DEFINIŢIADEFINIŢIA

CARDIOPATII CONGENITALE SÎNT CARDIOPATII CONGENITALE SÎNT ANOMALII STRUCTURALE ŞI ANOMALII STRUCTURALE ŞI FUNCŢIONALE PREZENTE LA FUNCŢIONALE PREZENTE LA NAŞTERE, DATORITĂ UNOR NAŞTERE, DATORITĂ UNOR OPRIRI SAU ANOMALII ÎN OPRIRI SAU ANOMALII ÎN DEZVOLTAREA EMBRIOLOGICĂ A DEZVOLTAREA EMBRIOLOGICĂ A APARATULUI CARDIO-VASCULARAPARATULUI CARDIO-VASCULAR

ISTORICULISTORICUL• Chirurgia cardio-vasculară este o specialitate Chirurgia cardio-vasculară este o specialitate

relativ tînără deoarece a persistat opinia, în relativ tînără deoarece a persistat opinia, în rîndul chirurgilor, că inima este un organ rîndul chirurgilor, că inima este un organ intangibil pentru chirurgieintangibil pentru chirurgie

• Sfîrşitul sec. XIX, începutul sec. XX – Reihn, Sfîrşitul sec. XIX, începutul sec. XX – Reihn, Tuffier, Carrel, Gutter, avansează ideea Tuffier, Carrel, Gutter, avansează ideea posibilităţii abordării chirurgicale a cordului şi posibilităţii abordării chirurgicale a cordului şi vaselor mari vaselor mari

• An. 1948 – A. Blalock realizează prima An. 1948 – A. Blalock realizează prima anastomoză între arterele pulmonară şi anastomoză între arterele pulmonară şi subclavie subclavie

• An. 1948 – Ch. Bailey, D. Harker şi R. Brock au An. 1948 – Ch. Bailey, D. Harker şi R. Brock au realizat comisurotomia digitală pe cord închisrealizat comisurotomia digitală pe cord închis

• An. 1950 – N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli An. 1950 – N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli efectuiază comisurotomia mitrală digitală efectuiază comisurotomia mitrală digitală

• An. 1953 constituie moment crucial în chirurgia An. 1953 constituie moment crucial în chirurgia cardio-vasculară, cînd Ghibon a introdus în cardio-vasculară, cînd Ghibon a introdus în practica clinică maşina-cord-pulmon artificială cu practica clinică maşina-cord-pulmon artificială cu realizarea circulaţiei extracorporeale şi bypass-ul realizarea circulaţiei extracorporeale şi bypass-ul cardio-pulmonarcardio-pulmonar.. În aceste condiţii În aceste condiţii Kirklin Kirklin realizează primele operaţii pe cord deschisrealizează primele operaţii pe cord deschis

• An. 1965 – P. Binet şi A. Carpentier implantează An. 1965 – P. Binet şi A. Carpentier implantează prima proteză valvulară cardiacă biologică în prima proteză valvulară cardiacă biologică în poziţia aortică la om, iar A. Star cea mecanică cu poziţia aortică la om, iar A. Star cea mecanică cu bilă bilă

• An. 1967 – C. Barnard realizează primul transplant An. 1967 – C. Barnard realizează primul transplant cardiaccardiac

• An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aorto-An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aorto-coronarian cu vena safena, deschisînd era coronarian cu vena safena, deschisînd era revascularizării chirurgicale a miocarduluirevascularizării chirurgicale a miocardului

INCIDENŢAINCIDENŢA• Frecvenţa diverselor forme de CPC este Frecvenţa diverselor forme de CPC este

de aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nou-de aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nou-născuţinăscuţi

• CPC reprezintă 1,7-2% din numărul total CPC reprezintă 1,7-2% din numărul total al maladiilor cardiace al maladiilor cardiace

• CPC constituie 30-50% din totalitatea CPC constituie 30-50% din totalitatea afecţiunilor congenitale la copiiafecţiunilor congenitale la copii

• Incidenţa la un an creşte pînă la 7,8 ‰, Incidenţa la un an creşte pînă la 7,8 ‰, iar la 5 ani – pînă la 9 ‰, deoarece o iar la 5 ani – pînă la 9 ‰, deoarece o parte se manifestă în anii următoriparte se manifestă în anii următori

Rezultatele evolutive în Rezultatele evolutive în CPCCPC

• Incidenţa la naştere - 8-10% dintre Incidenţa la naştere - 8-10% dintre care 3-5% constituie formele severecare 3-5% constituie formele severe

• 14-22% copii decedează în prima 14-22% copii decedează în prima săptămînăsăptămînă de via de viaţăţă

• 19-27% - în prima lună de viaţă19-27% - în prima lună de viaţă

• 30-80% dintre copii, nu 30-80% dintre copii, nu supravieţuiesc pînă la un an de supravieţuiesc pînă la un an de viaţăviaţă

CIRCULAŢIA FETALĂCIRCULAŢIA FETALĂModificările circulatorii Modificările circulatorii importante după naştereimportante după naştere::

•Eliminarea circulaţiei placentare Eliminarea circulaţiei placentare prin separarea placentei şi creşterea prin separarea placentei şi creşterea rezistenţei vasculare sistemicerezistenţei vasculare sistemice

•Asfixia şi temperatura scăzută Asfixia şi temperatura scăzută stimulează începutul respiraţiei ce stimulează începutul respiraţiei ce înlocuieşte funcţia placentară. Se înlocuieşte funcţia placentară. Se produce scăderea rezistenţei produce scăderea rezistenţei vasculare pulmonare de la 6 la 0,3 vasculare pulmonare de la 6 la 0,3 mmHg/min/ml prin expansiunea mmHg/min/ml prin expansiunea alveolelor şi scăderea alveolelor şi scăderea vasoconstricţiei arterei pulmonare. vasoconstricţiei arterei pulmonare. Urmează scăderea lentă a Urmează scăderea lentă a rezistenţei vasculare pulmonare în rezistenţei vasculare pulmonare în 6-8 săpt, cu creşterea fluxului 6-8 săpt, cu creşterea fluxului sangvin pulmonar şi scăderea sangvin pulmonar şi scăderea mediei musculare din vasele mediei musculare din vasele pulmonarepulmonare

CIRCULAŢIA FETALĂCIRCULAŢIA FETALĂ•Închiderea Închiderea foramen-foramen-ului ului ovale ovale după naştere prin după naştere prin creşterea presiunii în AS, ca creşterea presiunii în AS, ca urmare a majorării fluxului urmare a majorării fluxului pulmonar şi scăderii presiunii pulmonar şi scăderii presiunii în ADîn AD

•Închiderea canalului arterial Închiderea canalului arterial la 10-16 h, ca urmare a la 10-16 h, ca urmare a creşterii presiunii O2 în creşterii presiunii O2 în circulaţia sistemică şi circulaţia sistemică şi modificărilor locale a modificărilor locale a prostaglandinelorprostaglandinelor

•La naştere grosimea La naştere grosimea pereţilor VD şi VS sînt egale. pereţilor VD şi VS sînt egale. Ulterior, grosimea pereţilor VS Ulterior, grosimea pereţilor VS creşte prin hiperplazie creşte prin hiperplazie celulară rapidă în 1-2 celulară rapidă în 1-2 săptămînisăptămîni

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAInima se dezvoltă din Inima se dezvoltă din săptămîna a II-a pînă la săptămîna a II-a pînă la sfîrşitul lunii a II-a sfîrşitul lunii a II-a embrionară, prin contopirea embrionară, prin contopirea a 2 muguri situaţi în partea a 2 muguri situaţi în partea craniană a embrionului, craniană a embrionului, anterior de tubul digestiv anterior de tubul digestiv primitivprimitiv

Cuprinde 4 segmente:Cuprinde 4 segmente:Bulbul cardiacBulbul cardiacPartea ventricularăPartea ventricularăPartea atrialăPartea atrialăSinusul venosSinusul venos

Prin creştere în lungime, Prin creştere în lungime, torsionări şi profilări torsionări şi profilări endocardice, inima va endocardice, inima va dobîndi forma şi dobîndi forma şi arhitectonica definitivăarhitectonica definitivă

Perioada vulnerabilă Perioada vulnerabilă pentru influienţa pentru influienţa teratogenă a unor teratogenă a unor factori de mediu asupra factori de mediu asupra dezvoltării dezvoltării cardiovasculare apar în cardiovasculare apar în primele II-III luni ale primele II-III luni ale fătului, dar mai fătului, dar mai importantă este importantă este perioada dintre zilele a perioada dintre zilele a 20-34-a de sarcină20-34-a de sarcină

ETIOLOGIAETIOLOGIA

• Apariţia CPC este rezultatul unei Apariţia CPC este rezultatul unei dezvoltări embrionare cardio-dezvoltări embrionare cardio-vasculare aberante sau datorită vasculare aberante sau datorită unei opriri a dezvoltării într-un unei opriri a dezvoltării într-un anumit stadiu evolutivanumit stadiu evolutiv

• 90% din CPC apar printr-o cauză 90% din CPC apar printr-o cauză multifactorială prin interacţiunea multifactorială prin interacţiunea factorilor de mediu şi geneticifactorilor de mediu şi genetici

FACTORII EMBRIOPATICIFACTORII EMBRIOPATICI

I.I. Infecţiile materneInfecţiile materne• Rubeola congenitalăRubeola congenitală• CitomegalovirusulCitomegalovirusul• CoxsakieCoxsakie• UrlianUrlian• GripalGripal• HerpeticHerpetic• Endocardita reumatismalăEndocardita reumatismală• ScarlatinaScarlatina• Febra tifoidăFebra tifoidă• LuisulLuisul

II.Substanţe toxice şi medicamentoaseII.Substanţe toxice şi medicamentoase• Intoxicaţia alcoolică maternăIntoxicaţia alcoolică maternă• AmfetamineleAmfetaminele• Anticonvulsivante : Anticonvulsivante : hidantoina; trimetadionahidantoina; trimetadiona

• AntitiroidieneleAntitiroidienele• Antagoniştii acidului folicAntagoniştii acidului folic• CitostaticeleCitostaticele• Utilizarea preparatelor anticoncepţionaleUtilizarea preparatelor anticoncepţionaleIII. Factorii de mediu diverşi III. Factorii de mediu diverşi (1-2%)(1-2%)• Hipoxia Hipoxia (altitudine mare)(altitudine mare)

• Radiaţii ionizante Radiaţii ionizante (Rx, accidente nucleare)(Rx, accidente nucleare)

• Tulburări metabolice şi maladii endocrine Tulburări metabolice şi maladii endocrine maternematerne

IV. Tulburări metabolice şi boli IV. Tulburări metabolice şi boli endocrine materneendocrine materne

• Diabet zaharat maternDiabet zaharat matern

• Hipertiroidismul maternHipertiroidismul matern

V. Deficitul sau excesul de V. Deficitul sau excesul de vitamine vitamine

• A, B2A, B2

FACTORII GENETICIFACTORII GENETICI

I.I. Anomalii cromozomiale Anomalii cromozomiale autosomaleautosomale (5%)(5%)

• Trisomia 21 DownTrisomia 21 Down (DSA,DSV,TF,SP,PCA)(DSA,DSV,TF,SP,PCA)

• Trisomia 13 PatauTrisomia 13 Patau (DSV, DSA, PCA)(DSV, DSA, PCA)

• Trisomia 18 EdwardsTrisomia 18 Edwards ((DSV, PCA)DSV, PCA)

II. II. Anomalii cromozomiale Anomalii cromozomiale gonosomale gonosomale

• Sindromul Turner (X0)Sindromul Turner (X0) coarctaţie de aortăcoarctaţie de aortă

• Sindromul Klinefelter (XXY)Sindromul Klinefelter (XXY) rar TFrar TF

III. Anomalii cromozomiale III. Anomalii cromozomiale structuralestructurale

• Deleţia braţului scurt al cr. 5Deleţia braţului scurt al cr. 5 ((DSV, SP, PCA))

IV. Afecţiuni genotipice ce se pot IV. Afecţiuni genotipice ce se pot însoţi de CPCînsoţi de CPC

• Sindrom MarfanSindrom Marfan ((Prolaps de valvulă mitralăProlaps de valvulă mitrală

dilataţia aortei)dilataţia aortei)

• Sindrom NoonanSindrom Noonan (SP)(SP)

• Sindromul Holt-OramSindromul Holt-Oram (DSA cu anomali (DSA cu anomali scheletice)scheletice)

• Glicogenoza tip IIGlicogenoza tip II (se asociază cu cardiomiopatie)(se asociază cu cardiomiopatie)

CLASIFICAREACLASIFICAREA

Cea mai frecvent utilizată în Cea mai frecvent utilizată în practicapractica

medicală este clasificarea lui medicală este clasificarea lui Taussig şiTaussig şi

Bing,Bing, concepută în baza criteriuluiconcepută în baza criteriului

clinic (cianoticeclinic (cianotice, , neciatotice) şineciatotice) şi

fiziopatologic (cateterism).fiziopatologic (cateterism).

I. I. CPC cu mărirea V/min în circulaţia CPC cu mărirea V/min în circulaţia micămică

a. a. NecianogeneNecianogene• Persistenţa canalului arterialPersistenţa canalului arterial• Defect septal atrial şi sindromul Defect septal atrial şi sindromul LutembacherLutembacher• Defect septal ventricularDefect septal ventricular• Transpoziţia venelor pulmonareTranspoziţia venelor pulmonare• Comunicarea aorto-pulmonară (directă sau Comunicarea aorto-pulmonară (directă sau indirectă)indirectă)• Anevrism congenital al sinusului Valsalva şi Anevrism congenital al sinusului Valsalva şi ruptura lui în ventriculul dreptruptura lui în ventriculul drept

b. b. CianogeneCianogene• Complexul EisenmengerComplexul Eisenmenger• Anevrismul arterio-venos pulmonarAnevrismul arterio-venos pulmonar• Sindromul Tuassig-BinSindromul Tuassig-Bingg

II. CPC cu micşorarea V/min în circulaţia mică

a. Necianogene• Stenoza pulmonară pură• Stenoza tricuspidală pură• Reduceri dimensionale ale arborelui arterial pulmonar

b.Cianogene• Stenoza pulmonară cu defect septal atrial (Trilogia Fallot)• Stenoza pulmonară cu dextrapoziţia aortei, defect septal ventricular şi hipertrofia ventriculului stîng (Tetralogia Fallot)• Stenoza pulmonară cu dextrapoziţia aortei, defect septal atrio-ventricular şi hipertrofia ventriculului stîng (Pentalogia Fallot)• Atrezia sau stenoza orificiului tricuspidian cu defect septal atrial• Boala Ebstein• Ventricul unic• Trunchi arterial comun• Transpoziţia completă a vaselor pulmonare• Persistenţa venelor cave stîngi şi vărsarea lor în atriul stîng

III. CPC cu volum egal în circulaţiile mare şi mică

1. Defecte ale arborelui vascular pulmonar• Dilataţii congenitale ale arterei pulmonare• Anevrismul congenital al arterei pulmonare• Anomalii de poziţie, traiect şi număr ale arterei pulmonare

2. Defecte ale inimii stîngi şi ale sistemului aortic• Anomalii ale orificiului aortic şi ale infundibulului aortic• Anomalii ale arcului aortic sau ale ramurilor lui• Stenoza istmică şi subistmică a aortei, anomalii volumetrice şi parietale ale sistemului aortic

3. Defecte ale inimii în totalitate• Anomalii de poziţie a inimii: dextrocardie şi dextrapoziţie• Anomalii congenitale ale volumului cardiac: cardiomegalii congenital• Anomalii ale arterelor coronare• Anomalii congenitale ale ritmului de conducere• Anomalii congenitale ale pericardului

MODIFICĂRILE MODIFICĂRILE PATOFIZIOLOGICE PATOFIZIOLOGICE în dependenţă de în dependenţă de

forma CPCforma CPC

Anomaliile de dezvoltare ale Anomaliile de dezvoltare ale cordului şi vaselor magistrale cordului şi vaselor magistrale duc la diverse dereglări duc la diverse dereglări hemodinamice, care se divizează hemodinamice, care se divizează în primare, ce apar imediat după în primare, ce apar imediat după naşterea copilului şi secundare, naşterea copilului şi secundare, care se manifestă în urma care se manifestă în urma evoluării CPC.evoluării CPC.

1. Dereglările hemodinamice 1. Dereglările hemodinamice primareprimare

I. Hipervolemia circuitului mic cu I. Hipervolemia circuitului mic cu supraumplerea:supraumplerea:

• Ventriculului dreptVentriculului drept (DS intraatrial, anomaliile (DS intraatrial, anomaliile de drenaj ale venelor pulmonare)de drenaj ale venelor pulmonare)

• Ventriculului stîngVentriculului stîng (PCA, DS Ao-P)(PCA, DS Ao-P)• Ambilor ventriculiAmbilor ventriculi (DS interventricular, TVM)(DS interventricular, TVM)

II. Dificultăţile evacuării sîngelui II. Dificultăţile evacuării sîngelui din:din:

• Ventriculul dreptVentriculul drept (diverse forme ale stenozării (diverse forme ale stenozării orificiului de ieşire a VD şi AP)orificiului de ieşire a VD şi AP)

• Ventriculul stîngVentriculul stîng (diverse forme ale stenozării (diverse forme ale stenozării orificiului VS şi aortei)orificiului VS şi aortei)

III. Dificultăţi de umplere ale III. Dificultăţi de umplere ale ventriculelorventriculelor (diverse stenozări (diverse stenozări congenitale ale orificiilor atrio-congenitale ale orificiilor atrio-ventriculare)ventriculare)IV. Insuficienţa valvulară congenitalăIV. Insuficienţa valvulară congenitală, , care generează creşterea debitului cardiac care generează creşterea debitului cardiac sangvin al ventriculului corespunzător sangvin al ventriculului corespunzător (insuficienţa valvulară congenitală)(insuficienţa valvulară congenitală)V. Hipovolemia circuitului mic cu V. Hipovolemia circuitului mic cu creşterea concomitentă a MV în creşterea concomitentă a MV în circuitul marecircuitul mare,, cauzat de aruncarea cauzat de aruncarea precoce a sîngelui venos în circuitul mare precoce a sîngelui venos în circuitul mare (tetrada şi triada Fallot)(tetrada şi triada Fallot)VI. Amestecul sîngelui venos cu cel VI. Amestecul sîngelui venos cu cel arterialarterial la minut volumul echivalente în la minut volumul echivalente în ambele circuite (atriu unic)ambele circuite (atriu unic)VII. Aruncarea sîngelui venos în VII. Aruncarea sîngelui venos în circuitul marecircuitul mare cu mecanisme cu mecanisme extracardiace compensatoriiextracardiace compensatorii (trunchiul (trunchiul arterial comun)arterial comun)

2. Dereglările hemodinamice 2. Dereglările hemodinamice secundaresecundare Aceste modificări se dezvoltă în urma Aceste modificări se dezvoltă în urma apariţiei proceselor anatomice secundare apariţiei proceselor anatomice secundare în vasele circuitului mic sau în miocard.în vasele circuitului mic sau în miocard.I. Creşterea minut volumului în I. Creşterea minut volumului în circuitul marecircuitul mare în urma aruncării sîngelui în urma aruncării sîngelui venos în cel arterial. Aceste modificări se venos în cel arterial. Aceste modificări se manifestă în caz de dezvoltarea unei manifestă în caz de dezvoltarea unei scleroze pronunţate ale vaselor circuitului scleroze pronunţate ale vaselor circuitului mic (HTTP secundară, defecte interseptale, mic (HTTP secundară, defecte interseptale, PCA, DS A-P)PCA, DS A-P)II. Diverse forme ale decompensării II. Diverse forme ale decompensării activităţii cardiaceactivităţii cardiaceIII. Hipertensiunea arterială în vasele III. Hipertensiunea arterială în vasele porţiunii superioare ale trunchiului şi porţiunii superioare ale trunchiului şi hipotensiunea celor inferioarehipotensiunea celor inferioare (CAo)(CAo)

3. Modificările globale 3. Modificările globale hemodinamicehemodinamice

• HipoxemiaHipoxemia - - scăderea saturaţiei sîngelui scăderea saturaţiei sîngelui arterial cu O2arterial cu O2

• Aruncarea sîngelui venos în sistemul Aruncarea sîngelui venos în sistemul arterialarterial (TF, TVM, DSA, DSV) sau (TF, TVM, DSA, DSV) sau dislocarea lor în cavităţi unice (lipsa dislocarea lor în cavităţi unice (lipsa septurilor interatriale sau interventriculare)septurilor interatriale sau interventriculare)

• Mecanismele compensatoriiMecanismele compensatorii – – facilitarea furnizării O2 la ţesuturi: facilitarea furnizării O2 la ţesuturi: policitemia (ertitrocitele <10 mln), policitemia (ertitrocitele <10 mln), poliglobulia (Hb <160-180 g/l) – creşterea poliglobulia (Hb <160-180 g/l) – creşterea VSC şi vîscozităţii, predispoziţie la formarea VSC şi vîscozităţii, predispoziţie la formarea trombilor ca răspuns la stimularea trombilor ca răspuns la stimularea hipocoagulăriihipocoagulării

• HiperventilaţiaHiperventilaţia: : dispnee – scăderea dispnee – scăderea presiunii parţiale a CO2 în alveole şi sîngele presiunii parţiale a CO2 în alveole şi sîngele arterial – alcaloza respiratoriearterial – alcaloza respiratorie

• Acumularea produşilor neoxidaţi în Acumularea produşilor neoxidaţi în ţesuturiţesuturi din cauza hipoxemiei: acidoza tisulară (la din cauza hipoxemiei: acidoza tisulară (la debut compensatorie, ulterior - decompensată)debut compensatorie, ulterior - decompensată)

• Dilatarea vaselor pînă la fluxul capilarDilatarea vaselor pînă la fluxul capilar în legătură cu mărirea VSC - congestia şi dilatarea în legătură cu mărirea VSC - congestia şi dilatarea vaselor cerebrale – derelarea hemodinamicii vaselor cerebrale – derelarea hemodinamicii cerebrale cu edem şi hemoragie – modificarea cerebrale cu edem şi hemoragie – modificarea substanţei cerebralesubstanţei cerebrale

• Hiperfuncţia cardiacă compensatorieHiperfuncţia cardiacă compensatorie de 2 tipuri: dilatarea tonogenă şi hipertofia de 2 tipuri: dilatarea tonogenă şi hipertofia miocardului, care în mod izolat nu se întîlnescmiocardului, care în mod izolat nu se întîlnesc

• DDilataţia tonogenă, dereglări de ilataţia tonogenă, dereglări de aruncarea sîngelui din ventricol – aruncarea sîngelui din ventricol – hipertrofia - IChipertrofia - IC În caz de insuficienţă valvulară, DSAÎn caz de insuficienţă valvulară, DSA

• Hipertensiunea pulmonarăHipertensiunea pulmonară se manifestă în se manifestă în rezultatul IC. Presiunea în circuitul mic depinde de rezultatul IC. Presiunea în circuitul mic depinde de corelaţia dintre rezistenţa vasculară pulmonară şi corelaţia dintre rezistenţa vasculară pulmonară şi fluxul pulmonar. Frecvent apare în caz de DSV care fluxul pulmonar. Frecvent apare în caz de DSV care se poate combina cu PCA în stadiile tardivese poate combina cu PCA în stadiile tardive

ALGORITM ALGORITM DIAGNOSTICO-DIAGNOSTICO-CURATIVCURATIV

STENOZA PULMONARĂ STENOZA PULMONARĂ IZOLATĂ (SPI)IZOLATĂ (SPI)

DEFINIŢIADEFINIŢIASPI cuprinde cardiopatii congenitale SPI cuprinde cardiopatii congenitale caracterizate printr-o dificultate la caracterizate printr-o dificultate la evacuarea VD din cauza unui obstacol cu evacuarea VD din cauza unui obstacol cu sediu la valva pulmonară în interiorul VD, sediu la valva pulmonară în interiorul VD, trunchi sau ramuri ale AP, septul trunchi sau ramuri ale AP, septul interventricular fiind închis.interventricular fiind închis.ISTORICUL ISTORICUL - De Senae (1749), Morgani - De Senae (1749), Morgani (1761)(1761)INCIDENŢA INCIDENŢA - 6,8-9% din totalitatea CPC - 6,8-9% din totalitatea CPC Buracovschii şi Bankl (1980)Buracovschii şi Bankl (1980)

CLASIFICAREACLASIFICAREA H. BANKL 1980 H. BANKL 1980

1.1. Stenoza valvulară AP cu sept Stenoza valvulară AP cu sept interventricular intact interventricular intact – – sigmoidele sudate fromează o sigmoidele sudate fromează o cupolă cu convexitatea orientată cupolă cu convexitatea orientată spre lumenul AP, avînd un spre lumenul AP, avînd un orificiu cu diametru de la 1-10 orificiu cu diametru de la 1-10 mm, mai frecvent 2-3 mmmm, mai frecvent 2-3 mm

2.2. Stenoza infundibularăStenoza infundibulară, se , se asociază cu TF, SAoasociază cu TF, SAo 7-10%7-10%

3.3. Stenoza supravalvularăStenoza supravalvulară4.4. Stenoza trunchiului Stenoza trunchiului

pulmonarpulmonar5.5. Atrezia AP cu sept Atrezia AP cu sept

intraventricular intactintraventricular intact6.6. Atrezia ori lipsa trunchiului Atrezia ori lipsa trunchiului

şi ramurilor AP şi ductului şi ramurilor AP şi ductului arterial arterial

HEMODINAMICAHEMODINAMICA1. În prezenţa obstacolului la aruncarea sîngelui din 1. În prezenţa obstacolului la aruncarea sîngelui din VD presiunea sistolică se măreşte considerabil pînă VD presiunea sistolică se măreşte considerabil pînă la 200 mm Hgla 200 mm Hg2. În rezultat apare gradientului sistolic de presiune 2. În rezultat apare gradientului sistolic de presiune între VD şi AP ce asigură păstrarea debitul cardiacîntre VD şi AP ce asigură păstrarea debitul cardiac3. În cazuri severe – gradientul constuie 3. În cazuri severe – gradientul constuie >>70 mm Hg, 70 mm Hg, în cele uşoare şi moderate – variază între 10-70 mm în cele uşoare şi moderate – variază între 10-70 mm HgHg4. Toate simptomele şi semnele SPI se datoresc 4. Toate simptomele şi semnele SPI se datoresc trecerii dificile a sîngelui prin orificiu pulmonartrecerii dificile a sîngelui prin orificiu pulmonar5. Supraîncărcarea sistolică provoacă hipertrofie 5. Supraîncărcarea sistolică provoacă hipertrofie concentrică, iar ulterior dilatarea VD concentrică, iar ulterior dilatarea VD 6. În SPI severe insuficienţa VD se dezvoltă relativ 6. În SPI severe insuficienţa VD se dezvoltă relativ rapid, impusă de barajul mecanicrapid, impusă de barajul mecanic7. Creşterea presiunii în AD poate contribui la 7. Creşterea presiunii în AD poate contribui la deschiderea foramenului oval şi instalarea şuntului deschiderea foramenului oval şi instalarea şuntului dreapta-stînga cu apariţia cianozeidreapta-stînga cu apariţia cianozei

MANIFESTĂRILE CLINICEMANIFESTĂRILE CLINICE

1.1. Boala poate evolua 10Boala poate evolua 10--15 ani 15 ani asimptomatic asimptomatic 30,5%30,5%

2.2. Cu timpul apare Cu timpul apare • astenia (65%)astenia (65%)• dispneea de efort (60,2%)dispneea de efort (60,2%)• PalpitaţiiPalpitaţii• angina pectoralăangina pectorală• SincopeSincope• toleranţa scăzută la efort fizictoleranţa scăzută la efort fizic• fatigabilitatefatigabilitate

DIAGNOSTICULDIAGNOSTICUL

EXAMENUL OBIECTIVEXAMENUL OBIECTIV• Întîrzierea dezvoltării fiziceÎntîrzierea dezvoltării fizice• Cianoză, degete hipocraticeCianoză, degete hipocratice• Torace cu puţin ţesut adipos şi muscularTorace cu puţin ţesut adipos şi muscular• Bombarea regiunii precordiale (VD)Bombarea regiunii precordiale (VD)• Infundarea regiunii sternale inferioareInfundarea regiunii sternale inferioare• Şocul apexian la spaţiul IV intercostal stîng Şocul apexian la spaţiul IV intercostal stîng

în afara liniei medioclaviculareîn afara liniei medioclaviculare• Ps arterial rămîne normal sau micşoratPs arterial rămîne normal sau micşorat• TA de obicei mică, valorile sistolice oscilînd la TA de obicei mică, valorile sistolice oscilînd la

70-170 mm Hg (medie – 100 mm Hg), cele 70-170 mm Hg (medie – 100 mm Hg), cele diastolice constituind 60-100 mm Hg (medie – diastolice constituind 60-100 mm Hg (medie – 80 mm Hg)80 mm Hg)

• PALPATORPALPATOR – permanent se determină – permanent se determină freamăt sistolic la baza cordului, freamăt sistolic la baza cordului, spaţiul II intercostal stîngspaţiul II intercostal stîng

• AUSCULTATIVAUSCULTATIV – zgomotul I – zgomotul I nemodificat, urmat de un clic de nemodificat, urmat de un clic de ejecţie (care lipseşte în formele ejecţie (care lipseşte în formele infundibulare şi supravalvulare); infundibulare şi supravalvulare); zgomotul II se modifică în cazurile zgomotul II se modifică în cazurile severe, fiind scindat pe baza întîrzierii severe, fiind scindat pe baza întîrzierii componentei pulmonare slăbite; componentei pulmonare slăbite; zgomotele III-IV atestă insuficienţa VDzgomotele III-IV atestă insuficienţa VD

• EGCEGC – hiperofia VD cu ritm sinusal – hiperofia VD cu ritm sinusal

• Radiografia cardio-Radiografia cardio-pulmonarăpulmonară evidenţiază evidenţiază cardiomegalie moderată cardiomegalie moderată cu arcul mijlociu stîng cu arcul mijlociu stîng bombat prin dilatarea bombat prin dilatarea poststenotică a AP; poststenotică a AP; vascularizarea normală ori vascularizarea normală ori scăzută în funcţie de scăzută în funcţie de gradul stenozei gradul stenozei

• Ecocardiografia Ecocardiografia – – dilatarea dilatarea AP; micşorarea suprafeţei AP; micşorarea suprafeţei de deschidere a valvei de deschidere a valvei pulmonare; hipertrofia şi pulmonare; hipertrofia şi dilatarea VD şi AD; dilatarea VD şi AD; gradient presionla gradient presionla transvalvulartransvalvular

CATETRISMUL CARDIACCATETRISMUL CARDIAC• PreciPrecizează diagnosticul anatomic şi gradul zează diagnosticul anatomic şi gradul

stenozelorstenozelor• AApreciapreciază ză - Trecerea dificilă a cateterului din VD în AP - Trecerea dificilă a cateterului din VD în AP - Presiunea sistolică mare în VD, normală sau - Presiunea sistolică mare în VD, normală sau

scăzută în AP (deci gradient de presiune la scăzută în AP (deci gradient de presiune la orificiul AP)orificiul AP)

- Saturaţia cu O2 a sîngelui venos amestecat - Saturaţia cu O2 a sîngelui venos amestecat la nivelul trunchiului AP, normală sau puţin la nivelul trunchiului AP, normală sau puţin scăzutăscăzută

- Debit cardiac mic în repaos sau numai la - Debit cardiac mic în repaos sau numai la efortefort

EVOLUŢIA. PRONOSTICULEVOLUŢIA. PRONOSTICUL• Formele severe necesită corecţie chirurgicală Formele severe necesită corecţie chirurgicală

precoce în legătură cu progresia stenozei precoce în legătură cu progresia stenozei pulmonarepulmonare

• Formele moderate sînt caracterizate prin Formele moderate sînt caracterizate prin evoluţie benignă cu toleranţă la efort fizic evoluţie benignă cu toleranţă la efort fizic pînă la 20-30 ani; ulterior se dezvoltă pînă la 20-30 ani; ulterior se dezvoltă insuficienţă cardiacă; scade brusc capacitatea insuficienţă cardiacă; scade brusc capacitatea de muncăde muncă

• La 50 ani rămîn în viaţă 12%La 50 ani rămîn în viaţă 12%

COMPLICAŢIILECOMPLICAŢIILE• Longevitatea medie de viaţă – 24,5%Longevitatea medie de viaţă – 24,5%• Endocardita infecţioasăEndocardita infecţioasă• Moarte subită prin fibrilaţie ventricularăMoarte subită prin fibrilaţie ventriculară

TRATAMENTUL TRATAMENTUL CHIRURGICALCHIRURGICAL

IndicaţiileIndicaţiile: : • Cianoză pronunţatăCianoză pronunţată• CardiomegalieCardiomegalie• Insuficienţa cardiacăInsuficienţa cardiacă• Mărirea gradientului de presiune Mărirea gradientului de presiune

între VD şi AP pînă la 40-50 mm Hg, între VD şi AP pînă la 40-50 mm Hg, presiunea în VD pînă la 70-75 mm presiunea în VD pînă la 70-75 mm HgHg

• Se indică pînă la 16 aniSe indică pînă la 16 ani

INTERVENŢIILE INTERVENŢIILE CHIRURGICALECHIRURGICALE

• Intervenţia se efectuiază în condiţiile CECIntervenţia se efectuiază în condiţiile CEC• Valvulotomie sau lărgirea prin excizia a Valvulotomie sau lărgirea prin excizia a

infundibulului VD, eventual şi plastie cu infundibulului VD, eventual şi plastie cu petec de pericard sau dacronpetec de pericard sau dacron

• În ultimii ani se practică cu succes plastia În ultimii ani se practică cu succes plastia transluminală percutanată (Y Rubio, R transluminală percutanată (Y Rubio, R Limon-Lason - 1954) prin umflarea şi Limon-Lason - 1954) prin umflarea şi dezumflarea rapidă a unui balon special dezumflarea rapidă a unui balon special poziţionat la nivelul stenozei. Creşte poziţionat la nivelul stenozei. Creşte semnificativ aria de deschidere valvulară şi semnificativ aria de deschidere valvulară şi reduce gradientul presional prin ruperea reduce gradientul presional prin ruperea comisurilorcomisurilor

• Letalitatea postoperatorie – 3% cazuriLetalitatea postoperatorie – 3% cazuri

STENOZA AORTICĂ STENOZA AORTICĂ CONGENITALĂ (SAoC)CONGENITALĂ (SAoC)

DEFINIŢIADEFINIŢIASAoC defineşte un grup de leziuni ce SAoC defineşte un grup de leziuni ce realizează anatomic, hemodinamic şi realizează anatomic, hemodinamic şi clinic un sindrom de obstrucţie fixă la clinic un sindrom de obstrucţie fixă la tractul de ieşire a VS.tractul de ieşire a VS.ISTORICULISTORICUL C. Rayger (1662); N. C. Rayger (1662); N. Chevers (1842); Star (1961) – prima Chevers (1842); Star (1961) – prima protezare aorticăprotezare aorticăINCIDENŢA INCIDENŢA Constituie 2-7% din CPC la Constituie 2-7% din CPC la copii şi adolescenţicopii şi adolescenţi

CLASIFICAREA CLASIFICAREA C. Rey (1985)C. Rey (1985)

1.1. SAoC valvulară – 65-SAoC valvulară – 65-70%70%

2.2. SAoC subvalvulară SAoC subvalvulară – 20-25%– 20-25%

3.3. SAoC SAoC supravalvulară – supravalvulară – 10%10%

4.4. Cardiomiopatie Cardiomiopatie hipertroficăhipertrofică

În 20% cazuri, SAoC se În 20% cazuri, SAoC se asociază cu alte CPCasociază cu alte CPC (PCA, CAo, DSV, SAP (PCA, CAo, DSV, SAP periferică)periferică)

HEMODINAMICAHEMODINAMICA

1.1. Este condiţionată de obstacolul în Este condiţionată de obstacolul în calea ejecţiei sîngelui din VS. Norma calea ejecţiei sîngelui din VS. Norma suprafeţei orificiului la adult – 2 cm suprafeţei orificiului la adult – 2 cm p/m p suprafaţa corporalăp/m p suprafaţa corporală

2.2. Se produce un gradient sistolic de Se produce un gradient sistolic de presiune între VS şi Ao corelat cu presiune între VS şi Ao corelat cu gradul stenozăriigradul stenozării

3.3. Modificările hemodinamice calitative Modificările hemodinamice calitative se manifestă la stenozarea Ao de 60-se manifestă la stenozarea Ao de 60-70% şi ating nivelul critic cînd 70% şi ating nivelul critic cînd suprafaţa orificiului este suprafaţa orificiului este << 0,5 cm 0,5 cm p/m p p/m p

4.4. Se produce hipertensiune în VS (la Se produce hipertensiune în VS (la valoarea de 30-50 mm Hg şi gradient valoarea de 30-50 mm Hg şi gradient sistolic la orificiul Ao) sistolic la orificiul Ao) →→ hipertofia VS hipertofia VS →→ dilatarea VS dilatarea VS →→ decompensarea decompensarea VS cu apariţia clinică a IC stîngiVS cu apariţia clinică a IC stîngi

5.5. La micşorarea funcţiei de pompă a La micşorarea funcţiei de pompă a VS se încarcă AS şi vasele pulmonare, VS se încarcă AS şi vasele pulmonare, debitul sistolic devine mai micdebitul sistolic devine mai mic

6.6. Debitul sangvin sistemic se reduce, Debitul sangvin sistemic se reduce, contribuind la modificarea TA, Ps, contribuind la modificarea TA, Ps, apariţia semnelor de ischemie apariţia semnelor de ischemie cerebrală şi coronarianăcerebrală şi coronariană

GRADIENTUL SISTOLIC DE GRADIENTUL SISTOLIC DE TENSIUNE TENSIUNE DINTRE VS ŞI AoDINTRE VS ŞI Ao

ICC “Baculev”ICC “Baculev”

1.1.SAo moderată – GSDSAo moderată – GSD<<50 50 mmHgmmHg

2.2.SAo pronunţată – GSD = 50-SAo pronunţată – GSD = 50-80 mmHg80 mmHg

3.3.SAo brutală – GSD SAo brutală – GSD >> 80 80 mmHgmmHg

DIAGNOSTICULDIAGNOSTICUL

1.1. Manifestările cliniceManifestările clinice sînt variabile cu sînt variabile cu gradul stenozăriigradul stenozării

2.2. Stenozele largi sînt bine tolerate şi Stenozele largi sînt bine tolerate şi compatibile cu supravieţuirea de lungă compatibile cu supravieţuirea de lungă duratădurată

3.3. La diametrul stenozei La diametrul stenozei << 1/3 din calibrul 1/3 din calibrul normal apar tulburări funcţionale:normal apar tulburări funcţionale:

• Dispneea de efortDispneea de efort• FatigabilitateFatigabilitate• VertijeVertije• Jenă precordială Jenă precordială • LipotemiiLipotemii• SincopeSincope

4.4. EXAMENUL OBIECTIVEXAMENUL OBIECTIV• Dezvoltare fizică dificitarăDezvoltare fizică dificitară• Congestie şi stază venoasă perifericăCongestie şi stază venoasă periferică• Edeme şi hepatomegalieEdeme şi hepatomegalie• Pulsaţii ale venelor jugularePulsaţii ale venelor jugulare• Cianoză de efort la plînsCianoză de efort la plîns• Particularităţile feţeiParticularităţile feţei: : buza inferioară restrînsă, buza inferioară restrînsă,

mentonul puţin dezvoltat, dinţii depărtaţimentonul puţin dezvoltat, dinţii depărtaţi

5.5. PALPAREA PALPAREA • Şocul apexian puternic deplasat lateral şi în Şocul apexian puternic deplasat lateral şi în

josjos• Aria matităţii cardiace poate fi mărităAria matităţii cardiace poate fi mărită6. 6. AUSCULTAŢIAAUSCULTAŢIA• Zgomotul I poate fi normal. În stenoze Zgomotul I poate fi normal. În stenoze

importante este diminuatimportante este diminuat (umplerea excesivă a VS)(umplerea excesivă a VS)• Zgomotul II în focarul Ao este de regulă diminuat, în Zgomotul II în focarul Ao este de regulă diminuat, în

stenozele severe poate fi dedublatstenozele severe poate fi dedublat

7.7. ECGECG • Semne de supraumplerea Semne de supraumplerea

şi hipertrofia VSşi hipertrofia VS• Axa electrică normală sau Axa electrică normală sau

deviată în stîngadeviată în stînga8.8. EXPLORĂRI RADIOLOGICEEXPLORĂRI RADIOLOGICE• Evidenţiază Evidenţiază

cardiomegalie moderată cardiomegalie moderată cu hieprtrofia VS cu hieprtrofia VS (configuraţia aortică – (configuraţia aortică – talia cordului evidenţiată, talia cordului evidenţiată, apixul rotungit şi puţin apixul rotungit şi puţin ridicat de asupra ridicat de asupra diafragmului sub un diafragmului sub un unghi ascuţit)unghi ascuţit)

9.9. ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA permite stabilirea permite stabilirea prezenţei leziunii şi prezenţei leziunii şi gradului de severitate gradului de severitate prin evidenţierea de:prin evidenţierea de:

• Îngroşare şi calcificări Îngroşare şi calcificări valvularevalvulare

• Deschidere excentrică a Deschidere excentrică a cuspelorcuspelor

• Reducerea a deschiderii Reducerea a deschiderii valvelor aorticevalvelor aortice

• Dilatarea aortei Dilatarea aortei ascendenteascendente

• Hipertrofia şi dilatarea Hipertrofia şi dilatarea VSVS

• Reducerea suprafeţei Reducerea suprafeţei orificiului aorticorificiului aortic

• Modificări ale funcţiei Modificări ale funcţiei diastolicediastolice

• Gradient presionalGradient presional

10. 10. ANGIOCARDIOGRAFIAANGIOCARDIOGRAFIA permite concretizarea permite concretizarea anatomică a anatomică a structurii stenozei şi structurii stenozei şi porţiunii ascendentei porţiunii ascendentei a Aoa Ao

11. CATETERISMUL 11. CATETERISMUL cardiac cardiac ajută mai ajută mai mult la aprecierea mult la aprecierea gradului stenozei gradului stenozei decît la decît la diagnosticul ei diagnosticul ei clinic. Este indicat clinic. Este indicat la pacienţii cu la pacienţii cu angină pectorală angină pectorală care au sincope şi care au sincope şi la bolnavii cu IC la bolnavii cu IC congestivăcongestivă

A. A. Valorile presionale în VS şi Valorile presionale în VS şi în Ao în SAo valvulară în Ao în SAo valvulară arată existenţa arată existenţa gradientului presional gradientului presional sistolic. Se mai poate sistolic. Se mai poate observa diferenţa mică observa diferenţa mică dintre TA sistolică şi TA dintre TA sistolică şi TA diastolică în Ao (TA diastolică în Ao (TA pulsatilă scăzută).pulsatilă scăzută).

B. Măsurarea presiunii B. Măsurarea presiunii consecutiv în VS şi în Ao consecutiv în VS şi în Ao cu un singur cateter. La cu un singur cateter. La trecerea din VS în Ao TA trecerea din VS în Ao TA sistolică scade dramatic, sistolică scade dramatic, iar cea diastolică creşteiar cea diastolică creşte..

EVOLUŢIAEVOLUŢIA

Este severă. În 25% cazuri pacienţii nu Este severă. În 25% cazuri pacienţii nu depăşesc vîrsta de un an; 60% - vîrsta de depăşesc vîrsta de un an; 60% - vîrsta de 40 ani.40 ani.

COMPLICAŢIILECOMPLICAŢIILE• Insuficienţă ventriculară stîngă Insuficienţă ventriculară stîngă (eventual pînă la edem (eventual pînă la edem

pulmonar acut)pulmonar acut)• Insuficienţă cardiacă globalăInsuficienţă cardiacă globală• Tulburări de ritm şi de conducere Tulburări de ritm şi de conducere (Bloc de ram stîng, (Bloc de ram stîng,

bloc AV complect)bloc AV complect)• Embolii sistemice Embolii sistemice (mai des calcare)(mai des calcare)• Endocardităb infecţioasăEndocardităb infecţioasă• Moarte subităMoarte subită

TRATAMENTULTRATAMENTUL

1.1. SAo moderată – GSDSAo moderată – GSD<<50 mmHg50 mmHgNu necesită evidenţă la dispanser. Nu necesită evidenţă la dispanser.

2.2. SAo pronunţată – GSD = 50-80 mmHgSAo pronunţată – GSD = 50-80 mmHgSe practică tactica expectativă.Se practică tactica expectativă.

3.3. SAo brutală – GSD SAo brutală – GSD >> 80 mmHg, aria 80 mmHg, aria orificiului valvular sub 0,75 cm p, orificiului valvular sub 0,75 cm p, pacienţii în stare critică.pacienţii în stare critică.Indicaţii absolute pentru tratament Indicaţii absolute pentru tratament chirurgical. chirurgical.

1.1. Aorto-Aorto-ventriculo-ventriculo-plasticaplastica

2.2. Protezarea Protezarea valvulei valvulei aortaleaortale

3.3. Aortoplastica Aortoplastica cu petec cu petec sinteticsintetic

4.4. Valvuloplastia Valvuloplastia aortică cu aortică cu balonbalon

Letalitatea post Letalitatea post

operatorie–4,2-operatorie–4,2-18%18%

Stări critice – 25-Stări critice – 25-52%52%

PERSISTENŢA PERSISTENŢA CANALULCANALULUIUI ARTERIAL ARTERIAL (PCA)(PCA)

DEFINIŢIADEFINIŢIAPCA se caracterizează PCA se caracterizează prin persistenţa după prin persistenţa după naştere a comunicării naştere a comunicării dintre AP şi Ao, existentă dintre AP şi Ao, existentă în mod normal şi necesar în mod normal şi necesar numai în perioada numai în perioada intrauterină.intrauterină.ISTORICUL ISTORICUL Galen, Aranzio Galen, Aranzio (1564), Batallo (1564)(1564), Batallo (1564)INCIDENŢAINCIDENŢA PCA ocupă PCA ocupă locul III în rîndul CPC, locul III în rîndul CPC, fiind apreciată la 10-18% fiind apreciată la 10-18% cazuri. cazuri. Se asociază în 5-10% cu Se asociază în 5-10% cu alte malformaţii ale inimii alte malformaţii ale inimii şi vaselor mari şi vaselor mari (DSA, (DSA, DSV, CAo)DSV, CAo)

MORFOLOGIAMORFOLOGIA

• Canalul se închide obişnuit la 2-3 Canalul se închide obişnuit la 2-3 săptămîni după naştere, persistînd săptămîni după naştere, persistînd ulterior un ligament. Sediul canalului ulterior un ligament. Sediul canalului este între AP stîngă şi Ao, distal de este între AP stîngă şi Ao, distal de separarea arterei subclavie stîngisepararea arterei subclavie stîngi

• Canalul are lungimea de 3-15 mm, Canalul are lungimea de 3-15 mm, diametrul – 2-5 mm, iar circumferinţa diametrul – 2-5 mm, iar circumferinţa de aproximativ30 mm la adult. Are de de aproximativ30 mm la adult. Are de obicei forma cilindrică, conicăobicei forma cilindrică, conică

HEMODINAMICAHEMODINAMICA

• Presiunea aortică de 5 ori mai mare decît cea din AP Presiunea aortică de 5 ori mai mare decît cea din AP crează un şunt stînga-dreapta atît în sistolă, cît şi în crează un şunt stînga-dreapta atît în sistolă, cît şi în diastolădiastolă

• AP se încarcă şi se dilată AP se încarcă şi se dilată →→ î încărcarea circulaţiei ncărcarea circulaţiei pulmonare pulmonare →→ vasoconstricţie de apărare la creşterea vasoconstricţie de apărare la creşterea rezistenţei arteriolelor pulmonare şi HTPrezistenţei arteriolelor pulmonare şi HTP

• Şuntul devine bidirecţional, apoi se orientează Şuntul devine bidirecţional, apoi se orientează preponderent de la dreapta la stînga. Se realizează preponderent de la dreapta la stînga. Se realizează obstrucţie vasculară pulmonară de tip Eisenmengerobstrucţie vasculară pulmonară de tip Eisenmenger

• Şuntul stînga-dreapta care se poate ridica de la 4-10 l /min Şuntul stînga-dreapta care se poate ridica de la 4-10 l /min întreţine o muncă crescută la VS întreţine o muncă crescută la VS →→ hipertrofia VS. Din hipertrofia VS. Din cauza creşterii rezistenţei în AP se adaougă şi hipertrofia cauza creşterii rezistenţei în AP se adaougă şi hipertrofia VD VD → încărcarea biatrială şi insuficienţa cardiacă congestivă→ încărcarea biatrială şi insuficienţa cardiacă congestivă

DIAGNOSTICULDIAGNOSTICUL1. TABLOUL CLINIC1. TABLOUL CLINIC.. Pacienţii de regulă sînt asimptomatici şi Pacienţii de regulă sînt asimptomatici şi descoperirea are loc la un examen medical de control. Cei cu şunt descoperirea are loc la un examen medical de control. Cei cu şunt moderat au fenomene clinice după 20-30 ani, iar cei cu şunt mare moderat au fenomene clinice după 20-30 ani, iar cei cu şunt mare prezintă deseori, după naştere şi în copilărie, tablouri clinice de prezintă deseori, după naştere şi în copilărie, tablouri clinice de insuficienţă cardiacă, sindromul plămînului suferind, infecţii insuficienţă cardiacă, sindromul plămînului suferind, infecţii pulmonare şi debit cardiac scăzut. La un număr redus de cazuri la pulmonare şi debit cardiac scăzut. La un număr redus de cazuri la vîrsta adultă apare HTP şi sindromul Eisenmenger. vîrsta adultă apare HTP şi sindromul Eisenmenger. Pacienţii au variate Pacienţii au variate simptomesimptome: Dispnee; Tuse; Hemoptizii; : Dispnee; Tuse; Hemoptizii; Oboseală; Sincope; Aritmii Oboseală; Sincope; Aritmii 2. PALPARE2. PALPARE

• Freamăt în zona pulmonară; Şoc apexian largFreamăt în zona pulmonară; Şoc apexian larg• Ps înalt; TA sistolică crescutăPs înalt; TA sistolică crescută• Pulsaţie suprasternală şi în unele cazuri, edeme. Pulsaţie suprasternală şi în unele cazuri, edeme.

La inversarea şuntului se observă La inversarea şuntului se observă - Hipocratism; cianoză diferenţiată, la nivelul membrului superior - Hipocratism; cianoză diferenţiată, la nivelul membrului superior

stîng şi la membrele inferioare şi stîng şi la membrele inferioare şi - Pulsaţie parasternală stîngă- Pulsaţie parasternală stîngă

3. DATELE AUSCULTATORII3. DATELE AUSCULTATORII variază cu variază cu dimensiunea şuntului şi rezistenţa vasculară dimensiunea şuntului şi rezistenţa vasculară pulmonară.pulmonară.

• Relativ clasică este prezenţa unui suflu Relativ clasică este prezenţa unui suflu continuu (de maşinărie), cu întărire în jurul continuu (de maşinărie), cu întărire în jurul zgomotului II. Suflul sistolic domină la zgomotului II. Suflul sistolic domină la prematuri, la şunturi mici şi insuficienţă prematuri, la şunturi mici şi insuficienţă cardiacă. La apex se poate nota zgomotul de cardiacă. La apex se poate nota zgomotul de deschidere a mitralei şi o uruitură scurtă la deschidere a mitralei şi o uruitură scurtă la mijlocul diastolei.mijlocul diastolei.

• La pacienţii cu HTP zgomotul II este întărit, La pacienţii cu HTP zgomotul II este întărit, poate apare un suflu diastolic de insuficienţă poate apare un suflu diastolic de insuficienţă pulmonară, iar suflul continuu dispare, pulmonară, iar suflul continuu dispare, menţinîndu-se numai un suflu sistolic.menţinîndu-se numai un suflu sistolic.Suflurile însă pot fi absente. Suflurile însă pot fi absente.

4. 4. ECGECG este normal la şunt mic. În şunturi mari, este normal la şunt mic. În şunturi mari, se notează hipertrofia VS şi dilataţia AS, iar se notează hipertrofia VS şi dilataţia AS, iar la HTP apare hipertrofia VD.la HTP apare hipertrofia VD.

5.5. EXAMENUL RADIOLOGIC.EXAMENUL RADIOLOGIC. La şunturi mici aspectul La şunturi mici aspectul este normal sau cu o este normal sau cu o moderată dilataţie a Ao şi moderată dilataţie a Ao şi AP. În cazul canalelor AP. În cazul canalelor largi, dilataţia Ao şi AP largi, dilataţia Ao şi AP este mai pronunţată, ASeste mai pronunţată, AS

şi VS sînt mărite şi există şi VS sînt mărite şi există o creştere a o creştere a vascularizaţiei vascularizaţiei pulmonare. În sindromul pulmonare. În sindromul Eisenmenger AP este mult Eisenmenger AP este mult dilatată, iar vascularizaţia dilatată, iar vascularizaţia periferică pulmonară periferică pulmonară redusăredusă

6. EXAMENUL ECO6. EXAMENUL ECO determină: dilatarea AS şi determină: dilatarea AS şi VS; raportul AS/Ao VS; raportul AS/Ao crescut (>1,28). crescut (>1,28).

7. ECO-DOPPLER 7. ECO-DOPPLER TRANSTORACIC TRANSTORACIC şi şi transesofagiantransesofagian indică indică prezenţa şuntului arterial prezenţa şuntului arterial prin canal.prin canal.

8. CATETERISMUL CARDIAC 8. CATETERISMUL CARDIAC şi şi ANGIOGRAFIAANGIOGRAFIA sînt indicate la sînt indicate la leziuni asociate şi prezenţa HTP. leziuni asociate şi prezenţa HTP. Se pot înregistra:Se pot înregistra:

- presiunea O2 crescută în AP cu - presiunea O2 crescută în AP cu trecerea cateterului prin canaltrecerea cateterului prin canal

- nivelul presiunilor în AP - nivelul presiunilor în AP normale sau crescute,normale sau crescute,

- evidenţierea canalului la - evidenţierea canalului la injectarea substanţei de injectarea substanţei de contrast în Aocontrast în Ao

- se calculează raportul între - se calculează raportul între fluxul pulmonar/fluxul sistemic, fluxul pulmonar/fluxul sistemic, care la valori >2 semnifică un care la valori >2 semnifică un canal mare, iar la valori <1,5 canal mare, iar la valori <1,5 canal mic. canal mic. Creşterea presiunilor în AP cu Creşterea presiunilor în AP cu scăderea pO2 în Ao indică o scăderea pO2 în Ao indică o inversare prin canal a şuntului.inversare prin canal a şuntului.

TRATAMENTULTRATAMENTUL

• Instalarea diagnosticului este indicaţie Instalarea diagnosticului este indicaţie absolută pentru tratament chirurgical.absolută pentru tratament chirurgical.

• Rezultate pozitive în tratamentul Rezultate pozitive în tratamentul preparatelor inhibitorii sintezei preparatelor inhibitorii sintezei prostoglandinelor – Indometacinaprostoglandinelor – Indometacina

• Tratamentul chirurgical - ligaturarea Tratamentul chirurgical - ligaturarea (rezecţia) ductului. (rezecţia) ductului. Indicaţii: vîrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA după Indicaţii: vîrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA după Buracovschi Buracovschi

• Metodele endovasculare prin embolizarea Metodele endovasculare prin embolizarea ductului Portsman (1968)ductului Portsman (1968)

TETRALOGIA FALLOT (TF)TETRALOGIA FALLOT (TF)

DEFINIŢIADEFINIŢIATetralogia Fallot se Tetralogia Fallot se caracterizează pri 4 caracterizează pri 4 defecte distincte: defecte distincte:

1.1. Stenoza sau atrezia APStenoza sau atrezia AP2.2. DSVDSV3.3. Dextropoziţie, cu aortă Dextropoziţie, cu aortă

călarecălare4.4. Hipertrofia VDHipertrofia VD

ISTORICULISTORICUL Stensen (1672), Stensen (1672), Sandifort (1777), Sandifort (1777), Rokitanski (1875), Fallot a Rokitanski (1875), Fallot a descris această descris această malformaţie la copi şi malformaţie la copi şi adulţi în aîtreaga ei adulţi în aîtreaga ei complexitate.complexitate.

INCIDENŢA INCIDENŢA

• 50-75% din 50-75% din CPC cianotice şi CPC cianotice şi

•10-14% din 10-14% din CPC totaleCPC totale

ANATOMIA PATOLOGICĂANATOMIA PATOLOGICĂ

1. 1. SAPSAP este strîmtorarea pînă la atrezia este strîmtorarea pînă la atrezia zonei de comunicare dintre VD şi AP, fiind zonei de comunicare dintre VD şi AP, fiind factorul ce determină gravitatea bolii.factorul ce determină gravitatea bolii.În funcţie de localizare poate fi: În funcţie de localizare poate fi:

• Infundibulară (50%) , Infundibulară (50%) , de obicei, musculară prin de obicei, musculară prin hipertrofia peretelui postero-intern (pintenul Wolf) hipertrofia peretelui postero-intern (pintenul Wolf) sau a creştei supraventriculare. Zona anterioară sau a creştei supraventriculare. Zona anterioară este subţire. În raport cu pintenul, sediul leziunii este subţire. În raport cu pintenul, sediul leziunii poate fi inferior, mijlociu sau superiorpoate fi inferior, mijlociu sau superior

• Valvulară (25%) Valvulară (25%) este caracterizată prin hipertrofia este caracterizată prin hipertrofia orificiului inelar valvular sau prin sudura valvulară; orificiului inelar valvular sau prin sudura valvulară; se pune în evidenţă un orificiu punctiform, dispus se pune în evidenţă un orificiu punctiform, dispus central sau excentric pe vîrful unui con, ca urmare a central sau excentric pe vîrful unui con, ca urmare a fuzionării valvelor la nivelul comisurilorfuzionării valvelor la nivelul comisurilor

• Atrezia pulmonară Atrezia pulmonară este o stenoză foarte strînsă, este o stenoză foarte strînsă, ajungînd pînă la obstrucţie completă; localizare mai ajungînd pînă la obstrucţie completă; localizare mai frecventă în partea superioară a infundibululuifrecventă în partea superioară a infundibulului

2. 2. Comunicarea interventricularăComunicarea interventriculară este la nivelul este la nivelul septului membranos, înaltă, largă - 2-3 cm. În zona septului membranos, înaltă, largă - 2-3 cm. În zona superioară sînt valvele aortei, iar jos septul superioară sînt valvele aortei, iar jos septul interventricular, avînd interpus defectul ventricularinterventricular, avînd interpus defectul ventricular3. 3. Dextropoziţia aorteiDextropoziţia aortei faţă de sept poate fi faţă de sept poate fi minimală sau totală,determinînd o aortă călare pe minimală sau totală,determinînd o aortă călare pe sept -aorta primeşte sînge din ambii ventriculi sau sept -aorta primeşte sînge din ambii ventriculi sau majoritatea sîngelui din cel dreptmajoritatea sîngelui din cel drept4. 4. Hipertrofia VDHipertrofia VD este rezultatul efortului miogen este rezultatul efortului miogen şi tonogen al VD, depăşind uneori chiar capacitatea şi tonogen al VD, depăşind uneori chiar capacitatea şi grosimea celui stîng.şi grosimea celui stîng.

TF în 40% cazuri se asociază cu arc aortic pe TF în 40% cazuri se asociază cu arc aortic pe dreapta, hipoplazia ori atrezia AP, CAP, canal atrio-dreapta, hipoplazia ori atrezia AP, CAP, canal atrio-ventricular comun deschis, vena cavă superficială ventricular comun deschis, vena cavă superficială stîngă accesorie stîngă accesorie

HEMODINAMICAHEMODINAMICA1.1. Modificările de hemodinamică sînt Modificările de hemodinamică sînt

determinate de mărirea DSV şi determinate de mărirea DSV şi gradul SAPgradul SAP

2.2. Prin prezenta SAP şi DSV larg, în Prin prezenta SAP şi DSV larg, în sistolă sîngele din ambele ventriculi sistolă sîngele din ambele ventriculi nimereşte în Ao şi mai puţin în AP, nimereşte în Ao şi mai puţin în AP, adică în plămîni pentru oxigenareadică în plămîni pentru oxigenare

3.3. Cea mai mare parte este deviată Cea mai mare parte este deviată prin defect în circulaţia sistemicăprin defect în circulaţia sistemică

4.4. Debitul pulmonar este redus în Debitul pulmonar este redus în timp ce debitul sistemic se timp ce debitul sistemic se majorează, astfel întoarecrea majorează, astfel întoarecrea venoasă este crescută, iar venoasă este crescută, iar acumularea de sînge în VD este din acumularea de sînge în VD este din ce în ce mai marece în ce mai mare

5.5. Ao călare pe septul interventricular Ao călare pe septul interventricular primeşte sînge fără obstacol din VD primeşte sînge fără obstacol din VD din cauza căreea nu se dezvoltă o din cauza căreea nu se dezvoltă o insuficienţă cardiacă pe dreaptainsuficienţă cardiacă pe dreapta

6.6. Majorarea presiunii în VD mai mult decît în circulaţia Majorarea presiunii în VD mai mult decît în circulaţia sistemică va genera un şunt dreapta-stînga, urmat sistemică va genera un şunt dreapta-stînga, urmat de cianozăde cianoză

7.7. În cazul şunturilor balansate dreapta-stînga şi În cazul şunturilor balansate dreapta-stînga şi stînga-dreapta după efort cianoza poate fi variabilă stînga-dreapta după efort cianoza poate fi variabilă

8.8. Efortul fizic (plîns, alimentaţie) reducer rezistenţa Efortul fizic (plîns, alimentaţie) reducer rezistenţa arteriolară sistemică, sporeşte întoarcerea venoasă arteriolară sistemică, sporeşte întoarcerea venoasă sistemică, mărind şuntul dreapta-stînga, sistemică, mărind şuntul dreapta-stînga, accentuînd cianoza şi reducînd saturaţia O2accentuînd cianoza şi reducînd saturaţia O2

9.9. Mărimea şi gradul şuntului sînt condiţionate şi de Mărimea şi gradul şuntului sînt condiţionate şi de către valorile rezistenţei pulmonare. Fluxul sangvin către valorile rezistenţei pulmonare. Fluxul sangvin redus este parţial compensat prin circulaţia redus este parţial compensat prin circulaţia bronşică colaterală sau prin CAPbronşică colaterală sau prin CAP

10.10. În cazul SAP neînsemnate, cînd rezistenţa la ejecţia În cazul SAP neînsemnate, cînd rezistenţa la ejecţia sîngelui în plămnîni este mai mică decît în Ao, are sîngelui în plămnîni este mai mică decît în Ao, are loc şunt stînga-dreapta, care clinic se manifestă loc şunt stînga-dreapta, care clinic se manifestă prin forma acianotică a TFprin forma acianotică a TF

11.11. Compartimentele stîngi ale inimii în TF, funcţional, Compartimentele stîngi ale inimii în TF, funcţional, nu sînt încîrcate, ceea ce generează hipoplazia nu sînt încîrcate, ceea ce generează hipoplazia relativă a VSrelativă a VS

FORMELE FIZIOPATOLOGICE FORMELE FIZIOPATOLOGICE

ŞI CLINICEŞI CLINICE

A.A. CianoticăCianotică – – este rezultatul unei obstrucţii este rezultatul unei obstrucţii severe la golirea VD cu flus pulmonar redus severe la golirea VD cu flus pulmonar redus şi creşterea fluxului de la VD la Ao şi VS, cu şi creşterea fluxului de la VD la Ao şi VS, cu hipoxie, cianoză severă şi policitemiehipoxie, cianoză severă şi policitemie

B.B. AcianoticăAcianotică (trandafirie) – are o obstrucţie (trandafirie) – are o obstrucţie redusă cu şunt dreapta-stînga mic şi stînga-redusă cu şunt dreapta-stînga mic şi stînga-dreapta mai crescut. Starea clinică uşoarădreapta mai crescut. Starea clinică uşoară

C.C. PseudotrunchiPseudotrunchi – se întîlneşte în atrezia – se întîlneşte în atrezia pulmonară, cu şunt mare dreapta-stîngă, pulmonară, cu şunt mare dreapta-stîngă, cianoză, hipoxie marcată. Perfuzia cianoză, hipoxie marcată. Perfuzia pulmonară este redusă şi asigurată în mod pulmonară este redusă şi asigurată în mod limitat de venle bronşice sau PCA limitat de venle bronşice sau PCA

DIAGNOSTICULDIAGNOSTICUL1. 1. MANIFESTĂRILE CLINICEMANIFESTĂRILE CLINICE

• CianozaCianoza poate fi prezentă la naştere sau poate lipsi în poate fi prezentă la naştere sau poate lipsi în primele 4-5 luni. Se accentuează progresiv la efort, spre primele 4-5 luni. Se accentuează progresiv la efort, spre vîrsta de 2 ani; apare la buze, urechi, gingii, spaţiul vîrsta de 2 ani; apare la buze, urechi, gingii, spaţiul periunghial şi pleoape.periunghial şi pleoape.Uneori este însoţită de sufuziuni sclerale, hemoragii retiniene şi Uneori este însoţită de sufuziuni sclerale, hemoragii retiniene şi stază venoasă în plexurile coroidiene. Fundul de ochi este colorat stază venoasă în plexurile coroidiene. Fundul de ochi este colorat în albăstrui, vasele la examenul fundului de ochi sînt adesea în albăstrui, vasele la examenul fundului de ochi sînt adesea bifurcate.bifurcate.

Se clasifică în 3 stadii: Se clasifică în 3 stadii: 11. Moderată. Moderată (5-6 mn eritr/mm3, saturaţie arterială de O2 peste (5-6 mn eritr/mm3, saturaţie arterială de O2 peste

90%)90%) 22. Medie. Medie (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaţie arterială de O2 de 81— (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaţie arterială de O2 de 81—

90%)90%)

3. Importantă 3. Importantă (poliglobulie (poliglobulie >> 7,5 mln eritri/mm3, saturaţie de O2 ≤ 7,5 mln eritri/mm3, saturaţie de O2 ≤ 80%)80%)

• Dispneea de efortDispneea de efort -element important la copii după un -element important la copii după un an. Este însoţită adesea de tuse la efort, ulterior în an. Este însoţită adesea de tuse la efort, ulterior în repaus. Se poate reduce dispneii prin poziţii forţaterepaus. Se poate reduce dispneii prin poziţii forţate

• Hipocratismul digitalHipocratismul digital la degetele mîinilor şi la degetele mîinilor şi picioarelor, imitînd baghetele de toboşar. picioarelor, imitînd baghetele de toboşar. Degetele sînt bombate la extremităţi, au Degetele sînt bombate la extremităţi, au unghii în lentilă şi cianoză periunghială unghii în lentilă şi cianoză periunghială

• Reducerea capacităţii de efort fizicReducerea capacităţii de efort fizic• Poziţiile forţatePoziţiile forţate sînt alese de bolnavi pentru sînt alese de bolnavi pentru

a deriva circulaţia spre organele vitale. a deriva circulaţia spre organele vitale. Aceste poziţii sînt următoarele: Aceste poziţii sînt următoarele:

- Ghemuit „pe vine“Ghemuit „pe vine“- „„Cocoş de puşcă" sau poziţia genupectoralăCocoş de puşcă" sau poziţia genupectorală• Tulburările nervoaseTulburările nervoase sînt manifestările cele sînt manifestările cele

mai grave ale hipoxiei şi apar în 2/3 cazuri mai grave ale hipoxiei şi apar în 2/3 cazuri cînd saturaţia de O2 arterial coboară pînă la cînd saturaţia de O2 arterial coboară pînă la 60%. Cefaleea, ameţelile, lipotimiile, 60%. Cefaleea, ameţelile, lipotimiile, convulsiile, sincopele.convulsiile, sincopele.Sînt frecvente hemoragiile capilare, Sînt frecvente hemoragiile capilare, palpitaţiile, tromboza vaselor cerebrale, palpitaţiile, tromboza vaselor cerebrale, abcesul cerebral.abcesul cerebral.

2. EXAMENUL OBIECTIV2. EXAMENUL OBIECTIV• Copiii sînt distrofici; se atestă modificări dentare, Copiii sînt distrofici; se atestă modificări dentare,

unghiale, infecţii cutanate (furunculoze), blefarite, unghiale, infecţii cutanate (furunculoze), blefarite, pioree alveolară, carii dentare, abcese; pubertate pioree alveolară, carii dentare, abcese; pubertate tardivă, hipogonadismtardivă, hipogonadism

• Toracele în pîlnie; scolioză, cifoză. Fontanela deschisă Toracele în pîlnie; scolioză, cifoză. Fontanela deschisă pînă la 2-3 anipînă la 2-3 ani

• Inima Inima bombează în zona precardiacă, cu modificarea bombează în zona precardiacă, cu modificarea peretelui toracicperetelui toracic

• Şocul apexian nu poate fi palpat, însă se percepe un Şocul apexian nu poate fi palpat, însă se percepe un freamăt sistolic în spaţiul al II-lea şi al IV-lea freamăt sistolic în spaţiul al II-lea şi al IV-lea intercostal stîngintercostal stîng

• AuscultaţiaAuscultaţia prezintă suflu rugos de ejecţie holosistolic prezintă suflu rugos de ejecţie holosistolic cu punct maxim în spaţiul al III-lea şi al IV-lea stîng, cu cu punct maxim în spaţiul al III-lea şi al IV-lea stîng, cu iradiere spre jumătatea claviculei. La focarul iradiere spre jumătatea claviculei. La focarul pulmonar zgomotul II este unic, deoarece lipseşte pulmonar zgomotul II este unic, deoarece lipseşte componenta pulmonară, zgomotul II provine din componenta pulmonară, zgomotul II provine din închiderea valvelor sigmoidiene aorticeînchiderea valvelor sigmoidiene aortice

• PulsulPulsul este normal, este normal, TATA poate fi scăzută sau normală.poate fi scăzută sau normală.• HepatomegaliaHepatomegalia este cauzată de poliglobulie şi nu este cauzată de poliglobulie şi nu

trebuie interpretată ca urmarea insuficienţei cardiace, trebuie interpretată ca urmarea insuficienţei cardiace, cel puţin în fazele incipientecel puţin în fazele incipiente

3. Datele de laborator3. Datele de laborator• Poliglobulie feriprivă cu caracter Poliglobulie feriprivă cu caracter

anemicanemic• Hematocritul 60-90%Hematocritul 60-90%• Vîscozitatea sangvină crescutăVîscozitatea sangvină crescută• Volumul sangvin mărit prin Volumul sangvin mărit prin

elementele figurate crescute elementele figurate crescute numeric, iar volumul plasmatic numeric, iar volumul plasmatic este mai redus (sindrom sludge)este mai redus (sindrom sludge)

• VSH este scăzutăVSH este scăzută4. ECG4. ECG - - Deviere QRS spre Deviere QRS spre dreaptadreapta5. EXAMENUL RADIOLOGIC5. EXAMENUL RADIOLOGIC

• Inimă în sabot fără cardiomegalie Inimă în sabot fără cardiomegalie • Hipertrofia VD Hipertrofia VD • Hipertransparenţa pulmonară Hipertransparenţa pulmonară

care se constată este urmarea care se constată este urmarea hipoirigaţiei pulmonarehipoirigaţiei pulmonare

• Concavitatea arcului mijlociu este Concavitatea arcului mijlociu este accentuată, iar aorta apare largăaccentuată, iar aorta apare largă

6. ANGIOGRAFIA 6. ANGIOGRAFIA Substanţa de contrast Substanţa de contrast trece din VD în VS, dînd trece din VD în VS, dînd opacifiere „în halteră“ opacifiere „în halteră“ ale celor două cavităţi. ale celor două cavităţi. În 25% cazuri, arcul În 25% cazuri, arcul aortic este dispus spre aortic este dispus spre dreapta.dreapta.

7. CATETERISMUL7. CATETERISMUL precizează presiunea precizează presiunea crescută în VD, trecerea crescută în VD, trecerea cateterului din VD în Ao, cateterului din VD în Ao, gradientul şi localizarea gradientul şi localizarea SAP, gradul hipoxiei în SAP, gradul hipoxiei în VS şi Ao.VS şi Ao.

EVOLUŢIAEVOLUŢIANu depăşeşte decît rar vîrsta de 12 ani şi Nu depăşeşte decît rar vîrsta de 12 ani şi foarte rar deceniul al 2-lea.foarte rar deceniul al 2-lea.

COMPLICAŢIILECOMPLICAŢIILE• Sludge-sindrom - tromboze viscerale, Sludge-sindrom - tromboze viscerale,

hemiplegii, embolii, accidente renale, hemiplegii, embolii, accidente renale, oculare, neurologiceoculare, neurologice

• Infecţioase cardiacă sau extracardiacă Infecţioase cardiacă sau extracardiacă (endocardite, pericardite, abcese (endocardite, pericardite, abcese cerebrale)cerebrale)

• Insuficienţă cardiacăInsuficienţă cardiacă• Crize hipoxiceCrize hipoxice

TRATAMENTUL TRATAMENTUL CHIRURGICALCHIRURGICAL

Principii chirurgicale:Principii chirurgicale: Corecţia malformaţiei cauzaleCorecţia malformaţiei cauzale Mărirea debitului sangvin venos pentru plămîn, Mărirea debitului sangvin venos pentru plămîn,

respectiv pentru hemostazărespectiv pentru hemostază Suprimarea şuntului veno-arterialSuprimarea şuntului veno-arterial

Indicaţii operatorii:Indicaţii operatorii: Crizele cianogene Crizele cianogene Greutate corporală sub 15 kg (2 ani), se face Greutate corporală sub 15 kg (2 ani), se face

primordial operaţie paliativă. La vîrsta de 4-5 ani, se primordial operaţie paliativă. La vîrsta de 4-5 ani, se face corecţia totală (Cooley, Reed) cu anularea face corecţia totală (Cooley, Reed) cu anularea şuntuluişuntului

Contraindicaţii: Contraindicaţii: Atrezii AP şi ramurilor eiAtrezii AP şi ramurilor ei

OPERAŢII PALIATIVEOPERAŢII PALIATIVEI.I. Şunturile pulmonaro-sistematice rămîn permeabile în Şunturile pulmonaro-sistematice rămîn permeabile în

77% cazuri pe o durată de 5-21 ani. Sînt operaţi 77% cazuri pe o durată de 5-21 ani. Sînt operaţi copiii sub vîrsta de 3 ani.copiii sub vîrsta de 3 ani.

II.II. Şunturile pulmonaro-sistemice se execută prin Şunturile pulmonaro-sistemice se execută prin procedeele:procedeele:

• Operaţia Blalock-TaussigOperaţia Blalock-Taussig - anastomoza a. - anastomoza a. subclaviculare stîngi cu AP stîngăsubclaviculare stîngi cu AP stîngă

• Operaţia Potts-Smith-GibsonOperaţia Potts-Smith-Gibson - crearea şuntului - crearea şuntului dintre Ao descendentă şi Ap stîngădintre Ao descendentă şi Ap stîngă

• Operaţia Waterston-CooleyOperaţia Waterston-Cooley (se face sub vîrsta de 2 (se face sub vîrsta de 2 ani) - şunt aorto-troncular cu AP dreaptăani) - şunt aorto-troncular cu AP dreaptă

• Operaţia Redo-EckerOperaţia Redo-Ecker - anastomoza dintre AP şi - anastomoza dintre AP şi Ao cu tub de dacronAo cu tub de dacron

• Operaţia De LevalOperaţia De Leval - anastomoza subclavio- - anastomoza subclavio-pulmonară cu Gore Texpulmonară cu Gore Tex

• Operaţia GleenOperaţia Gleen - anastomoza dintre vena cavă - anastomoza dintre vena cavă superioară şi segmentului distal al APsuperioară şi segmentului distal al AP

CORECŢIA TOTALĂCORECŢIA TOTALĂ

Operaţia de corecţie se face sub protecţia Operaţia de corecţie se face sub protecţia CEC. CEC. Incizia pericardului se face transversal sau Incizia pericardului se face transversal sau vertical, simplu sau combinat. După vertical, simplu sau combinat. După executarea ventriculotomiei drepte pe 2,5-executarea ventriculotomiei drepte pe 2,5-4,0 cm, se explorează digital defectul şi 4,0 cm, se explorează digital defectul şi SAP. Se coase pe DSV un petic de dacron SAP. Se coase pe DSV un petic de dacron sau pericard cu fire izolate. sau pericard cu fire izolate.

Pentru SAP se va face excizia pintenului în Pentru SAP se va face excizia pintenului în stenoza infundibulară, valvulotomia stenoza infundibulară, valvulotomia pulmonară în stenoza valvulară pulmonară în stenoza valvulară

• Operaţia Blalock – Operaţia Blalock – TaussigTaussig

TETRALOGIA FALLOTTETRALOGIA FALLOTA.A. Ventriculotomie dreaptă Ventriculotomie dreaptăB.B. Arteriotomie pulmonară Arteriotomie pulmonarăC.C. Patch pericardic pe AP Patch pericardic pe APD.D. Patch pe AP şi patch pe DSV Patch pe AP şi patch pe DSVE.E. Patch pe AP şi Patch pe AP şi

ventriculotomia suturatăventriculotomia suturatăF.F. Operaţia Rastelli Operaţia Rastelli

MORTALIATATEAMORTALIATATEA

Mortaliatatea post operatorie Mortaliatatea post operatorie

• În operaţii paliative - 4%În operaţii paliative - 4%

• În operaţii de corecţie totală – 7-În operaţii de corecţie totală – 7-11%11%

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)(DSA)

DEFINIŢIEDEFINIŢIE• DSA este o comunicare printr-un defect DSA este o comunicare printr-un defect

congenital la nivelul septului interatrial. congenital la nivelul septului interatrial. Trebuie diferenţiat de Trebuie diferenţiat de foramen ovale foramen ovale potenţial deschis la adult (35%).potenţial deschis la adult (35%).

INCIDENŢAINCIDENŢA• Se întîlneşte frecvent atît la copii cît şi Se întîlneşte frecvent atît la copii cît şi

la adulţi, constituind 38,4% din CPC, la adulţi, constituind 38,4% din CPC, incidenţa fiind mai mare la femei.incidenţa fiind mai mare la femei.

TIPURILE ANATOMICETIPURILE ANATOMICE

1.1. Defect de Defect de fosfosăă ovalăovală, , tip tip ostium ostium secundumsecundum - 75- - 75- 80%80%2.2. Defect superior Defect superior de de fosa ovalăfosa ovală, , tip sinus venostip sinus venos - - 6%, frecvent asociat cu deschiderea uneia sau mai 6%, frecvent asociat cu deschiderea uneia sau mai multor vene pulmonare din plămînul drept în AD sau multor vene pulmonare din plămînul drept în AD sau în vena cavă superioarăîn vena cavă superioară3.3. Defect inferior de fosa ovală, Defect inferior de fosa ovală, tip ostium primumtip ostium primum - - 20-25%. Este situat adiacent de valvele mitrale şi 20-25%. Este situat adiacent de valvele mitrale şi tricuspide afectate sau care formează canal A-V tricuspide afectate sau care formează canal A-V comun complet.comun complet.4.4. Defect postero-inferior de fosă ovală, în două Defect postero-inferior de fosă ovală, în două variante: variante:

• Absenţa sinusului coronar Absenţa sinusului coronar • Deschiderea venei cave superioare în ASDeschiderea venei cave superioare în AS

Modificările anatomice generate de DSA sînt Modificările anatomice generate de DSA sînt dilatarea VD, a AD şi trunchiului AP. La apariţia HTP dilatarea VD, a AD şi trunchiului AP. La apariţia HTP se constată hipertrofia VD şi leziuni vasculare se constată hipertrofia VD şi leziuni vasculare pulmonare.pulmonare.

HEMODINAMICAHEMODINAMICA

1.1. Şuntul este obişnuit stînga-dreapta – 10-15 Şuntul este obişnuit stînga-dreapta – 10-15 l /min de la AS la AD. Mărimea şuntului l /min de la AS la AD. Mărimea şuntului depinde de dimensiunea defectului, comlianţa depinde de dimensiunea defectului, comlianţa VD şi de relaţia dintre rezistenţa vasculară VD şi de relaţia dintre rezistenţa vasculară pulmonară şi sistemicăpulmonară şi sistemică

2.2. Într-un DSA sub 2 cm se notează o presiunea Într-un DSA sub 2 cm se notează o presiunea în AS în AS >> 3 mm Hg, iar peste 2 cm, presiunile în 3 mm Hg, iar peste 2 cm, presiunile în cele două atrii sînt egalecele două atrii sînt egale

3.3. Direcţia şuntului stînga-dreapta se menţine Direcţia şuntului stînga-dreapta se menţine deoarece AD este mai distensibil, valva deoarece AD este mai distensibil, valva tricuspidală este mai largă şi complianţa VD tricuspidală este mai largă şi complianţa VD este mai crescută este mai crescută

4.4. În DSA cu şunt moderat sau semnificativ, la În DSA cu şunt moderat sau semnificativ, la majoritatea pacienţilor se menţine un flux majoritatea pacienţilor se menţine un flux crescut şi o rezistenţă vasculară pulmonară crescut şi o rezistenţă vasculară pulmonară redusăredusă

5.5. Şuntul este mic cînd Şuntul este mic cînd raportul între debitul raportul între debitul pulmonar şi cel sistemic pulmonar şi cel sistemic este sub 2:1 şi crescut este sub 2:1 şi crescut cînd este mai mare de cînd este mai mare de acest raportacest raport

6.6. Se poate produce o Se poate produce o creştere a rezistenţei creştere a rezistenţei vasculare pulmonare şi vasculare pulmonare şi HTP, reducerea şuntului HTP, reducerea şuntului şi inversarea acestuia şi inversarea acestuia prin instalarea prin instalarea sindromului Eisenmengersindromului Eisenmenger

7.7. Insuficienţa cardiacă Insuficienţa cardiacă congestivă este rară la congestivă este rară la copii şi obişnuită la adulţicopii şi obişnuită la adulţi

DIAGNOSTICULDIAGNOSTICUL1. TABLOUL CLINIC1. TABLOUL CLINIC.. Majoritatea copiilor sînt Majoritatea copiilor sînt asimptomatici. Rar, la această vîrstă, survin simptome asimptomatici. Rar, la această vîrstă, survin simptome induse de insuficienţa cardiacă, infecţii pulmonare, induse de insuficienţa cardiacă, infecţii pulmonare, aritmii şi HTP. La adulţi apar mai frecvent simptome aritmii şi HTP. La adulţi apar mai frecvent simptome datorită insuficienţei cardiace (dispnee, oboseală) şi mai datorită insuficienţei cardiace (dispnee, oboseală) şi mai rar prin HTP cu şunt bidirecţional sau dreapta-stînga rar prin HTP cu şunt bidirecţional sau dreapta-stînga (dispnee, oboseală, cianoză, dureri toracice, hemoptizii) (dispnee, oboseală, cianoză, dureri toracice, hemoptizii) şi prin aritmii atriale (palpitaţii sau sincope).şi prin aritmii atriale (palpitaţii sau sincope).2. EXAMENUL OBIECTIV2. EXAMENUL OBIECTIV

• Hemitoracele stîng proieminent anteriorHemitoracele stîng proieminent anterior• PALPATOR PALPATOR – VD şi AP pulsează parasternal în stînga – VD şi AP pulsează parasternal în stînga • AUSCULTATIVAUSCULTATIV: : - zgomotul I normal parasternal- zgomotul I normal parasternal - zgomotul II întărit - zgomotul II întărit - zgomotul de închidere al tricuspidei întărit- zgomotul de închidere al tricuspidei întărit - suflu sistolic parasternal în spaţiul 3-4, uneori suflu - suflu sistolic parasternal în spaţiul 3-4, uneori suflu

sistolic, tip ejecţie în focarul pulmonarei şi suflu diastolic sistolic, tip ejecţie în focarul pulmonarei şi suflu diastolic scurt în focarul tricuspidianscurt în focarul tricuspidian

3. ECG3. ECG • Aspect de bloc de ramură dreaptăAspect de bloc de ramură dreaptă• Direcţionarea axei QRS la stîngaDirecţionarea axei QRS la stînga• Interval P-R prelungitInterval P-R prelungit• Aritmiile atriale (fibrilaţie atrială, Aritmiile atriale (fibrilaţie atrială,

flutter atrial, tahicardie paroxistică flutter atrial, tahicardie paroxistică supraventriculară) relativ frecventesupraventriculară) relativ frecvente4.4. Examenul radiologic pulmonarExamenul radiologic pulmonar

• Dilatarea AP Dilatarea AP • Hipervascularizaţia pulmonară cu Hipervascularizaţia pulmonară cu

dilatarea AD şi uneori a VD dilatarea AD şi uneori a VD • În HTP, AP dilatată şi cîmpurile În HTP, AP dilatată şi cîmpurile

pulmonare periferice cu pulmonare periferice cu vascularizaţie redusăvascularizaţie redusă5.5. Examenul ecograficExamenul ecografic confirmă confirmă diagnosticul rpin vizualizarea diagnosticul rpin vizualizarea directă a defectului interatrial (90% directă a defectului interatrial (90% cazuri) sau prin semne indeirecte cazuri) sau prin semne indeirecte date de şunt stînga-dreapta:date de şunt stînga-dreapta:

• Dilatarea VD şi APDilatarea VD şi AP• Mişcarea paradoxală a septului Mişcarea paradoxală a septului

interventricular şi prolapsul valvei interventricular şi prolapsul valvei mitralemitrale

7.7. Cateterismul Cateterismul cardiaccardiac şi şi cardioangiografiacardioangiografia precizează defectul precizează defectul prin trecerea prin trecerea cateterului prin cateterului prin defect şi sugerează defect şi sugerează localizarea şuntului localizarea şuntului prin creşterea prin creşterea presiunii O2 în AD presiunii O2 în AD ca şi prin injectarea ca şi prin injectarea substanţei de substanţei de contrast în AS. contrast în AS. Presiunile în VD şi Presiunile în VD şi AP pot fi normale AP pot fi normale sau crescute. sau crescute.

EVOLUŢIAEVOLUŢIAMajoritatea pacienţilor în copilărie sînt asimptomatici.Majoritatea pacienţilor în copilărie sînt asimptomatici. La La aproximativ 50%, defectul se închide înainte de un an. După 30-40 aproximativ 50%, defectul se închide înainte de un an. După 30-40 ani majoritatea persoanelor cu DSA devin simptomatici. ani majoritatea persoanelor cu DSA devin simptomatici.

COMPLICAŢIICOMPLICAŢII• HTPHTP• Sindromul EisenmengerSindromul Eisenmenger• Aritmiile atriale (fibrilaţia atrială, flutterul atrial)Aritmiile atriale (fibrilaţia atrială, flutterul atrial)• Insuficienţa cardiacă - Insuficienţa cardiacă - apare frecvent la adulţi în decada a cinceaapare frecvent la adulţi în decada a cincea

• Emboliile şi trombozele pulmonareEmboliile şi trombozele pulmonare• Emboliile paradoxaleEmboliile paradoxale• Abcesul cerebralAbcesul cerebral• Infecţii pulmonareInfecţii pulmonare• HemoptiziiHemoptizii

TRATAMENTUL TRATAMENTUL CHIRURUGICALCHIRURUGICAL

Vîrsta ideală pentru tratament Vîrsta ideală pentru tratament chirurgical este 5-6 ani. Operaţii chirurgical este 5-6 ani. Operaţii efectuate tardiv (40-50 ani) nu efectuate tardiv (40-50 ani) nu ameliorează hipertorifia VD, nici ameliorează hipertorifia VD, nici dismobilitatea valvulelor mitrale sau dismobilitatea valvulelor mitrale sau tricuspidale.tricuspidale.

Tratamentul chirurgical constă în Tratamentul chirurgical constă în sutura sau închiderea defectului cu sutura sau închiderea defectului cu un petec de dacron.un petec de dacron.