CRS Kolestasis Bkt

8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt

1/32

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI

Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam

jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari

hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum.4 Dari segi

klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu

seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh.

Secara patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu

pada sel hati dan sistem bilier. ,!,4

2. EPIDEMIOLOGI

Kolestasis pada bayi terjadi pada " #!$%%% kelahiran hidup. &nsiden

hepatitis neonatal #$%%% kelahiran hidup, atresia bilier #%%%%-#'%%%,

defisiensi (- antitripsin #!%%%%. )asio atresia bilier pada anak perempuan dan

anak laki-laki adalah !#, sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik $,*,+.

Di Kings ollege ospital ngland antara tahun /+%-//%, atresia bilier

'++ 0'4,+12, hepatitis neonatal '' 0'%,$12, (- antitripsin defisiensi 3/

0+,412, hepatitis lain /4 03,+12, sindroma lagille * 0$,*12, kista duktus

koledokus '4 0',12.',$

Di &nstalasi )a5at &nap nak )S6 Dr. Sutomo Surabaya antara tahun

///-!%%4 dari /!+% penderita ra5at inap, didapat /* penderita dengan neonatal

kolestasis. 7eonatal hepatitis *3 0+%,312, atresia bilier / 0/,412, kista duktus

koledukus $ 0$,!12, kista hati 0,%412, dan sindroma inspissated-bile

0,%412.3

3. KLASIFIKASI

Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi#

1. Kolestasis ekstrae!atik" o#str$ksi %eka&is sal$ra& e%!e'$ ekstrae!atik

1


2/32

Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat.

8erupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan

akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran

empedu intrahepatik ,!,4. 9enyebab utama yang pernah dilaporkan adalah

proses imunologis,/ infeksi :irus terutama 8;% dan )eo :irus tipe ', asam

empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik .


3/32

saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja.4


4/32

&nfeksi merupakan penyebab utama yakni :irus, bakteri, dan parasit. 9ada

sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap

sitokin yang dihasilkan pada sepsis.!%

epatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari :ariasi yang luas dari

neonatal hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh

kelainan genetik, endokrin, metabolik, dan infeksi intra-uterin. 8empunyai

gambaran histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated

giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang, disertai timbunan

trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Diagnosa hepatitis neonatalsebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila

penyebab :irus, bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat

ditemukan.,!,4,$

4


5/32

5


6/32

(. ETIOLOGI

iperbilirubinemia dapat disebabkan oleh bermacam-macam keadaan.Disini akan dibagi 4 penyebab utama dari keadaan ini, yaitu #

. 8eningkatnya produksi bilirubin yang harus di metabolisme di dalam hati

0anemia hemolitik, pendeknya usia eritrosit yang berkaitan dengan

imaturitas atau transfusi darah, peningkatan sirkulasi enterohepatik, dan

infeksi2

!. ipoalbuminemia, sehingga kadar bilirubin bebas dalam darah meningkat

0melnutrisi, adanya zat-zat yang berkompetitif dengan bilirubin dalam

berikatan dengan albumin seperti sulfisoBazole, moBalactam, dsb2

'. Keadaan yang menyebabkan rusak atau menurunnya aktifitas enzim

glukoronil transferase 0hipoksia, infeksi, hipotermia, hipotiroidism, dan

bila adanya zat atau substansi yang menghambat kerja enzim2

4.


7/32

Pe&'ekata& $&t$k %e&)eta$i !e&*e#a# ikter$s !a'a &eo&at$s

tiologi ikterus pada neonatus terkadang sangat sulit untuk ditegakkan dan

tidak jarang pula etiologinya terdiri dari baberapa jenis. 6ntuk itu dapatdigunakan pendekatan menurut saat atau 5aktu terjadinya ikterus.

.ikterus yang timbul pada !4 jam pertama

• &nkompatibilitas golongan darah


8/32

•


9/32

dimana aliran asam empedu menurun, sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga

terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi. 9roses yang terjadi di

hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik, dan iskemia menimbulkan

gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu

dan hiperbilirubinemi terkonyugasi.!

9


10/32

Per$#aa& ,$&)si ati !a'a kolestasis

9ada kolestasis yang berkepanjangan terjadi kerusakan fungsional dan

struktural#

. 9roses transpor hati

9roses sekresi dari kanalikuli terganggu, terjadi in:ersi pada fungsi polaritas

dari hepatosit sehingga elminasi bahan seperti bilirubin terkonyugasi, asam

empedu, dan lemak kedalam empedu melalui plasma membran permukaan

sinusoid terganggu.!!


11/32

?erjadi penumpukan logam terutama u karena ekskresi bilier yang menurun.


12/32

-. MANIFESTASI KLINIS

?anpa memandang etiologinya, gejala klinis utama pada kolestasis bayi

adalah ikterus, tinja akholis, dan urine yang ber5arna gelap. Selanjutnya akan

muncul manifestasis klinis lainnya, sebagai akibat terganggunya aliran empedu

dan bilirubin.

Diba5ah ini bagan yang menunjukkan konsekuensi akibat terjadinya kolestasis.

. DIAGNOSIS

?ujuan utama e:aluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara

kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini

obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis

intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan

medikamentosa.,!,4,$

12


13/32

A&a%&esis

a. danya ikterus pada bayi usia lebih dari 4 hari, tinja akolis yang persisten

harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.,!,4

b. 9ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur

atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada

anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala

ikterus dan tinja akolis lebih a5al.$-+,/

c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang

demam atau disertai tanda-tanda infeksi.!%

d. danya ri5ayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar

merupakan suatu kelainan genetikCmetabolik 0fibro-kistik atau defisiensi

(-antitripsin2.,!,4,$

9emeriksaan fisik

9ada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar

bilirubin sekitar + mgCdl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Earna

kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi bili:erdin.

Aaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi

terhadap bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif.4,$

Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari ',$ cm diba5ah arkus kota

pada garis midkla:ikula kanan. 9ada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam

dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. ati yang teraba

pada epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus )iedel 0pemanjangan lobus

kanan yang normal2. 7yeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi

kapsul Glisson karena edema.


14/32

epatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi

hati yang minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. 9erlu diperiksa

adanya penyakit ginjal polikistik. sites menandakan adanya peningkatan tekanan

:ena portal dan fungsi hati yang memburuk. 9ada neonatus dengan infeksi

kongenital, didapatkan bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura,

berat badan rendah, dan gangguan organ lain.,!,4,$

Pe%eriksaa& Pe&$&/a&)

14


15/32

• Darah rutin

• Kadar bilirubun total, direk, indirek

• 9reparat apusan darah

• Kadar G*9D

• Golongan darah ibu dan bayi #


16/32

o 9emeriksaan penyaring defisiensi enzim G*9D, biakan darah atau

biopsi hepar bila perlu.

b. &kterus yang timbul !4-+! jam sesudah lahir

.


17/32

$. 7eonatal hepatitits

*. Galaktosemia

+. Iain-lain

9emeriksaan yang perlu dilakukan

. 9emeriksaan bilirubin 0direk dan &ndirek2 berkala

!. 9emeriksaan darah tepi

'. 9emeriksaan penyaring G*9D

4.


18/32

:. &luminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

:i. 9emberian makanan yang dini

:ii. 9encegahan infeksi

8engatasi hiperbilirubinemia

i. 8empercepat proses konjugasi, misalnya dengan pemberian

fenobarbital.

=bat ini bekerja sebagai enzym inducer sehingga konjugasi dapata

dipercepat. 9engobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan

membutuhkan 5aktu 43 jam baru terjadi penurunan pada ibu kira-kira

! hari sebelum melahirkan.

ii. 8emberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau onjugasi.

ontohnya ialah pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas.

lbumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis $-!% mlCkgbb.

lbumin biasanya diberikan sebelum transfusi tukar dikerjakan oleh

karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstra:askuler

ke :askuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan

dengan transfusi tukar. 9emberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar

sebagai sumber energi.

iii .8elakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi. Ealaupun

fototerapi dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak

dapat menggantikan transfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi

dapat digunakan untuk pra dan pasca-transfusi tukar.

i:.?ransfusi tukar.

9ada umumnya transfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

a. 9ada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek !%mg1

b. Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu %,' mg1 C jam.

c. nemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung.

18


19/32

d.


20/32

PEMANTAUAN

?erapi

•


21/32

Tera!i Si&ar

6sia 0jam2


22/32

BAB II

LAPO5AN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

7ama #


23/32

•


24/32

Pe%eriksaa& Fisik

Keadaan 6mum# tampak sakit sedang

Kesadaran # Sadar

7adi # 4% BC menit

7afas # 4% BCmenit

Suhu # '*,$ N


25/32

9aru paru &nspeksi # Simetris kiri dan kanan, retraksi dinding dada tidak ada

9alpasi # Fremitus sama kiri dan kanan

9erkusi # Sonor

uskultasi # ;esikuler, rhonki tidak ada, 5heezing tidak ada

Aantung #

&nspeksi # &ktus cordis tidak terlihat

9alpasi # &ktus cordis teraba jari medial dari I8S )& ;

9erkusi #


26/32

8oro 0H2 Grasping 0H2

)ooting 0H2 Sucking 0H2

Pe%eriksaa& La#oratori$% - J$&i 261(4

Darah

• emoglobin # $,4 grCdl• Ieukosit # +.3+%Cmm'

• ?rombosit # .%%%C mm• ematokrit # 44,1

•

ritrosit # 4.%+%.%%%Cmm

'

• itung Aenis # -C!C'C4$C43C!

• )etikulosit # !,41

Kimia Klinik

•


27/32

! ' 4 $ * +

Demam - - - - - - -

Kuning H H H H H H H

Kejang - - - - - - -


28/32

9ulmo #


29/32

neonatorum

e.c susp

kolestasis

ekstrahepatal

9enatalaks

anaan

S& =D L L L L L L

Fototerapi L L L L L L

6rdafalk 'B

+mg p.o

L L L L

)encana

pemeriksa

an

- darah

perifer

lengkap

-SG=?

-SG9?

-Gamma

G?

6SG

abdomen

BAB III

DISKUSI

?elah dira5at seorang pasien perempuan berumur / hari di bagian perinatologi

)S8


30/32

dapat terjadi karena inkompatibilitas golongan darah


31/32

DAFTA5 PUSTAKA

.


32/32

$. -Kader ,

Documents

CRS Kolestasis Bkt