A heveny veseelégtelenséget okozóA heveny veseelégtelenséget okozóglomerulonephritiszekrőlglomerulonephritiszekről

Felgyői KatalinFelgyői Katalin

B. Braun Avitum 8. sz. Dialízisközpont, Tatabánya

A heveny veseelégtelenséget okozó glomerulonefritiszekről

Felgyői Katalin, Dr. Nagy Lajos, Dr. Balog GyöngyiB.Braun Avitum Hungary Zrt.8.sz. DialízisközpontTatabánya

DNN 2012

sl | Page 3

Glomerulonefritiszek

Meghatározása

Glomerulonefritisznek ( GN) nevezzük azokat az állapotokat, amelyek kórelőzmény, a fizikai tünetek és a vizeletlelet alapján glomerulus károsodásra vezethető vissza.

Felosztás:

• Primer GN: pontos okát nem ismerjük ( poststreptococcalis GN, rapid progresszív GN, vasculitis)

• Szekunder GN: klinikai tünetek alapján más betegségekhez társulnak ( SLE, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss Syndroma, vasculitis)

3

sl | Page 4

Vasculitisek(I.)Antiglomeruláris basalmembrán betegség( Goodpasture-szindróma)

Autoimmun betegség az autoantitest a basalis membrán antigén ellen irányulva idézi elő a betegséget.

- Rapidan progrediáló, félholdképződéssel járó GN.- Akut veseelégtelenséget és tüdővérzést eredményez.- Férfiaknál gyakoribb - Terápia: - autoantitestek eltávolítása: plazmaferesis végezése

- szteroiddal és cyclophospamiddal végzett immunszupresszió- Időben felismert betegség és terápia mellett a betegek meggyógyulhatnak, visszaesés

ritka. - Kezelés nélkül: tüdővérzésben vagy veseelégtelenségben halnak meg a betegek

sl | Page 5

Vasculitesek ( II.)Shönlein- Henoch purpura

Akut kisér-vasculitis, IgA-t tartalmazó immumkomplex természetű betegség.

- Gyermekkorban jellemző ( 21 éves kor alatt)- Tünetek: a bőrön tapintható purpurák, arthritis észlelés, hasi fájdalom, emésztő

rendszeri vérzés alakulhat ki, veseelváltozás jellemzi.- A kórisme: a vese szövettani képe és a klinikai tünet csoport- Biopszia végzése: a kis erekben IgA mutatnak ki, az érben vagy körülötte lerakódott

immumkomplexekben- Gyógyulás: nagyobb százalékban nyomtalanul meggyógyul,

kisebb részében súlyos vesekárosodást okozhat ( makroszkópos haematuria, nephrosis, veseelégtelenség).

- Terápia:kortikoszerodiok adása ( ízületi, hasi tünetek csökkentésére),

nagy adagban iv. methylprednisolon, cyclophosphamid vagy azathioprin, esetenként plazmaferesis .

sl | Page 6

Vasculitisek ( III.)Wegener - granulomatosis

A kis erek és közepes nagyságú erek necrotizáló vasculitise.

- Általános tünetek: láz, izzadás, étvágytalanság, gyengeség, fogyás- Tünetek: nasalis vagy oralis gyulladás ( fekélyek), purulens vagy véres nasalis

váladékozás, microhaematuria vagy vvt. cilinderek a vizelet üledékben- Mrtg: beszűrődések, göbök, csomók, üregek- Biopszia: granulomás gyulladás az erek falán belül vagy perivascularisan vagy az

extravascularis areában.- Szerológiai jellemzők:c-ANCA/proteinaz-3 elleni autoantitest pozitiv ( 90%-ban

jellemző)- Terápia: glükokortikoid és cyclophosphamid, „levezető” kezelésként adható:

methotrexat és azathioprint . Bőrben zajló kis-erek gyulladására sulfonamid adása.

sl | Page 7

Vasculitisek ( IV.)Mikroszkopikus polyangitis ( MPA)

Az MPA ANCA-val összefüggő necrotizáló vasculitis, amely a kis ereket érinti kevés immunlerakodással vagy anélkül.

- Autoimmun mechanizmusú betegségek közé soroljuk- Az MPA lehet szisztémás ( tüdő, bőr, emésztőrendszer, szem, idegrendszer) vagy csak

vesére korlátozódó.- Jellemző marker : a pANCA ( perinuklearis ANCA) pozitivitás- Az MPA kórlefolyását általában a necrotizáló extracapillaris sejtszaporodással járó

glomerulonephritis szabja meg.- Terápiája megegyezik a Wegener-granulomatosiséval.

sl | Page 8

Vasculitisek (V. )Eset ismertetés (12/14/2009 Kidney International, Augosto Vaglio)

- 51 éves ffi beteg- Anamnezis:18 éves korától krónikus rhinitise van és 45 éve asztmás. Három napja

kapott influenza elleni védőoltást.- Kórházi felvétel izomfájdalom, láz, gyengeség, paraesthesia, alsó végtagon megjelenő

purpurák miatt.- Koponya CT: kiterjedt homloküreg gyulladást mutatott- Labor eredmények: Fvs emelkedett, eosinophilia, CRP emelkedett, ANCA: pozitiv,

proteinuria: 960 mg/24 h, haematuria, se Kreatinin : 124 umol/l- Biopszia: szegmentális necrosis a glomerulusok 30%-ban, a tubulo-intersticium, az

arteriolak, vénák eltérést nem mutattak, nem volt eosinophil infiltráció.- Immunfluorescens vizsgálat: negatív- Diagnózis: Churg-Strauss szindróma- Terápia: Szteroid ( 1mg/kg/nap kezdőadag) mellett a tünetek regrediáltak,

normalizálódott az eosinophil szám. 9 hónap múlva leállították a szteroidot

(de az asztma miatt újra el kellett kezdeni).

sl | Page 9

sl | Page 10

Systhemas lupus erythematosus ( SLE) veseelégtelenséggelEset ismertetés ( I.) ( Columbiai egyetem, kliniko-patológiai konferencia)

- Kaukázusi, 60 éves nőbeteget emelkedett kreatinin szinttel szállították kórházba.- Anamnézisében lupus betegség ízületi panaszokkal, de veseérintettség nélkül szerepel (19

éve Prednisolont szed). - Öt évvel ezelőtt mélyvénás trombózis, két alkalommal, Warfarint szed.

Ismeretlen eredetű thrombocytosis, de a csontvelő biopsziát megtagadta.

- Társbetegségei: hypothyreosis, depresszió, hyperlipidaemia, gyógyszeres kezelés.

- Kolonoszkópiája volt egy hónappal a kórházba kerülés előtt, előkészítésként foszfor tartalmú készítményt kapott orálisan.

- Súly: 58kg, Vérnyomás: 140/ 90 Hgmm, oedemamentes, bőr tünetei nincsenek, fizikálisan rendezett állapot.

- Labor eredmények:Se Kreatinin: 237umol/l, HGB: 12g/ dl, se Albumin: 49 g/l

Vizeletüledék: 3+ fehérje, sejtes elemek nem láthatók.- Szerológia: ANA: pozitív, egyéb immunológiai vizsgálatok negatívak voltak, CRP: normál értékű

( hepatitis B/C: negatív,Se Complementek C3/C4: normal, anti- dsDNA: negatív, anti-ENA: negatív).

- Vesebiopszia: akut és krónikus thrombotikus mikroangiopathia a glomerulosokban és az arteriolákban. Immunkomplex depositumok nem mutathatók ki. Elektronmikroszkópos vizsgálat nem elektrodens depositumokat és tubularis elzáródást mutatott.

sl | Page 11

Biopszia eredmények

Glomerulusok ischaemia Artériák fala megvastagodott, a lumen beszűkült, subendotheliasan hyalinosis, intramuralisan fibrin lerakodás és vörösvérsejtek láthatók.

sl | Page 12

Eset ismertetés( II.)

- Összegzés: akut és krónikus kis-ér thrombusok, glomeruláris és arteriola érintettség- Immunkomplex vizsgálat: negatív ( nincs immun komplex lerakódás)- Elekronmikroszkopos vizsgálat is negatív: nem mutatott ki lerakódást- Diagnózis: Thromboticus mikroangiopathia antifoszfolipid antitest szindrómával

összefüggésben ( nem volt bizonyíték lupus nephritisre)

További klinikai lefolyás: - Véralvadás gátlást folyamatosan végezték- A vese működése tovább romlott ezért a haemodializis kezelést egy hónappal a vese-

biopszia után elindították.- Transzplantációs listára vételhez a vizsgálatok folyamatban vannak.

sl | Page 13

Antifoszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid antitestek IgG, IgM és IgA típusú autoantitestek, amelyek anionos foszfolipidek és az ezekhez kötődő fehérjék ellen irányulnak.

Tünetek: thrombosisok ( bármely szervben), terhesség során ismétlődő magzati elhalálozás.

- Előidézheti: gyógyszer ( antibiotikum, ACE gátlók, chlorpromazin, procainamid)

malignus alapbetegség ( prostata,- bronchus-, cervixcarcinoma)

autoimmun betegség ( SLE 20-45 %)

fertőzés: HIV, Syphilis- Ha több szervet érint antifoszfolipid katasztrófa szindróma alakulhat ki, amely halálos

kimenetelű is lehet.- A vesék megbetegedése thromboticus microangiopathia képében, veseinfarctus

képében és / vagy súlyos hypertonia tüneteivel jelentkezhet.- Terápia: profilaktikus kezelés ( aspirin, kumarin, LMWH), alapbetegség gyógyítása,

immunszupresszió, iv. immunglobulin adása önmagában vagy plazmaferezissel.

sl | Page 14

Heveny veseelégtelenséghez társuló GN más módon is kialakulhat.Eset ismertetés ( lll.) ( Columbiai egyetem, kliniko-patológiai konferencia)

- 70 éves nőbeteg, akit szív panaszokkal és perifériás ödémával szállítottak kórházba.- EKG: eltérést nem mutatott, RR: 100/ 60 Hgmm - Labor eredmények: se Kreatinin: 484 umol/l, proteinuria: 7,6 g/ 24 h- Anamnesisében lényegi megbetegedés nem szerepel.Családban nem fordult elő

vesebetegség.- Szerológia: ANA: pozitív, Hepatitis B/C: negatív,Se Complementek C3/C4: normal, anti-

dsDNA: negatív, anti-ENA: negatív - Vese biopszia: Membranosus nephropathia (2 típus). Diffuz tubularis károsodás,

peritubuláris leukocytosis- Vese vénák doppler vizsgálata: thrombust nem igazolt.- Malignus folyamat nem igazolódott.- A beteg dialízis függővé vált.

sl | Page 15

Biopszia eredmény: subepithelialis depositumok (trichrom festéssel)

sl | Page 16

Biopszia eredmény:

Immunfluoresciás vizsgálat: IgG tartamú granuláris subepithelialis depositumok.

Elektromikroszkop

sl | Page 17

Köszönöm a figyelmet!