Anemias en pediatria

ANEMIAS EN PEDIATRIANorma Albarran

HEMATOPOYESISEn el embrión: etapas diferentes

Mesoblástica : hasta sem 10 -12Hiagado: inicia semana 6 – 8 Medular: inicia semana 20 – 24

Behrman, R. et al. Nelson tratado de Pediatria. Vol II. 16a edicion. Mc Graw Hill. Mexico 2001

ERITROPOYESISRegulada por GF eritroide fetalesEPO no atraviesa placentaGF: macrófagos, linfocitos y cel. Estromales,

estimulan maduración, crecimiento y diferenciación. Pero ninguno tan importante como la EPO


EPOGP, se fija en receptores de

superficie en los precursores eritroides (estimula su diferenciación y maduración),

Regulación de expresión: mecanismo sensible al oxigeno (hipoxia y anemia estimulan). Favorece producción.

Se forma en higado fetal los primeros 2 trimestres. En el 3ro se produce en riñones


HB Proteina formada por: dos grupos hem y globina

•2 cadenas alfa•2 cadenas betaHb A

•2 cadenas alfa•2 cadenas gammaHb F


ANEMIA… DEFINICIÓN

Disminución de la masa eritrocitaria o de la concentración de Hg por debajo de los valores normales que existen en personas sanas


VALORES NORMALES

Edad Hb (g/dL) Hcto. (%) Reticulocitos (%)

VCM (fL)

MEDIA INTER. MEDIA INTER MEDIA MINIMO

Sangre del cordon

16.8 13.7- 20.1 55 45 - 65 5.0 110

2 semanas 16.5 13.0 – 20.0

50 42 - 66 1.0

3 meses 12.0 9.5 – 14.5 36 21 - 41 1.0

6 meses a 6 años

12.0 10.5 – 14.0

37 33- 42 1.0 70 – 74

7 – 12 años 13.0 11.0 –16.0

38 34 – 40 1 76 – 80

Adultos:

Mujer 14 12.0 – 16.0

42 37 - 47 1.6 80

Hombre 16 14.0 – 18.0

47 42 - 52 80


CLASIFICACIÓN DE ANEMIAS

CLINICA

MORFOLOGICA

PATOGENICA

Games, J. Introduccion a la PEDIATRIA, 7a edicion. Mendez Editores. Mexico 2007

CLASIFICACIÓN PATOGÉNICA

ARREGENERATIVAS90% evolución crónica

REGENERATIVAS10%evolución aguda


ANEMIAS ARREGENERATIVASi. Alteración en la síntesis de Hb

Deficiencia de hierro Genético Deficiencia hereditaria de transferrina

ii. Alteración en la eritropoyesis Infiltracion de MO Deficiencia de nutrientes (folatos, vit B12, Prots. Y desnutrición)

iii. Alteración en el estímulo eritropoyético Baja prod. O activacion de EPO Nivel metabolico bajo

iv. Anemias secundarias a procesos primarios Infeccion cronica IRC Procesos malignos no hematologicos


ANEMIAS REGENERATIVAS

Hemolíticas hereditarias y adquiridas

Anemia aguda secundaria a hemorragia


ANEMIA FERROPÉNICA

ANEMIA FERROPÉNICA

Falta de hierro suficiente para la síntesis de Hb

La más frecuente en lactancia y niñez

RN 0.5 g de Hierro - 5 g en adulto

Absorción diaria requerida en menores de 15 años: 1 mg

ANEMIA FERROPÉNICA

Es el resultado final de un periodo prolongado de balance negativo de este metal

Reservas de la MO:

Disminuye hemosiderin

a

Reservas de Hígado: disminuye ferritina serica

Fe de Sist. RE y aumenta

absorción en intestino: Cae

nivel de Fe plasmático y

aumenta transferrina

sérica

Saturacion de Fe en transferrina sérica – 16% & El Fe en

normoblastos es -10 M

icro

cito

sis

Hip

ocr

om

iaModific.de VGM,

HCM.ANEMI

A

CAUSAS:PrematurezBajo peso al nacerPérdida crónica de sangre en 3er

trimestre de embarazoGemelaridadMultiparidad

Deficiencia en Dieta

TEMPRANA•PALIDEZ (palmas, plantas labios)•Escleróticas azules•Astenia y adinamia•Somnolencia•Irritabilidad•Afecta la atención, lucidez y capacidad de aprendizaje.•Pica

TARDIA•Irritabilidad•Anorexia•Taquicardia •Dilatación cardiaca•Soplos sistólicos•Queilosis •Coiloniquia

ANEMIA FERROPÉNICA, PRESENTACIÓN CLÍNICA

ANEMIA FERROPÉNICA, DATOS DE LABORATORIO

Ferritina Sérica: refleja la cantidad de hierro almacenado en las células y es buen indicador del estado de reserva

Transferrina (saturacion): indicador de cantidad de hierro circulante. Evalúa el balance aporte – requerimientos.


Hb y reticulocitos bajosVCM, HCM bajosMicrocitosis e hipocromia variableHierro sérico bajoSaturacion de transferrina baja –

16%Ferritina sérica baja – 20 ng/dL


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

Intoxicación por plomo (morfológicamente parecida, pero hay punteado basófilo).

Talasemias (alteraciones sanguíneas parecida pero ADE nml).

PREVENCIÓN 2 TIPOS DE ESTRATEGIAS:

Aumentar la ingestion de Fe Suplementos farmacologicos Adicion de Fe en alimentos Orientacion alimentaria

Reduccion de pérdidas y mejorar utilización: Control de infecciones (bacterias, virus, parasitos) Orientacion alimentaria

Ligadura tardia del cordón umbilical al momento del parto (2 min después de salidos los hombros).Puede obtener hasta 75 mg adicionales de hierro. Protección por 6 meses

PREVENCIÓN Suplementacion:

Alimentos adicionados con Fe: Harinas de trigo Maíz nixtamalizado Nutrisano (sulfato ferroso) Leche LICONSA (gluconato ferroso)

Hasta 3 años 3- 6 años + 6 años0.7 a 3 mg/kg diario 15 mg diario 60 mg semanal

3 a 6 mg/kg semanal 30 mg semanal

Orientación alimentaria: AUMENTAR CONSUMO DE:

Carnes rojas (hierro con alta solubilidad) Vitamina C de frutas y verduras crudas. (facilita absorcion)

DISMINUIR CONSUMO DE: Café y refrescos de cola (inhiben absorcion)

TRATAMIENTO

Tratar causa de deficienciaAdministrar hierro: sulfato ferroso o fumarato ferroso3 a 6 mg/kg/dia, VO, por 3 – 6

meses

RESPUESTA AL TX. CON HIERRO

TIEMPO DE ADMON.

RESPUESTA

12 – 24 hrs Sustitución de enzimas IC dependientes de hierro, mejoría subjetiva, diminución de irritabilidad, aumento del apetito

36 – 48 hrs Respuesta inicial de MO, Hiperplasia eritroide

48 – 72 hrs Reticulocitosis, máxima a los 5 -7 días

4 – 30 dias Aumento del nivel de Hb

1 – 3 meses Repleción de las reservas

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

I. Déficit de acido fólico

II. Déficit de Vitamina B12

Función principal de ambos: Síntesis de ADN

2º lugar en frecuencia

ACIDO FÓLICO.Ac.

Pteroilmonoglutámico (ac. Ptérico + Ac. L-Glutámico

Se absorbe en YEYUNO.

Es reducido por la enzima dehidrofolato

reductasa. Acido

tetrahidrofolico FH4 (bq.

Activo)

Folato plasmatico:

monoglutamato del FH4 y

dentro de las células

aumenta su tamaño a

poliglutamatos

VITAMINA B12Células

parietales del estómago:

prod. FI

Se una al FI, cada mg se

une a 30.1 µ de V.B12

El complejo FI-V.B12 viaja por

todo el TD. (protección).

Llegan al íleon terminal y

ciego

Receptores en MV + pH

mayor 6.5 + Ca y Mg. Ayudan a

penetrar al interior de la

celulas.Es transportada

por las transobalamina

s (I, II, III).

VITAMINA B12Transcobalaminas

GlucoproteinasTCI y TCIII : plasma. Son reservorios.

Su ausencia congénita no tiene significado clínico

TCII: posee menos CHO, lo cual incrementa su acoplación a V. B12 y fácil desacoplamiento en tejidos. Su ausencia congénita induce anemia megaloblástica.

Ambos compuestos participan como coenzimas activas en la síntesis de ac. Nucléicos

Deficiencia:Defecto de la síntesis de ADN

Conlleva a una disminución en la proliferación y maduración celular.

Caracteristica principal: lenta y progresiva

En pediatria: mayor frecuencia es la de Folatos.Espercialmente en desnutricion

En la mayoria de los casos es secundaria a dieta

Niños con Diarreas frecuentes*

ANEMIA MEGALOBLÁSTICAPRESENTACIÓN CLÍNICA.

Palidez IrritabilidadAsteniaAdinamiaSomnolenciaQueilitis Glositis

ANEMIA MEGALOBLÁSTICADATOS DE LAB.

Pancitopenia.Reticulocitos bajos VGM aumentado (macrocitosis)HCM normal o disminuidaAc. Fólico serico – 3ng/Ml

ANEMIA MEGALOBLÁSTICATRATAMIENTO

Preventivo: acido fólico 5mg / dia, por 3 a 6 meses.

Conocer causa de recurrencia.Via parenteral en casos de

alteracion del TD: IM o IV a 3mg /dia, cada tercer dia.

Documents

Anemias en pediatria