Upload
mia-madalina
View
167
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
*BOLILE CONGENITALEALE INIMII
*DEFINITIE*Anomaliiile de structura sau functiecardio-circulatorie prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mai tarziu *Ele pot interesa:
*Interiorul inimii *Valvele *Artere si vene
*INCIDENTA*0,8% din copiii nascuti vii *De 10 ori mai frecvente la copiii nascuti
morti *Predomina la sexul masculin *In SUA, >35 000 de copii se nasc annual cu boli congenitale de inima *In SUA, > 1 milion de adulti traiesc cu boli congenitale de inima
*ETIOLOGIE*Rubeola, talidomida, litiu, consumul de alcool,fumatul in cursul sarcinii *Ereditatea *Incidenta la descendenti sau frati este de 2-10 ori mai mare *Riscul la descendenti este de 6,7% in cazul mamelor si de 2,1% in cazul tatilor *Copiii cu dezordini genetice au adesea boli congenitale de inima (jumatate din copiii cu Down auboli congenitale de inima)
*PROFILAXIE*Testarea noilor medicamente la animal *Prudenta in administrarea de medicamentein sarcina *Prudenta la examenele radiologice in sarcina *Detectia anomaliilor cromozomiale in lichidul amniotic *Vaccinarea antirubeolica
*DEZVOLTAREA SISTEMULUICIRCULATOR*Incepe la sfarsitul saptamanii 3 *Inima incepe sa bata la inceputul saptamanii 4 *Perioada critica de dezvoltare este intre zilele 20 si 50 dela fertilizare *In dezvoltarea inimii exista multe momente critice si orice deviatie de la patternul normal poate conduce la anomalii *Sunt importante evenimentele care insotesc schimbarile circulatorii la nastere
*CIRCULATIA FETALA cele 3 sunturi*Canalul arterial* Protejeaza plamanii de incarcare circulatorie * Permite VD sa se dezvolte * Creste rezistenta pulmonara si scade fluxul pulmonar * Conduce in mare parte sangele mediu oxigenat
*Canalul venos* Conecteaza vena ombilicala la vena cava inferioara * Fluxul sanguin este reglat prin sfincter * Conduce in mare parte sangele inalt oxigenat
*Foramen ovale* Sunteaza sangele inalt oxigenat din AD in AS
*CIRCULATIA FETALA
*CIRCULATIA FETALA
*CIRCULATIA FETALA
*ARCURILE AORTICE
Figure 1. Embryological Development of Interatrial Septum.
Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg 2007;105:602-6102007 by Lippincott Williams & Wilkins
3/27/12
*FORAMEN OVALE
*FUNCTIA INIMII FETALE*Este unica in ceea ce priveste aspectulultrastructural, proprietatile contractile si biochimice, inervatie *Contine mai multe structuri noncontractile *Forta si viteza de scurtare sunt mai mici *Este mai rigida si contine mai multa apa *Rezerva de adaptare este limitata
*MODIFICARI LA NASTERE*Generale *Foramen ovale, canalul arterial si venos si vasele
ombilicale nu mai sunt necesare *Sfincterul din canalul venos este constrictionat si tot sangele care intra in ficat trece prin sinusoidele hepatice *Ocluzia circulatiei placentare produce o scadere brusca in vena cava inferioara si in atriul drept
*MODIFICARI LA NASTERE*Prima respiratie creste aportul de oxigen in plamani siduce la constrictia canalului arterial si venos *Aerarea plamanului la nastere duce la: *Scaderea dramatica a rezistentei vasculare pulmonare prin expansiunea plamanilor *Crestere marcata a fluxului sanguin pulmonar cu cresterea presiunii in atriul stang peste cea din VCI *O subtiere progresiva a arterelor pulmonare prin intinderea data de expansiunea plamanilor
*MODIFICARI LA NASTERE*La prima respiratie, alveolele pulmonare se deschid pana: *Presiunea in tesutul pulmonar scade *Sangele din inima dreapta umple capilarele alveolare *Presiunile din inima dreapta scad *Presiunile din inima stanga cresc pe masura ce sangeledin tesutul pulmonar vascularizat este returnat prin venele pulmonare in atriul stang
*Rezultatul circulator *Presiunea sanguina mare este acum stabilita in aorta sicirculatia sistemica
*MODIFICARI LA NASTERE*Controlul circulatiei este o functie reflexa reglata: *Periferic, de baroreceptorii din arcul aortic sisinusul carotidian *Central, de baroreceptorii din centrul cardiovascular (proximal de chemoreceptorii care regleaza respiratia) din maduva *Reflexele respiratorii si circulatorii sunt puternice la nou nascutii la termen, sanatosi dar eficienta lor in controlul functiei cardiovasculare este susceptibila la factori de mediu
*MODIFICARI LA NASTERE*Ce se intampla cu sunturile la nastere? *Foramen ovale *Inainte de nastere permite sangelui oxigenat din VCS satreaca din AD in AS *Previne pasajul in sens opus pentru ca septul prim inchide impotriva unui sept secund care este rigid *Se inchide la nastere prin scaderea fluxului din placenta si VCI care il tineau deschis si *Mai important din cauza cresterii fluxului pulmonar si cresterii de presiune din AS peste cea din AD *Cresterea de presiune in AS inchide foramen ovale impotriva septului secund *Debitul VD este directionat in intregime catre circulatia pulmonara
*MODIFICARI LA NASTERE*Alte modificari *VD este mai gros decat VS la fetus si nou nascut pentruca a avut o activitate mai intensa *La sfarsitul primei luni VS devine mai gros decat VD pentru ca VS lucreaza mult mai intens *VD devine mai subtire proportional cu sarcinile sale
*MODIFICARI LA NASTERE*Canalul arterial *Se constrictioneaza la nastere dar un mic sunt persistecateva zile intre aorta si artera pulmonara stanga, la nou nascutul la termen, sanats *La prematuri si la cei cu hipoxie persistenta ramane deschis mai mult timp *Oxigenul este factorul principal care controleaza inchiderea la nou nascutul la termen *Inchiderea este mediata de bradichinina, eliberata de plaman dupa prima inflatie *Bradichinina are un puternic efect contractil pe musculatura neteda care depinde de concentratia de oxigen din sangele aortic dupa prima respiratie
*MODIFICARI LA NASTERE*Canalul arterial *Cand PO2 din sangele care traverseaza CA ajunge la
50mmHg, peretele CA se contracta (poate fi mediata direct sau prin scaderea PGE2 si secretia de prostaciclina) *Ca rezultat al reducerii rezistentei pulmonare, presiunea arteriala pulmonara scade sub cea sistemica si si fluxul prin CA diminua
Figure 7. Proposed mechanism for impaired O2 constriction.
Thbaud B et al. Circulation 2004;110:1372-1379
3/27/12Copyright American Heart Association
*MODIFICARI LA NASTERE*Arterele ombilicale se constrictioneaza la nastere *Pentru a preveni pierderea de sange a nou nascutului *Cordonul ombilical nu este taiat pentru 30-60 de secundeasa incat fluxul prin venele ombilicale continua, transferand sange fetal din placenta la nou nascut *Circulatia fetala nu este schimbata cu cea adulta instantaneu, ea apare cu prima respiratie dar alte modificari apar in ore sau zile *Inchiderea vaselor fetale si a foramen ovale sunt initial modificari functionale *Inchiderea lor anatomica se face ulterior prin proliferare endoteliala si fibroza
*Multi pacienti pot sa nu aiba nici un semn sau simptom PATOLOGICE *Insuficienta cardiaca *Bolile congenitale sunt responsabile pentru 80-90% dinIC la copilul sub 1 an *Insuficienta crestere si dezvoltare *Cianoza mixta (centrala si periferica) *Hipocratismul digital *Policitemia cresterea vascozitatii tromboze *Complicatii cerebrale *Tromboze cerebrala *Abcese cerebrala *Embolia paradoxala
*CONSECINTELE
*CONSECINTELE PATOLOGICE*Hemoptizia *Retinopatia *Pozitia ghemuita diminua intoarcerea venoasa *Crize de anxietate, hiperpnee cu accentuarea cianozei *Tulburari acido-bazice *Hipertensiunea pulmonara (determina evolutia,manifestarile clinice, indicatia operatorie *Endocardita infectioasa *Durerea toracica *Sincopa *Moartea subita
*BOLILE CONGENITALE DE CORDLA ADULT*Pacientii *Nu au suferit o interventie niciodata *Au suferit o operatie si nu mai necesita nici o
corectie *Au avut o operatia paliativa si necesita interventie reparativa *Inoperabili in afara transplantului
*BOLILE CONGENITALE DECORD LA ADULT*REZIDURI POSTOPERATORII = in general obligatorii,lasate intentionat la operatie *Electrofiziologice *Deviatii de ax *Defecte de conducere (A-V) *Aritmii *Valvulare *Valve malformate functional normale *Valve normale care au suferit modificari in timpul
*BOLILE CONGENITALE DECORD LA ADULT*REZIDURI *Ventriculare *Morfologie, masa, functie *Vasculare *Anatomice *Cresteri de rezistenta vasculara *Noncardiovasculare *Anomalii de dezvoltare *Defecte somatice *Tulburari mentale
*BOLILE CONGENITALE DE CORDLA ADULT*SECHELE POSTOPERATORII = produse intentionat
necesare si acceptabile *Electrofiziologice: atrio sau ventriculotomie *Valve native modificarea conului de intrare sau iesire *Materiale protetice - petice, valve, conducte *Sechele miocardice si endocardice fibroelastoza chirurgicala
*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE(frecventa la nastere)*Defect septal ventricular 30,5% *Defect septal atrial 9,8% *Persistenta canalului arterial 9,7% *Stenoza pulmonara 6,9% *Coarctatia de aorta 6,8% *Stenoza aortica 6,1% *Tetralogia Fallot 5,8%
*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE(frecventa la nastere)
*Tetralogia Fallot 5,8% *Transpozitia marilor vase 4,2% *Persistenta trunchiului arterial 2,2% *Atrezia tricuspida 1,3% *Altele 16,5%
*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL*Una din anomaliile cele mai frecvente la adult *Tipuri *Foramen ovale patent 25% din adulti au o acoperireincompleta *Tip ostium secundum *Tip sinus venos *Tip ostium primum (+ stenoza mitrala = Sindr. Lutembacher)
*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
Figure 2. Patent foramen ovale.
Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg 2007;105:602-6102007 by Lippincott Williams & Wilkins
3/27/12
Figure 5. Secundum atrial septal defect.
Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg 2007;105:602-6102007 by Lippincott Williams & Wilkins
3/27/12
*DEFECTUL SEPTAL ATRIALHemodinamica *Sunt stanga dreapta - depinde de *Marimea defectului *Complianta ventriculilor *Rezistenta in circulatia sistemica si pulmonara
*Incarcare diastolica a VD *Cresterea fluxului/rezistentei pulmonara limiteazasuntul
*Ingrosarea VD care devine mai rigid mic sunt dreapta stanga
*DEFECTUL SEPTAL ATRIALDiagnostic *Suflu de ejectie pulmonara *Accentuare/dedublare de zg.II la pulmonara *Suflu mediodiastolic tricuspid
*Echo vizualizarea defectului *Cateterism *Trecerea cateterului *In DSA tip sinus venos creste saturatia de oxigen inVCS
*DEFECTUL SEPTAL ATRIALTratament *Indicat cand suntul este semnificativ = raportul flux pulmonar/flux sistemic >1,5:1 *Sutura cu petec sau inchidere prin cateter cu umbrela dubla *Mortalitate 1% *C.I. sunt nesemnificativ, HT pulmonara severa (rezist. pulmonara/rezist.sistemica >=0,7:1 cu sunt mic stg.-dr.) *Reziduri disfunctii de Vs, de nod SA sau AV
*DEFECTUL SEPTALVENTRICULAR*Apare cel mai frecvent in zona septului membranosHemodinamica *Sunt mare stanga dreapta ventriculii functioneaza ca un ventricul unic *Suntul depinde de *Marimea defectului *Starea patului vascular pulmonar
*DEFECTUL SEPTALVENTRICULAR
*DEFECTUL SEPTALVENTRICULAR
*DEFECTUL SEPTALVENTRICULAR
*DEFECTUL SEPTALVENTRICULARClinica
*Evolutie: inchidere spontana, insuficienta cardiaca,moarte
*Inchiderea se poate face prin *Aderenta tricuspidei *Hipertrofie musculara a septului *Dezvoltare de tesut fibros *Rar prin prolaps de cuspida aortica (dupa endocardita)
*Tratament *Inchidere operatorie prin AD la 3-5 ani *Bandaj paliativ pentru protectia circulatiei pulmonare
*PERSISTENTA CANALULUIARTERIAL*Mai frecvent la fete din mame care au avut rubeola *La prematur persistenta CA este expresiaprematuritatii *La nou nascut la termen *Defect congenital *Mediu hipoxic (mare altitudine)
Clinic *Suflu sistolodiastolic continuu (masinarie permanenta) in spatiul interscapulovertebral
*PERSISTENTA CANALULUIARTERIAL
*PERSISTENTA CANALULUIARTERIAL
*PERSISTENTA CANALULUIARTERIALHemodinamica *Sunt aortico-pulmonar *Hipertensiune pulmonara severa inversarea suntului
*Tratament *Inchidere farmacologica (Indometacin) *Ligatura chirurgicala *Inchidere prin cateter prin a. femorala cu umbrela(la copii peste 10kg)
*TETRALOGIA FALLOT*Tetralogia *Defect septal ventricular *Obstructie la ejectie a VD *Aorta incalecata datorita DSV cu localizaresubaortica (nu dextropozitie) *HVD
*TETRALOGIA FALLOT
*TETRALOGIA FALLOT
*TETRALOGIA FALLOTHemodinamica *HTP determina suntul dreapta stanga *Circulatia pulmonara se face prin arterele bronsice sau colaterale *Pot exista anomalii de artere coronare *Tetralogia acianotica pink- comunicare interventriculara dar obstructie pulmonara minima Tratamentul crizelor cianotice *Oxigen *Pozitie ghemuita *Morfina, bicarbonat de sodiu *Anestezie generala
*TETRALOGIA FALLOTCorectia chirurgicala *Primara depinde de marimea arterei pulmonare *Hipoplazia de artere pulmonara C.I. relativa *Chirurgie paliativa *Anastomoza pulmonar sistemica *Infundibulectomie *Dilatatie cu balon de artera pulmonara *Conduct simplu sau cu valva *Complicatii *Decompensarea VS (intoarcerea venoasa) *Regurgitare pulmonara *BRD complet cu BFAS
*COARCTATIA DE AORTA*Localizata juxtaductal *Probabil datorata unei anomalii de flux in CA *Ingrosare a mediei posterolateral, pe peretele opusCA *Mai frecventa la barbati
*COARCTATIA DE AORTA
*COARCTATIA DE AORTA
*COARCTATIA DE AORTA*Clinica depinde de : *Marimea obstructiei *Rapiditatea instalarii *HTA la nivelul membrelor superioare *Insuficienta ventriculara stanga *Hipoperfuzie sistemica *Sunt stanga dreapta prin foramen ovale *Hipertensiune pulmonara *Puls periferic slab
*COARCTATIA DE AORTA*Tratament *Angioplastie cu balon *Aortoplastie cu flap subclaviar *Rezectie si anastomoza cap la cap
*Complicatii *HTA severa *Anevrisme cerebrale si hemoragii cerebrale *Ruptura de aorta *Insuficienta cardiaca *Endocardita
*PERSISTENTA TRUNCHIULUIARTERIAL*Septare insuficienta un singur vas iriga arterelesistemice, pulmonare, coronare quadri cuspida
*Valva trunchiului de obicei tricuspida dar si bi sau
*Stenoze si insuficiente in 10-155 din cazuri
*PERSISTENTA TRUNCHIULUIARTERIAL
*PERSISTENTA TRUNCHIULUIARTERIAL*Hemodinamica *Amestec de sange venos si arterial cianoza *Sunt stanga dreapta *Diagnostic *Necesita angiografie selectiva si aortografie retrograda *Prognostic prost *Operatia conduct inainte de 3 luni cu reinterventie la3-5 ani (alte conducte)
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI*Exista comunicari intre cele doua circulatii caresalveaza viata *Mai frecventa la baieti din mame diabetice
*Evolutia depinde de: *Hipoxia celulara *Capacitatea ventriculilor de a rezista la
supraincarcare in conditii de hipoxie coronariana *Natura anomaliilor asociate *Circulatia pulmonara
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI*Hemodinamica *Suntul stanga - dreapta = fluxul sistemic efectiv *Suntul dreapta stanga = fluxul pulmonar efectiv *Sunt egal bidirectional
*Tratament *Paliativ septostomie prin cateter *Chirurgical *Inversarea intoarcerii venoase si crearea unuinou sept atrial *Tehnici de swich arterial (necesita operatii
*STENOZA AORTICAVALVULARA*Ingrosarea valvelor cu grade variabile de fuziune acomisurilor *Cel mai frecvent valva bicuspida cu orificiu excentric *Evolueaza spre: *Calcificare *Dilatare de aorta ascendenta *Hipertrofie concentrica de VS
*STENOZA AORTICAVALVULARA
*STENOZA AORTICAVALVULARA*Hemodinamica *Obstructie critica de ejectie a VS *Gradient sistolic de varf>75mmHg la DC normal *Suprafata orificiului0,8cm2/m2 = usoara *0,5-0,8cm2/m2 =medie *