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1 Dermatologie/Rheumatologie Workshop Fortbildung Rheumatologie Top, Pfäffikon, 21./22. August 2014 Antonio Cozzio, MD PhD Leiter Poliklinik Dermatologie, USZ Dokumentenname Datum Seite 1 Innere Medizin Dermatologie Markerfunktion Immunologisch Infektiös Metabolisch Endokrin Dokumentenname Datum Seite 2 Schnittflächen Dermatologie/Rheumatologie Autoimmunerkrankungen Autoinflammatorische Erkrankungen Infektiöse, parainfektiöse Erkrankungen (Borreliose, Chlamydienerkrankungen) Erythematosquamöse Erkrankungen Pustulöse Erkrankungen Urtikarielle Erkrankungen Schleimhauterkrankungen Palmoplantare Hautveränderungen Dokumentenname Datum Seite 4 Im Winter schmerzhafte Schwellungen und Lividverfärbungen der Zehen Pernionen? Chilblain Lupus? Lupus pernio? Dokumentenname Datum Seite 5 Pernionen Versuch mit Nifedipin-Crème KA, Nitroglycerin Salbe KA

Autoinflammatorische Erkrankungen Palmoplantare ... · Tinea Drei Genera: Microsporum, Trichophyton Epidermophyton Dokumentenname Datum Seite 45 Dermatophyten Spezies Wirt Klinik

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    Dermatologie/Rheumatologie Workshop

    Fortbildung Rheumatologie Top,Pfäffikon, 21./22. August 2014

    Antonio Cozzio, MD PhDLeiter Poliklinik Dermatologie, USZ

    Dokumentenname Datum Seite 1

    Innere Medizin Dermatologie

    Markerfunktion

    ImmunologischInfektiös

    MetabolischEndokrin

    Dokumentenname Datum Seite 2

    Schnittflächen Dermatologie/Rheumatologie

    • Autoimmunerkrankungen• Autoinflammatorische Erkrankungen• Infektiöse, parainfektiöse Erkrankungen (Borreliose,

    Chlamydienerkrankungen)• Erythematosquamöse Erkrankungen• Pustulöse Erkrankungen• Urtikarielle Erkrankungen• Schleimhauterkrankungen

    PalmoplantareHautveränderungen

    Dokumentenname Datum Seite 4

    Im Winter schmerzhafte Schwellungen und Lividverfärbungen der Zehen

    Pernionen?Chilblain Lupus?Lupus pernio?

    Dokumentenname Datum Seite 5

    Pernionen

    Versuch mit Nifedipin-Crème KA, Nitroglycerin Salbe KA

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    Dokumentenname Datum Seite 6

    Chilblain Lupus

    Dokumentenname Datum Seite 7

    Was spricht für einen Chilblain Lupus?

    Majorkriterien (2):•Entsprechende Klinik•Entsprechende Histologiebefunde

    • Lupusband, perivaskuläre lymphohistiozytäre InfiltrateInterface Dermatitis

    Minorkriterien (1):•Weitere Zeichen eines systemischen Lupus Erythematodes•Ansprechen auf Antimalarika•Fehlen von Kryoglobulinämie, Kälteagglutininen

    Dokumentenname Datum Seite 8

    Palmoplantare Einschlüsse

    • Derber Knoten, hart.• Plötzlich einsetzende Schmerzen

    3. Strahl rechts

    Dokumentenname Datum Seite 9

    Palmoplantare Einschlüsse

    • Derber Knoten, hart.• Plötzlich einsetzende Schmerzen

    3. Strahl rechts• Leukämisches Blutbild

    Dokumentenname Datum Seite 10

    Gichttophi

    Dokumentenname Datum Seite 11

    Calcinosis cutis bei Sklerodermie

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    Dokumentenname Datum Seite 12

    Calcinosis cutis bei Kollagenosen

    Vorkommen bei der limitierten Sklerose im Rahmen eines CR(E)ST Syndromes.

    Dermatomyositis (v.a. juvenile Form)

    Mechanic hands

    Dokumentenname Datum Seite 13

    Assoziation mit:

    • Niereninsuffizienz, • paraneoplastisches Syndrom, • Primärer Hyperparathyreoidismus, • chronisch entzündliche Darmerkrankungen

    Dokumentenname Datum Seite 14

    Kalziphylaxie

    Assoziation mit:

    • Niereninsuffizienz, • paraneoplastisches Syndrom, • Primärer Hyperparathyreoidismus, • chronisch entzündliche Darmerkrankungen

    • arterioläre Mediaverkalkung, • thrombotisch kutane Ischämie• plötzlich auftretende hochschmerzhafte,

    zackig begrenzte Nekrosen der Haut

    Dokumentenname Datum Seite 15

    Dokumentenname Datum Seite 16

    Ulcus cruris hypertonicum Martorell

    • Hypertonie• Diabetes Mellitus• (Niereninsuffizienz)Oftmals LivedobildLokalisation US dorsal!

    Dokumentenname Datum Seite 17

    Livedozeichnung

    Livedo reticularis Infolge funktioneller Gefässreaktion Netzzeichnung regelmässig und reversibel

    Livedo racemosa primär (Idiopathische Livedovaskulopathie) sekundär (Vaskulitis, embolisch, Mikrothromben bei

    zB. Antiphospholipid-Syndrom od. Kryoglobulinämie, Autoimmunerkrankungen, Kalziphylaxie etc)

    Netzmuster unregelmässig, Blitzfigur, fixiert

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    Dokumentenname Datum Seite 18

    Livedo racemosa Netzmuster unregelmässig, Blitzfigur, fixiert

    Livedo reticularis Netzmuster regelmässig und reversibel

    Dokumentenname Datum Seite 19

    Patientin 44jährig

    Dokumentenname Datum Seite 20 Dokumentenname Datum Seite 21

    Dokumentenname Datum Seite 22

    27-jährige Patientin, AZ-Verschlechterung, Fieber, Dypnoe, Husten, Gelenksschmerzen

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    Vaskulitis?

    27-jährige Patientin, AZ-Verschlechterung, Fieber, Dypnoe, Husten, Gelenksschmerzen

    • Blutbild: Leukozytose 17140/µl, Eosinophilie 6400/µl • CRP 82mg/l• Thorax Rx: Transparenzminderungen beidseits• ANA, ANCA negativ• Kulturen Bakteriologie Haut, Blut, Urin, Trachealsekret negativ• PCR VZV, HSV Abstrich Haut negativ

    • Diagnose?

    Churg Strauss Syndrom• Kriterien für CSS erfüllt (Am College of Rheumatol)

    –Asthma –Paranasaler Sinusbefall–Eosinophilie > 10% –Pulmonale Infiltrate –Extravaskuläre Eosinophile–Neuropathie oder Polyneuropathie Diagnose wahrscheinlich, wenn 4/6 Kriterien erfüllt sind (Sensitivität 85% / Spezifität 99%)

    • Biopsie vereinbar mit CSS• Infekt ausgeschlossen • Organbeteiligung: respiratorisches System, Haut

    • Therapie mit systemischen Kortikosteroiden– initial Methylprednisolon 1g iv täglich über 3 Tage– Reduktion auf Prednison 60mg po / Tag

    • Rasche Besserung Allgemeinzustand, pulmonale Infiltrate und Hautbefunde

    27-jährige Patientin, Churg Strauss Syndrom, kutane und renale Beteiligung

    Klinik kutane Vaskulitis: Palpable Purpura

    Hautsymptome: asymptomatisch ↔ jucken, brennen, schmerzenAllgemeinsymptome: keine ↔ Fieber, Myalgien, Arthralgien, Gewichtsverlust

  • 6

    Hautbiopsie Shavebiopsie

    Spindelbiopsie

    Punchbiopsie

    Panarteriitis nodosa

    Shavebiopsie

    Punchbiopsie

    Spindelbiopsie

    • Leukozytoklastische Vaskulitis:- Häufigste Form der kutanen Vaskulitis,- Postkapilläre nekrotisierende Venulitis

    Pathogenesekonzept der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis

    95% In situ Ablagerung von Ag-AK Komplexen und

    entsprechende Kofaktoren

    • Fremdmoleküle• Medikamente• Infekte• Fremdserum

    • Autoantigene• Tumorantigene• Kollagenosen

    5%

    Keine Immunablagerungen

    • AK gegen Neutrophile• c-ANCA• p-ANCA

    DIF-

    DIF+Wegener, Churg StraussMikroskopische Polyangitis

    Diagnostik der Vaskulitis• Anamnese:

    – Medikamente, Infekte, Malignome, GI-Symptome, ZNS-Symptome, kardiale Symptome

    • Biopsie:– Frische Läsion! Tiefe Biopsie! Direkte Immunfluoreszenz!

    • Laboruntersuchungen:– BB, CRP, BSR, Leber-, Nierenparameter– C3, C4, ANA, ANCA, anti-dsDNA, RF, Hepatitisserologie– Urinuntersuchung, ev. Stuhluntersuchung

    • Bildgebende Verfahren:– US Abdomen, Thorax Röntgen– MRI ZNS

    Gefässgrösse

    Hautbeteiligung

    Vaskulitisübersicht

    !

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    Hinweise für systemische Vaskulitis• Klinik

    – schlechter Allgemeinzustand, Fieber– hämorrhagische oder nekrotische Läsionen– kutane Beteiligung oberhalb Gürtellinie– Livedo racemosa

    • Serologie– Nachweis von ANCA

    • Histopathologie– Nachweis IgA-haltiger Immunkomplexe– Beteiligung der mittelgrossen Gefässe

    Therapie (kutane) Vaskulitis

    Prednison (1mg/kgKG/d)Colchicin (1-1.5mg/d)

    Dapsone (100-200mg/d)

    IVIG / Plasmapherese

    Azathioprin (2mg/kgKG/d)Methotrexat (5-20mg/Woche)

    Biologicals (TNFa-Blocker, Rituximab)(Cyclophosphamid)

    1. Linie:

    2. Linie:

    3. Linie:

    4. Linie:

    Körperliche Schonung, Beine hochlagernKompressionstherapie (+/- lokale Steroide)Lokale WundbehandlungUrsachenbehandlung

    Multiorganbeteiligung = interdisziplinärer Behandlung

    Rote, schuppende Haut

    Dokumentenname Datum Seite 40 Dokumentenname Datum Seite 41

    Erythematosquamöse Dermatosen

    • Die „grossen Drei“: Psoriasis Ekzem Mykose

    • Pityriasis-artige Dermatosen• Parapsoriasis und Hautlymphome• Erythrodermien• seltenere Ursachen

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    Dokumentenname Datum Seite 42

    Grundsätzliches zur roten schuppenden HautDiagnostik:

    Voller Hautstatus Pilzverdacht Biopsie

    Therapie:

    Dermatologiedreieck: fett – wässrig – trocken!

    Schuppung und Nässung: feucht behandeln Schuppung und trocken: fett behandeln

    Intertriginös: Mit Paste behandeln Schuppung: Dyskeratose, oder Hyperkeratose: idR wirken hydratisierende, keratolytische

    Substanzen

    Dokumentenname Datum Seite 43

    Das „therapeutische Dreieck“ in der Dermatologie

    Nässende entzündliche Dermatosen

    trockene entzündliche Dermatosen

    intertriginöseDermatosen

    Nässende entzündliche Dermatosen

    Dokumentenname Datum Seite 44

    Oberflächliche Mykosen mit Entzündung – Dermatophytosen

    TineaDrei Genera:

    Microsporum, TrichophytonEpidermophyton

    Dokumentenname Datum Seite 45

    DermatophytenSpezies Wirt Klinik Vorkommen

    Trichophyton

    Trichophyton rubrum Mensch Tinea pedisTinea manumTinea corporisOnychomykose

    Sehr häufig

    Trichophyton mentagrophytes

    Meerschweinchen Tinea corporisTinea faciei Tinea capitisTinea barbae

    Kinder

    Trichophyton verrucosum KuhPferd

    Tinea corporisTinea barbae

    Metzger, Landwirte

    Epidermophyton

    Epidermophyton floccosum

    Mensch Tinea inguinalis(fast nie Haare/Nägel)

    Häufig

    Microsporum

    Microsporum canis Katze / Hund Tinea capitisTinea corporis

    Kinder, häufig

    Dokumentenname Datum Seite 46

    Tinea faciei?

    • Meerschweinchen alsHaustier

    • Geschwister mitlokalisiertemHaarausfall

    Dokumentenname Datum Seite 47

    +KOH 20%

    oder SDS Kongorot

  • 9

    Dokumentenname Datum Seite 48

    Tinea faciei

    • Meerschweinchen alsHaustier

    • Geschwister mitlokalisiertemHaarausfall

    Dokumentenname Datum Seite 49

    Tinea faciei?

    Häufiger bei KindernAlle Dermatophyten, Haustiere!

    DD:

    Therapie: topische Therapie 2x/d unter Folie mit 2-3 cm Sicherheitsabstand, + 1 Woche nach Abheilung. Bei vielen Herden Kombination mit systemischer Therapie, z.B. Terbinafin

    Ekzem, Impetigo, Psoriasis, CDLE

    Dokumentenname Datum Seite 50

    Tinea faciei?

    Seit Frühjahr grössenprogrediente schuppende Herde

    Zentral abblassend

    Kein Juckreiz, aber etwas empfindlich

    Verschlechterung im Sommer

    Biopsie: CDLE, Chronisch diskoider Lupus erythematodes

    Dokumentenname Datum Seite 51

    Tinea faciei?

    Dokumentenname Datum Seite 52

    DD:MykoseKollagenosen (CDLE)InfektionenGranulomatöse Prozesse

    LeishmanioseKind war mit den Eltern in der Heimat desVaters: Aleppo, Nordsyrien

    Diagnose: durch Biopsie

    Dokumentenname Datum Seite 53

    Tinea inguinalis

    E. floccosum, T. rubrumM>WPenis/Skrotum idR nicht befallen

    DD: • Candida (oft inkl. Skrotum)• Psoriasis inversa• Erythrasma • Irritativ-toxisches Ekzem • Seltenere Ursachen

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    Dokumentenname Datum Seite 54

    Erythrasma: Corynebacteriumminutissimum

    Therapie: Imidazol(Imazol Crème Paste®)

    Intertriginöse Tinea?

    intertriginöseDermatosen

    Dokumentenname Datum Seite 55

    Tinea corporis?

    Rezidivierende juckende und schuppende HV, Besserung an der SonneNagelveränderungen

    Dokumentenname Datum Seite 56

    Tinea corporis?

    Rezidivierende juckende und schuppende HV, Besserung an der SonneNagelveränderungen

    Psoriasis vulgaris et unguium Dokumentenname Datum Seite 57

    Psoriasis vulgaris

    Dokumentenname Datum Seite 58

    Polyzyklisch-anulärerSCLE

    papulosquamöserSCLE

    Psoriasis vulgaris

    Seite 59

    Plaque Psoriasis

    Pustulöse Psoriasis

    Inverse Psoriasis

    Guttata Psoriasis

    Nagel Psoriasis

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    Dokumentenname Datum Seite 60 Dokumentenname Datum Seite 61

    Stoffwechsel:• Übergewicht• und dessen Komplikationen

    (metabolisches Syndrom)

    Herz-Kreislauf:• Arterielle Hypertonie• Koronare Herzkrankheit

    Psychosozial:• Depression• Alkoholismus

    Immunologisch:• Arthritis• M. Crohn• Uveitis

    Ko-Morbiditäten der Psoriasis

    Seite 62

    Therapie

    - Abhängig vom Schweregrad der Erkrankung (BSA, PASI,DLQI)

    - Grundsätzliches Ziel => Erscheinungsfreiheit

    - Realistisch 50-75% Reduktion des Ausgangswertes

    - Indirekte Reduktion der durch metabolische Komorbiditätenerhöhten kardiovaskulären Komplikationen

    Seite 63

    Elimination von Präzipitationsfaktoren

    - Infekte, Stress, Medikamente, mangelnde Hautpflege

    - Psychologischer Stress als wichtiger Provokationsfaktor

    - Medikamente: β2-Betablocker, ACE-Hemmer, Antimalarika,Lithium u. NSAR

    - Tägliche Hautpflege auch bei Erscheinungsfreiheit od. minimaler Krankheitsausprägung

    Seite 64

    Übersicht der Therapieoptionen bei der chronischen Plaque-Psoriasis(Nast A. et al. Leitlinien zur Therapie der Psoriasis, Update 2011, AWMF)

    Seite 65

    Lokaltherapeutika

    a) Infiltrierte, schuppende Plaques:

    - Salicylsäure (5-10%) (SalVAS 10% KA)

    - Harnstoff (Carbamid VAS)

    - Milchsäure

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    Seite 66

    Lokaltherapeutika

    b) Entschuppte Plaques:

    - Topische Kortikosteroide (Klasse 3)

    - Topische Vitamin D Analoga (Curatoderm, Daivobet Salbe)

    - Topische Calcineurininhibitoren (Protopic, Elidel)

    - Phototherapie

    - Dithranol (Cignolin, Anthralin): Stationäre Patienten

    - UV Therapie im Verlauf nach Abschuppung!

    Seite 67

    Seite 68

    Wo findet der Psoriatiker Hilfe?

    Beim Dermatologen

    In der Psoriasissprechstunde dermatologischer Universitätskliniken

    Bei einer Patientenvereinigung• Schweizerische Psoriasis und Vitiligo Gesellschaft: www.spvg.ch • Schweizerisches Zentrum für Allergie, Haut und Asthma: www.ahaswiss.ch

    Im Internet• www.psoriasisweb.ch• www.psoriasis-bund.de• www.psoriasis-netz.de• www.pso-online.de• www.psoaktuell.com

    Bei Freunden und bei der Familie

    Dokumentenname Datum Seite 69

    Dokumentenname Datum Seite 70

    Tinea manuum, pedis?

    Hyperkeratotische, dishydrotische, interdigitale Form

    T. rubrum T. mentagrophytes

    •Anamnese Ein/Zweiseitigkeit Atopie, Kontaktsubstanzen

    •Direktpräparat und Kultur

    Dokumentenname Datum Seite 71

    Tinea manuum/pedum?Psoriasis Ekzem atopisch kontaktallergisch kumulativ toxisch

    Abklärungen: Komplette Hautuntersuchung Berufs- und Kontaktanamnese Pilzdiagnostik Allergologische Abklärungen (Typ I und Typ IV) Ev. Biopsie

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    Dokumentenname Datum Seite 72

    • 47 jähriger Mann, gesund• Ferien in Venezuela am Strand• Diarrhoe vor ca 1 Monat,• Diskrete Gelenkbeschwerden, oligo-

    arthritisch, Knie/Sprunggelenke

    Dokumentenname Datum Seite 73

    Dokumentenname Datum Seite 74 Dokumentenname Datum Seite 75

    M. Reiter, reaktive Arthritis, urethro-okulo-synoviales Syndrom

    Keratoderma blenorrhagicum

    Dokumentenname Datum Seite 76 Dokumentenname Datum Seite 77

    Tinea manuum/pedum?

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    Dokumentenname Datum Seite 78 Dokumentenname Datum Seite 79

    Lues II

    TPPA 1:327‘680

    VDRL 1:16

    Anti-Treponema pallidum IgM 1.32 (Norm < 0.90)

    3 x 2.4 Mio I.E. Benzathin Penicillin i.m.

    im Abstand von jeweils 1 Woche

    • Extencillin nicht mehr verfügbar, NEU:Benzetacil® (spanisches Produkt)

    Dokumentenname Datum Seite 80 Dokumentenname Datum Seite 81

    Tinea corporis?

    Multiple anuläre polyzyklische palpable HVPatient fühlte sich müde.

    Dokumentenname Datum Seite 82

    Tinea corporis?

    Multiple anuläre polyzyklische palpable HVPatient fühlte sich müde.

    Erythema anulare centrifugum, paraneoplastisch bei Karzinomen,myeloischer Leukämie. Bei Autoimmunerkrankungen.

    Dokumentenname Datum Seite 83

    Tinea corporis?Seit zwei Wochen eine schuppende Hautstelle an der linken Flanke

    Seit 4 Tagen disseminierte flache, randbetont schuppende Hautverände-rungen

    Keine Beschwerden

    Pityriasis rosea Gibert

    Plaque mère

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    Dokumentenname Datum Seite 84

    Pityriasis versicolor (Hefepilz)

    Dokumentenname Datum Seite 85

    Therapie der Pityriasis versicolor

    Antimykotisches Shampoo (Azolhaltig), 2 bis 3x/Woche, ev. als langfristige Therapie, oftmals frustran verlaufend (oder häufige Wiederansteckungen)

    Fluconazol 400mg Einmaldosis; 50mg/d f. 2-4 WoItraconazol 200mg/d / 1-2 Wochen

    Information an Patienten: Repigmentierung erfolgt frühestens bei nächster Exposition.

    Dokumentenname Datum Seite 86

    Einnahme idealerweise nach einer Mahlzeit, fetthaltig auf nüchternen Magen Resorption minimal

    Cave: Antazida Resorption von Itraconazol verringert

    Induktion von Cyp34ARifampicin, Rifabutin, Carbamazepin und Phenytoin Phenobarbital, Isoniazid und Hypericum perforatum(=Johanniskrautextrakte) Bioverfügbarkeit von Itraconazol und

    Hydroxy-Itraconazol 60–90% reduziert,

    Hemmung von Cyp34ARitonavir, Indinavir, Clarithromycin und Erythromycin Bioverfügbarkeit von Itraconazol erhöht.

    Arzneimittel, welche unter Itraconazol kontraindiziert sind (gehemmter Abbau):- Terfenadin, Astemizol, Mizolastin, Cisaprid, Dofetilid, Chinidin, Pimozid, Levacetylmethadol

    (Levomethadyl) und Sertindol- HMG-CoA Reduktase-Hemmer wie Simvastatin, Lovastatin und Atorvastatin.- Triazolam und orales Midazolam.- Ergotalkaloide wie Dihydroergotamin, Ergometrin (Ergonovin), Ergotamin und

    Methylergometrin (Methylergonovin).- Vorsicht Calcium-Kanal-Blockern (negativ inotroper Effekt, welcher von Itraconazol verstärkt

    werden kann).- Vardenafil und andere PDE zur Potenzsteigerung

    Azole: Pharmakologie (Itraconazol )