1วงการแพทยประจ�าเดอนธนวาคม 2561

ตอจากฉบบทแลว

ไดรบอนญาตจาก ศ.น.พ.

Restrictive-Obliterative Cardiomyopathy (ROCM, RCM) โรคในกลมนประกอบดวยโรคทเกดกบเยอบหวใจเปน

สวนใหญไดแกendomyocardialfibrosis(EMF)ทงทเกดในโซน

tropicalกบnon-tropicalและทมeosinophiliaรวมดวยซงพบ

ไดทงในเมองรอนและในเมองหนาว ผปวยอกกลมหนงซงพบได

นอยมากเปนพวกทมการเปลยนแปลงในตวกลามเนอหวใจเอง

โดยทเยอบหวใจผดปกต เรยกวา cryptogenic restrictive

cardiomyopathyซงบางคนรวมเอาcardiacamyloidosisเขาไว

ในกลมนดวย

ผปวยในกลม restrictive cardiomyopathy นส�าหรบ

ประเทศทางแถบโซนหนาวเชนทางยโรปองกฤษอเมรกาและ

วตถประสงคการศกษา

1.เพอใหทราบเกยวกบการดแลหญงวยเจรญพนธทเปนโรคหวใจในขณะยงไมตงครรภ

2.เพอใหทราบเกยวกบการดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจ

2.1การดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจในระยะกอนเจบครรภคลอด

a.การดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจเมอแรกฝากครรภ

b.การดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจในขนตอนการตดตาม

c.แนวทางการดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจขณะตงครรภ

2.2การดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจในระยะเจบครรภคลอด

a.ควรคลอดเมอใด

b.ชองทางการคลอด

c.การชกน�าใหเจบครรภคลอดและการเรงคลอด

d.การพจารณาการตดตามอาการผปวย

e.การใหยาบรรเทาปวดและยาระงบความรสก

f. การใหยาปฏชวนะเพอเปนการปองกนภาวะinfectiveendocarditis(IE)

(antibioticprophylaxisforinfectiveendocarditis)

2.3การใหยาปองกนการแขงตวของเลอด

2.4ทาทใชในการคลอด(Positionduringlaboranddelivery)

3.เพอใหทราบเกยวกบการดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจในระยะหลงคลอด

4.เพอใหทราบเกยวกบแนวทางการดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจประเภทตางๆ

นพ.กนกกร สนทรขจต วท.บ., พ.บ.

ประกาศนยบตรชนสงทางวทยาศาสตรการแพทยคลนกมหาวทยาลยมหดลวฒบตรสาขาสตศาสตรและนรเวชวทยาเลขทใบประกอบโรคศลป 9216รหส 3-3220-000-9301/170901

การดแลหญงตงครรภทเปนโรคหวใจ(Care of Pregnant Women Complicated with Heart Diseases)

CME.indd 1 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com

2 วงการแพทย ประจ�าเดอนธนวาคม 2561

ญปนถอวาเปนกลมทพบไดนอยทสดในบรรดาcardiomyopathy

ทงหลาย แตส�าหรบประเทศในโซนรอน เชน ในแอฟรกากลาง

อนเดยอเมรกาใตและประเทศไทยพบไดบอยเปนท2รองจาก

congestivecardiomyopathyและพบไดบอยกวาhypertrophictype

I. Endomyocardial Fibrosis (EMF) โรคนมผ รายงานตงแตป พ.ศ. 2491 จากประเทศ

Ugandaในแอฟรกากลางซงเปนพนททพบโรคนจ�านวนมากเปน

พเศษ (ประมาณ12 เปอรเซนตของผปวยโรคหวใจทงหมดทเขา

อยในโรงพยาบาล) ตอมาไดมรายงานพบโรคนประปรายในภาค

อนๆของแอฟรกาอเมรกาใตและเอเชย

ส�าหรบประเทศไทยสถตทรวบรวมไดพบ20รายใน5ป

ซงเชอไดวาต�ากวาความเปนจรง เนองจากยงไมเปนทร จกกน

แพรหลายถงแมนพ.ประเสรฐปาจรยจะไดรายงานไวจากการ

ตรวจศพผปวยตงแตปพ.ศ.2513กตาม

พยาธวทยา

ลกษณะทส�าคญกคอ เยอบหวใจหนาผดปกต และมส

ขาวขนเหนไดชด(ปกตไมควรหนาเกน0.02มม.แตในโรคนหนา

ไดหลายมลลเมตร) พยาธสภาพนอาจเกดทในเวนตรเคลขวา

แหงเดยว(พบบอย)หรอเวนตรเคลซายแหงเดยว(พบนอย)หรอทง

2 เวนตรเคล (พบบอยทสด) กได บรเวณทเปนโรคมกจะจ�ากด

อยทinflowtractและapexของแตละเวนตรเคลอาจเปนหยอมๆ

หรอทวๆ ไปสวนoutflowtractคอนขางปกตถาเปนมากบรเวณ

apexจะถกลบดวยพงผดและ thrombusท�าใหชองของเวนตรเคล

นนๆมขนาดเลกลง(ObliterativeType)และpapillarymuscles

จะถกรดเขาไปในเนอพงผดจนแนบไปกบผนงของเวนตรเคลท�าให

A-V valve ปดไดไมสนท เกดการรวของ A-V valve ขนไมมาก

กนอยและมกเกดทบรเวณกลบหลงของลนไมตรลและทseptal

leafletของลนไตรคสปดบางรายแมแตchordaestructureกถก

รดไปดวย นอกจากนอาจจะพบ thrombus เกาะแนนอยทผว

เยอบหวใจซงในบางรายอาจเปนชนหนาไปทงเวนตรเคล

ลกษณะภายนอกของหวใจจะมเอเตรยมขวาขยายโตขน

ผดปกตชดเจนเอเตรยมซายจะโตกตอเมอเวนตรเคลซายเปนโรค

ดวยสวนoutflowtract(infundibulum)ของเวนตรเคลขวามกเหน

พองชดเจน และมผนงคอนขางหนากวาปกต อาจเหนรอยบม

(notch)ดานนอกหวใจบรเวณRVapexเนองจากscarcontracture

ดงกลาวแลวดวย

ภาพแสดงพยาธวทยาของEMFของเวนตรเคลซาย(A)และเวนตรเคลขวา(B)

CME.indd 2 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com

3วงการแพทยประจ�าเดอนธนวาคม 2561

การตรวจทางจลพยาธวทยาจะพบวาเยอบหวใจทหนา

นนพอแบงไดเปน 3 ชนดวยกน ชนทอยตนทสดเปน hyaline

collagenซงมกมthrombusเกาะอยและบางสวนอาจพบมหนปน

เกาะลกเขามาเปนชนทมแต fibrous tissueสวนชนทอยตดกบ

กลามเนอหวใจม connective tissue ทอยกนอยางไมหนาแนน

และอาจจะพบหลอดเลอดทขยายตวขนทอดอยบางครงอาจพบ

inflammatorycellsหรอeosinophilอยบางบางแหงม fibrous

tissueรวมกนเปนแผนผนงยนไปในสวนของกลามเนอหวใจไดบาง

แตกนลกเขาไปไมเกนชนsub-endocardiallayerกลามเนอหวใจ

สวนอนๆเปนปกต

น�าในชองเยอหมหวใจกพบไดบอยมาก (ประมาณ 50

เปอรเซนตของผปวย) ลกษณะของน�าสวนมากเปนสเหลองออน

และเปน exudate นอยรายทพบเปนแบบน�าปนเลอด (sero-

sanguinous) เซลลทพบสวนมากเปน lymphocytes และ

mesothelialcellsเยอหมหวใจทง2ชนยงบางเปนปกต

พยาธสรรวทยา

ในระยะแรกของโรค สมรรถภาพในการบบตวในระยะ

ซสโตลของเวนตรเคลยงเปนปกตดอยแตสมรรถภาพในการขยายตว

ถกจ�ากดดวยพยาธสภาพดงกลาวแลว เมอ A-V valve เรมปด

เลอดจะไหลจากเอเตรยมเขามาไดอยางแรงและเรวเพยงในระยะ

แรก ๆ ของไดแอสโตลเทานน หลงจากนนการขยายตวของ

กลามเนอหวใจจะชะงกกะทนหนท�าใหความดนไดแอสโตลขนสง

อยางรวดเรวพรอมกบปรมาณเลอดทไหลเขามากลดลงอยาง

รวดเรวเชนกน และจะคงลกษณะนอยจนกระทงกลามเนอหวใจ

เรมบบตวใหมเปนเหตใหstrokevolumeลดต�ากวาปกต

เพอใหcardiacoutputเพยงพอหวใจจงตองชดเชยดวย

การเตนใหเรวขน และใหมเอเตรยมบบตวแรงเพอชวยเพมเตม

ปรมาตรของเวนตรเคลดวย End-Diastolic Pressure (EDP) ซง

สงผดปกตนจะท�าใหเกดความดนสงในหลอดเลอดพลโมนารและ

หลอดเลอดด�าซสเตมค และเกดอาการและอาการแสดงของ

การคงเลอดแลวแตกรณ ในระยะหลงทโรคลกลามมากขนและม

obliterativeprocessเพมมากดวยEDP(End-DiastolicPressure)

อาจสงไดมากๆ พรอมกบมcardiacoutputลดต�าลงในบางราย

RVEDP อาจสงเกนความดนไดแอสโตลของหลอดเลอดแดง

พลโมนาร ท�าใหลนพลโมนารเปดกอนก�าหนดไดในระยะสดทาย

cardiacoutputจะลดลงอยางมากเนองจากสมรรถภาพในการบบตว

เสอมลงดวย

สงทอาจเปนสาเหต

สาเหตของโรคนยงเปนเรองทก�าลงศกษาคนควากน

อยมากโดยทวๆ ไปมทฤษฎอธบายการเกดของโรคนอย2ทฤษฎ

ดวยกนคอ

1. ทฤษฎแรกเชอวาเปนผลขนสดทายทเกดเนองจาก

สารพษตอหวใจทอยในระบบไหลเวยนหรอจากยาชนดตางๆ ท

สามารถท�าอนตรายตอเยอบหวใจไดหรออาจเกดจากการตดเชอ

ไวรสตางๆ เปนตนเคยมผเชอกนวาfilariasisเปนสาเหตอนหนง

แตขอมลทางระบาดวทยาในปจจบนไมสนบสนนทฤษฎน

ส�าหรบเรองยานนมรายงานผปวย1รายทเชอวาเกดจาก

daunorubicin ทใชรกษาโรคมะเรงเมดเลอด ซงยงถอไมได

แนนอนวายาเปนสาเหตหรอวาเกดโรคมะเรงเองหรอมปจจยอน

รวมอยดวยเพราะพษของยานตอหวใจจากทพบในรายงานผปวย

อนๆทกรายเปนแบบCOCM(CongestiveCardiomyopathy)

ลกษณะทางพยาธวทยาของ EMF (Endomyocardial

Fibrosis)ไมเหมอนกบทพบในโรคcarcinoidheartทบางคนเชอวา

อาจเกดจากการรบประทานอาหารทมserotoninสง

2.ทฤษฎทสองเชอวาEMF(EndomyocardialFibrosis)

ทกแบบรวมอยในกลมHyper-EosinophilicSyndrome

ลกษณะทางคลนก

โรคนพบไดทงในเดกอายตงแต6-7ขวบไปจนถงผใหญ

และสวนใหญเกดในวยหนมสาวทง2เพศในระยะแรกๆของโรค

ผปวยสวนใหญจะไมมอาการบางรายอาจใหประวตวาเคยเปนไข

โดยไมทราบสาเหตหรอมความรสกไมสบายทวๆ ไปสวนใหญแลว

ผปวยมาพบแพทยในระยะทโรคเกดขนอยางชดเจนแลวสวนอาการ

และอาการแสดงของผปวยขนอยกบวาพยาธสภาพของ EMF

(EndomyocardialFibrosis)นนเกดอยทเวนตรเคลใดหรอเกดทง

2เวนตรเคล

ถาผปวยมแตพยาธสภาพเฉพาะเวนตรเคลขวาอยางเดยว

อาการทส�าคญคอการคงของเลอดด�าอยางมากในวงจรซสเตมค

เชนอาการแนนทองจากทองมานเจบชายโครงขวาเนองจากตบโต

มเทาบวม หนาบวม ออนเพลยงายไมมแรง เนองจาก cardiac

output ต�า นอกจากนอาจพบอาการเจบหนาอก เหนอยหอบ

ไอเปนเลอดจากpulmonaryembolismไดบาง

การตรวจรางกายทางระบบหวใจและหลอดเลอดทส�าคญ

คอความดนทหลอดเลอดด�าทคอสงมากมกสงเกน10ซม.เหนอ

sternal angle สวนใหญจะเหนการเตนของหลอดเลอดด�าทคอ

CME.indd 3 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com

4 วงการแพทย ประจ�าเดอนธนวาคม 2561

ชดเจนในจงหวะทหลอดเลอดด�ายบตวลงอยางรวดเรว (rapid

trough)ยกเวนในรายทมลนไตรคสปดรวมากซงจะเหนการพองตว

(systolicc-vwave)ชดเจนดวยชพจรเตนเรวและเบาซงแสดงถง

cardiacoutputต�าบางรายมparadoxicalpulseดวยถาคล�า

หวใจมกจะได cardiac impulse ไมคอยชดเจนนกและอาจคล�า

ไมไดเลยถามน�าในชองเยอหมหวใจรวมอยดวย เสยง 1 และ 2

อาจเปนปกตหรอเบากวาปกตมกไดยนเสยงท3ในบรเวณapexได

บอยนอกจากนยงอาจไดยนเสยงฟตลอดซสโตลของลนไตรคสปด

รวรวมดวย

อาการแสดงทส�าคญอกอยางหนงทพบไดทกรายคอ

ทองมานน�าและตบโตอาจคล�ามามไดดวยในผปวยบางรายอาการบวม

ตามแขนขาสวนใหญไมคอยรนแรงมากเมอเทยบกบมานน�า

จะเหนไดวาทงอาการและอาการแสดงมลกษณะเชน

เดยวกบทพบในผปวยconstrictivepericarditisทกประการยกเวน

เสยงฟซสโตลคจากลนไตรคสปดรวทงนเนองจากพยาธสรรวทยา

ของทง2โรคนเปนเชนเดยวกน

ถาผปวยมแตพยาธสภาพเฉพาะเวนตรเคลซายอยางเดยว

อาการและอาการแสดงจะคลายคลงกบทพบในผปวยลนไมตรลรว

จากสาเหตใด ๆ กตาม ลนทรวนเกอบทกรายเกดเนองจากม

พยาธสภาพเกดขนทบรเวณใตกลบลนดานหลงสวนบรเวณกลบลน

ดานหนายงเปนปกต

อาการทส�าคญไดแกอาการเหนอยหอบนอนราบไมได

บางรายมไอเปนเลอดดวย และบางรายมอาการของ systemic

embolismเปนอาการน�า

การตรวจรางกายพบวาชพจรคอนขางเบาเรวอาจคล�า

พบแรงกระแทกเวนตรเคลซายไดบางแตจะไมโตมากเสยงหวใจ

เปนปกตแตอาจมเสยงปดพลโมนารดงและเสยง 3 นอกจากน

จะไดยนเสยงฟซสโตลคทเกดจากลนไมตรลรวซงในบางรายอาจ

แผวเบามาก

เมอตรวจบรเวณปอดอาจพบน�าในชองเยอหมปอดบาง

และไดยนbasalcrepitation

ผปวยประเภททพบไดบอยทสดคอ พวกทพยาธสภาพ

เกดทเวนตรเคลทง 2 ขาง ในกรณเชนนอาการและอาการแสดง

มกจะมาในรปของEMF(EndomyocardialFibrosis)ของซกขวา

เดนชดเจนกวาอาการและอาการแสดงของซกซาย

คลนไฟฟาหวใจของEMF(EndomyocardialFibrosis)

สวนใหญการเปลยนแปลงทพบไดคอ เปนการผดปกต

ของคลนTชนดไมจ�าเพาะ,QRSvoltageมกจะต�า,สวนPwave

อาจเปนปกตหรอสงผดปกตจากเอเตรยมขวาโต อาจพบ atrial

fibrillationหรอหวใจเตนผดจงหวะอนไดบอยพอควรส�าหรบผปวย

ทมซกซายรวมดวยจะพบเวนตรเคลซายและเอเตรยมซายโตรวมดวย

ภาพรงสทรวงอก

ส�าหรบพวกทมพยาธสภาพทหวใจซกขวาเงาหวใจมกจะ

โตเนองจากมเอเตรยมขวาโต หรออาจอยในเกณฑปกตได แตม

เงาของเอเตรยมขวาชดเจน แตถาเงาของหวใจใหญมากมกจะ

แสดงวามน�าในเยอหมหวใจรวมอยดวย

ภาพรงสทรวงอก ผปวยหญงไทยอาย 39 ป เปน EMF ทเวนตรเคลทงสอง

ภาพpulsewaveในเวนตรเคลขวาผปวยEMFแสดงearlydiastolicdipและความดนสงในไดแอสโตล:S=ความดนซสโตล, D = จดเรมตนของไดแอสโตล, P = Plateau,Dip=Earlydiastolicdip

CME.indd 4 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com

5วงการแพทยประจ�าเดอนธนวาคม 2561

รปรางของเงาหวใจ ถาดขอบดานซายบนอาจเหน

ลกษณะโคงมนจนมองไมเหนรองระหวางเอออรตากบหลอดเลอดแดง

ใหญพลโมนารเนองจากการขยายตวของinfundibulumนอยรายท

อาจเหนเสนรอยหนปนเกาะเปนทางในบรเวณเวนตรเคลรวมดวย

อาจพบน�าในชองเยอหมปอดขางเดยวหรอทงสองขางรวมดวย

เงาของหลอดเลอดทไปเลยงปอดคอนขางใส(oligemia)

พวกทหวใจซกซายเปนโรคนนเงาของหวใจจะมลกษณะ

คลายโรคลนไมตรลจากรมาตคยกเวนแตวาขนาดของเอเตรยมซาย

ไมใหญโตมากเทา นอกจากนยงอาจพบหลอดเลอดบรเวณ

กลบบนของปอดเดนชดและบางรายมการเปลยนแปลงทแสดงวา

มภาวะความดนสงมากในหลอดเลอดแดงพลโมนารเชนขนาดของ

หลอดเลอดแดงใหญพลโมนารใหญโตมากและมการหดตบแคบลง

บรเวณหลอดเลอดสวนปลาย

การตรวจสวนหวใจ

เพอใหการวนจฉยถกตองแนนอนจ�าเปนจะตองใชวธ

ตรวจชนดนทกรายทสงสยวาจะเปนโรคน หรอทสงสยวาจะเปน

constrictivepericarditisชนดไมเปนตามแบบ เมอตรวจรวมกบ

การฉดสารทบรงสจะเปนวธเดยวทจะแยกทง2โรคนออกจากกนได

(นอกจากการท�าendomyocardiumbiopsy)

ผลการตรวจพบทส�าคญกคอ ม cardiac output ต�า

ความดนend-diastolic(EDP)ของเวนตรเคลสงมากในซกทเปนโรค

โดยมลกษณะเปนแบบ“earlydipandplateau”หรอ“squareroot”

เนองจากเลอดไหลจากเอเตรยมไดอยางรวดเรวในระยะแรกของ

ไดแอสโตลเทานน หลงจากนนถก “restricted” ซงเปนลกษณะ

ทพบไดในภาวะทการขยายตวถกจ�ากดทเกดจากสาเหตใดๆ กได

รวมทง constrictive pericarditis แตทผดกบ constrictive

pericarditisกคอวาระดบของEDP(end-diastolic)ของเวนตรเคล

ในโรค EMF (Endomyocardial Fibrosis) แตละขางไมเทากน

ขนอยกบวาเวนตรเคลใดเปนปกตหรอเปนมากนอยกวาอกเวนตรเคล

หนง(อาจเทากนไดโดยบงเอญ)ซงไมเหมอนกบทพบในconstrictive

pericarditis ทจะมระดบของ RVEDP และ LVEDP เทากน

เนองจากอยภายใตความดนในชองเยอหมหวใจเดยวกน

การฉดสารทบรงส

การฉดสารทบรงสนบเปนการตรวจทส�าคญมากในการ

วนจฉยโรค โดยเฉพาะอยางยงในรายทเปนทขางขวาของหวใจ

ลกษณะเฉพาะทส�าคญกคอการทapexของเวนตรเคลขวาถกตด

ดวนไปท�าใหรปรางของชองเวนตรเคลขวาเปนแบบคลายๆทอ

แทนทจะเปนรป3เหลยมซงมapexเปนมมแหลมเชนในหวใจ

ปกต สงตรวจพบอนนถอไดวาเปน pathognomonic sign ของ

EMF(EndomyocardialFibrosis)ขางขวา

ลกษณะทส�าคญอนๆไดแกการทเหนเอเตรยมขวาโต

ซงอาจมขนาดใหญไดมากและพบลนไตรคสปดรวไดเสมอไมมาก

กนอยลกษณะเหลานผดกบทพบในโรคconstrictivepericarditis

อยางชดเจนส�าหรบEMF(EndomyocardialFibrosis)ของซกซาย

ภาพแสดงแองจโอแกรมของเวนตรเคลขวา (A)และเวนตรเคลซาย (B)แสดงลกษณะจ�าเพาะทมobliterationของapexของทงสองเวนตรเคล

CME.indd 5 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com

6 วงการแพทย ประจ�าเดอนธนวาคม 2561

Fibrosis)ไมนอยทมน�าในชองเยอหมหวใจรวมอยดวยแพทยอาจ

เจาะไดน�าและการวนจฉยผดวาเปนเยอหมหวใจอกเสบ และม

การบบอดหวใจกได

ในรายเชนนจะพบวาแมจะเจาะและดดน�าออกมาไดเปน

จ�านวนมากแลวกตามแตความดนเลอดด�าทคอไมลดลงเลยหรอ

ลดลงนอยกวาทควร และถาใสอากาศเขาไปในชองเยอหมหวใจ

จะเหนวาเยอหมหวใจยงบางอยและเงาของหวใจดานในมขนาด

ใหญผดปกต นอกจากนประวตการเจบปวดและอาการแสดง

บางอยางอาจชวยไดเชนถาคล�าcardiacimpulseไดชดเจน,ไดยน

เสยงฟของลนไตรคสปดหรอไมตรลรว ยอมชบงไปในทาง EMF

(EndomyocardialFibrosis)เปนตน

3. Ebstein’s Anomaly ผปวยโรคนอาจมอาการและ

อาการแสดงคลายEMF(EndomyocardialFibrosis)ไดแตลกษณะ

เสยงหวใจทเปนแบบจ�าเพาะและภาพสารทบรงสของเวนตรเคล

ซงจะเหนวาลนไตรคสปดเกาะตดผดท และอยลกเขาไปในชอง

เวนตรเคลขวาสวนapexมรปรางเปนปกตอยจะชวยแยกโรคน

ออกจากEMF(EndomyocardialFibrosis)ได

4. ภาวะลนไมตรลรวรนแรง เกดจากสาเหตตาง ๆ

เชน จากรมาตค หรอพการแตก�าเนด ในบางครงผปวย EMF

(Endomyocardial Fibrosis) อาจไดรบการวนจฉยวาเปนโรค

ลนไมตรลพการ และถกสงไปรบการผาตดเปลยนลนหวใจ

ซงอาจเปนอนตรายไดมาก

การแยกโรคอาศยลกษณะภาพสารทบรงสของเวนตรเคล

ซายและการทพบวาม EMF (Endomyocardial Fibrosis) ของ

ซกขวารวมดวย แตส�าหรบในทางปฏบตจรง ๆ แลวชนดทเปน

ขางซายอยางเดยวไมคอยพบสวนใหญมกจะเปนทเวนตรเคลขวา

ดวยเสมอ

5.RestrictiveCardiomyopathyแบบอนๆ เชนในราย

“cryptogenic”หรอamyloidheartdiseaseส�าหรบโรคในกลมนไมคอย

เปนปญหาในการแยกโรคเพราะพบไดนอยมากถาสงสยการตรวจ

สวนหวใจและภาพสารทบรงสจะชวยแยกโรคไดส�าหรบการบอก

ชนดของโรคทางจลพยาธวทยาตองใชendomyocardiumbiopsy

การรกษา

การรกษาจ�าเพาะของโรคนยงไมมดงนนการรกษาซงเปน

แบบรกษาอาการของโรคเชนเดยวกบในกลมCOCM (Congestive

Cardiomyopathy) เชน การใชยาขบปสสาวะ พกผอน ควบคม

การรบประทานเกลอเปนตน

มลกษณะและขนาดของชองเวนตรเคลซายเลกกวาปกตและรปราง

คอนขางกลมเนองจากถกอดตนเชนเดยวกบขางขวาจะเหนขอบ

ของชองหวใจบรเวณapexคอนขางขรขระเนองจากมunderlying

thrombusเกาะอยในบรเวณนนและอาจเหนfillingdefectsทเกด

จากกลามเนอpapillaryทถกรดใหไปตดกบผนงเวนตรเคลซายดวย

จะพบลนหวใจรวไดเกอบทกรายตงแตขนาดเลกนอย

จนถงปานกลางแตไมคอยพบทมการรวมากลนไมตรลเองมองเหน

ไมชดเจนขนาดของเอเตรยมซายโตพอสมควร

การวนจฉย

อาศยลกษณะของอาการและอาการแสดงเปนส�าคญ

และจ�าเปนตองใชการตรวจพเศษรวมดวย โดยเฉพาะอยางยง

การตรวจสวนหวใจ และการฉดสารทบรงส ส�าหรบในรายทตอง

แยกจากโรคหวใจชนดอนๆทมลกษณะคลายๆกนซงไดแก

1.ConstrictivePericarditisซงพบไดบอยในบานเรา

แตขณะเดยวกน EMF (Endomyocardial Fibrosis) มใชเปนโรค

ทหายากการวนจฉยแยกโรคนจงเปนเรองทส�าคญอยางยงเพราะ

constrictivepericarditisเปนโรคทรกษาหายขาดไดดวยการผาตด

ทอาจท�าไดในหนวยผาตดของโรงพยาบาลทว ๆ ไป และมการ

พยากรณโรคผดกบEMF(EndomyocardialFibrosis)มาก

ภาพรงสทรวงอกอาจชวยไดมาก ถาเหนเงาหวใจเลก

ผดปกตและมหนปนเกาะทเยอหมหวใจซงเมอประกอบกบอาการ

และอาการแสดงของผปวยจะสามารถบอกไดแนนอนแตส�าหรบ

ในประเทศไทยผปวย constrictive pericarditis ทมภาพรงส

ทรวงอกเปนแบบนพบไดนอยกวาพวกทมขนาดหวใจโตผดปกต

เนองจากยงมน�าขงอยบาง (sub-acute effusive constrictive

pericarditis)ในกรณเชนนจะใชภาพรงสหวใจมาเปนเครองตดสน

ไมไดและแมจะใชการตรวจสวนหวใจดานขวาและตรวจวเคราะห

ลกษณะคลนความดนกแยกจากกนไมได วธแยกโรคทง 2 น

ทดทสดกคอ การฉดสารทบรงสเขาเวนตรเคลขวา ซงจะเหน

obliterationofRVapexชดเจนในรายEMF (Endomyocardial

Fibrosis)การเทยบดระดบEDP(end-diastolic)ทงสองเวนตรเคล

กอาจจะชวยไดดงกลาวแลว ในกรณทไดตดตามผปวยตงแต

เรมมน�าในชองเยอหมหวใจจนถงขนทเรมม constriction โดยท

ขนาดของหวใจเปนปกตมาแตเดม การวนจฉยโรค constrictive

pericarditisยอมไมเปนปญหา

2.ภาวะทมน�าในชองเยอหมหวใจอยางมากท�าใหหวใจ

ถกบบอด(Cardiactamponade)ผปวยEMF(Endomyocardial

CME.indd 6 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com

7วงการแพทยประจ�าเดอนธนวาคม 2561

ส�าหรบยาดจตาลสตองระวงเรองขนาดของยาและพษ

จากยาเปนพเศษและไมคอยไดผลดเทาใดนกยกเวนในกรณทม

atrial fibrillationผปวยมกจะมอาการเลวลงเรอยๆแมจะไดรบ

การรกษา โดยเฉลยสวนใหญจะถงแกกรรมภายในเวลา 2-3 ป

หลงจากการตรวจพบและใหการรกษาแตระยะนอาจสนเพยง12วน

หรอยาวถง12ปกได

เนองจากพยาธสภาพของโรคนสวนมากจ�ากดอย ท

เยอบหวใจและสวนมากหวใจยงบบตวไดแขงแรงด(goodpump

function) จงไดมผน�าการผาตดเขามาใชในโรคนเมอไมนานมาน

โดยการท�าตดลอกออกหรอdecorticationลอกเอาเยอบหวใจท

หนาผดปกตออกจนหมด รวมทงกลามเนอ papillary ทเปนโรค

และthrombusแลวเปลยนลนหวใจซงอาจตองท�าทง2ขางหรอ

ขางใดขางหนงแลวแตวาโรคอยทใด

ผลของการรกษาวธนเทาทปรากฏรายงานในปจจบนเปน

ทนาพอใจท�าใหผปวยมอาการดขนมากบางรายเกอบเปนปกต

และมอตราตายจากการผาตดต�า(ประมาณ5-10เปอรเซนต)ขณะน

ไดมผน�ามาใชแพรหลายขนเรอยๆรวมทงในประเทศไทย

II. Non-Tropical EMF (Endomyocardial Fibrosis) โรคนไมมขอแตกตางกบtropicalEMF(Endomyocardial

Fibrosis)แตอยางใดยกเวนแตวาผปวยมกเปนเพศหญงอาศยอย

ในโซนหนาวและไมเคยเดนทางไปพ�านกอยในเขตรอนและนบวา

เปนโรคทไมคอยพบส�าหรบประเทศแถบน

III. Loeffler Endocarditis (EMF with Eosinophilia) ความเกยวของระหวางeosinophilsกบโรคของกลามเนอ

หวใจ เปนททราบกนมานานตงแต Loeffler เมอป พ.ศ. 2479

ไดรายงานผปวย2รายซงมeosinophiliaรวมกบfibrosisของ

เยอบหวใจ และ mural thrombus ท�าใหเกดอาการคลาย

constrictivepericarditis โดยหาสาเหตไมพบและใหชอโรคนวา

“EndocarditisParietalisFibroplasticawithEosinophilia”ตอมา

ไดมผรายงานเพมเตมทงในแงผปวยและการศกษาในดานตางๆ

ของโรคนเปนจ�านวนมากจนในปจจบนไดมผปวยทรายงานไวกวา

100 ราย ถงกระนนกดโรคนกยงนบวาเปนโรคทพบไดยาก

ในบรรดาโรคหวใจทงหลาย

ในปจจบนจากผลของการศกษาผปวยeosinophilicทง

ททราบสาเหตและไมทราบสาเหตพบวาผปวยประเภทนกลมหนง

เรมตงแตทมระดบ eosinophilic ในเลอดสงมากเปนพเศษและ

เปนเรอรงมานานมeosinophilลกลามเขาไปสอวยวะตางๆ ของ

รางกายเชนหวใจปอดตบมามตอมน�าเหลองระบบประสาท

ไตไขกระดกและเปนพยาธสภาพขนกบอวยวะเหลาน(necrosis,

fibrosis) และมกจะท�าใหเกดทพพลภาพจากโรคไดรนแรง และ

เรอรงหรอถงแกกรรมในเวลาอนรวดเรว เดมถอกนวาเปนโรค

Eosinophilic Leukemia แตในปจจบนพบวา สวนใหญไมเขา

หลกเกณฑทใชในการวนจฉยโรค Leukemia (ถงแมบางรายจะม

Leukemia ชนดอนร วมอย ด วย) จงได มผ ใช ชอรวมว า

“Hypereosinophilicsyndromes”(HES)

ไดมผ ประมาณไววา ผ ปวยเหลานมจ�านวนถง 95

เปอรเซนตทหวใจเกดพยาธสภาพขนซงลกษณะทางพยาธวทยา

ทเกดขนในหวใจนนไมสามารถแยกออกจากEMF(Endomyocardial

Fibrosis)ทกลาวมาแลวไดนอกจากวาอาจจะมการเปลยนแปลง

ทรนแรงกวาทพบไดในEMF(EndomyocardialFibrosis)บางและ

อาจพบพยาธสภาพแบบvasculitiswitheosinophilicinfiltration

ในอวยวะอนๆ รวมดวย สวนในดานอาการของผปวยอาจจะพบม

thrombo-embolismบอยกวาEMF(EndomyocardialFibrosis)ทวไป

โดยเหตนในปจจบนจงมผเชอกนมากวาโรคทง3ชนด

คอ

a.EMF(EndomyocardialFibrosis)ทพบไดในประเทศ

แถบรอน

b. EMFทพบไดในผปวยทอยในแถบเมองหนาวซงพบ

ไดประปราย

c.Loeffler’sendocarditisทกลาวมาขางตนนซงอาจพบ

ไดทงในแถบโซนรอนและโซนหนาวเปนโรคเดยวกนและมสาเหต

มาจาก toxiceffectsของeosinophils โดยสนนษฐานวาผปวย

ใน2กลมแรกนนเปนประเภททการด�าเนนโรคไมรนแรง(mildform)

ผปวยจงมชวตอยไดนานจนพยาธสภาพเปลยนแปลงไปเปนแบบ

เรอรงโดยมendomyocardialfibrosisเปนส�าคญและพยาธสภาพ

ทอวยวะอนๆ กหายไปจนหมดแลวจงท�าใหตรวจไมพบ ถงแม

ใน 2 กลมนจะไมม eosinophilia แตกอธบายวาพวก HES

(Hypereosinophilic syndromes) นอาจม eosinophilia เปน

บางระยะเทานนเชนในตอนเรมแรกของโรคในระยะหลงของโรค

eosinophilcountอาจกลบมาเปนปกตไดสวนกลมท3นเชอวา

เปนแบบทมความรนแรงมากทสดดงนนลกษณะทางพยาธวทยา

และการพยากรณโรคจงเลวรายกวา และมาพบแพทยในระยะ

ทeosinophilcountยงสงอยนอกจากนยงมผพบวาeosinophils

ทตรวจพบในเลอดของผปวยกลมนมลกษณะผดธรรมดา คอม

CME.indd 7 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com

8 วงการแพทย ประจ�าเดอนธนวาคม 2561

abnormalvaculationและมจ�านวนgranulesนอยกวาปกตและ

ขนาดgranulesกคอนขางโต

ส�าหรบอาการและอาการแสดงของผปวยทเกดจาก

พยาธสภาพของหวใจกเปนเชนเดยวกบ EMF (Endomyocardial

Fibrosis)ดงนนการวนจฉยและการรกษาโรคนจงเปนเชนเดยวกน

ผปวยบางรายทคดวาอยในระยะแรก ๆ ของโรคอาจทดลอง

ใชรกษาดวยสเตยรอยด รวมกบยาตานการแขงตวของเลอดนาน

3-4เดอนซงอาจจะชวยใหการพยากรณโรคดขนแตผลทแนนอน

ยงไมมผใดทราบ

Restrictive Cardiomyopathy จาก Myocardium Changes โรคในกลมนนบวาพบนอยทสดในบรรดาcardiomyopathy

ทงหลายและทพบเปนสวนใหญนนเปนแบบ myocardial

infiltrationดงกลาวมาแลวและควรจะจดอยใน“Rare,Specific

Heart Muscle Diseases” เชน amyloid heart disease,

hemochromatosiswithmyocardialinvolvement

ส�าหรบทเกดโดยไมทราบสาเหตจากตว myocardial

changes เองยงไมแนว าจะมไดหรอไม ผ ป วยบางกล มม

การเปลยนแปลงทางพยาธวทยาคลายกบEMF(Endomyocardial

Fibrosis) แตเปนนอยกวามาก และอยในประเทศแถบโซนหนาว

มผเรยกวาPrimary,CryptogenicRestrictiveCardiomyopathy

แตจากรายงานทปรากฏนาจะจดเขาอยในกลม “non-tropical

EMF”

อาการและอาการแสดงของโรคคลายคลงกบ EMF

(Endomyocardial Fibrosis) แตลกษณะทางภาพสารทบรงสของ

หวใจไมม characteristic obliterative changes แบบของ EMF

(EndomyocardialFibrosis)

ภาพของเวนตรเคลขวาเปดใหเหนapexและoutflowtractในผปวยหญงอาย14ปทมeosinophilia(40-60%)รวมกบrightsidedEMF(Loeffler’sendocarditis)โปรดสงเกตวาendocardiumทหนาแยกตวออกเปนชนชดเจนซงอาจท�าใหการผาตดลอกออกมาไดสะดวกขน

อานตอฉบบหนา

CME.indd 8 1/10/2562 BE 10:07

CME 488 วงการแพทย

www.wongka

rnpat.

com