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1. Estudo de caso Paciente MCSM, 58 anos, branca, natural do Rio de Janeiro, casada. Menarca aos nove anos. Teve o início da vida sexual aos quinze anos, refere ter tido dois parceiros e ser nulípara. Refere também o uso de anticoncepcional oral hormonal por sete anos. Menopausa aos cinqüenta anos e desde então vem usando terapia de reposição hormonal. É tabagista (consume em média a sete cigarros por dia) há vinte e oito anos. Os antecedentes patológicos são: Diabetes melito, hipertensão arterial e obesidade, controlados. MCSM faz acompanhamento com o cardiologista e o endocrinologista. Nega passado de doença sexualmente transmissível. A primeira consulta foi realizada em agosto de 2002, no serviço de Ginecologia Oncológica do Hospital de Base do Distrito Federal. A principal queixa da paciente era prurido de longa data e ardência vulvar há cinco meses, que a impedia de dormir bem, associado à presença de "manchas escuras" na vulva. Diante desse quadro, MCSM refere que decidiu procurar ajuda e assistência médica. Ao exame físico geral, MCSM se encontrava normal. Ao exame ginecológico, foi constatada a presença de múltiplas lesões, isoladas, pigmentadas, com bordas bem definidas, envolvendo a região dos grandes lábios e perianal. A maior concentração das lesões se localizava na região superior dos grandes lábios. A pele vulvar se encontrava com aspecto pálido, com poucos pêlos 1

CA de Vula Corrigido

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1. Estudo de caso Paciente MCSM, 58 anos, branca, natural do Rio de Janeiro, casada. Menarca aos nove anos. Teve o incio da vida sexual aos quinze anos, refere ter tido dois parceiros e ser nulpara. Refere tambm o uso de anticoncepcional oral hormonal por sete anos. Menopausa aos cinqenta anos e desde ento vem usando terapia de reposio hormonal. tabagista (consume em mdia a sete cigarros por dia) h vinte e oito anos. Os antecedentes patolgicos so: Diabetes melito, hipertenso arterial e obesidade, controlados. MCSM faz acompanhamento com o cardiologista e o endocrinologista. Nega passado de doena sexualmente transmissvel. A primeira consulta foi realizada em agosto de 2002, no servio de Ginecologia Oncolgica do Hospital de Base do Distrito Federal. A principal queixa da paciente era prurido de longa data e ardncia vulvar h cinco meses, que a impedia de dormir bem, associado presena de "manchas escuras" na vulva. Diante desse quadro, MCSM refere que decidiu procurar ajuda e assistncia mdica. Ao exame fsico geral, MCSM se encontrava normal. Ao exame ginecolgico, foi constatada a presena de mltiplas leses, isoladas, pigmentadas, com bordas bem definidas, envolvendo a regio dos grandes lbios e perianal. A maior concentrao das leses se localizava na regio superior dos grandes lbios. A pele vulvar se encontrava com aspecto plido, com poucos plos e foi observado o apagamento dos pequenos lbios, sugerindo lquen escleroso e/ou lquen simples crnico (Figura 1). O resultado da colpocitologia foi normal. Foi realizada colposcopia de todo o trato genital inferior, sendo observado orifcio externo do colo do tero circular sem muco. A juno escamocolunar situava-se no nvel do orifcio externo do canal cervical. O teste do cido actico a 5% e o teste de Schiller foram negativos no colo do tero. Vagina sem alteraes. Na vulva observaram-se leses pigmentadas, hiperqueratinizadas, papulares isoladas e coalescentes. O teste com o cido actico a 5% foi positivo na regio superior dos grandes lbios, sendo mais intenso na regio superior esquerda. Na regio perianal havia leses com as mesmas caractersticas das leses vulvares, mas em menor quantidade e isoladas. A anuscopia com cido actico a 2% foi negativa. A bipsia foi realizada de acordo com a gravidade colposcpica: dois fragmentos da vulva e um da regio perianal.

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O material para captura hbrida foi colhido do colo, fundo de saco, vulva e nus com os seguintes resultados: colo/fundo de saco vaginal RLU/PCA (unidade de luz relativa/controles positivos para vrus do grupo I) = 0,37 e RLU/PCB (unidade de luz relativa/controles positivos para vrus do grupo II) = 0,43; vulva - RLU/PCA = 0,25 e RLU/PCB = 1,24, e nus - RLU/PCA = 0,33 e RLU/PCB = 0,87. O resultado da bipsia foi neoplasia intra-epitelial grau III da vulva e da regio perianal. Com esse resultado foi programado um tratamento cirrgico. A cirurgia realizada foi vulvectomia superficial com preservao do clitris. As leses remanescentes na regio perianal foram fulguradas. A cirurgia consistiu na retirada da pele na juno da derme com o tecido subcutneo, sem enxerto (Figuras 2, 3, 4, 5). 2. Anatomia da Vulva A vulva se compe do monte de Vnus, grandes e pequenos lbios, clitris e vestbulo. Com o incio da puberdade, o monte de Vnus e as bordas externas dos grandes lbios adquirem uma gordura subcutnea aumentada e apresentam plos grosseiros. Desenvolvem-se simultaneamente nessas regies glndulas sebceas e apcrinas. As aberturas externas pareadas das glndulas parauretrais (glndulas de Skene) se localizam de cada lado do meato uretral. As glndulas de Bartholin, que esto localizadas imediatamente para trs e para fora do intrito, so glndulas tubuloalveolares ramificadas, secretoras de muco, drenadas por um ducto de 2,5 cm de comprimento. Alm disso, espalhadas pela vulva, existem glndulas mucosas microscpicas. Os linfonodos femorais e inguinais fornecem as vias primrias de drenagem linftica, exceto para o clitris, que compartilha da drenagem linftica da uretra. 3. O Cncer de Vulva A neoplasia intra- epitelial vulvdear (NIV) ou cncer de vulva so tumores que se originam nas estruturas externas do trato reprodutor (lbios, abertura vaginal e clitris). Aproximadamente 80% dos cnceres de vulva so carcinomas das clulas escamosas (tumor maligno, envolvendo alteraes cancerosas nas clulas da

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poro mediana da camada epidrmica da pele), 10% so melanomas malignos (que envolvem alteraes cancergenas nas clulas que produzem o pigmento da pele, a melanina), 5% so glandulares, 3% so carcinomas das clulas basais (tumor cutneo maligno com alteraes cancerosas das clulas cutneas basais.) e 2% so sarcomas raros. Os cnceres de vulva se iniciam e desenvolvem sobre a superfcie e, no incio, no crescem muito alm. Embora alguns possam ser agressivos, a maioria desses cnceres apresenta uma evoluo lenta. Quando no tratados, eles terminam invadindo a vagina, a uretra ou o nus e disseminam se atravs dos linfonodos da regio. 4. Etiologia O risco de desenvolvimento do cncer vulvar relaciona-se a aspectos comportamentais, reprodutivos, hormonais e genticos. Fatores que aumentam este risco incluem outros carcinomas genitais, doenas inflamatrias crnicas vulvares, fumo, histria de verrugas genitais e carcinomas vulvares incipientes, atualmente denominados neoplasias intra-epiteliais vulvares. Este consiste na infeco pelo papilomavrus humano, originando uma leso precursora do carcinoma escamoso vulvar, a neoplasia intra-epitelial vulvar (NIV), a qual, em uma proporo de mulheres, progride para carcinoma invasivo. Outros fatores de risco associados com o processo carcinognico neste grupo incluem fatores imunolgicos, idade e consumo de cigarros. Sobre o tabagismo, fazse importante um comentrio. Nitrosaminas especficas do tabaco foram identificadas no muco do trato genital feminino h mais de uma dcada. Na dcada passada, o consumo de cigarros foi apontado por estudos epidemiolgicos como de risco para o cncer anogenital e um co-fator do HPV em tumores vulvares associados a este vrus. Apesar de estas associaes serem possivelmente verdadeiras, recentes estudos questionam o papel de uma enzima ativadora destas nitrosaminas a CYP2D6 em pacientes portadoras de cncer de pulmo e vulva, contrariando resultados de publicaes prvias. O outro caminho menos conhecido, mas provavelmente requer o desenvolvimento de alteraes em genes do hospedeiro, as quais se acumulam no epitlio escamoso vulvar. Entre os participantes deste cenrio esto s doenas inflamatrias vulvares, como o lquen

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escleroso ou a hiperplasia epitelial, o processo de envelhecimento e o desenvolvimento de atipia citolgica. 5. Epidemiologia Estudos revelam que o cncer vulvar o 4 tipo de cncer mais freqente da esfera genital feminina, ficando para trs, para o cncer do colo de tero, endomtrio e ovrio. Na literatura, sua incidncia varia de 1 a 3 mulheres para cada 100.000 mulheres. Este tipo de cncer ocorre em mulheres acima de 60 anos e raramente encontrado em mulheres abaixo de 35 anos. As mulheres brancas so as mais afetadas do que as de outras raas. Uma tendncia atual a de se considerar dois perfis etiopatognicos distintos para o cncer da vulva. Um destes revelaria comportamento semelhante a outros tumores anogenitais, ou seja, associao com variveis de atividade sexual e presena de cidos nuclicos de HPV em alta proporo. Tais casos so em geral mais jovens (menos que 65 anos) e reportam com freqncia histria de tabagismo. O segundo perfil tipicamente encontrado em pacientes de idade mais avanada (65 a 85 anos), sem histria de molstias sexualmente transmissveis e com baixa freqncia de tabagismo. Traos de HPV so encontros em uma pequena proporo destes casos (at 15%).

6. Diagnstico A vulva apesar de ser o segmento mais externo da genitlia feminina, o cncer que ali se instala o que mais tardiamente diagnosticado. A sintomatologia mais freqente o prurido, tumor, ferida, sangramento, dor e secreo. O prurido costuma ser o primeiro sintoma com data de vrios anos. O tumor referido pela paciente ao manusear seus genitais. . A ferida forma-se pelo atrito, condicionada pelo prurido e com o trauma local pode determinar sangramento. A secreo resulta da necrobiose do tumor e a dor encontrada nos tumores avanados.

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A avaliao clinica dos linfonodos inguinais deve ser feita atentamente, pois a regio considerada uma fonte de infeces freqentes e adenopatias inflamatrias devido infeco secundria do tumor. No exame fsico procede-se a colheita da secreo para a citologia onctica e posterior vulvoscopia. Esta serve para orientar a bipsia principalmente em leses precursoras. Os mtodos complementares de exame so aconselhados conforme o caso. A uretrocistoscopia e a retosigmoidoscopia so efetuados quando houver suspeita de invaso dos rgos da vizinhana, as bipsias endoscpicas sero efetuadas caso haja suspeita de invaso destes rgos. Apesar de serem raras as metstases extraplvicas, a radiografia dos campos pleuropulmonares se impe em anteroposterior e perfil. O diagnstico diferencial feito com granuloma venreo ou Donovanose, o linfogranuloma inguinal ou molstia de Nicolas Favre, o cancro lutico, ulcera distrfica, tuberculose vulvar, condiloma plano e acuminado, traumatismos vulvares e outras manifestaes infecciosas. Anamnese A histria clnica da cliente apresenta diversos itens importantes, tais como: Idade, sintomas e tratamento prvio para doenas granulomatosas. Prurido vulvar antigo, resistente as diversas teraputicas, deve ser analisado, usando-se para isso todos os mtodos suplementares necessrios para evidenciar doena sistmica e/ou local que o justifique. Inspeo e palpao As alteraes de cor e turgor da pele (distrofias) so de maior importncia, devido ao potencial maligno por elas abrigado. A inspeo deve ser cuidadosa, procurando-se valorizar todas as particularidades. Atravs da palpao, determina-se mobilidade e consistncia da leso e dos linfonodos, caso estejam palpveis. Presente a invaso das estruturas vizinhas, as mesmas sero avaliadas atravs do toque retal ou vaginal e mtodos outros que possam elucidar a extenso e natureza de tais leses. Citologia Na vulva, a citologia no muito til, pois a coleta do material na zona suspeita, quando negativa, no exclui o cncer. A coleta feita atravs de raspagem em toda a superfcie vulvar previamente limpa com soro fisiolgico, ou sob a zona suspeita.

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Vulvoscopia sempre til e o mais prtico utilizar uma lupa, instrumento imprescindvel no estudo da patologia vulvar. Com o simples aumento que oferece, auxilia-nos a fazer o diagnstico diferencial entre muitas leses benignas como os condilomas acuminados e planos, herpes infectado, os traumatismos vulvares e o granuloma venreo. Bipsia o mtodo de eleio, sendo o nico capaz de confirmar a suspeita de malignidade. Pode ser realizado atravs de pinas do tipo sacabocados, bisturi ou pina do tipo punch, sendo indispensvel coletar tecido do local adequado o que muito fcil quando a leso visvel simples inspeo. 7. Doenas Malignas da Vulva As neoplasias malignas da vulva dividem-se em trs grandes grupos: 1- Origem epitelial, por exemplo, carcinoma; 2- Origem conjuntiva, por exemplo, sarcoma; 3- Secundrios, tambm chamados metastticos. Os tumores que incluem mais de uma linhagem histolgica so chamados mistos e so muito raros, por exemplo, carcinossarcomas. Os tumores malignos de origem conjuntiva so tambm pouco freqentes e so representados principalmente pelos sarcomas e pelos melanomas. Os sarcomas so oriundos geralmente do tecido conjuntivo da regio; das terminaes do ligamento redondo; e de nervo (melanossarcoma). Seu aspecto geralmente nodular, difuso e de crescimento sbito. Sua propagao predominantemente por via hematognica, embora tambm o faam por extenso direta e por via linftica. Os melanomas malignos so mais freqentes no clitris e grandes lbios. So excepcionais na regio vestibular. Os tumores metastticos da vulva podem-se originar de qualquer localizao, porm so mais freqentes os de origem primria na genitlia (vagina, colo uterino, endomtrio e ovrio). O de origem epitelial representa a grande maioria. Predomina o chamado carcinoma do epitlio pavimentoso estratificado ou epidermide com marcada inclinao a reproduzir o tecido originrio e por isso bem diferenciado, conhecido

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como espinocelular (com tendncia formao de prolas crneas). Os de tipo basocelular so mais raros, e possuem menor capacidade de diferenciao. Os epiteliais de origem glandular adenocarcinomas, so raros e originam-se geralmente das glndulas vestibulares maiores (glndulas de Bartholin). O cncer da vulva representa 1% de todas as neoplasias malignas da mulher. doena da mulher idosa, de baixa condio socioeconmica onde as condies de higiene so precrias. Apesar de fcil identificao, na maioria das vezes o diagnstico feito nos estgios avanados. Contribuem para isso os problemas existenciais, os preconceitos, a perda da auto-estima e a substituio dos valores neste perodo etrio, bem como a desateno e/ou despreparo do mdico para examinar de maneira adequada a regio vulvar e a no realizao de bipsias orientadas. De sbito, o ginecologista coloca o especulo, coleta material para citologia, cultura, bacterioscopia, faz a colposcopia, retira o especulo, cala a luva e faz o toque. Fazem esta rotina de exames, mesmo que a cliente tenha queixas mamrias, mas no examinam a vulva apesar da queixa especfica. Costumam-se dizer por essas razes que a vulva rgo esquecido pelo ginecologista. 8. Classificao Pode-se classificar o cncer da vulva, quanto ao aspecto clnico, quanto localizao e quanto ao tipo histolgico. Quanto ao aspecto clnico, pode ser exibir de modo difuso ou circunscrito. A forma difusa mais rara. Tende a destruir superficial e profundamente a vulva. A forma circunscrita pode ser: 1- Superficial 2- Exoftica 3- Endoftica A forma circunscrita superficial corresponde ao carcinoma intra-epitelial ou in situ. A circunscrita exoftica mostra crescimento nodular vegetante ou papilomatoso, com escassa infiltrao dos tecidos subjacentes. Pode-se cham-la de exftico nodular (mais comum) ou exoflico papilar.

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A forma circunscrita endoftica apresenta infiltrao precoce do tecido subjacente com indurao, ulcerao e destruio localizada e parcial da vulva. Quanto localizao existem quatro possibilidades: 1- Labial; 2- Clitoridiana ou lbio-clitoridiana; 3- Vestibular, com e sem comprometimento da uretra; 4- Bartoliniano. Quanto ao tipo histolgico: 95% correspondem ao tipo epitelial pavimentoso estratificado ou epidermide ou, ainda, escamoso; 2% correspondem ao tipo epitelial glandular adenocarcinoma; 2% correspondem ao de origem conjuntiva e aqueles de formas mistas, tais como sarcoma, melanoma e carcinossarcoma; 1% corresponde ao carcinoma indiferenciado e ao secundrio ou metasttico. O diagnstico histopatolgico de carcinoma in situ ou intra-epitelial da vulva abrange quatro denominaes clnicas: a- carcinoma in-situ (simples); b- doena de Bowen; c- eritoplasia de Queyrat; d- doena de Paget; 8.1. Carcinoma in situ A descrio das alteraes semelhante ao carcinoma de clulas escamosas in situ de qualquer outra regio. As clulas possuem caractersticas malignas em toda a espessura da epiderme. H proliferao de clulas do tipo basal, de tamanho e forma varivel, com grandes ncleos hipercromticos, nuclolo proeminente e cromatina grosseira com escassa diferenciao citoplasmtica. H distribuio desordenada das clulas, com perda de estratificao. A maturao s se manifesta, em geral, na superfcie, pela presena de uma camada crnea espessa. A hiperceratose e paraceratose so chamadas variveis. As mitoses tpicas e atpicas esto em grande nmero. Um aspecto essencial que as clulas cancerosas no ultrapassam a membrana basal.

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8.2. Doena de Bowen o quadro semelhante ao carcinoma in situ ou simples, associado presena de grandes clulas edemaciadas (clulas de Bowen) e, s vezes, corpsculos claros e redondos. As clulas de Bowen possuem ncleos hipercromticos so clulas grandes que mostram ceratina perinuclear e fragmentao nuclear. O epitlio est mais engrossado e sua arquitetura muito desorganizada, com limite profundo mais irregular. 8.3. Eritoplasia de Queyrat esse tipo histolgico de observao excepcional e seu aspecto microscpico no especfico. Reproduz o aspecto microscpico no especfico. Reproduz o aspecto do carcinoma intra-epitelial simples ou do tipo Bowen. O epitlio espessado em todas as suas camadas. O limite profundo muito irregular. Os processos interpapilares so altos e, s vezes, esto bifurcados na profundidade, enquanto que na superfcie se observa macerao e descamao das camadas superficiais de modo que os extremos das papilas congestionadas afloram na superfcie, e estes aspectos do macroscopia sua colorao caracterstica (placa avermelhada, por vezes em relevo e aveludada). 8.4. Doena de Paget primeiramente uma neoplasia tegumentar encontrada na linha Lctea, desde a axila at a vulva. Ela ocorre mais freqentemente numa papila, onde est quase sempre associada com um carcinoma ductal subjacente. Na vulva, as clulas de Paget se originam de novo na epiderme ou nas estruturas anexiais provenientes da epiderme, mas a origem exata das clulas ainda desconhecida. A doena de Paget da vulva uma neoplasia intra-epitelial que pode tornar-se invasiva. As clulas de Paget esto geralmente confinadas epiderme e aparecem como grandes clulas isoladas ou, menos comumente, como agrupamentos de clulas sem pontes intercelulares, as quais possuem um citoplasma plido, vacuolizado. O citoplasma contm mucopolissacardeos neutros e cidos, que se coram com PAS e mucicarmin. A doena de Paget freqentemente muito mais extensa do que parece na bipsia pr-operatria. O tratamento exige uma ampla exciso local com margens amplas ou uma vulvectomia simples.

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9. Anatomia patolgica As neoplasias malignas da vulva originam-se de vrios componentes teciduais existentes e incluem, em ordem de freqncia, o carcinoma epidermide invasor (51%), carcinoma epidermide in situ (25%), neoplasias secundrias ou metastticas (8%), doena de Paget (8%), melanoma maligno (3%), adenocarcinomas (2%), carcinoma basocelular (2%) e sarcomas (1%). As neoplasias malignas vulvares so raras e em nosso meio, onde representam 0,7% do cncer que atinge as mulheres. 10. Fatores de risco para o cncer de vulva: Distrofia vulvar crnica; Antecedentes de irradiao na regio vulvar e plvica; Histria pregressa de cncer da vagina e colo uterino; Diabetes, obesidade e hipertenso arterial; Uso de tabaco, lcool, drogas. Hbitos de vida Doenas sexualmente transmissveis, principalmente aquelas granulomatosas e deformantes da vulva, por exemplo, linfogranulomatosas inguinal, donovanose, condilomatose, herpes, sfilis e HPV. Mulher aps a menopausa com discromia vulvar. Ateno especial deve-se a aquelas pacientes portadoras das alteraes conhecidas como neoplasia intra-epitelial vulvar (NIV). So leses que de acordo com suas caractersticas de diferenciao e atpicas levam o rtulo de leve, moderado ou acentuado. O termo distrofia se refere ao conjunto de leses vulvares, de etiologia desconhecida, caracterizadas por sua cor geralmente esbranquiada, sintomatologia pruriginosa e evoluo crnica. Macroscopicamente, as leses de distrofia vulvar devem ser difusas ou localizadas, surgir como engrossamento ou adelgaamento do epitlio e a colorao podem ser branca ou a vermelhada. A classificao dessas leses era baseada no aspecto microscpico que apresentam, a saber:

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I.

Distrofia hiperplsica (hiperplasia epitelial): A- Sem atipia; B- Com atipia. II. III. Distrofia hipoplsica (lquen escleroso e atrfico). Distrofia mista (lquen escleroso e atrfico com focos de hiperpalsia epitelial): A- Sem atipia; B- Com atipia. Os aspectos anatomomorfopatolgicos das displasias vulvares so similares aqueles descritos para colo uterino, ou seja: I. Tipo escamoso: NIV I (displasia leve); NIV II (displasia moderada); NIV III (displasia acentuada ou carcinoma in situ) II. Tipo no escamoso: - doena de Paget ; - melanoma in situ . As displasias vulvares (NIV) so alteraes epiteliais (geralmente hiperplsicas), atpicas e que so histologicamente similares s displasias da crvice e da vagina. So considerados precursores morfolgicos verdadeiros do carcinoma vulvar. Os graus variveis de atipias encontradas sero transmitidos ao clnico como leve, moderada ou acentuada. A associao dessas leses e do carcinoma da vulva com diabetes, obesidade, hipertenso, etc, sugere que haja distrbio metablico como predisposio. Tais dismetabolismo acometem as mulheres com menos de 50 anos e o cncer em geral acima desta idade. O sintoma capital e comum s duas entidades o prurido vulvar. O ato de coar leva escoriao e liquenificao da pele, criando um circulo vicioso. Nas leses atrficas h estreitamento do intritovaginal levando dispareunia e sangramento. As leses so multiformes e de colorao diversas, em geral brancas, acinzentadas ou vermelhas. O diagnstico diferencial deve ser feito com o condiloma acuminado, condiloma plano, os nervos e a dermatose seborrica. O fundamental a bipsia com subseqente exame histopatolgico.

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Os critrios histopatolgicos que orientam o escalonamento em displasia leve, moderada ou acentuada esto na ordem direta das alteraes da relao ncleocitoplasma, hipercromasia, aberrao da cromatina, aumento e multiplicao dos nuclolos, fguras de mitoses atpicas, multiplicao e atipias nucleares, amoldamento dos ncleos e espessamento da membrana nuclear. Esses elementos quando presentes so critrios citolgicos de malignidade. 11. Cncer avanado da vulva O cncer avanado da vulva aquele que compromete o tero inferior da vagina ou a uretra e a bexiga. Outras vezes se propaga posteriormente e o reto invadido atravs do canal anal. Mais raramente, o cncer de vulva se torna avanado pela existncia de metstase distncia. Nos casos que acometem a uretra e bexiga sero tratados pela histerocolpectomia total alargada com uretrocistectomia total e linfadenectomia plvica bilateral, combinada ureterossigmoidostomia bilateral e vulvectomia ultraradical, e quando ainda o canal anal e/ou reto for atingido, combinaremos a interveno clssica de histerocolpectomia total alargada com linfadenectomia plvica bilateral, combinada ureterossigmoidostomia bilateral e vulvectomia ultraradical. Ainda aqueles casos em que o reto, a bexiga ou uretra se apresentam livres da neoplasia e o cncer tenha se propagado apenas vagina, a operao constar da histerocolpectomia total alargada com linfadenectomia ultra-radical. A radioterapia ter indicao nos casos deformantes da vulva, onde qualquer interveno cirrgica esteja contra-indicada. As regies inguinais, ilacas e articas podero, em casos selecionados, serem irradiadas. A poliquimioterapia fica limitada, tambm, a casos localmente avanados ou recidivados, na contra-indicao cirrgica. Algumas substncias, como a bleomicina, a cisplatina, o metotrexato, o 5-fluorouracil, a mitomicina-c e a vimblastina, em esquemas diversos e combinados, provocam remises parciais por algum tempo.

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12. Preveno Recomenda se durante a vida reprodutiva, a mulher ser avaliada pelo ginecologista pelo menos uma vez por ano. Esta avaliao permite a observao ginecolgica e a realizao de exames complementares de rotina. A prtica de sexo seguro e reduo ou controle dos fatores de risco podem diminuir o risco em algumas mulheres. 13. Disseminao A propagao da doena ocorre por disseminao direta para a vagina, uretra, virilha e nus. Mais importante a disseminao pela corrente linftica para os linfonodos superficiais de ambos os lados. A partir da os gnglios inguinais profundos (femorais) e ilacos externos tornam-se comprometidos. H muito tempo se afirma que um cncer do clitris, mesmo pequeno, possui um mau prognstico porque a rica rede sangnea e linftica desse local favorece a disseminao precoce diretamente para o gnglio femoral profundo de Cloquet, mas as observaes modernas no confirmam esse fato. Foram descritos os casos do carcinoma da vulva, mas as definies so variveis e cada cirurgio tende a usar sua prpria classificao. A ltima proposta pela FIGO para aceitao internacional a seguinte. Estgio I A leso vulvar tem menos de 2 cm de dimetro, sem gnglios palpveis suspeitos. Estgio II Como o estgio I, mas o cncer, ainda limitado vulva, tem um dimetro maior. Estgio III Como o estgio II, mas a proliferao estende-se alm da vulva; ou o cncer est limitado vulva, mas os gnglios inguinais esto palpavelmente aumentados. Estgio IV A leso se dissemina alm da vulva e os gnglios esto hipertrofiados de modo suspeito; ou existe invaso da uretra, bexiga, grosso intestino ou ossos plvicos; ou existem metstases plvicas profundas ou distantes. Em todos os casos de cncer invasivo que chegam a operao encontram-se clulas malignas nos linfonodos inguinais superficiais em 30 a 40% e nos gnglios profundos em 10 a 15%. Quanto maior a rea da proliferao primria mais provvel o comprometimento dos linfonodos.

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14. Tratamento O tratamento do cncer da vulva universalmente consagrado o cirrgico, sendo que a radioterapia e a quimioterapia constituem teraputicas adjuvantes. Grandes modificaes houve a partir dos melhores conhecimentos da anatomia e principalmente da distribuio linftica da regio. Com o passar dos anos as perspectivas de cura aumentaram, com resultados teraputicos em leses de 2 cm de dimetro de at 90% de sobreviva em cindo anos. Estes resultados se fizeram acompanhar de uma menor radicalidade na tcnica operatria e reduo das complicaes. Outros avanos tambm foram surgindo no tratamento do cncer da vulva, tais como a hemivulvectomia para as leses unifocais sem o comprometimento central ou oposto; o abandono da linfadenectomia plvica e o mesmo com a linfadenectomia inguinal em pacientes com leso, com infiltrao menor que 1 mm. A linfadenectomia homolateral tambm se tornou uma realidade quando bem indicada. Naqueles com doena avanada usar quimioterapia prvia e indicar radioterapia adjuvante nas cadeias linfonodais plvicas quando as inguinais estiverem comprometidas na tentativa da diminuio das recorrncias. A indicao cirrgica no cncer da vulva apresenta dificuldades teraputicas no s relativas ao seu estado evolutivo, mas principalmente no fato de incidir em pacientes idosas com problemas inerentes idade. A cirurgia alargada poder ser bem tolerada, mas as complicaes ps-operatrias das pacientes idosas so mais graves e mais freqentes. Em pacientes com idade avanada ou com doena grave associada, o tratamento cirrgico poder ser efetuado em dois ou trs atos operatrios. Deve ser racionalmente proposto, realizando-se primeiro a vulvectomia, e em outras etapas, de acordo com a necessidade de cada caso, os esvaziamentos escalonados, ou seja, aps a cicatrizao da ferida cirrgica, faz-se a linfadenectomia inguinal superficial e profunda em um ou dois atos operatrios. Quanto s modalidades cirrgicas, no existe um esquema rgido para o tratamento de todos os casos. As limitaes dependem de fatores orgnicos e inclusive da negao da paciente em se submeter a uma operao mutilante. Os tipos de cirurgia: exrese ampla, vulvectomia simples, vulvectomia ampliada, vulvectomia radical e a vulvectomia supra-radical. No carcinoma in situ, faz-se resseco ampla da leso, a pea cirrgica submetida a cortes semiseriados para comprovao de no haver micro-invaso da

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doena. Caso existir microinvaso, completa-se a cirurgia em segundo tempo, procedendo-se vulvectomia radical. A vulvectomia simples corresponde resseco dos grandes e pequenos lbios, regio clitoridiana e resseco interna da regio vestibular com retirada do coxim gorduroso at o nvel da aponeurose subjacente. Est indicada no carcinoma in situ e no cncer microinvasor. Em nossa experincia a vulvectomia simples no a melhor indicao mesmo quando complementada com irradiao dos linfonodos satlites. A vulvectomia ampliada corresponde ablao incluindo a regio pbica, os sulcos gnito-femurais e posteriormente no perneo contornando o orifcio anal sob forma de W. Medialmente, abrange o vestbulo vulvar preservando o meato urinrio, se este no for sede de propagao tumoral ou vizinhana. O ligamento suspensor do clitris pinado e seccionado. mantido intacto o msculo squio cavernoso que se acha aderente aos ramos do pbis. Contornando o intrito vaginal, de cima para baixo, encontram-se os msculos bulbo cavernoso que vo se reunir inferiormente ao nvel do centro tendinoso do perneo, sendo que esta formao anatmica permanecer intacta. A vulvectomia ampliada como procedimento operatrio nico, indicada nas pacientes idosas ou naquelas de regular estado geral, ou com finalidades higinicas. Mesmo nos casos em que associamos a radioterapia psoperatria nas regies das cadeias linfonodais, os resultados so precrios. No raro que a cirurgia planejada para obteno da cura total tenha que ser ampliada devido ao tamanho e localizao do tumor primrio. Se o tumor acomete o meato uretral faz-se a resseco da metade distal da uretra. Caso haja incontinncia urinria necessrio a suspenso do coto vesical com suturas laterais ao coto uretral. Havendo fixao snfise pbica, remove-se de forma parcial ou total a poro ssea do pbis. Quando a posio externa do nus acometida procede-se ampla exciso do nus e da poro inferior do reto, seguida de colostomia. Caso haja infiltrao do reto, evidncia pouco freqente faz-se a resseco abdominoperineal. A vulvectomia radical consiste na resseco ampla da vulva, conforme descrevemos acima como cirurgia ampliada, somada a linfadenectomia inguinal. A vulvectomia supra-radical compreende a vulvectomia radical, incluindo o esvaziamento linfonodal plvico. Esse obtido por seco da musculatura e

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aponeurose do msculo oblquo externo e exposio dos vasos ilacos sem a abertura da cavidade peritoneal. 14.1. Radioterapia Muitos relatos reafirmam as grandes reaes locais e a pobre sobrevida com o uso da radioterapia local no cncer da vulva. A necrose local da pele e ulceraes pela sua extrema sensibilidade produz dores intensas. Alguns relatos mostraram o valor da radioterapia em tumores que atingem a frcula, perneo e nus. Pacientes com tumores aparentemente inoperveis, com a radioterapia prvia resseco da vulva tornou-se exequvel. Para estes autores nos tumores avanados, a radioterapia pr-operatria condicionaria menor amplitude da resseco da vulva com esterilizao microscpica da leso. Alm disso, produziria uma regresso tumoral permitindo margens cirrgicas sem sacrifcio de estruturas importantes como a uretra e o nus. 14.2. Quimioterapia Poucas drogas isoladas mostraram alguma atividade no cncer da vulva como a Bleomicina e a Doxorubicina. Os derivados da platina muito atuantes em outros tumores como o epitelial do ovrio, adenocarcinoma do endomtrio e cncer do colo do tero, apresentam uma menor atuao no cncer da vulva. Porm os estudos carecem de um mais rigido protocolo para estudo comparativo. Tem-se usado outras combinaes de drogas quimioterpicas utilizando-as com inteno neo-adjuvante com a Cisplatina, a Vinblastina, a Mitomicina e a Bleomicina com resultados altamente promissores. Iniciamos neste instante um protocolo para quimioterapia adjuvante com a inteno de fazer um estudo comparativo com os linfonodos inguinais comprometidos ou livres de doena, utilizando-se as mesmas drogas. Os nossos resultados mostraram uma resposta parcial ou completa na ordem de 73% com melhora acentuada das dores e a secreo ftida.

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15. Complicaes Complicaes imediatas decorrem da amplitude da cirurgia, a contaminao prpria da rea, a infeco dos tumores exofticos, os grandes descolamentos de retalhos, a tendncia necrose das disseces cutneas nos membros e as freqentes infeces secundrias, so causas que determinam deiscncia de extenso variada. So complicaes relevantes a necrose, hemorragia, trombose venosa profunda e o linfocisto. As complicaes tardias decorrem principalmente da cicatrizao. Aderncias e bridas cutneas viciosas podem ocorrer, produzindo dores, represamentos e perturbao da marcha obrigando a uma cirurgia plstica reparadora. Pela compresso vascular cicatricial ocorrem alteraes na drenagem linftica determinando linfedemas nos membros inferiores substrato adequado instalao de infeces principalmente a erisipela. O linfedema uma das mais freqentes complicaes tardias do tratamento cirrgico do cncer da vulva. Alm dessas complicaes, a cistocele e ou retocele, paresia da regio alta das coxas, ostete pbica e a infeco urinria devem ser lembradas. Complicaes srias de conseqncias imprevisveis podem ocorrer ao psiquismo da paciente. As pacientes de nvel social mais alto s vezes refutam o tratamento mutilante e outras mesmo aps concordarem, ficam em estado desprezvel no se conformando com a deformidade da regio onde converge sua sexualidade. Atualmente, institumos com a necessidade absoluta do suporte psicolgico e apoio psicoterpico a todas as pacientes. 16. Prognstico e sobrevida O prognstico e a sobrevida do cncer da vulva esto diretamente relacionados a fatores clnicos e antomo-patolgico. Os parmetros clnicos como o tamanho e localizao do tumor e estgio clnico em relao ao envolvimento linfonodal. Aspectos microscpicos tambm so analisados tais como: espessura do tumor, grau de diferenciao e mitoses; invaso vascular, linftica e peri-neural, infiltrado linfoplasmocitrio.

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17. Diagnsticos de Enfermagem Baixa auto-estima situacional relacionado aos distrbios na imagem corporal Dficit de conhecimento relacionado ao procedimento Medo relacionado incerteza do prognstico Dor aguda relacionado cirurgia de grande proporo. Risco de integridade da pele prejudicada relacionado presena de secrees, pele mida e mudanas no turgor e elasticidade. Integridade tissular prejudicada relacionado a irritantes qumicos, pelo o uso de rdio e quimioterapia. Risco de infeco relacionado a defesas primrias inadequadas (rompimento da pele, leses verrugosas, tecido traumatizado e exposio patgenos).

16. Intervenes de Enfermagem de extrema importncia o enfermeiro orientar o paciente e a famlia com diagnstico de CA de vulva, pois cabe o mesmo orientar os cuidados sobre o processo do esquema teraputico tanto no ambiente hospitalar quanto domiciliar. Cabe o enfermeiro orientar quanto aos: Cuidados Primrios Evitar a obesidade, mantendo um IMC entre 18,5 e 24,9 Incluir a atividade fsica no dia-a-dia, como caminhadas, alongamentos, natao, levantamento de peso entre outros. Manter o limite do consumo de alimentos de alto valor calrico como bebidas ricas em acar, tais como: Doces, refrigerantes e refrescos contribuem com o aumento de peso e devem ser ingeridas em menores quantidades. Evitar o lcool e cigarros. Realizar uma dieta balanceada, incluindo verduras, frutas e legumes.

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Cuidados Secundrios Aproximar e Iniciar um dilogo com o paciente, relativo s preocupaes sobre o diagnstico de cncer (na admisso), mostrando calma, confiana e tranqilidade. Corrigir qualquer conceito ou informao incorreta que a paciente tenha sobre a cirurgia (na admisso) Explicar os procedimentos necessrios para realizao da cirurgia (preparo, rotinas pr e ps-operatrias, presena de drenos) (na admisso) Avaliar o preparo do paciente Encaminhar o paciente para servio de psicologia e trabalhar junto para melhorar a sua auto-estima. Orientar a paciente quanto ao procedimento cirrgico, mantendo vinculo com a mesma para que seja aliviado seu medo e tenha uma melhor recuperao Promover analgesia no ps-operatrio. Oferecer suporte emocional para que o paciente consiga trabalhar com as alteraes em sua imagem corporal. Instruir paciente para utilizao de sabo neutro e para que tome banho apenas com gua morna; Monitorar sinais vitais; Monitorar resultados de exames de funo renal e dosagem de eletrlitos; Realizar balano hdrico; Reportar alteraes do volume urinrio ou das caractersticas da urina; No banhar o local com gua quente pois pode haver vasodilatao e causar hemorragia Ao trocar o curativo, retirar a cobertura delicadamente, sempre umedecendo para no causar sangramento e dor. Orientar quanto importncia do auto-cuidado e higienizao local Orientar a famlia quanto aos procedimentos realizados, mostrar a importncia do apoio emocional e da fragilidade da mulher que descobre essa doena. No usar a fora do jato dgua diretamente na pele irradiada

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Cuidados Tercirios Orientar a usar roupas de tecido de algodo Orientar quanto aos sintomas da quimioterapia, oferecendo suporte emocional e dizendo que eles so normais. Instruir o paciente quanto possibilidade de ocorrncia de efeitos sobre sexualidade e fertilidade; Encorajar o paciente a discutir sobre as alteraes que lhe ocorram e providenciar suporte emocional e aconselhamento sexual; imperativo manter adequada hidratao do paciente antes, durante e aps a quimioterapia, pois quando se administra agentes nefrotxicos ou txicos pode acometer para as vias urinrias; Minimizar efeitos colaterais. Pacientes e familiares devem ser orientados sobre as toxicidades relacionadas ao seu tratamento Estimular o vnculo familiar me e filha, atravs da participao nas decises e atividades de cuidado (na admisso e no dia da alta). Concluso importante o enfermeiro trabalhar com a preveno, no incentivo a mulher para a realizao dos exames e saber identificar as situaes de possveis de cnceres, para o diagnstico precoce e melhor prognstico, evitando assim cirurgias de proporo radical. A enfermagem tem um papel importante na recuperao de pacientes com cncer de vulva, tanto no pr-operatrio, quando no ps-operatrio, orientando sobre possveis complicaes que podem surgir nesta fase. Tendo como objetivo principal reabilitao precoce para fazer com que o paciente volte a realizar suas atividades o mais rpido possvel, trabalhando assim tambm a parte social do paciente para que assim restabelea sua auto-estima e para o restabelecimento do mesmo.

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20. Referncias Bibliogrficas ABRO, F. Tratado de oncologia genital e mamria. So Paulo: Roca, 1995. BORTOLETTO, C. C. R. Rastreamento das Neoplasias Genitais Malignas na Psmenopausa. 2002. Disponvel em . Acesso em: 8/8/2002. CHARLES, H. Cirurgia de Reconstruo de Vulva. 2002. Disponvel em . Acesso em: 8/8/2002. HALBE, H. Tratado de ginecologia. 2 ed. So Paulo: Roca, 1993. JEFFCOATE, N. Princpios de ginecologia. 4 ed. So Paulo: Manole, 1983. RUBIN, E. et al. Patologia. Rio de Janeiro: Interlivros, 1990. 1- http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/ency/article/000902.htm 2- http://www.praticahospitalar.com.br/pratica%2032/paginas/materia %2002-32.html 3- http://www.msd-brasil.com/msd43/m_manual/mm_sec22_239.htm 4- http://www.accamargo.org.br/index.php? page=14&idTipoCancer=36&gclid=CKeKpsrsyqMCFRScnAod6Smpvw

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5- http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s010072032003000400010&script=sci_arttext 6-