Upload
ngotruc
View
223
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Bersahabat dengan
LUPUSKupas Tuntas SLE PADA ANAK
Sanksi Pelanggaran Pasal 113 Undang-Undang Nomor 28 Tahun 2014 tentang Hak Cipta
(1) SetiapOrangyangdengantanpahakmelakukanpelanggaranhakekonomi sebagaimanadimaksud dalamPasal 9 ayat (1) huruf i untuk Penggunaan Secara Komersial dipidana dengan pidana penjara paling lama 1 (satu) tahun dan/atau pidana denda paling banyakRp100.000.000(seratusjutarupiah).
(2) SetiapOrangyangdengantanpahakdan/atautanpaizinPenciptaatau pemegang Hak Cipta melakukan pelanggaran hak ekonomi Pencipta sebagaimana dimaksud dalam Pasal 9 ayat (1) hurufc, hurufd, huruf f, dan/atauhurufhuntukPenggunaanSecaraKomersial dipidana dengan pidana penjara paling lama 3 (tiga)tahun dan/atau pidana denda paling banyak Rp500.000.000,00(limaratusjutarupiah).
(3) SetiapOrangyangdengantanpahakdan/atautanpaizinPenciptaatau pemegang Hak Cipta melakukan pelanggaran hak ekonomi Pencipta sebagaimana dimaksud dalam Pasal 9 ayat (1) hurufa, hurufb,hurufe,dan/atauhurufguntukPenggunaanSecaraKomer sial di pidana dengan pidana penjara paling lama 4 (empat) tahundan/ataupidanadendapalingbanyakRp1.000.000.000,00(satumiliarrupiah).
(4) SetiapOrangyangmemenuhiunsursebagaimanadimaksudpadaayat(3)yangdilakukandalambentukpembajakan,dipidanadengan pidana penjara paling lama 10 (sepuluh) tahun dan/atau pidana denda paling banyak Rp4.000.000.000,00 (empat miliarrupiah).
dr. Zahrah Hikmah, SpA(K)dr. Rendi Aji Prihaningtyas
Penerbit PT Elex Media Komputindo
Bersahabat dengan
LUPUSKupas Tuntas SLE PADA ANAK
BERSAHABAT DENGAN LUPUSKupas Tuntas SLE PADA ANAK
dr. Zahrah Hikmah, SpA(K)
dr. Rendi Aji Prihaningtyas
© 2018 dr. Zahrah Hikmah, SpA(K) dan dr. Rendi Aji Prihaningtyas
Hak Cipta dilindungi Undang-Undang
Diterbitkan pertama kali oleh Penerbit PT Elex Media Komputindo
Kelompok Gramedia – Jakarta
Anggota IKAPI, Jakarta
71809075
ISBN: 978-602-04-6033-8
ISBN: 978-602-04-6034-5 (Digital)
Dilarang keras menerjemahkan, memfotokopi, atau memperbanyak
sebagian atau seluruh isi buku ini tanpa izin tertulis dari penerbit
Dicetak oleh Percetakan PT Gramedia, Jakarta
Isi diluar tanggung jawab Percetakan
KATA PENGANTAR v
BAB 1 : MENGENAL SISTEM IMUN 1
BAB 2 : MENGENAL LUPUS PADA ANAK 23
BAB 3 : MENGENAL PENYEBAB LUPUS 29
BAB 4 : MENEGAKKAN DIAGNOSIS LUPUS 43
BAB 5 : PEMANTAUAN ANAK LUPUS 97
BAB 6 : TERAPI LUPUS 109
BAB 7 : KOMPLIKASI LUPUS 123
BAB 8 : PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN
ANAK LUPUS 143
BAB 9 : HIDUP BERSAHABAT DENGAN LUPUS 155
BAB 10 : IMUNISASI PADA LUPUS 171
DAFTAR ISI
viii Bersahabat dengan Lupus
DAFTAR PUSTAKA 177
PenULIS 203
BAB 1
MENGENAL SISTEM IMUN
Sistem imun atau sistem kekebalan tubuh adalah sistem pada tubuh yang melindungi tubuh terhadap benda asing, seperti mikroorganisme patogen (yang
dapat menyebabkan penyakit) dengan cara mengidentifikasi dan membunuh mikrorganisme asing tersebut. Fungsi sistem imun, antara lain melindungi tubuh dari bibit penyakit, menghancurkan mikroorganisme patogen/substansi asing dalam tubuh, menghilangkan sel mati untuk perbaikan jaringan, dan menghilangkan jaringan yang tidak normal. Sistem imun secara umum terbagi menjadi 2 kategori, yaitu sistem imun non-spesifik/alamiah dan sistem imun spesifik/adaptif sebagai berikut : 1,2
1. Sistem Imun Non-spesifik atau sistem imun alamiah (natural), adalah sistem pertahanan yang sudah ada dalam tubuh, terdapat sejak lahir, dan merupakan pertahan-an pertama tubuh terhadap masuknya mikrorganisme
2 Bersahabat dengan Lupus
patogen/benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Sistem imun alamiah, terdiri dari dua fungsi penting, yaitu:
a. Sistem imun alamiah sebagai pertahanan fisik, me-kanik dan biokimia. Sistem imun alamiah meru pakan pertahanan terluar dari tubuh.
Pertahanan fisik pertahanan pertama pada tubuh, berupa kulit, lapisan mukosa / lendir, silia atau rambut pada saluran nafas, mekanisme batuk dan bersin.
Pertahanan biokimia pertahanan yang berupa zat-zat kimia, seperti pH asam yang dikeluarkan oleh kelenjar keringat, lisozim yang dikeluarkan di dalam keringat, asam lambung yang diproduksi oleh lambung, air susu, dan air liur (saliva).
Pertahanan humoral pertahanan yang meli-batkan molekul-molekul yang larut untuk me-lindungi tubuh dari mikrorganisme asing. Sebagai contoh, di dalam cairan tubuh, seperti air mata terdapat IgA (Imunoglobulin A), intereferon, kom-plemen, dll yang melindungi tubuh dari mikro-organisme patogen.
b. Sistem imun alamiah sebagai proteksi melalui imu-nitas seluler yang melibatkan sel imun, seperti fagositosis (mencerna mikroorganisme/partikel hing-ga menghancurkannya berkeping-keping) dan infla-masi (peradangan). Di dalam darah terdapat sel imun pemangsa (fagosit), seperti sel darah putih (PMN-
3Bab 1: Mengenal Sistem Imun
polimorfonuklear), sel mononuklear, sel dendritik,
dan sel pembunuh alamiah (natural killer cell), se-
bagai berikut :
Sel monosit dan makrofag. Sel yang berperan dalam
fagositosis, seperti monosit (di darah) dan jika
pindah ke jaringan menjadi makrofag. Sel makrofag
dapat mengeluarkan sitokin yang terlibat dalam
proses inlamasi. Sitokin adalah molekul protein
yang dikeluarkan oleh sel ketika diaktifkan oleh
antigen (zat yang dapat merangsang respon imun
dan bereaksi denan produk respon imun adaptif,
yaitu antibodi) yang berperan dalam komunikasi
sel imun dan bertindak sebagai mediator untuk
meningkatkan respon imun.
Sel granulosit, terdiri dari :
• Neutroil berjumlah 70% dari jumlah leukosit
(sel darah putih) yang ada di dalam darah dan
dapat mengikat antibodi dan komplemen.
• Eusinoil berjumlah 2-5% dari jumlah leu-
kosit yang terdapat di dalam darah. Sel eusinoil
akan meningkat jumlahnya pada infeksi ca-
cing.
• Selbasoildanselmastosit berjumlah kurang
dari 0,5% dari seluruh sel – sel darah putih.
4 Bersahabat dengan Lupus
Gambar 1. Sel Imun di Dalam Darah
Sel dendritik
Sel pembunuh alamiah (Natural Killer cell) merupakan yan dapat membunuh sel tumor dan
sel – sel yang terinfeksi virus dengan cara non
spesiik.
2. Sistem Imun Spesiik atau sistem imun adaptif, adalah
sistem pertahanan yang mempunyai kemampuan untuk
mengenali benda asing yang masuk dengan cara spesiik,
yaitu membedakan antigen asing (non-self) dengan
antigen diri (self) dan meresponnya serta merespon
antigen yang dikenal sebelumnya dengan respon memori.
Antigen adalah sebuah zat yang merangsang respon imun
(biasanya berupa protein atau polisakarida, tetapi dapat
juga berupa molekul lainnya) yang dapat merangsang
produksi antibodi oleh sistem imun spesiik.
5Bab 1: Mengenal Sistem Imun
Sistem imun adaptif terdiri atas beberapa sel, yaitu:
• sel limfosit T membentuk imunitas seluler. Sel
limfositTterdiriataslimfositTmemoridanlimfositTefektor.
• sel limfosit B yang menghasilkan protein globulinterlarut (fasa cair) yang disebut sebagai imunoglobulin.
Ada 5 macam imunoglobulin (Ig) yang kita kenal,
yaitu IgG, IgA, IgM, IgD, dan IgE membentuk
imunitas humoral
Limfosit T (Sel T) diproduksi di sumsum tulang dan dimatangkandiTimus.LimfositTberperandalam imunitasselular yang menyerang antigen yang ada di di dalam sel.
Terdapat3jenisLimfositTyaitu:
1. Limfosit T pembantu (Helper T cells) mengantur
sistem imun
2. Limfosit T pembunuh (Killer T cells) atau Limfosit
T Sitotoksik menyerang sel tubuh yang terinfeksi
patogen
3. LimfositTsupressor(Surpressor T cells) menurunkan
dan menghentikan respon imun jika infeksi telah berhasil
diatasi. Infeksi adalah masuknya mikrorganisme asing ke
dalam tubuh yang dalam kondisi normal mikrorganisme
tersebut tidak ada di dalam tubuh.
6 Bersahabat dengan Lupus
Gambar 2. Peran Sel T Dalam Sistem Imun
SelTmemproduksi sitokin.Beberapasitokinyangpentingadalah tumor necrosis factor (TNF),IL1,interferon gamma
(IFN gamma), IL-6, IL-10, dan IL-12. Sitokin-sitokin yang
berfungsi sebagai mediator dan regulator respon imun
didapat terutama diproduksi oleh limfosit T yang telahmengenal suatu antigen spesiik untuk sel tersebut. Sitokin
ini mengatur proliferasi dan diferensiasi limfosit pada fase
pengenalan antigen dan mengaktifkan sel efektor. Bakteriatau antigen yang berbeda akan merangsang sel T helper
CD4+ untuk berdeferensiasimenjadi Th1 danTh2 yangmengahasilkan sitokin yang berbeda pula.
Sel T CD4+ merupakan sel limfosit T pembantu yangmemproduksi sitokin, sedangkan sel T CD8+ merupakanlimfosit T pembunuh. Sel T CD4+ secaca umum dibagimenjadi dua golongan yaitu limfosit T pembantu atau T
helper tipe1(Th1)danlimfositTpembantuT helper tipe 2
7Bab 1: Mengenal Sistem Imun
(Th2).SitokinyangdiproduksiolehTh1adalahIL2danInterferon gamma (IFN-gamma), sedangkan sitokin yang
disekresi Th2 adalah IL4, IL5, IL6 dan IL10. Sitokinsitokin ini juga mempunyai peranan dalam mengontrol
sistem imun. Pengeluaran IFN-gamma dapat menghambat sel
Th2sedangkanpengeluarkanIL10akanmenghambatselTh1.Selainitu,sitokinmempunyaiperananyangpentinguntuk menentukan tipe respon imunitas tubuh yang efektif
untuk melawan mikrorganisme patogen. Sitokin akan
mengaktifkan makrofag untuk membunuh kuman di dalam
sel tubuh kita.
Gambar 3. Diferensiasi Sel T CD4+
8 Bersahabat dengan Lupus
Keterangan: GATA3: GATA-binding protein 3; MAF: macrophage-
activating factor; RORγt: retinoic acid receptor-related orphan
receptor-γt; TGF: transforming growth factor-β.
Sumber: Hooper L V, Macpherson AJ. Immune adaptations that
maintain homeostasis with the intestinal microbiota. Nature
Reviews Immunology. [Internet]. 2010;10(3):159–69.p.165.
Available from: http://dx.doi.org/10.1038/nri2710.
Treg atau T regulator adalahselTpengaturyangberperandalam mempertahankan keseimbangan. Selain itu,
diferensiasi sel T CD4+ juga menentukan keseimbangansistemkekebalantubuh.SelTCD4+berdiferendiasisesuaidengan faktor transkripsi yang menginduksinya. Jika tidak
ditemukan ekspresi faktor FOXP3, maka sel T regulatorakan berdiferensiasi menjadi sel T regdanselT
R1.3
Sel T helper 17 (TH17) diinduksi oleh transforming
growth factor-β (TGFβ) dan (IL-6) dan matang oleh IL-
23 setelahmengalamiaktivasioleh seldendritususakibatadanya stimulasi dari mikroorganisme lain dan atau sel
yang teraktivasi. Produk senyawa bioaktif (sitokin) yang
dihasilkanolehselTH17, IL-17A, dan IL-17F memiliki sifat
pro-inlammasi (menyebabkan respon peradangan) dan
menyebabkandatangnyaneutroil.SelTRegmengeluarkanIL10dan/atauTGFβ yang memiliki efek negatif terhadap
sel T efektor. Bakteri dapat menstimulasi sel dendrit diusus untuk mengeluarkan IL-12 yang mengaktifkan IFN-
gamma yang diproduksi oleh sel Th1 dan menyebabkanfagositosis.3
9Bab 1: Mengenal Sistem Imun
LimfositBatau selBberperandalamsistem imun spesiikhumoral yang akan menghasilkan antibodi. Antibodi dapat
ditemukandiserumdarah,berasaldariselByangmengalamiproliferasi dan berdiferensiasi menjadi sel plasma. Fungsi
utama antibodi sebagai pertahanan terhadap infeksi di luar
sel, seperti terhadap virus dan bakteri serta menetralisasi
toksinnya.
Gambar 4. Peran Sel B Dalam Sistem Imun
Sumber: Lipsky PE. Systemic lupus erythematosus: An autoimmune
disease of B cell hyperactivity. Nature Immunology. 2001;2(9):764–
6.p.765.
PENULIS
dr. Zahrah Hikmah, SpA(K), pe-
nulis adalah dokter spesialis anak
konsultan dan staf pengajar Alergi
dan ImunologidiFKUnair/RSDrSoetomo Surabaya. Penulis telah
banyak menangani pasien anak de-
ngan lupus.
dr. Rendi Aji Prihaningtyas, lulus-
anFKUGMYogyakartainisedangmenjalani program pen didikan
DokterSpesialisAnakdiFKUnair/RS Dr Soetomo Surabaya. Penu-
lis telah menulis beberapa buku,
seperti Hidup Manis Dengan Dia-
betes, Diet Tanpa Pantangan, danDeteksi&CepatObati30+Penyakit
Yang Sering Menyerang Anak yang diterbitkan oleh Media
Pressindo.