.

12

Kedua jenis retinoblastoma, secara bertahap akan mengisi mata dan meluas bersama

nerbus optikus ke otak dan lebih jarang disepanjang saraf dan pembuluh-pembuluh emirasi di

sklera ke jaringan orbita lainnya.

Secata mikroskopis, sebagian besar retinoblastoma terdiri atas sel-sel kecil, tersusun,

bundar atau ppoligonal dengan inti besar berwarna gelap dan sedikit sitoplasma. Sel-sel ini

kadang membentuk rosette Flexner-Wintersteiner yang khas, menandakan adanya

diferensiasi fotoreseptik.

Gambar. Histologi Rosette Flexner-Wintersteiner

D. Klasifikasi

Retinoblastoma terbagi atas IV stadium, yaitu:

Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang).

Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung

nervus optikus yang dipotong saat enukleassi atau ke dalam isi orbita.

Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak atau penyebaran hematogen ke

tulang dan sum-sum tulang.

E. Tanda dan Gejala

- Leukokoria (pupil putih) merupakan keluhan dan gejala yang paling sering

ditemukan.

- Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris

yang tidak normal.

- Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata

depan, uvaitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

- Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

- Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

13

- Tajam pengelihatan sangat menurun.

- Nyeri.

- Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan

kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di

atasnya.

Gambar. Presentasi klinis retinoblastoma. (a) Unilateral leukocoria; (b) secondary glaucoma and buphthalmos; (c) Mata merah

akibat uveitis; (d) Nodul pada iris dan pseudo-hupopyon; (f) Invasi orbita

F. Diagnosis Banding

1. Retinopathy of prematurity. Sekiranya berlanjut, mungkin akan menyebabkan

ablasio retina dan leukokoria. Diagnosis tidak sulit karena ada riwayat prematuritas

dan BBLR.

2. Intermediete uveitis mungkin akan mengaburi retinoblastoma yang tipe difus

infiltratif pada anak yang lebih besar.

3. Toxocariasis

a. Endoftalmitis toxocara kronis akan menyebabkan membran siklitis dan pupil

putih.

b. Granuloma toxocara pada kutub posterior menyamai retinoblastoma endofitik.

4. Coats disease selalu unilateral, lebih sering pada laki-laki dan timbil lebih lambat dari

retinoblastoma. Karakteristik dari penyakit ini adalah pembuluh darah retina yang

14

telangiectasis, eksudasi intra dan subretina yang ekstensif dan juga ablasio retina

eksudatif.

G. Diagnosis

Pemeriksaan penunjang

Ultrasonografi digunakan terutama untuk menilai ukuran tumor. Ia juga digunakan

untuk mendeteksi adanya kalsifikasi dalam tumor dan sangat membantu dalam

mendiagnosis lesi simulasi seperti Coats Disease dan toxoccariasis.

CT-scan manunjukkan penglibatan dari nervus opticus yang luas, daerah orbita dan

ekstensi ke CNS, adanya pinealoblastoma dan kalsifikasi. Namun, CT scan

melibatkan pajanan radiasi yang signifikan yang mana bisa membahayakan pada

pasien dengan mutasi germinal.

Elektroretino-gram (ERG), berguna untuk menilai kerusakan luas pada retina.

Visual Evoke Respons (VER), berguna untuk mengetahui adanya perbedaan

rangsangan yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan

rangsangan/pengelihatan pada seseorang.

MRI tidak bisa mendeteksi kalsifikasi, namun MRI lebih diprioritaskan dibandingkan

CT scan untuk mengevaluasi nervus opticus dan deteksi dari pinealoblastoma,

khususnya dengan penggunaan kontras. MRI juga sangat berguna untuk membedakan

retinoblastoma dari kondisi simulasi.

H. PENATALAKSANAAN

Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan pengelihatan yang

memungkinkan tanpa membahayakan hidup. Terapi primer retinoblastemo unilateral

biasanya enukleasi, walaupun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti kemoterapi,

fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan.

Terapi yang dilakukan tergantung dari ukuran tumor, lokasi dan penemuan yang

bermakna contohnya seperti ablasio retina, benih tumor subretina atau vitreous dan yang

terakhir kondisi dari mata pasien.

Tumor ukuran kecil dengan diameter tidak lebih dari 4 mm dan ketebalan 2 mm tanpa

benih subretina atau vitreous bisa diterapi dengan transpupillary thermotherapy atau

cryotherapy. Cryotherapy berguna untuk tumor pre-equatorial yang mana sangat sulit

dicapai dengan laser.2

Tumor ukuran sedang2

15

o Brachytherapy diindikasikan untuk tumor yang dengan diameter tidak lebih

dari 12 mm dan ketebalan 6 mm, yang mana tidak sesuai untuk thermotherapy

atau cryotherapy, dengan catatan tidak ada benih vitreous seiring regresinya

tumor setelah terapi akan meninggalkan residu kalsifikasi.

o Chemotherapy dengan carboplatin, vincristine dan etoposide digabungkan

dengan cyclosporine. Obat-obat tersebut diberikan secara intravena dalam

siklus 3 minggu selama 4-9 bulan tergantung keparahan penyakit. Teri ini

diikuti dengan terapi lokal dengan cryotherapy atau thermotherapy untuk

mengontrol konsolidasi tumor.

o External Beam Radiotherapy haruslah dihindari sekiranya memungkinkan,

karena risiko komplikasi seperti pembentukan katarak, retinopati radiasi dan

deformitas kosmetik. Pada pasien dengan mutasi germinal, berisiko untuk

mendapatkan tumor ganas sekunder seperti sarcoma tulang dan jaringan

penyangga.

Tumor ukuran besar2

o Chemotherapy untuk mengecilkan ukuran tumor (chemorection), dibantu

dengan terapi lokal setelahnya, supaya menghindari untuk enukleasi atau

external beam therapy. Chemotherapy juga mempunyai efek yang

menguntungkan sekiranya tumornya masih kecil pada mata penderita.

o Enukleasi dilakukan sekiranya chemoreduction gagal atau mata yang sehat

pada penderita tidak menerima chemotherapy yang agresif. Ia juga berguna

untuk pengobatan retinoblastoma difus dengan prognosis visual yang jeles dan

risiko tinggi untuk kambuh lagi dengan terapi lain. Enukleasi seharusnya

dilakukan dengan manipulasi yang minimal masih dan sebaiknya mendapat

nervus opticus yang panjang (8-12 mm). tidak ada kontraindikasi untuk

memasukkan implant orbital.

Ekstensi ekstraokular melebihi lamina kribrosa ditangani dengan chemotherapy

setelah enukleasi. Ekstensi ke ujung nervus opticus atau ekstensi melewati sclera,

ditangani dengan chemotherapy, dan radiasi pada mata yang terkena. Bila tumor telah

keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas di rongga orbita, dilakukan kombinasi

eksenterasi, radioterapi dan kemoterapi.

I. Prognosis

16

Mortalitas secara umumya dilaporkan sekitar 2-5% dan tergantung faktor-faktor

berikut:

Ukuran tumor dan lokasi. Tumor posterior yang kecil menghasilkan prognosis yang

baik tapi tidak ada perbedaan antara tipe endofitik atau eksofitik. Tumor mempunyai

prognosis baik bila ditemukan dini dan intraokuler.

Differensiasi seluler. Motalitas pada pasien dengan tumor yang mempunyai banyak

gambaran histologi rosettes adalah sangat kurang berbanding dengan gambaran

histologi yang differensiasinya jelek.

Keterlibatan nervus opticus melebihi titik bedah transeksi adalah terkait dengan

tingginya mortalitas.

Invasi dari pembuluh darah koroid atau vortex memudahkan penyebaran secara

hemotogen, oleh itu mempunyai nilai prognostik yang sangat jelek.

Penyebaran ke ekstraskleral juga mempunyai prognosis buruk.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Vaughan DG, Asbury T, Eva PR. Oftalmologi Umum. Edisi 14. 2000. Jakarta: Widya

Medika

2. Kanski JJ. Clinical Ophthalmology: A Systematic Appoach. 2009. London: Elsevier.

3. Kelainan Mata Bawaan. Available at:

http://medicastore.com/penyakit/977/Kelainan_Mata_Bawaan.html. Accessed on:

August, 8th 2012.

4. Ming ALS, Constable IJ. Color Atlas of Ophthalmology. Edisi 3.

5. Schlote T, et al. Pocket Atlas of Ophthalmology. 2006. New York: Thieme.

6. Crick RP, Khaw PT. A Textbook of Clinical Ophthalmology. Edisi 3. 2003.

Singapore: World Scientific.

7. Anonymous. Retinoblastoma. Available at: www.medicastore.com. Accessed on:

August, 8th 2012.

18