63631033 BAB II Responsi Kolestasis

BAB I

PENDAHULUAN

Kolestasis didefinisikan sebagai hambatan aliran empedu, dengan manifestasi

sebagai conjugated hyperbilirubinemia disertai hambatan bahan-bahan (seperti

bilirubin, asam empedu dan kolesterol) dan secara histopatologis terlihat

penumpukan empedu di dalam hepatosit dan bilier. Kadar bilirubin direk > 1

mg/dl pada bilirubin total < 5 mg/dl atau bilirubin direk > 20% kadar bilirubin

total bila kadar bilirubin total > 5 mg/dl.1,2

Akibat penumpukan empedu di sel hati, bayi terlihat ikterik, urin berwarna

lebih gelap dan tinja berwarna lebih pucat sampai seperti dempul. Kolestasis harus

dipikirkan sebagai salah satu penyebab ikterus pada bayi baru lahir bila, ikterus

menetap setelah bayi berusia 2 minggu.1

Penyebab kolestasis pada bayi ini sangat beragam, berupa penyakit atau

kelainan fungsional. Diantaranya adalah infeksi, kelainan genetik, kelainan

metabolik yang menimbulkan kolestasis intrahepatik yang disebut kolestasis

hepatoseluler atau berbagai kelainan yang mempengaruhi saluran bilier

ekstrahepatik yang disebut juga kolestasis obstruktif yang dapat berupa kolestasis

obstruktif intrahepatik atau kolestsis obstruktif ekstrahepatik. Lebih dari 90%

penyebab kolestasis obstruktif adalah atresia bilier yang memerlukan tindakan

operasi dini.2

Kolestasis menunjukan suatu keadaan yang patologis pada hepatobilier,

betapapun ringannya ikterus tersebut. Oleh karena itu harus dilakukan

pemeriksaan intensif sedini mungkin agar dapat mencegah kerusakan hati yang

permanen dan progresif. Pada atresia bilier bila intervensi bedah dilakukan kurang

dari 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 80% sedangkan pembedahan yang

dilakukan pada usia lebih dari 12 minggu angka keberhasilanya hanya 20%.

Tanpa intervensi bedah, rata-rata usia kematian adalah 12 bulan. Pada saat ini

dengan intervensi bedah dini sejumlah 36-56% pasien hidup sampai usia 5 tahun.

Bila pasca operasi, aliran empedu hanya mengalami perbaikan parsial, paling

tidak anak mendapat kesempatan tumbuh dan berkembang sebaik mungkin

sebelum diputuskan perlu tidaknya dilakukan transplantasi hati.3

1

Dari data yang dihimpun bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia, sebagian besar kolestasis pada bayi adalah

jenis kolestasis intrahepatik, yaitu sebesar 60%. Mayoritas kolestasis intrahepatik

disebabkan oleh infeksi pada masa prenatal. Terdapat kasus kolestasis intrahepatik

akibat infeksi virus yang sembuh dengan sendirinya. Namun jika disebabkan oleh

infeksi kuman yang berat (sepsis) maka diperlukan terapi antibiotika yang tepat.

Ada pula kasus kolestasis intrahepatik yang disebabkan oleh gangguan

metabolisme yakni metabolisme karbohidrat, protein, lemak atau asam empedu.

Sedangkan kasus kolestasis ekstrahepatik pada bayi-bayi Asia sebagian besar

disebabkan oleh atresia bilier, yaitu gangguan pada saluran empedu, dimana

saluran itu tidak dapat dipakai mengeluarkan bahan-bahan yang seharusnya

dibuang ke tinja. Bisa juga diakibatkan oleh kista saluran empedu yang memicu

berbagai komplikasi termasuk pecahnya kista dan kematian.3

Penanganan bayi kolestasis merupakan suatu masalah yang cukup pelik

karena penyebabnya sangat bervariasi dan sebagian besar masih belum jelas

patogenesisnya. Oleh karena itu tugas klinisi dalam menghadapi kolestasis adalah

menegakkan kolestasis sedini mungkin, melakukan evaluasi diagnostik sedini

mungkin untuk mengetahui penyebabnya (intra atau ekstrahepatik), intervensi dini

untuk mencegah skuele jangka panjang.3

BAB II

2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem Hati dan Empedu

Hati merupakan kelenjar yang terbesar dalam tubuh manusia. Hati pada manusia

terletak pada cavum abdominis, di bawah diafragma, di kedua sisi kuadran atas,

yang sebagian besar terdapat pada sebelah kanan. Beratnya 1200 – 1600 gram

atau 2% berat badan orang dewasa normal.4,5

Hati merupakan pusat dari metabolisme seluruh tubuh, merupakan sumber

energi tubuh sebanyak 20% serta menggunakan 20 – 25% oksigen darah. Ada

beberapa fungsi hati yaitu :4,5

1. Fungsi hati sebagai metabolisme karbohidrat (KH)

Pembentukan, perubahan dan pemecahan KH, lemak dan protein saling

berkaitan 1 sama lain. Hati mengubah pentosa dan heksosa yang diserap dari

usus halus menjadi glikogen, mekanisme ini disebut glikogenesis. Glikogen

lalu ditimbun di dalam hati kemudian hati akan memecahkan glikogen

menjadi glukosa. Proses pemecahan glikogen menjadi glukosa disebut

glikogenelisis. Karena proses-proses ini, hati merupakan sumber utama

glukosa dalam tubuh, selanjutnya hati mengubah glukosa melalui heksosa

monophosphat shunt dan terbentuklah pentosa. Pembentukan pentosa

mempunyai beberapa tujuan: Menghasilkan energi, biosintesis dari nukleotida,

nucleic acid dan ATP, dan membentuk/ biosintesis senyawa 3 karbon (3C)

yaitu asam piruvat (asam piruvat diperlukan dalam siklus krebs).

Glukoneogenesis dalam hati juga penting untuk mempertahankan konsentrasi

normal glukosa darah, karena gluconeogenesis hanya terjadi secara bermakna

apabila konsentrasi glukosa darah mulai menurun di bawah normal. Pada

keasaan demikian, sejumlah besar asam amino dan gliserol dari trigliserida

diubah menjadi glukosa, dengan demikian membantu mempertahankan

konsentrasi glukosa darah yang relative normal.

2. Fungsi hati sebagai metabolisme lemak

Hati tidak hanya membentuk/ mensintesis lemak tapi sekaligus mengadakan

katabolisis asam lemak. Asam lemak dipecah menjadi beberapa komponen :

1. Senyawa 4 karbon – keton bodies

3

2. Senyawa 2 karbon – active acetate (dipecah menjadi asam lemak dan

gliserol)

3. Pembentukan kolesterol

4. Pembentukan dan pemecahan fosfolipid

Hati merupakan pembentukan utama, sintesis, esterifikasi dan ekskresi

kolesterol. Dimana serum kolesterol menjadi standar pemeriksaan

metabolisme lipid. Hati bersama-sama dengan ginjal memecahkan asam lemak

berantai panjang menjadi benda-benda keton. Benda keton ini akan banyak

dihasilkan oleh tubuh pada masa kelaparan. Benda keton akan dikeluarkan

bersama air kemih. Kira-kira 80% kolesterol yang disintesis di dalam hati

diubah menjadi garam empedu, yang kemudian disekresikan kembali ke

dalam empedu, sisanya diangkut dalam lipoprotein dan dibawa oleh darah ke

semua sel jaringan tubuh.

3. Fungsi hati sebagai metabolisme protein

Hati mensintesis banyak macam protein dari asam amino. Dengan proses

deaminasi, hati juga mensintesis gula dari asam lemak dan asam amino.

Dengan proses transaminasi, hati memproduksi asam amino dari bahan-bahan

non nitrogen. Hati merupakan satu-satunya organ yg membentuk plasma

albumin dan ∂ - globulin dan organ utama bagi produksi urea. Urea

merupakan produk akhir dari metabolisme protein. Gamma-globulin selain

dibentuk di dalam hati, juga dibentuk di limpa dan sumsum tulang β –

globulin hanya dibentuk di dalam hati. Albumin mengandung ± 584 asam

amino dengan berat molekul 66.000.

4. Fungsi hati sehubungan dengan pembekuan darah

Hati merupakan organ penting bagi sintesis protein-protein yang berkaitan

dengan koagulasi darah, misalnya: membentuk fibrinogen, protrombin, faktor

V, VII, IX, X. Benda asing menusuk kena pembuluh darah – yang beraksi

adalah faktor ekstrinsik, bila ada hubungan dengan katup jantung – yang

beraksi adalah faktor intrinsik. Fibrin harus isomer agar pembekuannya kuat

dan ditambah dengan faktor XIII, sedangakan Vitamin K dibutuhkan untuk

pembentukan protrombin dan beberapa faktor koagulasi.

4

5. Fungsi hati sebagai metabolisme vitamin

Semua vitamin disimpan di dalam hati khususnya vitamin A, D, E, K.

6. Fungsi hati sebagai detoksikasi

Hati adalah pusat detoksikasi tubuh, Proses detoksikasi terjadi pada proses

oksidasi, reduksi, metilasi, esterifikasi dan konjugasi terhadap berbagai

macam bahan seperti zat racun, obat over dosis.

7. Fungsi hemodinamik

Hati menerima ± 25% dari cardiac output, aliran darah hati yang normal ±

1500 cc/ menit atau 1000 – 1800 cc/ menit. Darah yang mengalir di dalam

arteri hepatica ± 25% dan di dalam vena porta 75% dari seluruh aliran darah

ke hati. Aliran darah ke hati dipengaruhi oleh faktor mekanis, pengaruh

persarafan dan hormonal, aliran ini berubah cepat pada waktu olahraga, terik

matahari, syok. Hati merupakan organ penting untuk mempertahankan aliran

darah.

2.2 Empedu

a. Anatomi Sekresi Empedu

Empedu yang diproduksi oleh sel-sel hati memasuki kanalikuli empedu

yang kemudian menjadi duktus hepatika kanan dan kiri. Duktus hepatika menyatu

untuk membentuk duktus hepatik komunis yang kemudian menyatu dengan duktus

sistikus dari kantung empedu dan keluar dari hati sebagai duktus biliaris komunis.

Duktus empedu komunis, bersama dengan duktus pankreas, bermuara di

duodenum atau dialihkan untuk penyimpanan di kantung empedu.4,5

b. Komposisi Empedu

Empedu adalah cairan berwarna kuning kehijauan yang terdiri dari 97%

air, garam-garam empedu, pigmen empedu, kolesterol, asam lemak, lesitin dan

elektrolit (Na+, K+, Ca2+, Cl-, HCO3-). Garam-garam empedu terbentuk dari asam

empedu yang berikatan dengan kolesterol dan asam amino. Pigmen empedu

terdiri dari biliverdin (hijau) dan bilirubin (kuning).

c. Metabolisme Empedu

5

Tahapan metabolisme bilirubin berlangsung dalam 3 fase yaitu fase

prehepatik, intrahepatik dan ekstrahepatik.

- Fase Prehepatik

Bilirubin merupakan hasil pemecahan hemoglobin. Hemoglobin yang

dilepaskan dari sel sewaktu sel darah merah pecah, akan segera difagosit oleh

jaringan makrofag (sistem retikuloendotelial) di hampir seluruh tubuh, terutama di

hati (sel-sel kupffer), limpa, sumsum tulang. Hemoglobin dipecah menjadi heme

dan globin yang mana globin akan didegradasi menjadi asam amino dan akan

kembali ke sirkulasi, sedangkan heme akan dioksidasi oleh heme oksigenase

menjadi biliverdin, Fe dan karbon monoksida. Kemudian biliverdin akan

direduksi menjadi bilirubin indirek/tak terkonjugasi oleh enzim biliverdin

reduktase. Semua proses tersebut terjadi di limpa. Bilirubin indirek kemudian

dibawa ke hati melalui aliran darah. Karena sifatnya yang tidak larut dalam air

maka dibutuhkan ikatan dengan albumin plasma dan di transport dalam kombinasi

ini melalui darah dan cairan interstisial. Bilirubin ini mempunyai daya larut yang

tinggi terhadap lemak dan kecil sekali terhadap air, sehingga pada reaksi van den

Bergh, zat ini harus dilarutkan dahulu dalam akselerator seperti methanol atau

etanol, oleh karena itu disebut bilirubin indirek. Zat ini sangat toksik terutama

untuk otak. Pengikatan dengan albumin merupakan upaya tubuh untuk

menyingkirkan bilirubin indirek dari tubuh dengan segera. Daya ikat albumin-

bilirubin (kapasitas ikat total) berkisar 3-4 mg/dl. Obat seperti asetil salisilat,

tiroksin dan sulfonamid dapat mengadakan kompetisi terhadap ikatan ini.

- Fase Intrahepatik

Dalam beberapa jam, bilirubin indirek diabsorpsi melalui membran sel

hati. Bilirubin indirek mudah memasuki hepatosit berkat adanya protein akseptor

sitoplasmik Y dan Z hepatosit. Proses tersebut dapat dihambat oleh anion organik

seperti asam flavasidik, beberapa bahan kolestogarafik. Sewaktu memasuki sel

hati, bilirubin dilepaskan dari albumin plasma dan segera setelah itu kira-kira 80%

dikonjugasi dengan asam glukoronat yang berasal dari asam uridin

diposfoglukoronat dengan bantuan enzim glukoronil transferase. Hasil gabungan

ini larut dalam air, sehingga disebut bilirubin direk atau bilirubin terikat (bilirubin

konjugasi). Selain dalam bentuk diglukoronida dapat juga dalam bentuk ikatan

6

monglukoronida atau ikatan dengan glukosa, xylosa dan sulfat. Bilirubin

konjugasi dikeluarkan melalui proses yang tergantung dari energi ke dalam sistem

bilier. Bilirubin yang diekskresikan ke dalam usus akan dirubah menjadi

sterkobilin. Enzim glukoronil transferase diinduksi oleh fenobarbital.

Fenobarbital juga menambah protein akseptor Y. Estrogen dan progestin yang

berasal dari ibu dan steroid dapat menghambat konjugasi bilirubin dalam hati.

Bilirubin direk atau bilirubin konjugasi dikeluarkan melalui membran kanalikuli

ke saluran empedu proses traspor aktif. Obat seperti klorpromazin dapat

memblokade proses ini demikian juga adanya bendungan ekstrahepatal dan

kerusakan sel hati. Bila terjadi blokade, maka bilirubin direk akan mengalami

regurgitasi sehingga kembali ke dalam plasma. Bilirubin direk ditampung dalam

kantong empedu yang kemudian dikeluarkan ke dalam saluran pencernaan.4

- Fase Ekstrahepatik

Sekali berada didalam usus, kira-kira setengah dari bilirubin direk akan

direduksi oleh bakteri menjadi urobilinogen, yang mudah larut. Sebagian besar

diekskresikan kembali oleh hati ke dalam usus, masuk ke dalam darah, dan kira-

kira 5% diekskresikan oleh ginjal ke dalam urin. Bilirubin direk sebagian besar

diserap oleh ileum terminal secara aktif, sebagian kecil yang tidak diserap masuk

ke dalam kolon, dirusak oleh bakteri usus manjadi bilirubin indirek. Sebagian dari

bilirubin ini diserap secara pasif oleh kolon melalui vena porta bilirubin ini

memasuki hati dan dikeluarkan lagi ke dalam sistem bilier (sirkulasi

enterohepatik).4

c. Kendali pada sekresi dan aliran empedu

Sekresi empedu diatur oleh faktor saraf (impuls parasimpatis) dan hormon

(sekretin dan kolesistokinin) yang sama dengan yang mengatur sekresi cairan

pankreas. Saat asam lemak dan asam amino mencapai usus halus, kolesistokinin

dilepas untuk menkontraksi otot kandung empedu dan merelaksasi sfingter Oddie.

Cairan empedu kemudian didorong ke dalam duodenum.

2.3 Definisi Kolestasis

7

Kolestasis adalah hambatan sekresi dan atau aliran empedu sehingga

terjadi akumulasi, retensi serta regurgitasi bahan – bahan yang diekskresikan oleh

empedu antara lain bilirubin, asam empedu, kolesterol dengan gejala klinis yang

terdiri dari ikterus, urin berwarna tua, tinja dempul dan gambaran laboratorium

kada bilirubin direk lebih dari 1 mg/dl bila bilirubin total kurang dari 5mg/dl;

sedangkan bila bilirubin total lebih dari 5mg/dl kadar bilirubin direk adalah 20%

dari bilirubin total.1,3

Pada pemeriksaan histopatologis terlihat penumpukan empedu di dalam

hepatosit dan sistem bilier. Penumpukan bahan tersebut akan merusak sel hati

dengan berbagai tingkat gejala klinis yang mungkin terjadi, serta pengaruhnya

terhadap organ sistemik lainnya, tergantung dari lamanya kolestasis

berlangsung.2,3

2.4 Epidemiologi

Kolestasis pada bayi terjadi pada kurang lebih 1/3 dari 400 kelahiran hidup dan

sepertiga diantaranya disebabkan oleh atresia bilier. Dari 4 penyebab utama

kolestasis, insiden atresia bilier adalah 1:10.000 sampai 1:14.000 kelahiran hidup.

Hepatitis neonatal 1:4000, dan defisiensi α-1-antitripsin 1:30.000.1,2

Rasio atersia bilier pada anak permpuan dan anak laki-laki adalah 3 : 1,

sedangkan pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik. Belum terbukti adanya

predileksi rasial atau familial.3

Di lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP Sanglah Denpasar

selama periode Januari 1992 sampai November 1993 tercatat 34 kasus kolestasis,

terdiri dari 26 kasus atau 76,5 % kasus kolestasis intrahepatik dan 8 kasus atau

23,5% kasus kolestasis ekstrahepatik. Berdasarkan jenis kelamin terdapat 22 kasus

atau 64,7% kasus pada laki-laki dan 12 kasus atau 35,2% kasus perempuan. Dari

segi usia, usia kurang dari 3 bulan sebanyak 28 kasus atau mencapai 82,4%. Usia

3-6 bulan sebayak 4 kasus atau 11,8 % dan usia lebih dari 6 bulan sebanyak 2

kasus atau 5,8%. Usia termuda adalah 9 hari dan tertua adalah 8 bulan.1,2,3

Kolestasis bisa terjadi pada semua kelompok umur. Namun diketahui

bahwa neonatus dan bayi lebih sering menderita penyakit ini sebagai konsekuensi

belum matangnya fungsi hati.6

8

2.5 Patofisiologi Kolestasis

Secara umum mekanisme terjadinya kolestasis dapat dibagi menjadi 2

jenis yakni gangguan hepatoseluler, dimana terjadi gangguan pembentukan

empedu, dan obstruktif dimana terjadinya hambatan pada pengaliran empedu

setelah selesai terbentuk. Gambaran histolpatologis untuk kolestasis hepatoseluler

adalah menunjukan adanya empedu didalam hepatosit dan kanalikuli. Sedangkan

untuk kolestasis tipe obstruktif maka akan ditemukan sumbatan pada saluran

empedu interlobuler, ekspansi portal, proliferasi dari saluran empedu dan jejas

dari kolat sentrilobularis.6

Kolestasis tipe obstruktif biasanya disebabkan oleh karena obstruksi dari

sistem bilier pada tingkat saluran empedu ekstrahepatik yang mana sering

disebabkan oleh batu ataupun tumor. Sumbatan pada tingkat sekecil apapun dapat

mengakibatkan onstruksi pada keseluruhan sistem empedu.

Retensi dari garam empedu akan mengakibatkan jejas pada membran

biologis di seluruh tubuh terutama pada hati. Selain itu retensi juga akan

mengakibatkan gangguan pada fungsi dan fluiditas dari membran.6

Retensi dari bilirubin terkonjugasi dan regurgitasi ke dalam serum6

Ekskresi dari bilirubin terkonjugasi adalah langkah pembatasan dari

pembersihan bilirubin. Ketika kolestasis terjadi konjugasi dari bilirubin terus

berlanjut sedangkan ekskresinya berkurang. Mekanisme yang mana menyebabkan

bilirubin terkonjugasi teregurgitasi kedalam serum kurang jelas dipahami. Diduga

pada kolestasis tipe hepatoseluler pembentukan dari bilirubin terkonjugasi akan

ter efflux langsung dari hepatosit melalui proses difusi atau eksositosis dari

vesikuler. Sedangkan pada kolestasis tipe obstruktif bilirubin terkonjugasi

memasuki daerah kanalikuler melalui tight junction yang melemah.

Tingkat dari bilirubin terkonjugasi dipengaruhi oleh pembentukan

bilirubin, derajat dari kolestasis dan juga eliminasi terutama eliminasi melalui

ginjal. Tingkat kenaikan dari bilirubi terkonjugasi tidaklah signifikan secara klinis

karena tidak menunjukan tipe ataupun derajat dari kolestasis.

9

Tingkat kenaikan dari bilirubin yang tidak terkonjugasi6

Kenaikan konsentrasi serum dapat ditemukan pada semua pasien yang

mengalami kolestasis. Jumlah dari bilirubin yang terkonjugasi mungkin akan

berkurang sebagai akibat dari inhibisi produk akhir ataupun sebagai akibat dari

jejas pada hepatosit. Tingkat produksi bilirubin mungkin juga meningkat sebagai

akibat dari hemolisis yang biasanya menyertai kolestasis.

2.6 Manifestasi klinis

Tanpa memandang etiologinya, gejala klinik utama pada kolestasis pada bayi

adalah ikterus, tinja berwarna lebih pucat sampai dempul (akolik), dan urin yang

berwarna kuning tua seperti teh. Selanjutnya akan muncul manifestasi klinis

lainnya, sebagai akibat terganggunya aliran empedu dan bilirubin.3,4

Adapun manifestasi klinis utama terjadinya kelainan yang menyebabkan

kolestasis adalah :

1. Peningkatan kadar bilirubin direk serum > 1 mg/dl pada bilirubin total < 5

mg/dl atau bilirubin direk > 20% kadar bilirubin total bila kadar bilirubin

total > 5 mg/dl.

2. Peningkatan asam empedu serum (>10 mmol/L)

3. Warna tinja akolik (seperti dempul) dengan variasinya.

4. Urin warna kuning tua seperti teh.

5. Hepatomegali

Secara klinis, kolestasis dihubungkan dengan gejala ikterik serta pruritus

berdasarkan peningkatan kadar bilirubin direk, γ-glutamil transferase, alkali-

fosfatase dan malabsorpsi lemak. Perubahan warna tinja serta urobilinogen urin

sejalan dengan jenis serta beratnya hambatan empedu tersebut dan berkorelasi

pula dengan lamanya kolestasis berlangsung. Pada kolestsis kronik, anak akan

mengalami malnutrisi dan retardasi dalam pertumbuhan serta gejala defisiensi

vitamin yang larut dalam lemak, yaitu terjadi penebalan kulit, rabun senja,

osteopenia, degenerasi neuromuskular, anemia hemolitik, hipoprotrombinemia

serta kelainan hati menjadi progresif dan selanjutnya terjadi sirosis bilier dengan

berbagai komplikasinya.2

10

2.7 Diagnosis

Untuk membedakan antara kolestasis intrahepatal dengan kolestasis

ekstrahepatal, dilakukan dengan cara :

1. Anamnesis

a. Riwayat keluarga

Bila ada saudara kandung pasien yang menderita kolestasis, kemungkinan

besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik. Atresia bilier jarang

mengenai suadara pasien yang lain.

b. Riwayat kehamilan dan kelahiran

Riwayat obstetrik ibu (infeksi TORCH, hepatitis B dan infeksi lain), Berat

badan lahir, infeksi intrapartum, morbiditas perinatal dan riwayat

pemberian nutrisi parenteral. Bayi atresia bilier biasanya lahir dengan

berat badan normal, sedangkan bayi dengan kolestasis intrahepatal

biasanya lahir dengan berat badan rendah.

2. Klinis

Menurut Alagille (1984), bahwa ada 4 keadaan klnis yang dipakai sebagai

patokan untuk membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dengan

intahepatik, yaitu :

a. Berat badan lahir

b. Warna tinja

c. Umur penderita saat tinja mulai akolik

d. Keadaan hati

11

Kriteria klinis untuk membedakan kolestasis Intra/Ekstrahepatal

Klinis Ekstrahepatal Intrahepatal

Warna tinja selama dirawat

- Pucat /dempul

- Kuning

Berat badan lahir

Usia tinja akolik

Gambaran klinis hati

- Hati normal

- Hepatomegali

Konsistensi :

- Normal

- Padat

- Keras

Biopsi hati

- Fibrosis porta

- Profilerasi duktus

- Thrombus empedu importal

79%

21%

3226 ± 45 gram

16 ± 1,5 minggu

13%

12%

63%

24%

94%

86%

63%

26%

74%

2678 ± 55 gram

30 ± 2 minggu

47%

35%

47%

6%

47%

30%

1%

Kolestasis ekstrahepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik, maka

sebagai upaya pertama untuk membedakan kolestasis intra/ekstrahepatik

adalah mengumpulkan tinja 3 porsi dalam wadah berwarna gelap.

1. Porsi I pkl 06.00 – 15.00

2. Porsi II pkl 15.00 – 03.00

3. Porsi III pkl 03.00 – 06.00

Pada saat tinja dikumpulkan, pemberian kolestiramin dihentikan. Bila selama

beberapa hari ketiga porsi tinja tetap dempul, maka kemungkinan besar

diagnosisnya adalah kolestasis ekstrahepatik. Pada kolestasis intrahepatik,

umumnya dempul pada pemeriksaan tinja 3 porsi akan berfluktuasi.

12

3. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan rutin

Pada setiap kasus kolestasis dilakukan pemeriksaan kadar

komponen dari bilirubin untuk membedakanya dari hiperbilirubinemia

fisiologis. Juga dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati

termasuk transaminase serum (SGOT, SGPT, Gamma Glutamil

Transferase), alkali fosfatase, waktu protrombin dan tromboplastin, UL,

FL.

Data laboratorik awal pada bayi kolestasis

Kolestasis intrahepatik Kolestasis ekstrahepatik

Bilirubin total

Bilirubin direk

SGOT ( dari N)

SGPT ( dari N)

GT ( dari N)

12,1 ± 9,6

8,0 ± 6,8

>20 x

>10 x

<5 x

10,2 ± 4,5

6,2 ± 2,6

<5 x

<5 x

>5 x

b. Pemerksaan khusus

Pemeriksaan Uji Aspirasi Duodenum (UAD) jarang dilakukan

karena beberapa pernyataan mengatakan bahwa pemeriksaan ini tidak

lebih baik dari pemeriksaan tinja 4 porsi.

c. Pencitraan

Pencitraan dilakukan untuk mengetahui patensi duktus dan menilai

keadaan parenkim hati. Pemeriksaan pencitraan yang dilakukan antara

lain:

- Pemeriksaan USG

Theoni (1990) mengemukakan bahwa akurasi diagnostik USG 77%

dan dapat ditingkatkan bila pasien dilakukan dalam 2 fase yaitu pada

saat puasa (puasa 6-8 jam) dan sesudah minum.

Pemeriksaan USG merupakan prosedur yang sederhana dan

noninvasif, sehinggga dapat dilakukan terhadap bayi dengan

kolestasis.

13

- Skintigrafi hati

Pemeriksaan skintigrafi memberikan gambaran fungsi hepatobilier dan

sistem empedu.

- Pemeriksaan kolangiografi

Prosedur ini jarang dilakukan karena memerlukan anestesi umum

dengan instrumen yang canggih dan teknis pelaksanaan yang sulit.

d. Biopsi hati

Gambaran histopatologis hati dapat membantu menentukan perlu atau

tidaknya laparotomi eksplorasi.

Pada hepatitis neonatal umumnya ditemukan infiltratif inflamasi di lobulus

yang disertai dengan nekrosis hepatoseluler, sehingga terlihat gambaran

lobuler yang kacau, serta ditemukan sel raksasa, fibrosis porta, dan

proliferasi duktus ringan.

Pada atresia bilier didapat gambaran proliferasi duktus bilier dan sumbatan

empedu, fibrosis porta dan edema tetapi arsitektur lobulernya masih

nomal.7

2.8 Diagnosis Banding

Diagnosis banding kolestasis

I. Kelainan ekstrahepatik

A. Atresia bilier

B. Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier

C. Perporasi spontan duktus bilier

D. Massa (neoplasma, batu)

E. Inspissated bile syndrom

II. Kelainan intrahepatik

A. Idiopatik

1. Idiopatik neonatal hepatitis

2. kolestasis intrahepatal persisten

3. syndrom alagille

4. Syndrom Zellweger

5. intrahepatik bile duct paucity

14

B. Anatomik

1. Fibrosis hepatitik congenital

2. Penyakit caroli

C. Kelainan metabolisme

1. Asam amino : Tyrosinemia

2. Lipid : Penyakit Gaucher, penyakit Niemann pick

3. Karbohidrat : galaktosemia

4. Penyakit empedu

5. Penyakit metabolik tidak khas : defisiensi α antitripsin, kistik

fibrosis

D. Hepatitis

1. Infeksi : Hepatitis B, reovirus, TORCH.

2. Toksis : Kolestasis akibat nutrisi parenteral, sepsis dengan

kemumngkinan endotoksinemia.

E. Genetic atau kromosal: Trisomi E, Syndrom Down, Syndrom

Donahue (leprechaunisme)

F. Lain-lain : Histiositosis X, renjatan atau hipoperfusi, obstruksi

intestinal, syndrom polisplenia, lupus neonatal.8

2.9 Penatalaksanaan

1. Terapi etiologik

Operatif – ekstrahepatik portoenterostomi kasai (umur < 6 – 8

minggu)

Non operatif – intrahepatik (medikamentosa)

2. Stimulasi aliran empedu

Fenobarbital

Enzim glukuronil transferase

Enzim sitokrom P450

Enzim Na+K+ATPase

Ursodeoksikolat 10 – 30 mg/ kgBB/ hr

Competitive binding empedu toksik

15

induksi 3 – 10 mg/ kgBB/ hr ; 2 dosis

Bile flow inducer

Suplemen empedu

hepatoprotector

Kolestiramin 0,25 – 0,5 g/ kgBB/ hr

Menyerap empedu toksik

Menghilangkan gatal

Rifampisin 10 mg/ kgBB/ hr

aktivitas mikrosom

Menghambat ambilan empedu

3. Terapi suportif

Terapi nutrisi untuk menunjang pertumbuhan optimal (kebutuhan

kalori umumnya dapat mencapai 130-150% kebutuhan bayi

normal)

MCT (Medium Chain Trigliseride)

Vitamin ADEK

- A 5.000 – 25.000 U/ hr

- D3 (calcitrol) 0,05 – 0,2 μg/ kgBB/ hr

- E 15 – 25 IU/ kgBB/ hr

- K1 2,5 – 5 mg/ 2 – 7 x/ minggu atau 0,3 mg/kgBB tiap

bulan

Mineral dan trace element Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe

4. Terapi komplikasi

Hiperlipidemia/ xantelasma : kolestipol

Gagal hati : transplantasi

2.10 Prognosis

Prognosis kolestasis intrahepatik tergantung dari penyakit penyebab dan

banyaknya kerusakan sel-sel hati. Kolestasis yang terjadi oleh sepsis,

prognosisnya baik. Pada kasus kolestasis ekstrahepatik seperti atresia billier,

setelah dilakukan operasi Kasai (post kasai procedure) 30-60% bisa bertahan

sampai 5 tahun.7

16

BAB III

LAPORAN KASUS

3.1 Identitas penderita

Nama : RJS

Umur : 0 tahun 1 bulan 27 hari

Jenis kelamin : laki-laki

Alamat : Banjar Saren II Ratumadeg Nusa Penida Klungkung

Agama : Hindu

Suku : Bali

MRS : 30 Juli 2011 Pk 11.36

3.2 Anamnesa

Keluhan utama

Tampak kuning

Riwayat penyakit sekarang

Penderita dikeluhkan mengalami kuning yang disadari sejak 11 hari SMRS (19

juli 2011). Sejak pasien lahir sebenarnya ibu sudah melihat bahwa kedua mata

pasien kuning dan kian hari bertambah kuning, meliputi seluruh kulit termasuk

pada kedua mata. Oleh adik perempuan ayah, warna kuning dikatakan tampak

tanpa kehijauan, terlihat lebih jelas pada kedua mata, telapak tangan dan telapak

kaki. Warna tinja dikatakan tidak pernah putih dempul hanya warna kuning biasa

dengan kadang kehijauan. Konsistensi agak lembek, tidak kehitaman, tidak

berdarah maupun berlendir. Frekuensi BAB kurang lebih 3-4 kali perhari. BAK

penderita juga berwarna kuning biasa, tidak didapatkan warna kuning tua.

Frekuensi BAK kurang lebih 3-4 kali perhari dan tidak keruh atau berbau

menyengat. Penderita tidak mengalami panas badan, tetapi didapatkan batuk dan

pilek sebelum masuk rumah sakit, pilek hilang sejak 1 minggu SMRS, batuk agak

berdahak, hanya kadang-kadang, tidak disertai sesak. Pendarahan kulit,

pendarahan dari mulut dan hidung, pendarahan setelah vaksinasi, pucat dan ruam-

ruam di kulit disangkal. Muntah maupun mencret disangkal. Perut membesar juga

disangkal. Penderita dikatakan gerakannya aktif dan kuat, tangisannya keras,

minumnya juga kuat.

17

Riwayat Penyakit Dahulu

Pada tanggal 21 Juli 2011 (umur 1 bulan 13 hari) dibawa ke dokter spesialis anak

karena kuning dan masih pilek. Tanggal 22 Juli 2011, dibawa ke RS Klungkung

untuk dirawat. Tanggal 30 Juli 2011, dirujuk ke RSUP Sanglah dan opname.

Riwayat pengobatan

Pasien sempat dibawa ke RSUD Klungkung pada tanggal 22 Juli 2011. Terapi

yang diberikan adalah Urdafalk 3x40 mg, Apyalis, Neo K, Vit D.

Riwayat Imunisasi

Pasien mendapatkan imunisasi BCG 1 kali, Polio 1 kali dan Hepatitis B 1 kali.

Riwayat persalinan

Penderita lahir spontan di bidan dengan berat lahir 2800 gram, panjang badan 52

cm, dan tidak ada kelainan saat lahir.

Riwayat Nutrisi

Pasien diberikan ASI sejak lahir sampai sekarang dan juga diberikan susu formula

sejak usia 2 hari. Dan belum mendapatkan makanan tambahan.

Riwayat Sosial

Anggota keluarga tidak ada menderita sakit kuning, selama kehamilan ibu

dikatakan tidak pernah mengalami sakit dan keluarga pasien di rumah memelihara

kucing.

3.3 Pemeriksaan Fisik

Status Present

Keadaan umum : Compos mentis

GCS : E4V2M3 (9/9)

HR : 130 kali/ menit

RR : 30 kali/ menit

Temperatur Axial : 36,70C

18

Berat Badan : 4,2 kg

Panjang Badan : 52 cm

Berat Badan Ideal : 4,2 kg

Lingkar Kepala : 38 cm

Status gizi : 100% (gizi baik)

Status generalis

Kepala : Normocefali, Ubun-ubun besar terbuka datar

Mata : Anemia -/- , Ikterus +/+ , RP +/+ isokor, Odem -/-

THT

- Telinga : Sekret (-)

- Hidung : Nafas Cuping Hidung (-), Sekret (-)

- Tenggorokan : Sulit dievaluasi

Leher

Inspeksi : Benjolan (-), Bendungan vena jugularis (-) Pendek (-)

Palpasi : Pembesaran kelenjar (-), Kaku kuduk tidak dilakukan

Thoraks

- Jantung

Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak

Palpasi : Iktus kordis ICS IV MCL sinistra, Kuat angkat (-), Trill (-)

Auskultasi : S1S2 Normal Reguler Murmur (-)

- Paru-paru

Inspeksi : Bentuk torak simetris, Gerakan ada simetris, Retraksi (-)

Palpasi : Gerakan dada simetris

Auskultasi : Bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wheezing -/-

Abdomen

Inspeksi : Distensi (-), Hernia umbilikalis (+)

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Palpasi : Hepar tidak teraba, Lien tidak teraba, Nyeri tekan (-)

Perkusi : Timpani

Genitalia : Tidak ada kelainan

19

Ekstremitas

Inspeksi : Sianosis (-), Edema (-)

Palpasi : Akral hangat (+), CRT < 2 detik

Hangat : + + Edema : - -

+ + - -

3.4 Pemeriksaan Penunjang

Di RSUD klungkung

Darah lengkap (22 juli 2011)

WBC : 7,4 K/μL (N= 9,80 – 34,0) Rendah

NE% : 67 % (N= 65,9 – 69,1)

LY% : 13% (N= 27,40 – 30,08) Rendah

HB : 8,4 (N=12,0-16,0) Rendah

HCT : 25,0 (N= 45,00 – 67,00) Rendah

PLT : 513 (N= 140,0 – 440) Tinggi

LFT ( 22 Juli 2011)

Bilirubin total : 14,4 (N= 0,00 – 1,00) Tinggi

Bilirubin direk : 7,74 (N= 0,00 – 0,40) Tinggi

Alkali phosphatase : 93,00 (N= 0,00 – 449,00)

SGOT : 64 (N= 11,00 – 33,00) Tinggi

SGPT : 34 (N=11,00 - 34,00)

Total Protein : 2,9 (N=4,40-7,60) Rendah

Globulin : 2,3 (N= 3,20 – 3,70) Rendah

BT :1

CT :7,3

Thyroid ( 28 juli 2011 )

TSH : 3,583 (N= 0,27 – 4,2)

FT4 : 0,99 (N= 0,93 – 1,71)

20

Hasil Lab UL (28 juli 2011)

Warna kuning, konsistensi lunak, lendir (-), darah (-), bau khas

Hasil lab sensitifitas kultur: Chlorampenicol, kanamicin, tetrasiklin, cephazholon,

ciprofloxacin, streptomicin, eritromicin, neomicin, gentamicin.

Darah lengkap (29 juli 2011)

WBC : 10,4 K/μL (N= 9,80 – 34,0)

NE% : 69,7 % (N= 65,9 – 69,1)

LY% : 9,4% (N= 27,40 – 30,08) Rendah

HB : 6,3 (N=12,0-16,0) Rendah

MCV : 79 (N= 78,0 – 102,0) Tinggi

MCH : 26,5 (N=25,0-35,0)

MCHC: 33,7 (N=31-36)

HCT : 18,7 (N= 45,00 – 67,00) Rendah

PLT : 381 (N= 140,0 – 440)

Di RSUD Sanglah

Darah lengkap ( 30 Juli 20 11 )

WBC : 9,03 K/μL (N= 9,80 – 34,0) Rendah

NE% : 11,90 % (N= 65,9 – 69,1) Rendah

LY% : 80,40% (N= 27,40 – 30,08) Tinggi

HB : 7,6 (N=12,0-16,0) Rendah

BA% : 1,58% (N= 0,00 – 1,10) Tinggi

RBC : 2,96 .106/μL (N= 4,00 – 6,60) Rendah

HGB : 7,60 (N= 14,50 – 22,56) Rendah

HCT : 23,50 (N= 45,00 – 67,00) Rendah

MCV : 79,10 (N= 78,0 – 102,0) Tinggi

MPV : 10,10 (N= 6,80-10,00 ) Tinggi

PLT : 257 (N= 140,0 – 440)

21

LFT (30 Juli 2011)

Bilirubin total : 11,29 (N= 0,00 – 1,00) Tinggi

Bilirubin indirek : 1,427 (N= < 0,8) Tinggi

Bilirubin direk : 9,867 (N= 0,00 – 0,40) Tinggi

Alkali phosphatase : 830,00 (N= 0,00 – 449,00) Tinggi

SGOT : 71,09 (N= 11,00 – 33,00) Tinggi

Gamma GT : 193,40 (N= 11,00 – 49,00) Tinggi

Total Protein : 5,812 (N= 4,40-7,60)

Albumin : 4,229 (N= 3,06 – 4,20) Tinggi

Globulin : 1,583 (N= 3,20 – 3,70) Rendah

PT/APTT (30 Juli 2011)

INR : 1,1 (N=)

PT/kontrol : 12,8/11,8(N=)

APTT/kontrol : 53,5/36,4(N=)

Darah lengkap ( 2 Agustus 20 11 )

WBC : 9,03 K/μL (N= 9,80 – 34,0) Rendah

NE% : 11,90 % (N= 65,9 – 69,1) Rendah

LY% : 80,40% (N= 27,40 – 30,08) Tinggi

BA% : 1,58% (N= 0,00 – 1,10) Tinggi

RBC : 2,96 .106/μL (N= 4,00 – 6,60) Rendah

HCT : 24,10% (N= 4,00 – 6,60) Rendah

PLT : 410 K/μL (N= 140,0 – 440)

Hasil lab: Normokromik, anisopoikilositosis (target sel (+), Stomatosit (+), helmet

sel (+), Normoblas (+), polikromasia (+)

Urine Lengkap (3 Agustus 2011)

pH : 8,00

Leukosit : negatif SEDIMEN URINE

Nitrit : negatif - Leukosit : -

Protein : negatif - Eritrosit : 0-1/lp

22

Glucose : normal - Sel epitel :

Ketone : negatif - Gepeng : 0-1/lp

Urobilinogen : normal

Bilirubin : negatif

Immunoserologi ( 3 Agustus 2011)

HBSAG : negatif

Anti HCV : negatif

Anti Toxo IgG : negatif

IgM : negatif

Anti Rubela IgG : positif

IgM : negatif

Anti CMV IgG : positif

IgM : positif

Anti Hsv2 IgG : negatif

IgM : negatif

Hasil Lab (3 Agustus 2011)

Ibu golongan darah O resus positif

USG Abdomen: Hepar, gallbladder, pankreas, lien, kedua ginjal tak tampak

kelainan. Tidak ada tanda-tanda obstruksi intrahepatik maupun extrahepatal

Feses Lengkap (4 Agustus 2011)

Makroskopis : Mikroskopis:

- Warna : kuning - Leukosit : negatif

- Bau : - - Eritrosit : negatif

- Konsistensi : lembek - Amoeba : negatif

- Lendir : positif - Telor cacing : negatif

- Darah : negatif - Lain-lain : fat ++

23

Hasil Lab FL (4 Agustus 2011)

Warna kuning, konsistensi lembek, lendir (+), darah (-), leukosit (-), eritrosit (-),

telur cacing (-), test darah samar (-).

Urine Lengkap ( 5 Agustus 2011)

pH : 6,5

Leukosit : negatif SEDIMEN URINE

Nitrit : negatif - Leukosit : <6/lp

Protein : negatif - Eritrosit : <3/lp

Glucose : normal - Sel epitel : -

Ketone : negatif - Gepeng : -

Urobilinogen : 1 mg/dl

Bilirubin : negatif

Erytrocyte : negatif

Hasil Lab (5 Agustus 2011)

1. Enzim G6PD : Normal

Combs test : Ditemukan autoimune Ab (DCT +) juga C3 yang coated

pada sel darah invivo.Tidak ditemukan adanya ireguler allo

Ab yang bebas dalam serum penderita (ICT- negatif)

1. Urine Rutin : PH 6,5, leukosit (-), nitrit (-), protein (-), glukosa normal

ketone (-), urobilinogen normal, bilirubin 1,0, eritrosit (-),

spesifik grafity 1,015, colour : amber, sedimen : (urine (-),

leukosit (-), eritrosit (-), sel epitel (-), sel gepeng 1-2),

Hemoglobin urin (-)

2. Hasil kultur urine : Organisme : klabsiella oksitoka (bakteri yang terisolasi

merupakan kolonisasi. Tidak dianjuekan pemberian

antibiotik. Konfirmasi dengan klinis pasien. Bila perlu

pengambilan spesimen urine.

3.5 Diagnosis Klinis

Kolestasis intrahepatal dd/ ekstrahepatal.

24

3.6 Follow up pasien

Tanggal S O A P

30/7/11 Menerima pasien dari

triage anak dengan

keluhan kuning di

seluruh kulit dan mata,

sejak 11 hari SMRS (19

juli 2011). Riwayat

kejang (-) demam (-)

BAK kuning BAB tidak

pernah diperhatikan

warnanya

St present

KU: sakit sedang

HR: 120 x/menit

RR: 30 x/menit

Tax: 36,50C

St general

Kepala : Normocepali

UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik-/-,anemia -/-,

RP +/+ isokor

THT : NCH (-),sekret

(-)

Thorax : simetris (+) ,

retraksi (-)

Cor : S1S2 tgl reg M (-)

Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-

Abdomen : dist (-), Bu

(+) normal, hernia

umbilicalis(+) hepar:

1/3-1/4 tepi tajam,

permukaan rata, kenyal,

nyeri tekan (-), lien S-1

kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

Kolestasis

Intrahepatal

dd/

Ekstrahepatal

Terapi: :

- Kebutuhan 420cc /hari

mampu minum

- Urdafalk 3x40mg (p.o)

- Vitamin K ( Neok)

0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg

IM @ 3 hari

- Vitamin A 1x10.000

IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU

- Vitamin D (ostreal )

capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

- kultur darah

- UL

- Kultur urin

- USG 2 fase

- Cek Tinja 3 porsi

Monitoring: vital sign,

balance cairan ,

produksi urin

31/07/2011 demam(-), minum (+)

kuat, kulit kuning (+)

BAB kuning kehijauan

(+)/BAK kuning (+)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 136 x/menit

RR: 40 x/menit

Tax: 36,50C

BB: 4,3 kg

St general

Kolestasis

Intrahepatal dd/

Ekstahepatal

Terapi: :


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


25


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik+/+,RP +/+

isokor

THT : NCH

(-),sekret(-), faring dan

tonsil hiperemis (-)


retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-


(+) normal, hepar: 1/3-

1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 DETIK

IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

- kultur darah 2 sisi

- Blood Smear

- Retikulosit

- Urin lengkap

- Kultur urine

- USG 2 fase( 3/8 2011)

- Cek Tinja 3 porsi mulai

pukul 18.00


tanda perdarahan

1/08/2011 Panas badan (-), minum

(+) kuat, kulit kuning

(+) BAB kuning

kehijauan (+)/BAK

kuning (+)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 138 x/menit

RR: 38 x/menit

Tax: 36,70C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik+/+,RP +/+

isokor

THT : NCH




retraksi (-)

Kolestasis

Intrahepatal dd/

Ekstrahepatal

Terapi:


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

- Kultur urine

- USG 2 fase( 3/8 2011)

26


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

- Cek Tinja 3 porsi mulai

pukul 18.00

- Cek golongan darah

ibu dan bayi


intake dan balance

cairan

27

2/08/2011 Panas badan (-), minum

(+) kuat, kulit kuning

(+) BAB kuning

kehijauan (+)/BAK (+) ,

batuk (-), mual (-)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 130 x/menit

RR: 32 x/menit

Tax: 36,70C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik+/+,RP +/+

isokor

THT : NCH




retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

Kolestasis

Intrahepatal dd/

Ekstrahepatal

Terapi: :


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

- Kultur urine ulang

(porsi tengahsteril)

- USG 2 fase( 3/8 2011)

- Cek Tinja 3 porsi lanjut

- G6PD

- Hb HPLC

- Kultur Feses

- Konsul Bedah anak


Produksi Urine dan

balance cairan

2/08/11 Minum (+) kuat ASI,

kulit kuning (+) BAB

3x konsistensi lembek

(+)/BAK (+) normal,

muntah 3x berisi susu

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 140 x/menit

RR: 44 x/menit

Tax: 36,50C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik+/+,RP +/+

Kolestasis

Intrahepatal dd/

Ekstrahepatal

Terapi: :


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

28

isokor

THT : NCH




retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

- Kultur urine ulang

(porsi tengahsteril)

- USG 2 fase( 3/8 2011)

- Cek Tinja 3 porsi lanjut

- GGPD

- Hb HPLC

- Kultur Feses

- Konsul Bedah anak


balance cairan

4/08/2011 Minum (+) kuat, kulit

kuning (+) BAB

kuning kehijauan

(+)/BAK kuning(+)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 142 x/menit

RR: 44 x/menit

Tax: 35,60C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik+/+,RP +/+

isokor

THT : NCH




retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



Kolestasis

Intrahepatik ec.

Infeksi

Citomegalovirus

+ rubela +

anemia

normokromik

normositer dd/

Anemia

penyakit hati,

anemia penyakit

kronis, anemia

hemolitik

Terapi:


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

- Kultur urine

- GGPD

- Kultur Feses


balance cairan

29

1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

5/8/2011 Kulit kuning (+) BAB

4x kuning kehijauan(+)

(+)/BAK (+) normal,

muntah (-)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 132 x/menit

RR: 40 x/menit

Tax: 36,90C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik+/+,RP +/+

isokor

THT : NCH




retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

Suspect

Kolestasis

Intrahepatik ec.

Infeksi

Citomegalovirus

+ rubela +

anemia

normokromik

normositer dd/

Anemia

penyakit hati,

anemia penyakit

kronis, anemia

hemolitik

Terapi: :


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

- Kultur urine

- GGPD

- Hemoglobin uri

- Tunggu evaluasi

bagian mata


balance cairan

6/8/2011 BAB 5x kuning

kehijauan(+) (+)/BAK

(+) normal, muntah (+),

minum ASI (+)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 124 x/menit

RR: 40 x/menit

Kolestasis

Intrahepatik ec.

Infeksi

Citomegalovirus

Terapi: :


mampu minum


30

Tax: 37,00C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/- ,sklera

ikterik+/+, RP +/+

isokor

THT : NCH




retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

+ rubela +

anemia

normokromik

normositer dd/

Anemia

penyakit hati,

anemia penyakit

kronis, anemia

hemolitik

Jawaban konsul

hemato: saat ini

pasien

mengalami

anemia karena

penyakit kronis,

tidak perlu di

terapi dari sub

divisi

hematologi

- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

Tunggu jawaban konsul

hemato

7/8/2011 BAB 4x kuning (+)

(+)/BAK (+), muntah

(-), minum ASI (+),

panas badan (-)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 109 x/menit

RR: 38x/menit

Tax: 36,70C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/-, sklera

ikterik+/+, RP +/+

isokor

THT : NCH (-), secret

(-), faring dan tonsil

Suspect

Kolestasis

Intrahepatik ec.

Infeksi

Citomegalovirus

+ rubela +

anemia

normokromik

normositer dd/

Anemia

penyakit hati,

Terapi: :


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

31

hiperemis (-)


retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



1/4 tepi tajam,


Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT< 3 detik

anemia penyakit

kronis, anemia

hemolitik

8/8/2011 Panas badan (-), BAB

4x kuning (+) ,

(+)/BAK (+) normal,

muntah (-)

St present

Kes: Compos Mentis

HR: 110 x/menit

RR: 32 x/menit

Tax: 36,90C

St general


UUB datar 2x2cm

Mata : Konjungtiva

pucat -/-, sklera

ikterik+/+, RP +/+

isokor

THT : NCH




retraksi (-)


Pulmo : Bves +/+,

Rh-/-, Wh -/-



1/4 tepi tajam,


Kolestasis

Intrahepatik ec.

Infeksi

Citomegalovirus

+ rubela +

anemia

normokromik

normositer dd/

Anemia

penyakit hati,

anemia penyakit

kronis, anemia

hemolitik

Terapi: :


mampu minum


- Vitamin K ( Neok)


IM @ 3 hari


IU (p.o)

- Vitamin E 1x50 IU


capsul @ 3 hari

Penunjang Diagnosis

Monitoring vital sign

32

Lien S-1 kenyal

Extremitas : hangat

(+/+), edema (-/-),

CRT<3 detik

33

Documents

63631033 BAB II Responsi Kolestasis