What Is Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)? Acute lymphocytic
leukemia (ALL), also called acute lymphoblastic leukemia, is a
cancer that starts from white blood cells called lymphocytes in the
bone marrow (the soft inner part of the bones, where new blood
cells are made). In most cases, the leukemia invades the blood
fairly quickly. It can then spread to other parts of the body,
including the lymph nodes, liver, spleen, central nervous system
(brain and spinal cord), and testicles (in males). Other types of
cancer that start in these organs and then spread to the bone
marrow are not leukemia. The term "acute" means that the leukemia
can progress quickly, and if not treated, would probably be fatal
in a few months. "Lymphocytic" or "lymphoblastic" means it develops
from cells called lymphocytes or lymphoblasts. This is different
from acute myeloid leukemia (AML), which develops in other blood
cell types found in the bone marrow. For more information on AML,
see our document, Leukemia--Acute Myeloid. Other types of cancer
that start in lymphocytes are known as lymphomas (non-Hodgkin
lymphoma or Hodgkin disease). The main difference between these
types of cancers is that ALL starts in the bone marrow and may
spread to other places, while lymphomas start in lymph nodes or
other organs and then may spread to the bone marrow. Sometimes
cancerous lymphocytes are found in both the bone marrow and lymph
nodes when the cancer is first diagnosed, which can make it hard to
tell if the cancer is a leukemia or a lymphoma. If more than 25% of
the bone marrow is replaced by cancerous lymphocytes, the disease
is usually considered to be a leukemia. The size of lymph nodes is
also important. The bigger they are, the more likely the disease is
a lymphoma. For more information on lymphomas, see our documents,
Non-Hodgkin Lymphoma and Hodgkin Disease. Normal bone marrow,
blood, and lymphoid tissue In order to understand the different
types of leukemia, it helps to know about the blood and lymph
systems. Bone marrow Bone marrow is the soft inner part of some
bones, such as the skull, shoulder blades, ribs, pelvis, and
backbones. The bone marrow is made up of a small number of blood
stem cells, more mature blood-forming cells, fat cells, and
supporting tissues that help cells grow. Blood stem cells go
through a series of changes to make new blood cells. During this
process, the cells develop into either lymphocytes (a kind of white
blood cell) or other blood-forming cells. The blood-forming cells
can develop into 1 of the 3 main types of blood cell
components:
red blood cells white blood cells (other than lymphocytes)
platelets
Red blood cells
Red blood cells carry oxygen from the lungs to all other tissues
in the body, and take carbon dioxide back to the lungs to be
removed. Anemia (having too few red blood cells in the body)
typically causes a person to feel tired, weak, and short of breath
because the body tissues are not getting enough oxygen. Platelets
Platelets are actually cell fragments made by a type of bone marrow
cell called the megakaryocyte. Platelets are important in plugging
up holes in blood vessels caused by cuts or bruises. A shortage of
platelets is called thrombocytopenia. A person with
thrombocytopenia may bleed and bruise easily. White blood cells
White blood cells help the body fight infections. Lymphocytes are
one type of white blood cell. The other types of white blood cells
are granulocytes (neutrophils, basophils, and eosinophils) and
monocytes. Lymphocytes: These are the main cells that make up
lymphoid tissue, a major part of the immune system. Lymphoid tissue
is found in lymph nodes, the thymus gland, the spleen, the tonsils
and adenoids, and is scattered throughout the digestive and
respiratory systems and the bone marrow. Lymphocytes develop from
cells called lymphoblasts to become mature, infection-fighting
cells. The 2 main types of lymphocytes are B lymphocytes (B cells)
and T lymphocytes (T cells).
B lymphocytes: B lymphocytes protect the body from invading
germs by developing (maturing) into plasma cells, which make
proteins called antibodies. The antibodies attach to the germs
(bacteria, viruses, and fungi), which helps other white blood cells
called granulocytes to recognize and destroy them. T lymphocytes: T
lymphocytes can recognize cells infected by viruses and directly
destroy these cells.
Granulocytes: These are white blood cells that have granules in
them, which are spots that can be seen under the microscope. These
granules contain enzymes and other substances that can destroy
germs, such as bacteria. The 3 types of granulocytes --
neutrophils, basophils, and eosinophils -- are distinguished by the
size and color of their granules. Granulocytes develop from
blood-forming cells called myeloblasts to become mature,
infection-fighting cells. Monocytes: These white blood cells, which
are related to granulocytes, also help protect the body against
bacteria. They start in the bone marrow as blood-forming monoblasts
and develop into mature monocytes. After circulating in the
bloodstream for about a day, monocytes enter body tissues to become
macrophages, which can destroy some germs by surrounding and
digesting them. Macrophages also help lymphocytes recognize germs
and start making antibodies to fight them. Any of the blood-forming
or lymphoid cells from the bone marrow can turn into a leukemia
cell. Once this change takes place, the leukemia cells fail to
go through their normal process of maturing. Leukemia cells may
reproduce quickly, but in most cases they don't die when they
should. They survive and build up in the bone marrow. Over time,
these cells spill into the bloodstream and spread to other organs,
where they can keep other cells in the body from functioning
normally. Types of leukemia Not all leukemias are the same.
Leukemias are divided into 4 main types. Knowing the specific type
of leukemia helps doctors better predict each patient's prognosis
(outlook) and select the best treatment. Acute leukemia versus
chronic leukemia The first factor in classifying a patient's
leukemia is whether most of the abnormal cells are mature (look
like normal white blood cells) or immature (look more like stem
cells). Acute leukemia: In acute leukemia, the bone marrow cells
cannot mature properly. Immature leukemia cells continue to
reproduce and build up. Without treatment, most patients with acute
leukemia would live only a few months. Some types of acute leukemia
respond well to treatment, and many patients can be cured. Other
types of acute leukemia have a less favorable outlook. Chronic
leukemia: In chronic leukemia, the cells can mature partly but not
completely. These cells may look fairly normal, but they are not.
They generally do not fight infection as well as do normal white
blood cells. And they survive longer, build up, and crowd out
normal cells. Chronic leukemias tend to progress over a longer
period of time, and most patients can live for many years. But
chronic leukemias are generally harder to cure than acute
leukemias. Myeloid leukemia versus lymphocytic leukemia The second
factor in classifying leukemia is the type of bone marrow cells
that are affected. Myeloid leukemia: Leukemias that start in early
forms of myeloid cells -- white blood cells (other than
lymphocytes), red blood cells, or platelet-making cells
(megakaryocytes) -- are myeloid leukemias (also known as
myelocytic, myelogenous, or non-lymphocytic leukemias). Lymphocytic
leukemia: If the cancer starts in early forms of lymphocytes, it is
called lymphocytic leukemia (also known as lymphoid or
lymphoblastic leukemia). Lymphomas are also cancers that start in
lymphocytes. Lymphocytic leukemias develop from cells in the bone
marrow, but lymphomas develop from cells in lymph nodes or other
organs. Leukemias can be divided into 4 main types based on whether
they are acute or chronic, and whether they are myeloid or
lymphocytic. The 4 main types are:
acute myeloid (or myelogenous) leukemia (AML) chronic myeloid
(or myelogenous) leukemia (CML) acute lymphocytic (or
lymphoblastic) leukemia (ALL) chronic lymphocytic leukemia
(CLL)
ALL is the most common of the 4 major types of leukemia among
children, but it is actually the least common type among
adults.http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1X_What_Is_Acute_Lymphocytic_Leukemia.
asp
Acute lymphoblastic leukemia (ALL), is a form of leukemia, or
cancer of the white blood cells characterized by excess
lymphoblasts. Malignant, immature white blood cells continuously
multiply and are overproduced in the bone marrow. ALL causes damage
and death by crowding out normal cells in the bone marrow, and by
spreading (metastasizing) to other organs. ALL is most common in
childhood with a peak incidence at 2-5 years of age, and another
peak in old age. The overall cure rate in children is about 80%,
and about 35%-60% of adults have long-term disease-free
survival.[1] Acute refers to the relatively short time course of
the disease (being fatal in as little as a few weeks if left
untreated) to differentiate it from the very different disease of
Chronic Lymphocytic Leukemia which has a potential time course of
many years. It is interchangeably referred to as Lymphocytic or
Lymphoblastic. This refers to the cells that are involved, which if
they were normal would be referred to as lymphocytes but are seen
in this disease in a relatively immature (also termed 'blast')
state.
Contents[hide]
1 Symptoms 2 Diagnosis 3 Pathophysiology 4 Cytogenetics 5
Prognosis 6 Classification o 6.1 The FAB classification o 6.2 WHO
proposed classification of acute lymphoblastic leukemia o 6.3
Variant Features of ALL o 6.4 Immunophenotyping in the diagnosis
and classification of ALL 7 Treatment o 7.1 Chemotherapy o 7.2
Radiation therapy 8 Epidemiology 9 Additional images 10 See also 11
References 12 External links
[edit] Symptoms
Initial symptoms are not specific to ALL, but worsen to the
point that medical help is sought. The signs and symptoms of ALL
are variable but follow from bone marrow replacement and/or organ
infiltration.
Generalized weakness and fatigue Anemia Frequent or unexplained
fever and infections Weight loss and/or loss of appetite Excessive
and unexplained bruising Bone pain, joint pains (caused by the
spread of "blast" cells to the surface of the bone or into the
joint from the marrow cavity) Breathlessness Enlarged lymph nodes,
liver and/or spleen Pitting edema (swelling) in the lower limbs
and/or abdomen Petechiae, which are tiny red spots or lines in the
skin due to low platelet levels
The signs and symptoms of ALL result from the lack of normal and
healthy blood cells because they are crowded out by malignant and
immature leukocytes (white blood cells). Therefore, people with ALL
experience symptoms from malfunctioning of their erythrocytes (red
blood cells), leukocytes, and platelets. Laboratory tests which
might show abnormalities include blood count tests, renal function
tests, electrolyte tests and liver enzyme tests.
[edit] DiagnosisDiagnosing ALL begins with a medical history and
physical examination, complete blood count, and blood smears.
Because the symptoms are so general, many other diseases with
similar symptoms must be excluded. Typically, the higher the white
blood cell count, the worse the prognosis.[2] Blast cells are seen
on blood smear in 90% of cases. A bone marrow biopsy is conclusive
proof of ALL.[3] A lumbar puncture (also known as a spinal tap)
will tell if the spinal column and brain has been invaded.
Pathological examination, cytogenetics (particularly the presence
of Philadelphia chromosome) and immunophenotyping, establish
whether the "blast" cells began from the B lymphocytes or T
lymphocytes. DNA testing can establish how aggressive the disease
is; different mutations have been associated with shorter or longer
survival. Immunohistochemical testing may reveal TdT or CALLA
antigens on the surface of leukemic cells. TdT is a protein
expressed early in the development of pre-T and pre-B cells while
CALLA is an antigen found in 80% of ALL cases and also in the
"blast crisis" of CML. Medical imaging (such as ultrasound or CT
scanning) can find invasion of other organs commonly the lung,
liver, spleen, lymph nodes, brain, kidneys and reproductive
organs.[4]
[edit] PathophysiologyIn general, cancer is caused by damage to
DNA that leads to uncontrolled cellular growth and spread
throughout the body, either by increasing chemical signals that
cause growth, or interrupting chemical signals that control growth.
Damage can be caused through the formation of fusion genes, as well
as the dysregulation of a proto-oncogene via juxtaposition
of it to the promotor of another gene, e.g. the T-cell receptor
gene. This damage may be caused by environmental factors such as
chemicals, drugs or radiation. ALL is associated with exposure to
radiation and chemicals in animals and humans. The association of
radiation and leukemia in humans has been clearly established in
studies of victims of the Chernobyl nuclear reactor and atom bombs
in Hiroshima and Nagasaki. In animals, exposure to benzene and
other chemicals can cause leukemia. Epidemiological studies have
associated leukemia with workplace exposure to chemicals, but these
studies are not as conclusive. Some evidence suggests that
secondary leukemia can develop in individuals who are treated for
other cancers with radiation and chemotherapy as a result of that
treatment.[5]
[edit] CytogeneticsCytogenetic translocations associated with
specific molecular genetic abnormalities in ALL Cytogenetic
translocation Molecular genetic abnormality % cryptic t(12;21)
TEL-AML1 fusion[6] 25.4%[7] t(1;19)(q23;p13) E2A-PBX (PBX1)
fusion[8] 4.8%[7] t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL fusion(P185)[9] 1.6%[7]
t(4;11)(q21;q23) MLL-AF4 fusion[10] 1.6%[7] t(8;14)(q24;q32)
IGH-MYC fusion[11] t(11;14)(p13;q11) TCR-RBTN2 fusion [12] 12:21 is
the most common translocation and portends a good prognosis. 4:11
is the most common in children under 12 months and portends a poor
prognosis.
[edit] PrognosisThe survival rate has improved from zero four
decades ago, to 20-75 percent currently, largely due to clinical
trials on new chemotherapeutic agents and improvements in stem cell
transplantation (SCT) technology. Five-year survival rates evaluate
older, not current, treatments. New drugs, and matching treatment
to the genetic characteristics of the blast cells, may improve
those rates. The prognosis for ALL differs between individuals
depending on a variety of factors:
Sex: females tend to fare better than males. Ethnicity:
Caucasians are more likely to develop acute leukemia than
AfricanAmericans, Asians and Hispanics and tend to have a better
prognosis than nonCaucasians. Age at diagnosis: children between
110 years of age are most likely to develop ALL and to be cured of
it. Cases in older patients are more likely to result from
chromosomal abnormalities (e.g. the Philadelphia chromosome) that
make treatment more difficult and prognoses poorer. White blood
cell count at diagnosis of less than 50,000/l
Cancer spread into the Central nervous system (brain or spinal
cord) has worse outcomes. Morphological, immunological, and genetic
subtypes Patient's response to initial treatment Genetic disorders
such as Down's Syndrome
Cytogenetics, the study of characteristic large changes in the
chromosomes of cancer cells, is an important predictor of
outcome.[13] Some cytogenetic subtypes have a worse prognosis than
others. These include:
A translocation between chromosomes 9 and 22, known as the
Philadelphia chromosome, occurs in about 20% of adult and 5% in
pediatric cases of ALL. A translocation between chromosomes 4 and
11 occurs in about 4% of cases and is most common in infants under
12 months. Not all translocations of chromosomes carry a poorer
prognosis. Some translocations are relatively favorable. For
example, Hyperdiploidy (>50 chromosomes) is a good prognostic
factor. Genome-wide copy number changes can be assessed by
conventional cytogenetics or virtual karyotyping. SNP array virtual
karyotyping can detect copy number changes and LOH status, while
arrayCGH can detect only copy number changes. Copy neutral LOH
(acquired uniparental disomy) has been reported at key loci in ALL,
such as CDKN2A gene, which have prognostic
significance.[14][15][16] SNP array virtual karyotyping can readily
detect copy neutral LOH. Array CGH, FISH, and conventional
cytogenetics cannot detect copy neutral LOH.
Cytogenetic change Risk category Philadelphia chromosome Poor
prognosis t(4;11)(q21;q23) Poor prognosis t(8;14)(q24.1;q32) Poor
prognosis Complex karyotype (more than four abnormalities) Poor
prognosis Low hypodiploidy or near triploidy Poor prognosis High
hyperdiploidy (specifically, trisomy 4, 10, 17) Good prognosis
del(9p) Good prognosis Correlation of prognosis with bone marrow
cytogenetic finding in acute lymphoblastic leukemia Prognosis
Cytogenetic findings Favorable Hyperdiploidy > 50 ; t (12;21)
Intermediate Hyperdiploidy 47 -50; Normal(diploidy); del (6q);
Rearrangements of 8q24 Unfavorable Hypodiploidy-near haploidy; Near
tetraploidy; del (17p); t (9;22); t (11q23) Unclassified ALL is
considered to have an intermediate prognosis.[17]
[edit] Classification
As ALL is not a solid tumour, the TNM notation as used in solid
cancers is of little use.
[edit] The FAB classificationSubtyping of the various forms of
ALL used to be done according to the French-AmericanBritish (FAB)
classification,[18] which was used for all acute leukemias
(including acute myelogenous leukemia, AML).
ALL-L1: small uniform cells ALL-L2: large varied cells ALL-L3:
large varied cells with vacuoles (bubble-like features)
Each subtype is then further classified by determining the
surface markers of the abnormal lymphocytes, called
immunophenotyping. There are 2 main immunologic types: pre-B cell
and pre-T cell. The mature B-cell ALL (L3) is now classified as
Burkitt's lymphoma/leukemia. Subtyping helps determine the
prognosis and most appropriate treatment in treating ALL.
[edit] WHO proposed classification of acute lymphoblastic
leukemiaThe recent WHO International panel on ALL recommends that
the FAB classification be abandoned, since the morphological
classification has no clinical or prognostic relevance. It instead
advocates the use of the immunophenotypic classification mentioned
below. 1- Acute lymphoblastic leukemia/lymphoma Synonyms:Former Fab
L1/L2
i. Precursor B acute lymphoblastic leukemia/lymphoma.
Cytogenetic subtypes:[19] o t(12;21)(p12,q22) TEL/AML-1 o
t(1;19)(q23;p13) PBX/E2A o t(9;22)(q34;q11) ABL/BCR o
T(V,11)(V;q23) V/MLL ii. Precursor T acute lymphoblastic
leukemia/lymphoma
2- Burkitt's leukemia/lymphoma Synonyms:Former FAB L3 3-
Biphenotypic acute leukemia
[edit] Variant Features of ALL
1- Acute lymphoblastic leukemia with cytoplasmic granules 2-
Aplastic presentation of ALL 3- Acute lymphoblastic leukemia with
eosinophilia 4- Relapse of lymphoblastic leukemia 5- Secondary
ALL
[edit] Immunophenotyping in the diagnosis and classification of
ALL
The use of a TdT assay and a panel of monoclonal antibodies
(MoAbs) to T cell and B cell associated antigens will identify
almost all cases of ALL. Immunophenotypic categories of acute
lymphoblastic leukemia (ALL) Types FAB Class Tdt T cell associate
antigen B cell associate antigen c Ig s Ig Precursor B L1,L2 + +
-/+ Precursor T L1,L2 + + B-cell L3 - + +
[edit] TreatmentThe earlier acute lymphocytic leukemia is
detected, the more effective the treatment. The aim is to induce a
lasting remission, defined as the absence of detectable cancer
cells in the body (usually less than 5% blast cells on the bone
marrow). Treatment for acute leukemia can include chemotherapy,
steroids, radiation therapy, intensive combined treatments
(including bone marrow or stem cell transplants), and growth
factors.[20]
[edit] ChemotherapyChemotherapy is the initial treatment of
choice. Most ALL patients will receive a combination of different
treatments. There are no surgical options, due to the body-wide
distribution of the malignant cells. In general, cytotoxic
chemotherapy for ALL combines multiple antileukemic drugs in
various combinations. Chemotherapy for ALL consists of three
phases: remission induction, intensification, and maintenance
therapy. Description Agents The aim of remission induction is to
rapidly kill most tumor cells and get the patient into remission.
This is defined as the presence of less than 5% leukemic blasts in
the bone Combination of marrow, normal blood cells and Prednisolone
or absence of tumor cells from blood, dexamethasone, and absence of
other signs and vincristine, asparaginase Remission induction
symptoms of the disease. CNS (better tolerance in prophylaxis
should begin during pediatric patients), and this phase of
treatment and continue daunorubicin (used in during the Adult ALL)
is used to consolidation/intensification period. induce remission.
The rationale is based on the presence of CNS involvement in
10%-40% of adult patients at diagnosis. Intensification uses high
doses of Typical intensification Consolidation/Intensification
intravenous multidrug protocols use vincristine, chemotherapy to
further reduce cyclophosphamide, Phase
tumor burden. Since ALL cells sometimes penetrate the Central
Nervous System (CNS), most protocols include delivery of
chemotherapy into the CNS fluid (termed intrathecal chemotherapy).
Some centers deliver the drug through Ommaya reservoir (a device
surgically placed under the scalp and used to deliver drugs to the
CNS fluid and to extract CNS fluid for various tests). Other
centers would perform multiple lumbar punctures as needed for
testing and treatment delivery.
Maintenance therapy
cytarabine, daunorubicin, etoposide, thioguanine or
mercaptopurine given as blocks in different combinations. For CNS
protection, intrathecal methotrexate or cytarabine is usually used
combined with or without craniospinal irradiation (the use of
radiation therapy to the head and spine). Central nervous system
relapse is treated with intrathecal administration of
hydrocortisone, methotrexate, and cytarabine. For this purpose,
daily oral mercaptopurine, once The aim of maintenance therapy is
weekly oral methotrexate, to kill any residual cell that was not
once monthly 5-day course killed by remission induction, and of
intravenous vincristine intensification regimens. Although and oral
corticosteroids are such cells are few, they will cause usually
used. The length of relapse if not eradicated. maintenance therapy
is 3 years for boys, 2 years for girls and adults. [21]
As the chemotherapy regimens can be intensive and protracted
(often about 2 years in case of the GMALL UKALL, HyperCVAD or CALGB
protocols; for ALL about 3 years, 2 months for males on COG
protocols; 2 years, 2 months for females- longer for males as
testicles are a potential reservoir), many patients have an
intravenous catheter inserted into a large vein (termed a central
venous catheter or a Hickman line), or a Portacath, a cone-shaped
port with a silicone nose that is surgically planted under the
skin, usually near the collar bone, and the most effective product
available, due to low infection risks and the long-term viability
of a portacath.
[edit] Radiation therapyRadiation therapy (or radiotherapy) is
used on painful bony areas, in high disease burdens, or as part of
the preparations for a bone marrow transplant (total body
irradiation). Radiation in the form of whole brain radiation is
also used for central nervous system prophylaxis, to prevent
recurrence of leukemia in the brain. Whole brain prophylaxis
radiation used to be a common method in treatment of childrens ALL.
Recent studies showed that CNS chemotherapy provided results as
favorable but with less developmental side effects. As a result,
the use of whole brain radiation has been more limited. Most
specialists in adult leukemia have abandoned the use of radiation
therapy for CNS prophylaxis.
[edit] EpidemiologyIn the US, the incidence of ALL is roughly
6000 new cases per year (as of 2009),[22] or approximately 1 in
50,000. ALL accounts for approximately 70 percent of all childhood
(ages 0 to 19 years) leukemia cases, making it the most common type
of childhood cancer.[22] It has a peak incident rate of 25 years
old, decreasing in incidence with increasing age before increasing
again at around 50 years old. ALL is slightly more common in males
than females. There is an increased incidence in people with Down
Syndrome, Fanconi anemia, Bloom syndrome, Ataxia telangiectasia,
X-linked agammaglobulinemia and Severe combined
immunodeficiency.http://en.wikipedia.org/wiki/Acute_lymphoblastic_leukemia
Cobaan bagi Mya dimulai pada akhir 2006 saat dia mengalami
letargi dan demam yang bertahan selama dua bulan. Dokter memberi
obat demam tapi tanpa hasil, dan menduga Mya mula terkena demam
berdarah. Tes-tes berikutnya mengungkapkan bahwa jumlah darah Mya
rendah. Setelah mengunjungi bibinya, seorang dokter yang membuka
praktik di London, orang tua Mya memutuskan untuk membawanya ke
Singapura untuk perawatan. "Kami menduga dia terkena leukemia dan
kami ke Singapura karena mendengar rumah sakit mereka sangat
efisien," kenang Madam Theingi Aung, yang juga memiliki anak
laki-laki berusia empat tahun. Mya tiba KK Women's and Children's
Hospital (KKH) bersama ibu dan neneknya. Dokter segera bekerja
untuk mengendalikan demamnya. Setelah berhasil, mereka melakukan
diagnosis definitif dan menyimpulkan bahwa Mya mengidap Acute
Lymphoblastic Leukaemia (ALL). Dr Chan Mei Yoke, Konsultan Senior
di Departemen Pediatri, Hematologi and Onkologi, KKH mengatakan,
"Kami memberinya kemoterapi intensif selama beberapa bulan pertama
dan dia merespons dengan baik. Sekarang kami mulai mengurangi
dosisnya." Meskipun seluruh siklus perawatan diperkirakan berjalan
selama dua tahun, Mya sudah cukup sehat untuk menyelesaikan sisa
masa perawatannya secara rawat jalan setelah tujuh bulan. Mengenai
kondisi anaknya yang terus membaik ini, Madam Aung mengatakan, "Mya
dulu sangat kurus dan tidak bisa makan banyak. Sekarang dia
kelihatan dan merasa jauh lebih baik. Dia terus menerus meminta
hamburger dan KFC! Bahkan dia sangat menyukai Singapura bahkan
ingin bersekolah di sini." Kanker yang Umum Sel darah putih
dihasilkan di dalam sumsum tulang dan melawan infeksi di dalam
tubuh. Dalam keadaan normal, sel ini memperbanyak diri dan
memperbaiki diri secara teratur. Leukemia mengganggu proses ini
dengan menyebabkan sel membelah terlalu cepat sebelum matang.
Pada kasus ALL, terjadi produksi berlebih sel belum matang ini,
yang disebut limfosit imatur, limfoblas, atau sel blas. Mereka
memenuhi sumsum tulang dan menghentikan produksi semua sel darah
yang semestinya. Ini adalah bentuk leukemia yang umum di kalangan
anak-anak, dan menyumbang hampir seperempat dari semua kasus kanker
pada anak di bawah 15 tahun. Biasanya, kanker ini terjadi saat anak
berusia satu sampai lima tahun. Meskipun sebagian anak dengan
gangguan genetik tertentu memiliki risiko tinggi menderita ALL,
penyebab pasti penyakit ini masih belum diketahui. Saat sel-sel
leukemia memperbanyak diri, anak mungkin menjadi lemah dan letargi
akibat anemia, yang disebabkan rendahnya jumlah sel darah merah.
Mereka mungkin juga mengalami memar-memar dan infeksi. Dalam kasus
Mya, gejalanya pada mulanya hanya samar-samar. "Tanda-tanda
leukemia dini dapat dengan mudah disalahtafsirkan karena cenderung
menyerupai flu. Orang tua sering menganggapnya sebagai flu biasa.
Tetapi ALL adalah penyakit yang bergerak cepat dan diagnosis awal
menjadi penting," jelas Dr Chan. Tes darah akan menunjukkan jumlah
sel darah putih normal yang rendah dan keberadaan selsel leukemia
abnormal. Sampel sumsum tulang mungkin diperlukan untuk memastikan
diagnosis ini. "Perawatan ALL mencakup pemusnahan sel-sel leukemia
dengan kemoterapi. Biasanya, kombinasi obat kemoterapi diberikan
sesuai dengan rencana perawatan sepanjang beberapa tahap," lanjut
Dr Chan. Kemoterapi memerlukan biaya sekitar S$55.000 di KKH, belum
termasuk biaya perawatan lain sesuai dengan kebutuhan setiap
pasien. "Asalkan mereka merasa sehat dan tidak bekerja terlalu
keras, mereka dapat hidup normal," tambah Dr Chan, yang menekankan
bahwa kebanyakan anak penderita ALL dapat disembuhkan. Secara
rata-rata, lebih dari 90 persen pasien ALL pulih setidaknya
sebagian dan sekitar 80 persen akan bebas leukemia selama
setidaknya lima tahun. KKH menangani hingga 50 kasus ALL setiap
tahun. Dari jumlah ini, sekitar 20 persennya adalah pasien luar
negeri. Dr Chan sangat yakin bahwa Mya berada pada jalur pemulihan
yang tepat dan bagi Mya, laporan kesehatan yang baik berarti bisa
menikmati hamburger dan ayam goreng sebagaimana orang
lainhttp://www.singaporemedicine.com/id/healthcaredest/story0018.asp
ASKEP PADA ANAK DENGAN KELAINAN HEMATOLOGI (ANEMIA) A.Anemia Anemia
merupakan istilah umum untuk menguraikan penyakit yang berkaitan
dengan suatu penurunan kadar hemoglobin kadar sirkulasi. Anemia
dapat timbul sebagai akibat kehilangan darah,
kerusakan eritrosit yang berlebihan, kekurangan sat besi yang
disebutkan sebagai beberapa sebab utama saja a.Anemia aplastik
Definisi : Anemia aplastik dapat didefinisikan sebagai suatu
kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah
pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentuk darah
dalam sumsum tulang. Etiologi : 1.Faktor Kongenital Sindrom fankoni
yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti microsepali,
strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya 2.Faktor
didapat Bahan kimia : Benzena, insektisida, senyawa As, Au, Pb Obat
: Cloramfenikol, Mesantoin (anti konvulsan), piribenzamin (anti
histamin), santonin/kalomel, obat sitostatika (mileran,
metrotrexate, TEM, Vincristine, rubidomycine, dsb) Radiasi : Sinar
rontgen, radio aktif. Faktor individu : Alergi terhadap obat, bahan
kimia dll Infeksi : Tuberculosis milier, hepatitis dab Lain lain :
Keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin. Idiopatik :
Merupakan penyebab yang paling sering. Patofisiologi : Anemia
aplastik adalah gangguan akibat kegagalan sumsum tulang yang
menyebabkan penipisan semua unsur sumsum. Produksi sel-sel darah
menurun atau terhenti. Timbul pansitopenia dan hiposelularitas
sumsum. Manifestasi gejala tergantung beratnya trombositopenia
(gejala pendarahan), neutropenia (infeksi bakteri, demam) dan
anemia (pucat, lelah, gagal jantung kongestif, tachi kardia).
Prognosisnya gawat. 50 % pasien meninggal dalam 6 bulan setelah
diagnosis. Prognosis pasien dengan lebih dari 70 % sel-sel
nonhematopoetik adalah buruk. Insidens : 1. Anemia aplastik dapat
timbul pada senbarang usia 2. 50 % kasus bersifat idiopatik 3.
Angka hidup jangka panjang dengan pencangkokan sumsum tulang dari
dnor kompatibel secara histologik mencapai 70 90 % pada anak anak
4. Angka kejadian anemia aplastik yang didapat adalah 1 dalam 1
jut, perbandingan penderita laki laki perempuan adalah 1 : 1, dan
dapat terjadi pada sembarang usia 5. Pada 75 % anak dengan anemia
Fanconi, dignosisnya ditegakkan antara umur 3 dan 14 tahun : rasio
laki laki perempuan dari anemia Fanconi adalah 1,3 : 1 Manifestasi
klinis : 1.Petekia, echimosis, epistaksis (muncul lebih dulu)
2.Ulserasi oral, infeksi bakteri, demam (muncul kemudian) 3.Anemia,
pucat, lelah, takhicardia (tanda lanjut) 4.Bercak Caf-au-lait,
hiperpigmentasi mirip melanin, tanpa ibu jari (anemia Fanconi
Komplikasi : 1.Sepsis 2.Sensitisasi terhadap antigen donor yang
bereaksi silang menyebabkan pendarahan yang tidak
terkendali. 3. Cangkokan vs penyakit hospes ( timbul setelah
pencangkokan sumsum tilang ) 4. Kegagalan cangkok sumsum (terjadi
setelah tramplantasi sumsum tulang) 5. Leukemia miologen
akut-berhubungan dengananemia fanconi Uji laboratoriun dan
diagnostik : 1. Hitung darah lengkap disertai diferensial anemia
makrositik, penurunan granulosit, monosit dan limfosit 2. Jumlah
trombosit menurun 3. Jumlah retikulosit menurun 4. Aspirasi &
biopsi sumsum tulang hiposelular 5. Elektroforesis hemoglobin kadar
hemoglobin janin meningkat 6. Titer antigen sel darah merah naik 7.
Uji gula air positif 8. Uji Ham positif 9. Kadar folat dan B12
serum normal atau meningkat 10. Uji kerusakan kromosom positif
untuk anemia Fanconi Penatalaksanaan Medis : Pilihan utama
pengobatan anemia aplastik adalah tranplantasi sumsum tulang dengan
donor saudara kandung, yang antigen limfosit manusianya (HLA)
sesuai. Imunoterapi dengan globulin anti timosit (ATG) atau
globulin anti limfosit (ALG) adalah terapi primer bagi anak yang
bukan calon untuk transplantasi sumsum tulang. Terapi penunjang
mencakup pemakaian antibiotik dan pemberian produk darah.
Antibiotika dipakai untuk mengatasi demam dan neutropenia,
antibiotika profilaktif tidak diindikasikan untuk anak yang
asimptomatik. Produk darah yang dapat diberikan adalah sbb : 1.
Trombosit untuk mempertahankan jumlah trombosit diatas 20.000/mm3.
Pakai feresis trombosit donor tunggal untuk menurunkan jumlah
antigen limfosit manusia yang terpajan pada anak itu. 2. Packed red
blood cells untuk mempertahankan kadar hemoglobin diatas g/dl
(anemia kronik sering ditoleransi dengan baik) untuk terapi jangka
panjang pakai deferoksamin sebagai agens pengikat ion logam untuk
mencegah komplikasi kelebihan besi 3. Granulosit ditransfusi ke
pasien yang menderita sepsis gram negatif Pengkajian Keperawatan :
1. Mengkaji tempat-tempat perdarahan dan gejala perdarahan 2.
Mengkaji tingkat aktivitas 3. Mengkaji tingkat perkembangan
Diagnosa Keperawatan : 1. Risiko tinggi cedera 2. Risiko tinggi
infeksi 3. Intoleransi aktivitas 4. Kelelahan 5. Perubahan
pertumbuhan dan perkembangan Intervensi Keperawatan : 1.
Identifikasi dan laporkan tanda dan gejala perdarahan Tanda-tanda
vital (denyut apex meningkat, nadi lemah dan cepat, TD menurun)
Tempat perdarahan Warna kulit (pucat) dan tanda-tanda
diaforesis
Kelemahan Penurunan tingkat kesadaran Penurunan jumlah trombosit
2. Lindungi dari trauma Jangan beri aspirin atau obat-obat NSAID
Hindari suntikan IM dan suppositoria Beri obat kontrasepsi untuk
mengurangi menstruasi berlebihan Usahakan higiene mulut yang baik
dengan sikat gigi lunak 3. Lindungi dari Infeksi Hindari kontak
dengan sumber infeksi potensial Usahakan isolasi ketat (rujuk
kebijakan dan prosedur RS) 4. Beri produk darah dan pantau respon
anak terhadap infus (setelah transplantasi sumsum tulang untuk
menghindari sensitisasi terhadap antigen transplantasi donor)
Observasi adanya efek samping atau respons yang merugikan Observasi
tanda-tanda kelebihan cairan Pantau tanda-tanda vital sebelum
pemasangan infus, pantau selama 15 menit selama jam pertama dan
kemudian setiap jam setiap infus terpasang 5. Berikan periode
istirahat yang lebih sering. Berikan asuhan keperawatan untuk
meningkatkan toleransi aktivitas dan mencegah kelelahan 6. Pantau
respons terapeutik dan respon yang merugikan terhadap pengobatan,
pantau kerja dan efek samping obat 7. Siapkan anak dan keluarga
untuk transplantasi sumsum tulang 8. pantau tanda-tanda komlikasi
trasplantasi sumsum tulang 9. Berikan aktivitas pengalih dan
rekreasi sesuai usia 10. Berikan penjelasan sesuai usia sebelum
pelaksanaan prosedur Hasil yang diharapkan : 1. Anak
berangsur-angsur mengalami peningkatan jumlah sel darah merah, sel
darah putih, dan akhirnya trombosit 2. Infeksi yang terjadi pada
anak semakin sedikit 3. Episode perdarahan pada anak minimal 4.
Anak dan keluarga memahami perlunya perawatan di rumah dan
perawatan tindak lanjut. b. Anemia Defisiensi Zat Besi Definisi :
Merupakan anemia yang paling umum, zat besi merupakan unsur yang
diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, karena itu defisiensi zat
besi akan mempengaruhi jumlah hemoglobin yang dapat diperoleh.
Etiologi : Menurut patogenesisnya anemia defisiensi besi dibagi
menjadi : 1. Masukan kurang : MEP, defisiensi diet relatif yang
disertai pertumbuhan yang cepat 2. Absorbsi kurang : MEP, diare
kronik, sindrom malabsorbsi lainnya 3. Sintesis kurang : tranferin
kurang (hipotransferinemia kongenital) 4. Kebutuhan yang bertambah
: infeksi, pertumbuhan yang cepat 5. Pengeluaran yang bertambah
karena anchylostomiasis, amubiasis yang menahun, polip, hemolisis
intravaskular kronis yang menyebabkan hemosiderinemia.
Patofisiologi : Anemia defisiensi zat besi paling sering terjadi
karena pengenalan makanan padat yang terlalu dini (sebelum usia 4-6
bulan) dihentikannya susu formula bayi yang mengandung zat besi
atau ASI sebelum usia 1 tahun, dan minum susu sapi berlebihan tanpa
tambahan makanan padat kaya besi. Bayi yang tidak cukup bulan, bayi
dengan perdarahan perinatal yang berlebihan, atau bayi dari ibu
yang kurang gizi dan kurang zat besi, juga tidak memiliki cadangan
zat besi yang adekuat. Bayi ini berisiko lebih tinggi mengalami
anemia defisiensi zat besi sebelum berusia 6 bulan. Anemia
defisiensi zat besi dapat juga terjadi karena kehilangan darah yang
kronik. Pada bayi, hal ini terjadi karena perdarahan usus kronik
yang disebabkan oleh protein dalam susu sapi yang tidak tahan
panas. Pada anak sembarang umur kehilangan darah sebanyak 1 7 ml
dari saluran cerna setiap hari dapat menyebabkan anemia defisiensi
zat besi. Pada remaja putri, anemia defisiensi zat besi juga dapat
terjadi karena menstruasi yang berlebihan. Insidens : 1. 3% - 24%
bayi berusia 6 - 24 bulan menderita anemia defisiensi zat besi 2.
29% - 68% bayi berusia 6 24 bulan mengalami defisiensi zat besi 3.
Insidensi defisiensi zat besi dan anemia defisiensi zat besi pada
remaja putri adalah 11% - 17% 4. Puncak insidens anemia defisiensi
zat besi adalah antara 12 18 bulan Manifestasi Klinik : 1.
Konjunctiva pucat (hemoglobin 6 10 g/dl) 2. Telapak tangan pucat
(Hb dibawah 8 g/dl) 3. Iritabilitas dan anorexia (Hb 5 g/dl atau
lebih rendah) 4. Takikardi, murmur sistolik 5. Pika 6. Lethargi,
kebutuhan tidur meningkat 7. Kehilangan minat terhadap mainan atau
aktivitas bermain Komplikasi : 1. Perkembangan otak buruk 2. daya
konsentrasi menurun 3. Hasil uji perkembangan menurun 4. Kemampuan
mengolah informasi yang didengar menurun Uji laboratorium dan
Diagnostik : 1. Kadar porfirin eritrosit bebas meningkat 2.
Konsentrasi besi serum menurun 3. Saturasi transferin menurun 4.
Konsentrasi feritin serum menurun 5. Hemoglobin menurun 6. Rasio
hemoglobin porfirin eritrosit lebih dari 2,8 g/g adalah diagnostik
untuk defisiensi besi. 7. Mean Corpuscle Volume (MCV) dan Mean
Corpuscle Hemoglobin Concentration (MCHC) menurun, menyebabkan
anemia hipokrom mikrositik atau sel-sel darah merah yang
kecil-kecil dan pucat 8. Selama pengobatan, jumlah retikulosit
meningkat dalam 3 5 hari sesudah dimulainya terapi besi
mengindikasikan respon terapeutik yang positif 9. Dengan
pengobatan, hemoglobin kembali normal dalam 4 8 minggu
mengindikasikan tambahan besi dan nutrisi yang adekuat
Penatalaksanaan Medis :
Usaha pencegahan ditujukan pada pengobatan dan intervensi.
Pencegahan tersebut mencakup menganjurkan ibu untuk memberikan ASI,
makan makanan kaya zat besi dan, minum vitamin pranatal yang
mengandung besi. Terapi untuk mengatasi anemia zat besi terdiri
dari program pengobatan berikut : Zat besi diberikan per oral (PO)
dalam dosis 2 3 mg per kg unsur besi. Semua bentuk zat besi sama
efektifnya (ferosulfat, ferofumarat, ferosuksinat, feroglukonat).
Vitamin C harus diberikan bersama zat besi (vitamin C meningkatkan
absorbsi besi). Zat besi paling baik diserap bila iminum 1 jam
sebelum makan. Terapi besi hendaknya diberikan sekurang-kurangnya
selama 6 minggu setelah anemia dikoreksi untuk mengisi kembali
cadangan besi. Zat besi yang disuntikkan jarang dipakai kecuali
terdapat penyakit malabsorbsi usus halus. Pengkajian Keperawatan :
1. Kaji reaksi anak terhadap terapi besi 2. Kaji tingkat aktivitas
anak 3. Kaji tingkat perkembangan anak Diagnosa Keperawatan : 1.
Intolerans aktivitas 2. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan
tubuh 3. Keletihan 4. Risiko tinggi perubahan pertumbuhan dan
perkembangan Intervensi Keperawatan : 1. Pantau efek terapeutik dan
efek yang tidak diinginkan terhadap terapi zat besi pada anak Efek
samping dari terapi oral (perubahan warna gigi) jarang terjadi
Ajarkan tentang cara-cara mencegah perubahan warna gigi - minum
preparat besi dengan air, sebaiknya dengan jus jeruk - berkumur
setelah minum obat Anjurkan untuk meningkatkan makanan berserat dan
air untuk mengurangi konstipasi dari zat besi Untuk mengatasi
konstipasi berat akibat zat besi, cobalah untuk menurunkan dosis
zat besi, tetapi memperpanjang lama pengobatan. 2. Ajarkan pada
orangtua tentang asupan nutrisi yang adekuat Kurangi asupan susu
pada anak Tingkatkan asupan daging dan pengganti protein yang
sesuai Tambahkan padi-padian utuh dan sayur-sayuran hijau dalam
diet 3. Dapatkan informasi tentang riwayat diet dan prilaku makan
Kaji faktor-faktor yang menyebabkan defisiensi besi nutrisi
psikososial, prilaku, dan nutrisional Buat rencana bersama orangtua
tentang pendekatan-pendekatan kebiasaan makan yang dapat diterima
Rujuk ke ahli gizi untuk evaluasi dan terapi intensif 4. Anjurkan
ibu untuk menyusui bayinya, karena zat besi dari ASI mudah untuk
diserap Hasil yang diharapkan : 1. Warna kulit anak membaik 2. Pola
tumbuh anak membaik 3. Tingkat aktivitas anak sesuai dengan usianya
4. Orangtua menunjukkan pemahamannya terhadap aturan pengobatan di
rumah (pemberian obat, makanan kaya zat besi yang sesuai)
c. Anemia Sel Sabit Definisi : Anemia sel sabit adalah anemia
dimana kondisi eritrosit mengandung bentuk hemoglobin yang abnormal
(HbS) dengan rantai beta yang abnormal. Sebagai akibatnya mereka
mengambil bentuk aneh (bersabit) jika tekanan oksigen menurun..
Etiologi : Kelainan bawaan (kongenital) atau merupakan faktor yang
didapat (acquired). Patofisiologi : Defek dasar pada penyakit ini
adalah adalah gen autosom yang mutan yang mempengaruhi penggantian
valin dengan asam glutamat pada rantai hemoglobin. Sel darah merah
pada pada anemia ini berbentuk sabit dan memiliki kemampuan yang
kurang dalam hal membawa oksigen. Sel ini juga memiliki angka
destruksi yang lebih besar dari sel darah normal. Jangka hidupnya
menurun hingga 16 sampai 20 hari. Sel sabit sangat kaku, karena
hemoglobinnya berbentuk gel, dehidrasi seluler, dan membrannya yang
tidak fleksibel. Sel-sel ini menyebabkan terperangkap dalam
sirkulasi dan membentuk lingkaran setan infark dan sickling yang
progresif. Terdapat 3 jenis krisis : (1) oklusi pembuluh darah
(sangat nyeri); (2) sekuestrasi limpa; dan (3) aplastik. Krisis sel
sabit menurun frekuensinya sejalan dengan bertambahnya usia.
Mortalitas pada tahun-tahun pertama umumnya disebabkan oleh infeksi
dan krisis sekuestrasi. Insidens : 1. Insidens penyakit sel sabit
pada individu kulit hitam diperkirakan 1 dari 400 2. Sifat sel
sabit terdapat pada satu dari setiap 10 orang Amerika berkulit
hitam 3. 25% kematian terjadi sebelum berusia 5 tahun 4. Dengan
pengobatan baru, 85% orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai
usia 20 tahun; 60%, diatas 50 tahun.` Manifestasi Klinis : 1.
Krisis oklusi pembuluh darah (krisis nyeri), terjadi akibat iskemia
pada jaringan distal dari oklusi Iritabilitas Muntah Demam Anorexia
Nyeri sendi Daktilitis (sindrom kaki dan tangan) rentang gerak
berkurang dan ekstremitas meradang Ulkus kaki Stroke Perdarahan
okuler Retinopati proliferatif Sindrom dada akut 2. Krisis
sekuestrasi (umumnya terlihat pada anak-anak yang berusia kurang
dari 5 tahun), akibat seringnya terjadi infark dari sel-sel sabit
(diikuti atrofi limpa) Pembesaran limpa yang cepat dan masif
(splenomegali) Penurunan kadar hemoglobin yang cepat Pembesaran
hati Kolaps sirkulasi dan syok Takikardia, dispnea, pucat dan
kelemahan (umum)
3. Krisis aplastik, terjadi akibat destruksi yang cepat terhadap
sel darah merah, terutama selama infeksi saat mekanisme
kompensasinya mengalami depresi Kelemahan Membran mukosa pucat
Ikterus pada sklera Anorexia Kerentanan terhadap infeksi meningkat
Takikardia Jumlah retikulosit menurun Komplikasi : 1. Kurang tidur
2. Pubertas tertunda 3. Fertilitas terganggu 4. Priapismus 5. Batu
empedu 6. Ulkus tungkai 7. Penyakit jantung, hati dan ginjal
menahun 8. Osteomielitis 9. Depresi, isolasi, dan rendah diri 10.
Enuresis 11. Risiko tinggi ketergantungan obat 12. Hubungan anak
orangtua tegang 13. Stroke Uji Laboratorium dan Diagnostik : 1.
Elektroforesis hemoglobin, sebaiknya dilakukan pada saat lahir
terhadap semua bayi sebagai bagian dari skrinning bayi baru lahir.
Uji ini dapat menghitung persentase hemoglobin S yang ada 2. Darah
atau sel fetus uji ini memungkinkan penetapan diagnosis prenatal
antara kehamilan minggu ke 9 dan 11 Penatalaksanaan Medis :
Meskipun sampai saat ini belum ditemukan obat untuk anemia sel
sabit, tetapi penatalaksanaan medis yang dilakukan dapat mengurangi
terjadinya krisis. Pemberian penicillin profilaktik untuk mencegah
septikemia hendaknya dilakukan pada periode baru lahir. Imunisasi
tambahan yang diperlukan adalah (1) vaksin pneumokokus saat berusia
2 tahun, dengan booster saat anak berusia 4 sampai 5 tahun dan (2)
vaksin influensa Program hipertransfusi bagia anak dengan riwayat
stroke, penyakit paru progresif dan mungkin juga krisis vasooklusif
berat (kontroversial), adalah pengobatan yang kini diberikan.
Kelebihan besi menyebabkan besi tersebut mengendap pada organ-organ
dengan komlikasi sebagai berikut : kardiomiopati, sirosis, diabetes
tergantung insulin, hipotiroidisme, hipoparatiroidisme, pertumbuhan
yang tertunda, dan perkembangan seks yang juga tertunda.
Deferoksamin (Desferal) yang diberikan melalui subkutan atau
transfusi, mengkelasi besi sehingga dapat dikeluarkan bersama urin
atau empedu untuk membantu mengurangi komplikasi tersebut.
Analgesik dipakai untuk mengendalikan nyeri selama masa krisis.
Antibiotik dapat dipakai, karena infeksi dapat memicu terjadinya
krisis. Pengkajian Keperawatan : 1. Kaji sistem kardiovaskulernya
(nadi, thorax, tampilan umum, kulit dan edema)
2. Kaji sistem respirasinya ( bernapas, hasil auskultasi thorax,
bentuk dan lingkar dada, tampiln umum) 3. Kaji tingkat nyeri anak
Diagnosa Keperawatan : 1. Perubahan perfusi jaringan : ginjal,
serebrum, dan perifer 2. Nyeri 3. Risiko tinggi keletihan 4. Risiko
tinggi infeksi 5. Risiko tinggi kelebihan volume cairan 6. Risiko
tinggi cedera 7. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan 8. Risiko
tinggi koping keluarga tidak efektif : menurun 9. Risiko tinggi
koping individu tidak efektif : menurun 10. Risiko tinggi
penatalaksanaan program terapeutik tidak efektif Intervensi
Keperawatan : 1. Cegah atau minimalkan efek dari krisis sel sabit :
Sadari bahwa pengkajian dan penanganan dini adalah kunci pencegahan
dan intervensi episode krisis Hindari dingin dan vasokonstriksi
selama episode nyeri, dingin dapat meningkatkan sickling Berikan
dan tingkatkan hidrasi (satu setengah sampai 2 kali didrasi
rumatan) (1) pertahankan dengan ketat asupan dan keluaran (2) kaji
adanya tanda-tanda dehidrasi tingkatkan oksigenasi jaringan :
pantau adanya tanda-tanda hipoksia sianosis; hiperventilasi;
peningkatan denyut apeks; frekuensi napas dan tekanan darah; dan
konfusi mental 2. Berikan periode istirahat yang sering untuk
mengurangi pemakaian oksigen 3. Pantau penggunaan alat oksigen 4.
Berikan dan pantau penggunaan produk darah dan terapi kelasi; kaji
tanda-tanda reaksi transfusi demam, gelisah, disritmia jantung,
menggigil, mual dan muntah, nyeri dada, urin merah atau hitam,
sakit kepala, nyeri pinggang, dan tanda-tanda syok atau gagal
ginjal 5. Pantau adanya tanda-tanda kelebihan cairan sirkulasi
(overload)-dispnea, naiknya frekuensi pernapasan, sianosis, nyeri
dada, dan batuk kering 6. Hilangkan atau minimalkan nyeri : Panas
lembab untuk 24 jam pertama Whirpool atau walking tank, terutama
jika terjadi pembengkakan Latihan terapeutik Pemberian anlgesik
sesuai instruksi, berdasarkan pengkajian nyeri Penggunaan metoda
nonfarmakologik seperti imajinasi terbimbing 7. Cegah infeksi Kaji
adanya tanda-tanda infeksi demam, malaise atau iritabilitas, serta
jaringan lunak dan limfonodus yang meradang dan bengkak Sadari
bahwa anak terutama rentan terhadap sepsis pneumokokus dan
pneumonia (anak kurang dari 3 sampai 4 tahun) dan osteomielitis
salmonela 8. Pantau adanya tanda-tanda komplikasi :
Kolaps vaskuler dan syok Splenomegali Infark tulang dan
persendian Ulkus tungkai Stroke Kebutaan Nyeri dada atau dispnea
Pertumbuhan dan perkembangan yang tertunda 9. Beri penjelasan pada
anak sesuai usia tentang perawatan di rumah sakit dan
prosedur/tindakan 10. Beri dukungan emosional pada anak dan
keluarga : Dorong agar anak melakukan aktivitas normal Dorong anak
agar bekerjasama dengan anak-anak dan keluarga lain yang juga
menderita anemia sel sabit 11. Anjurkan orang tua untuk melakukan
skrining anggota keluarganya Skrining bayi baru lahir untuk
hemoglobinopati (1) identifikasi saat lahir memungkinan profilaksis
dini terhadap infeksi (2) pemakaian penicilin profilaktik
dianjurkan untuk dimulai pada periode bayi baru lahir (berusia 4
bulan) Skrining saudara kandung terhadap penyakit dan pembawa sifat
sel sabit Hasil Yang Diharapkan : 1. Anak dan keluarga memahami
pentingnya pemeriksaan tindak lanjut dan kapan harus meminta
bantuan medis 2. Krisis oklusi pembuluh, sekuestrasi dan aplastik
yang dialami anak minimal 3. Keluarga mencari konseling genetik
bagi anak lainnya B. Leukemia Definisi : Leukimia dalah proliferasi
sel darah putih yang masih immatur dalam jaringan pembentuk darah
Etiologi : Penyebab yang pasti belum diketahui, akan tetapi
terdapat faktor predisposisi yang menyebabkan terjadinya leukemia,
yaitu : Faktor genetik : virus tertentu menyebabkan terjadinya
perubahan struktur gen (T cell leukemia lymphoma virus / HTLV)
Radiasi Obat-obat imunosupresif, obat-obat karsinogenik sperti
diethylstilbestrol Faktor herediter, misalnya pada kembar monozigot
Kelainan kromosom, misalnya pada Down Syndrome Patofisologi :
Leukemia diduga mulai sebagai suatu proliferasi lokal dari sel
neoplastik, timbul dalam sumsum tulang dan limfe noduli (dimana
limfosit terutama dibentuk) atau dalam lien, hepar dan tymus. Sel
neoplastik ini kemudian disebarkan melalui aliran darah untuk
kemudian tersangkut dalam jaringan pembentuk darah dimana mereka
melanjutkan aktivitas proliferatif, menginfiltrasi banyak jaringan
tubuh, misalnya tulang dan ginjal. Gambaran darah memperlihatkan
sel yang imatur. Hal ini seringkali limfosit dan kadang-kadang
mieloblast. Hitung sel normal 8000 11000/mm3.
Adanya proliferasi sel blast, produksi eritrosit dan paltelet
terganggu sehingga akan menimbulkan anemia dan trombositopenia
Sistem retikuloendotelial akan terpengaruh dan menyebabkan gangguan
sistem pertahanan tubuh dannmudah mengalami infeksi Manifestasi
akan tampak pada gambaran gagalnya bone marrow dan infiltrasi
organ, sistem saraf pusat. Gangguan pada nutrisi dan metabolisme.
Depresi sumsum tulang yang akan berdampak pada penurunan lekosit,
eritrosit, faktor pembekuan dan peningkatan tekanan jaringan Adanya
infiltrasi pada ekstra medular akan berakibat terjadinya pembesaran
hati, limfe dan nodus limfe dan nyeri persendian Insidens : ALL
(Acute Lymphoid, lymphocitic Leukemia) 1. Leukemia dalah jenis
kanker anak yang paling umum terjadi; ALL bertanggung jawab untuk
80% kasus leukemia pada anak 2. Insidensi paling tinggi terjadi
pada anak yang berusia antara 3 5 tahun 3. Anak perempuan
menunjukkan prognosis yang lebih baik daripada anak laki-laki 4.
Anak kulit hitam mempunyai frekuensi remisi yang lebih sedikit dan
angka kelangsungan hidup (survival rate) rata-rata yang juga lebih
rendah ANLL (Acute Non Lymphoid Leukemia) 1. Tidak ada usia
insidens puncak 2. ANLL mencakup 15% - 25% kasus leukemia pada anak
3. Risiko terkena penyakit ini meningkat pada anak yang mempunyai
kelainan kromosom bawaan seperti down sindrom 4. Lebih sulit dari
ALL dalam hal menginduksi remisi (angka remisi 70%) 5. Remisinya
lebih singkat daripada anak-anak dengan ALL 6. 50% anak yang
mengalami pencangkokan sumsum tulang memiliki remisi berkepanjangan
Manifestasi Klinis : 1. Pilek tidak sembuh-sembuh 2. Pucat, lesu,
mudah terstimulasi 3. Demam dan anorexia 4. Berat badan menurun 5.
Petechiae, memar tanpa sebab 6. Nyeri pada tulang dan sendi 7.
Nyeri abdomen 8. Lymphedenopathy 9. Hepatoslenomegaly 10. Abnormal
WBC Komplikasi : 1. Sepsis 2. Perdarahan 3. Gagal organ 4. Iron
Deficiency Anemia (IDA) 5. Kematian Uji Laboratorium dan Diagnostik
: 1. Pemeriksaan darah tepi : terdapat lekosit imatur
2. Aspirasi sumsum tulang (BMP) : hiperseluler terutama banyak
terdapat sel muda 3. Biopsi sumsum tulang 4. Lumbal punksi untuk
mengetahui apakah sistem saraf pusat terinfiltrasi Penatalaksanaan
Medis : Pelaksanaan kemoterapi Irradiasi kranial Terdapat 3 fase
pelaksanaan kemoterapi : Fase induksi : dimulai 4-6 minggu setelah
diagnosa ditegakkan. Pada fase ini diberikan terapi kortikosteroid
(prednison), vincristin, dan L-asparaginase. Fase induksi
dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak
ada dan dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kurang dari 5
% Fase profilaksis sistem saraf pusat : pada fase ini diberikan
terapi methotrexate, cytarabine dan hydrocortison melalui
intrathecal untuk mencegah invasi sel leukemia ke otak. Terapi
irradiasi kranial dilakukan hanya pada pasien leukemia yang
mengalami gangguan sistem saraf pusat Konsolidasi : pada fase ini
kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan remisi dan
mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh. Secara
berkala, mingguan atau bulanan dilakuakn pemeriksaan darah lengkap
untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan. Jika
terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara
atau dosis obat dikurangi. Pengkajian Keperawatan : 1. Riwayat
penyakit 2. Kaji adaya tanda-tanda anemia : pucat, kelemahan,
sesak, napas cepat 3. Kaji adanya tanda-tanda leukopenia : demam,
infeksi 4. Kaji adanya tanda-tanda trombositopenia : petechiae,
purpura perdarahan membran mukosa; kaji adanya tanda-tanda invasi
ekstra medula : limfadenopati, hepatomegali, splenomegali 5. Kaji
adanya pembesaran testis, hematuria, hipertensi, gagal ginjal,
inflamasi disekitar rectal dan nyeri. Diagnosa Keperawatan : 1.
Risiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem pertahanan
tubuh 2. Risiko injury; perdarahan berhubungan dengan perubahan
faktor pembekuan 3. Risiko kurangnya volume cairan berhubungan
dengan mual dan muntah 4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dengan cancer cahexia 5. Kerusakan integritas
kulit berhubungan dengan pemberian pemberian kemoterapi,
radioterapi 6. Nyeri berhubungan dengan dilakukannya pemeriksaan
diagnostik, efek fisiologis neoplasma 7. Perubahan proses keluarga
berhubungan dengan memiliki anak dengan kondisi yang mengancam
kehidupan 8. Berduka berhubungan dengan kehilangan aktual/potensial
Intervensi Keperawatan : 1. Mencegah risiko infeksi Tempatkan anak
dalam ruangan khusus untuk meminimalkan terpaparnya anak dari
sumber infeksi Anjurkan pengunjung atau staf melakukan tehnik
mencuci tangan yang baik Gunakan tehnik aseptik untuk seluruh
prosedur invasif Monitor tanda-tanda vital anak
Evaluasi keadaan anak terhadap tempat-tempat munculnya infeksi
seperti tempat penusukan jarum, ulserasi mukosa, masalah gigi
Hindari penggunaan temperatur rectal, supositoria atau enema
Berikan waktu yang sesuai antara aktivitas dan istirahat Berikan
diet nutrisi secara lengkap Berikan vaksinasi dari virus yang tidak
diaktifkan (misalnya varicella, polio salk, influenza) Monitor
penurunan jumlah leukosit yang menunjukkan anak memiliki risiko
yang besar untuk terkena infeksi Kolaborasi untuk pemberian
antibiotik 2. Mencegah risiko injury; perdarahan Evaluasi kulit dan
membran mukosa setiap hari Laporkan setiap tanda-tanda terjadi
perdarahan (tekanan darah menurun, denyut nadi cepat, pucat
diaforesis, meningkatnya kecemasan) Periksa setiap urin atau tinja
terhadap adanya tanda-tanda perdarahan Gunakan jarum yang kecil
pada saat melakukan injeksi Gunakan sikat gigi yang lembut atau
lunak dan oral hygiene Hindari untuk pemberian aspirin Lakukan
pemeriksaan darah secara teratur Kaji adanya tanda-tanda
terlibatnya sistem saraf pusat (sakit kepala, penglihatan kabur) 3.
Mencegah risiko kurangnya volume cairan Berikan antiemetik awal
sebelum dilakukan kemoterapi Berikan antiemetik seara beraturan
pada waktu program kemoterapi Kaji respon anak terhadap antiemetik
Hindari memberikan makanan yang memiliki aroma yang merangsang mual
atau muntah Anjurkan makan dengan porsi kecil tapi sering
Kolaborasi untuk pemberian cairan infus untuk mempertahankan
hidrasi 4. Memberikan nutrisi yang adekuat Berikan dorongan pada
orang tua untuk tetap rileks pada saat anak makan Ijinkan anak
untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk
memperbaiki kualitas gizi padasaat selera makan anaka meningkat
Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk
meningkatkan kualitas intake nutrisi Ijinkan anak untuk terlibat
dalam persiapan dan pemilihan makanan 5. Mencegah kerusakan
integritas kulit Kaji secra dini tanda-tanda kerusakan integritas
kulit Berikan perawatan kulit khususnya daerah perianal dan mulut
Ganti posisi dengan sering Anjurkan intake dengan kalori dan
protein yang adekuat 6. Mencegah atau mengurangi nyeri Kaji tingkat
nyeri dengan skala nyeri Kaji adanya kebutuhan klien untuk
mengurangi rasa nyeri Evaluasi efektivitas terapi pengurangan rasa
nyeri dengan melihat derajat kesadaran dan sedasi Berikan tehnik
mengurangi rasa nyeri nonfarmakologi Berikan pengobatan anti nyeri
secara teratur untuk mencegah timbulnya nyeri berulang
7. Meningkatkan peran keluarga : Jelaskan laasan dilakukannya
setiap tindakan Hindari untuk menjelaskan hal-hal yang tidak sesuai
dengan kenyataan yang ada Jelaskan orang tua tentang proses
penyakit Jelaskan seluruh tindakan yang dapat dilakukan oleh anak
Jadualkan waktu bagi keluarga dan anak bersama-sama tanpa diganggu
oleh staf RS Dorong keluarga untuk mengekspresikan perasaannya
sebelum anak didiagnosis menderita keganasan dan prognosis anak
buruk Diskusikan dengan keluarga bagaimana mereka akan mengatakan
kepada anak tentang pengobatan anak dan kemungkinan terapi tambahan
8. Antisipasi berduka Kaji tahapan berduka pada anak/keluarga
Berikan dukungan pada respon adaptif yang diberikan klien, ubah
respon maladaptif Luangkan waktu bersama anak untuk memberikan
dukungan pada anak agar mengekspresikan perasaannya atau
ketakutannya Fasilitasi anak untuk mengekspresikan perasaannya
melalui bermain Hasil yang diharapkan : 1. Anak mencapai remisi 2.
Anak bebas dari komplikasi penyakit 3. Anak dan keluarga
mempelajari tentang koping yang efektif untuk menghadapi hidup dan
penatalaksanaan penyakit tersebut C. Thalasemia Definisi :
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai
oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin terutama
rantai beta, kendatipn dapat mempengaruhi juga rantai alfa. Kondisi
ini dapat homozigot (talasemia rantai alfa) yang ketal in utero,
menyebabkan hidrops fetalis, atau heterozigot (talasemia rantai
beta) yang secara relatif merupakan kondisi jinak. Etiologi :
Faktor genetik Patofisiologi : Normal Hb adalah terdiri dari Hb-A
dengan 2 polipeptida rantai alfa dan 2 rantai beta Pada beta
thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam
molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit
membawa oksigen Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai
alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus menerus sehingga
menghasilkan hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida
ini memudahkan ketidakstabilan dan desintegrasi. Hal ini
menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan
anemia dan atau hemosiderosis Kelebihan pada rantai alpa ditemukan
pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan
pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami
presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositik yang
mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa
dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan Heinz,
merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis Reduksi dalam
hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih.
Dalam
stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar
menjadi eritropoetik yang aktif. Kompensator produksi RBC secara
terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya
destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin.
Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow
menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. Manifestasi Klinis : 1.
Letargi 2. Pucat 3. Kelemahan 4. Anorexia 5. Sesak napas 6.
Tebalnya tulang kranial 7. Pembesaran limpa 8. Menipisnya tulang
kartilago 9. Dysritmia Komplikasi : 1. Fraktur patologi 2.
Hepatosplenomegali 3. Gangguan tumbuh kembang 4. Disfungsi organ
Uji Laboratorium dan Diagnostik : 1. Studi hematologi : terdapat
perubahan-perubahan pada sel darah merah yaitu mikrositosis,
hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel target eritrosit yang
imatur, penurunan hemoglobin dalam hematokrit 2. Elektroforesis
hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2 Penatalaksanaan Medis
: 1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dan
pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadi
penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat
dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal) 2. Splenectomy :
dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan
rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen
(transfusi) Pengkajian Keperawatan : 1. Pengkajian Fisik : Riwayat
keperawatan Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, sesak,
napas cepat, hipoxia kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya
aktivitas, anorexia), epistaksis berulang 2. Pengkajian Psikososial
Anak : usia, tugas perkembangan psikososial (Erikson), kemampuan
beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan)
Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang digunakan
keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress Diagnosa Keperawatan
: 1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya
komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat
nutrisi ke sel 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak
seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kurangnya selera makan 4. Tidak efektif koping keluarga
berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga
Intervensi : 1. Perfusi jaringan adekuat Memonitor tanda-tanda
vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa Meninggikan
posisi kepala di tempat tidur Memeriksa dan mendokumentasikan
adanya rasa nyeri Observasi adanya keterlambatan respon verbal,
kebingungan atau gelisah Mengobservasi dan mendokumentasikan adanya
rasa dingin Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai
kebutuhan tubuh Memberikan oksigen sesuai kebutuhan 2. Mendukung
anak tetap toleran terhadap aktivitas Menilai kemampuan anak dalam
melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas
perkembangan anak Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah
melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fisiologis terhadap
aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah
atau nafas cepat) Memberikan informasi kepada pasien atau keluarga
untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala
peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, napas cepat,
pusing atau kelelahan Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan
kegiatan sehari-hari sesuai kemampuan anak Mengajarkan kepada orang
tua teknik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak di
rumah Membuat jadual aktivitas bersama anak dan keluarga dengan
melibatkan tim kesehatan lain Menjelaskan dan memberikan
rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan
aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktivitas secara berkala
dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah 3. Memenuhi kebutuhan
nutrisi yang adekuat Mengijinkan anak untuk memakan makanan yang
dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi
pada saat selera makan anak meningkat Berikan makanan yang disertai
suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi
Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan
makanan Mengevaluasi berat badan anak setiap hari 4. Keluarga akan
mengatasi dan dapat mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga
Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak
sesuai realita yang ada Membantu orang tua untuk mengembangkan
strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat
penyakit yang diderita anak Memberikan dukungan kepada keluarga
untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak Menganalisa
sistem yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber di masyarakat
(pengobatan, keuangan, sosial) untuk membentu proses penyesuaian
keluarga terhadap penyakit anak Hasil yang diharapkan :
1. Anak menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat 2.
Anak akan toleran terhadap aktivitas 3. Anak akan menunjukkan
tanda-tanda terpenuhinya kebutuhan nutrisi 4. Keluarga dapat
mengatasi dan mengendalikan stress
D. Demam Berdarah Dengue (DHF) Definisi : Demam berdarah Dengue
adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh virus dengue (arbovirus)
yang masuk ke dalam tubuh melalui gigitan nyamuk aedes aegypty.
Etiologi : Virus dengue sejenis arbovirus Patofisiologi : Virus
dengue akan masuk ke dalam tubuh melalui gigitan nyamuk aedes
aegypti dan kemudian akan bereaksi dengan antibodi dan terbentuklah
kompleks virus antibodi, dalam sirkulasi akan mengaktivasi sistem
komplemen. Akibat aktivasi C3 dan C5 akan dilepas C3a dan C5a, 2
peptida yang berdaya untuk melepaskan histamin dan merupakan
mediator kuat sebagai faktor meningginya permeabilitas dinding
pembuluh darah dan menghilangkan plasma melalui endotel dinding itu
Terjadinya trombositopenia, menurunnya fungsi trombosit dan
menurunnya faktor koagulasi (protrombin, faktor V, VII, IX, X dan
fibrinogen) merupakan faktor penyebab terjadinya perdarahan hebat,
terutama perdarahan saluran gastrointestinal pada DHF Yang
menentukan beratnya penyakit adalah meningginya permeabilitas
dinding pembuluh darah, menurunnya volume plasma, terjadinya
hipotensi, trombositopenia dan diatesis hemoragik. Renjatan terjadi
secara akut Nilai hematokrit meningkat bersamaan dengan hilangnya
plasma melalui endotel pembuluh darah. Dan dengan hilangnya plasma
klien mengalami hipovolemik. Apabila tidak diatasi bisa terjadi
anorexia jaringan, asidosis metabolik dan kematian Klasifikasi DBD
: Derajat I : demam disertai gejala klinis lain atau perdarahan
spontan, uji tourniket positif, trombositopenia dan hemokonsentrasi
Derajat II : derajat I disertai perdarahan spontan di kulit dan
atau perdarahan lain Derajat III : kegagalan sirkulasi, nadi cepat
dan lemah, hipotensi, kulit dingin, lembab, gelisah Derajat IV :
renjatan berat, denyut nadi dan tekanan darah tidak dapat diukur
Manifestasi Klinis : Demam tinggi selama 5 7 hari Perdarahan
terutama perdarahan bawah kulit; petechie, echimosis, hematoma
Epistaksis, hematemesis, melena, hematuri Mual, muntah, tidak ada
nafsu makan, diare, konstipasi Nyeri otot, tulang sendi, abdomen
dan ulu hati Sakit kepala Pembengkakan sekitar mata Pembesaran
hati, limpa dan kelenjar getah bening Tanda-tanda renjatan
(cyanosis, kulit lembab dan dingin, tekanan darah menurun, gelisah,
capillary refill lebih dari 2 detik, nadi cepat dan lemah)
Uji Laboratorium dan Diagnostik : Darah lengkap :
hemokonsentrasi (hematokrit meningkat 20% atau lebih),
trombositopenia (100.000/mm3 atau kurang) Serologi : uji HI
(hemaaglutination inhibition test) Rontgen thorax : efusi pleura
Penatalaksanaan Medis : Minum banyak 1,5 2 liter/24 jam dengan air
the, gula, atau susu Antipiretik jika terdapat demam Antikonvulsan
jika terdapat kejang Pemberian cairan melalui infus, dilakukan jika
pasien mengalami kesulitan minum dan nilai hematokrit cenderung
meningkat Pengkajian Keperawatan : Kaji riwayat keperawatan Kaji
adanya peningkatan suhu tubuh, tanda-tanda perdarahan, mual,
muntah, tidak nafsu makan, nyeri ulu hati, nyeri otot dan sendi,
tanda-tanda renjatan (denyut nadi cepat dan lemah, hipotensi, kulit
dingin dan lembab terutama pada ekstremitas, sianosis, gelisah,
penurunan kesadaran) Diagnosa Keperawatan : 1. Kekurangan volume
cairan berhubungan dengan peningkatan permeabilitas kapiler,
perdarahan, muntah, dan demam 2. Perubahan perfusi jaringan perifer
berhubungan dengan perdarahan 3. Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual, muntah, tidak ada nafsu
makan 4. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan kondisi anak
5. Hipertermia berhubungan dengan proses infeksi virus Intervensi
Keperawatan : 1. Mencegah terjadinya kekurangan volume cairan :
Mengobservasi tanda-tanda vital paling sedikit setiap 4 jam Monitor
tanda-tanda meningkatnya kekurangan cairan : turgor tidak elastis,
ubun-ubun cekung, produksi urin menurun Mengobservasi dan mencatat
intake dan output Memberikan hidrasi yang adekuat sesuai dengan
kebutuhan tubuh Memonitor nilai laboratorium : elektrolit darah, BJ
urin, serum albumin Memberikan hidrasi yang adekuat sesuai dengan
kebutuhan tubuh Mempertahankan intake dan output yang adekuat
Memonitor dan mencatat berat badan Memonitor pemberian cairan
melalui intravena setiap jam Mengurangi kehilangan cairan yang
tidak terlihat (IWL)
2. Perfusi jaringan adekuat Mengkaji dan mencatat tanda-tanda
vital (kualitas dan frekuensi denyut nadi, tekanan darah, capillary
refill) Mengkaji dan mencatat sirkulasi pada ekstremitas (suhu,
kelembaban, dan warna) Menilai kemungkinan terjadinya kematian
jaringan pada ekstremitas seperti dingin, nyeri,
pembengkakan kaki 3. Kebutuhan nutrisi adekuat Ijinkan anak
untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk
memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat
Berikan makanan yang disertai suplemen nutrisi untuk meningkatkan
kualitas intake nutrisi Menganjurkan kepada orang tua untuk
memberikan makanan dengan tehnik porsi kecil tetapi sering
Menimbang berat badan setiap hari pada waktu yang sama, dan skala
yang sama Mempertahankan kebersihan mulut pasien Menjelaskan
pentingnya intake nutrisi yang adekuat untuk penyembuhan penyakit
4. Mensupport koping keluarga adaptif Mengkaji perasaan dan
persepsi orang tua atau anggota keluarga terhadap situasi yang
penuh stress Ijinkan orang tua dan keluarga untuk memberikan respon
secara panjang lebar dan identifikasi faktor yang paling
mencemaskan keluarga Identifikasi koping yang biasa digunakan dan
seberapa besar keberhasilannya dalam mengatasi keadaan Tanyakan
kepada keluarga apa yang dapat dilakukan untuk membuat
anak/keluarga menjadi lebih baik, dan jika memungkinkan memberikan
apa yang diminta oleh keluarga Memenuhi kebutuhan dasar anak; jika
anak sangat tergantung dalam melakukan aktivitas seharihari,
ijinkan hal ini terjadi dalam waktu yang tidak terlalu lama
kemudian secara bertahap meningkatkan kemandirian anak dalam
memenuhi kebutuhan dasarnya 5. Mempertahankan suhu tubuh normal
Ukur tanda-tanda vital : suhu Ajarkan keluarga dalam pengukuran
suhu Lakukan tepid sponge (seka) dengan air biasa Tingkatkan intake
cairan Berikan terapi untuk menurunkan suhu Hasil yang diharapkan :
1. Anak dapat menunjukkan tanda terpenuhinya kebutuhan cairan 2.
Anak dapat menunjukkan tanda perfusi jaringan perifer yang adekuat
3. Anak menunjukkan kebutuhan nutrisi yang adekuat 4. Keluarga
menunjukkan koping yang adaptif 5. Anak menunjukkan tanda-tanda
vital dalam batas normal
http://askep-udin.blogspot.com/2010/03/askep-pada-anak-dengan-kelainan.html
Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common malignancy
diagnosed in children, representing nearly one third of all
pediatric cancers. The annual incidence of acute lymphoblastic
leukemia is approximately 9-10 cases per 100,000 population in
childhood.1 The peak incidence occurs in children aged 2-5 years.
Although a few cases are associated with inherited genetic
syndromes (ie, Down syndrome, Bloom syndrome, Fanconi anemia), the
cause remains largely unknown. Many environmental
factors (ie, exposure to ionizing radiation and electromagnetic
fields, parental use of alcohol and tobacco) have been investigated
as potential risk factors, but none has been definitively shown to
cause acute lymphoblastic leukemia. Various viruses may be linked
to the development of leukemia, particularly when prenatal viral
exposure occurs in mothers recently infected with influenza or
varicella. However, no direct link has been established between
viral exposure and the development of leukemia. Acute lymphoblastic
leukemia may also occur in children with various congenital
immunodeficiencies (ie, Wiskott-Aldrich syndrome, congenital
hypogammaglobulinemia, ataxia-telangiectasia) that have an
increased predisposition to develop lymphoid malignancies. With
improvements in diagnosis and treatment, overall cure rates for
children with acute lymphoblastic leukemia now approach 80%.
Further refinements in therapy, including the use of risk-adapted
treatment protocols, may improve cure rates for patients at high
risk while limiting the toxicity of therapy for patients with a low
risk of relapse. This article summarizes advances in the diagnosis
and treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia.
PathophysiologyIn acute lymphoblastic leukemia, a lymphoid
progenitor cell becomes genetically altered and subsequently
undergoes dysregulated proliferation, survival, and clonal
expansion. In most cases, the pathophysiology of transformed
lymphoid cells reflects the altered expression of genes whose
products contribute to the normal development of B cells and T
cells. Several studies indicate that leukemic stem cells are
present in certain types of acute lymphoblastic leukemia.
FrequencyUnited States
Annually, 2500-3500 children are diagnosed with acute
lymphoblastic leukemia.International
Throughout the world, the incidence rate is thought to be
similar to that in the United States.
Mortality/MorbidityOverall cure rates for children with acute
lymphoblastic leukemia now approach 80%. The 4year event-free
survival (EFS) rate for high-risk patients is approximately
65%.
RaceThe overall incidence of acute lymphoblastic leukemia varies
among different racial groups within the United States. White
children are more frequently affected than black children.
Sex
Acute lymphoblastic leukemia occurs slightly more frequently in
boys than in girls. This difference is most pronounced for T-cell
acute lymphoblastic leukemia.
AgeThe incidence of acute lymphoblastic leukemia peaks in
children aged 2-5 years and subsequently decreases with age.
ClinicalHistoryChildren with acute lymphoblastic leukemia (ALL)
generally present with signs and symptoms that reflect bone marrow
infiltration and extramedullary disease. Because leukemic blasts
replace the bone marrow, patients present with signs of bone marrow
failure, including anemia, thrombocytopenia, and neutropenia.
Clinical manifestations include fatigue, pallor, petechiae,
bleeding, and fever. In addition, leukemic spread may manifest as
lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. Other signs and symptoms of
leukemia include weight loss, bone pain, and dyspnea. Signs or
symptoms of CNS involvement (eg, headache, nausea and vomiting,
lethargy, irritability, nuchal rigidity, papilledema) are rarely
observed at the time of initial diagnosis. Cranial nerve
involvement, which most frequently involves the seventh, third,
fourth, and sixth cranial nerves, may occur. Also, leukemia can
present as an intracranial or spinal mass, which causes numerous
neurologic symptoms, most of which are due to nerve compression.
Testicular involvement at diagnosis is rare. However, if present,
it appears as painless testicular enlargement and is most often
unilateral.
PhysicalPhysical findings in children with acute lymphoblastic
leukemia reflect bone marrow infiltration and extramedullary
disease. Patients present with pallor caused by anemia, and
petechiae and bruising secondary to thrombocytopenia. They also
have signs of infection because of neutropenia. In addition,
leukemic spread may be seen as lymphadenopathy and
hepatosplenomegaly. Careful neurologic examination to look for CNS
involvement is important because of differences in treatment for
leukemia with CNS involvement. In male patients, testicular
examination is necessary to look for testicular involvement of
leukemia.
CausesAlthough a small percentage of cases are associated with
inherited genetic syndromes, the cause of acute lymphoblastic
leukemia remains largely
unknown.http://emedicine.medscape.com/article/990113-overview
Leukemia adalah keganasan organ pembuat darah,sehingga sumsum
tulang didominasi oleh limfoblas yang abnormal. Leukemia
limfoblastik akut adalah keganasan yang sering ditemukan pada masa
anak-anak (25-30% dari seluruh keganasan pada anak),anak laki lebih
sering ditemukan dari pada anak perempuan, dan terbanyak pada anak
usia 3-4 tahun. Faktor risiko terjadi leukimia adalah faktor
kelainan kromosom, bahan kimia, radiasi faktor hormonal,infeksi
virus. Manifestasi klinis Anamnesis : - Pucat,sering
demam,perdarahan,berat badan turun,anoreksia ,kelemahan umum. - Ada
keluhan pembesaran kelenjar getah bening dan perut,kadang terdapat
keluhan nyeri tulang. Pemeriksaan fisis : Anak tampak
lesu,anemis,terdapat perdarahan pada kulit atau pada organ lain,
pembesaran kelenjar getah bening di leher,slenomegali dan
hepatomegali. Pemeriksaan penunjang 1. Darah tepi: terdapat
anemia,trombositopenia,hitung lekosit dapa leukosit dapat
lekopenia, normal, atau hiperleukositosis, pada hitung jenis
didapat dominasi limposit. 2. Aspirasi sumsum tulang untuk
memastikan diagnosis 3. Lumbal pungsi dapat dilakukan ada
infiltrasi ke cairan serebrospinalis
Kriteria diagnosa Diagnosa dapat ditegakkan berdasarkan
anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Tata
Laksana 1. Kemoterapi Protokol pengobatan berdasarkan jenis
leukemia 2. Pengobatan suportif Pemberian tranfusi PRC dan
trombosit sangat diperlukan terutama pada fase tranfusi. Pemberian
dekontaminasi usus dengan nystatin dan colistine p.o selama fase
induksi.
Pencegahan Pucumocystis carinu dilakukan seelama pasien dalam
pemberian kemoterapi yaitu dengan pemberian ko-trimoksasol.
Perawatan di ruang isolasi diperlukan bila pasien dalam keadaan
leukopenia (leukosit
