Upload
vicky-rizki-januari
View
233
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/27/2019 2. TBC Template
1/10
TEMPLATE OSCE STATION
1. Nomor station 2
2. Judulstasion Sistem Hematologi
3. Waktu yang dibutuhkan 15 menit
4. Tujuan station Menilai kemampuan anamnesis, pemeriksaan fisik, interpretasi
pemeriksaan penunjang, menegakkan diagnosis dan penatalaksanaanpasien dengan anemia hemoitik
5. Kompetensi
(tebalkanbeberapaatausemuak
ompetensi yang dinilai)1. Kemampuan anamnesis2. Kemampuanpemeriksaanfisik3. Melakukantes/prosedurklinikatauinterpretasi
datauntukmenunjang diagnosis banding atau diagnosis
4. Penegakan diagnosis/diagnosis banding5. Tatalaksana
a. Farmakoterapib. Non farmaklterapi
6. Komunikasi dan edukasi pasien7. Perilakuprofesional
6. Kategori(tebalkankategori yang dinilai)
1. CVS2. Respiratory system3. Neuro-behaviour4. Gastrointestinal system5. Reproductive system6. Musculosceletal system7. Endocrine & Metabolic
8. Hematology/Oncology9. Gnitourinary system10. Head & Neck11. Special Sensory12. Phsyciatry
8. InstruksiuntukkandidatBagian ini mencantumkan
skenario klinik station serta
tugas yang harus dilakukan
kandidat secara jelas. Skenario
klinik menggambarkan kasus
yang dihadapi denganmencantumkan umur pasien,
lokasi kejadian, permasalahan
yang dihadapi serta tugas yang
harus dilakukan secara jelas.
Jika ada tugas yang tidak perludilakukan maka harus
dicantumkan juga
Skenario klinik:Seorang perempuan berusia 20 tahun datang dengan keluhan utama
lemah badan
Tugas:
1. Lakukanlah anamnesis pada pasien2. Lakukanlah pemeriksaan fisik terhadap pasien tersebut, dan
tanyakan hasil yang telah anda periksa kepada penguji.
3. Tanyakanlah hasil pemeriksaan penunjang yang Andaperlukan dan lakukan interpretasi
4. Sebutkan diagnosis kerja dan diagnosis banding pada pasientersebut
5. Tuliskan resep yang rasional pada pasien tersebut
9. Instruksiuntukpenguji
Bagian ini mencantumkan
kembali skenario klinik serta
tugas yang harus dilakukankandidat. Selanjutnya tugas
untuk penguji dituliskan
dengan jelas, termasuk hal-hal
yang harus maupun tidak boleh
dilakukan penguji. Selain itu
terdapat pedoman penilaianuntuk station tersebut sehingga
membantu penguji memahami
tujuan station serta memiliki
Skenarioklinik:
Seorang perempuan berusia 20 tahun datang dengan keluhan utama
lemah badan
Anamnesis
Riwayat penyakit sekarang
Seorang perempuan 20 tahun belum menikah, berobat ke
poliklinik Penyakit Dalam dengan keluhan utama lemah badansejak + 2 minggu SMRS. Keluhan disertai lemah, lesu, cepatlelah, sesak napas,penglihatan seperti berkunang-kunang,mual-mual dan kadang muntah-muntah. Pasien juga merasakan
panas badan yang tidak begitu tinggi, warna air kencing agakcoklat dan perasaan nyeri di perut kiri atas. Pasien selama initidak pernah sakit berat maupun minum obat-obatan
7/27/2019 2. TBC Template
2/10
penilaian yang sama. Jika ada
pertanyaan yang perlu diujikan
maka dicantumkan beserta
jawaban dan modalitas
nilainya. Informasi tambahan
terkait hasil pemeriksaan fisik
pasien dicantumkan besertakapan informasi tersebut
diberikan kepada kandidat.
Pasien belum berobat kemanapun maupun minum obat
Riwayat keluarga Tidak ada anggota keluarga mempunyai keluhan yang sama
dengan penderita
Riwayat sosial ekonomiPenderita bekerja sebagai buruh di pabrik tekstil, tidak merokok, diet
normal seperti yang lain dan belum menikah
Pemeriksaan fisik
Penguji memberikan jawaban hasil pemeriksaan sesuai dengan hal
yang diperiksa oleh kandidat
Keadaan umum: tampak pucat, BB: 50 kg
Kesadaran: komposmentis
TD: 90/60 mm Hg Nadi: 120 x/m Respirasi: 28 x/m
Suhu: 37,5o
C
Kepala: konjungtiva anemis +/+, sklera subikterik +/+, papil
lidah atropi (-), sianosis perioral (-), PCH (-)
Leher: JVP tidak meninggi, KGB tak teraba
Thoraks: cor/pulmo tidak ada kelainan
Abdomen: Datar lembut
Hepar tidak teraba,
Lien teraba Schufner I
Bising usus (+) normal
Extremitas: spoon nail -/-, clubing -/-
Hasil Laboratorium (Jika Ada)
Darah: Hb: 6 gram%; lekosit: 8.000/mm3; trombosit:
258.000/mm3; bilirubin total: 4, bilirubin indirek: 3
Urine: eritrosit (-), leukosit (-), bilirubin (-), albumin (-)Sediaan Apus darah tepi : anisositosis, polikromasi dengan
normoblast, lekosit bergeser ke kiri, sferositosis sebagian , sel
target, schistosit, sickled cell, akantosit, Coombs test direct (+)
DiagnosisAnemia hemolitik autoimun
7/27/2019 2. TBC Template
3/10
Terapi
Terapy
Tranfusi WRC (wash red cell)
Prednison (steroid)
Instruksi : Penguji mengamati dan menilai penampilan peserta berdasarkan
lembar penilaian
Penguji tidak diperbolehkan melakukan interupsi ataupun bertanya
kepada peserta selain yang ditentukan Penguji mengingatkan peserta jika waktu yang tersisa5 menit
Penguji memberikan informasi terhadap data yang dibutuhkan
setelah peserta melakukan pemeriksaan fisik sesuai dengan yang
diperiksa oleh kandidat
Memberikan jawaban hasil pemeriksaan penunjang yang diminta
oleh kandidat Penguji menyiapkan peralatan untuk peserta ujian berikutnya
10 Instruksiuntukpasiensimulasi
Bagian ini mencantumkan
instruksi untuk pasien standar
termasuk bagaimana dia
berperan sesuai skenario klinik
yang diharapkan pembuat soal.
Hal-hal yang perlu
dicantumkan diantaranya:
1. Identitas pasien sesuaikasus (jika tidak spesifik,
lebih baik dibuat sesuaidengan identitas pasien)
2. Riwayat penyakit sekarang(keluhan utama,
perjalanan penyakit, hal
yang menambah atau
mengurangi keluhan,riwayat pengobatan)
3. Riwayat penyakit dahulu4. Riwayat penyakit keluarga
(jika berhubungan dengan
kasus)
5. Riwayat kebiasaan sosial(jika berhubungan dengan
kasus)
6. Harapan terhadap penyakit(jika berhubungan dengan
kasus)
7. Peran yang harusdilakukan, termasuk
bagaimana posisi saat
masuk/duduk, raut
Namapasien : iyem
Rentangusia: 20 tahun
Jeniskelamin : perempuan
Pekerjaan : buruh pabrik
Keterangan :
Seorang wanita 20 tahun belum menikah, berobat kepoliklinik Penyakit Dalam dengan keluhan utama lemahbadan sejak + 2 minggu SMRS. Keluhan disertai lemah,lesu, cepat lelah,sesak napas penglihatan sepertiberkunang-kunang,mual-mual dan muntah-muntah.Pasien juga merasakan panas badan yang tidak begitutinggi, warna air kencing agak coklat dan perasaan nyeridi perut kiri atas. Pasien selama ini tidak pernah sakitberat maupun minum obat-obatanPasien belum pernah berobat kemanapun maupun minum
obat-obatan
Riwayat keluarga Tidak ada anggota keluarga mempunyai keluhan yang sama
dengan penderita
Riwayat sosial ekonomi
Penderita bekerja sebagai buruh di pabrik tekstil, tidak merokok, diet
normal seperti yang lain dan belum menikah
Peran yang harusdilakukan :- Terlihat lemah dengan wajah pucat,
7/27/2019 2. TBC Template
4/10
muka/ekspresi serta peran
yang harus dilakukan
dengan cukup lengkap
sehingga tidak
membingungkan kandidat
11 Peralatan yang dibutuhkan
Cantumkan semua peralatanyang dibutuhkan termasuk
bagaimana tata ruang yang
sesuai dengan station dengan
mencantumkan jumlahperalatan yang dibutuhkan
untuk semua kandidat
- Meja pemeriksaan
- Tempat tidur- kursi
- stetoschope
- Lembar resep
- Lembar penilaian
- Senter
12 Penulis Bagian Penyakit Dalam FK Unjani/RS Dustira
PENDAHULUAN
Anemia Hemolitik
Definisi
Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan adanya peningkatan destruksi yang melebihi
kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang.
Etilogi
1. Faktor intrinsik
7/27/2019 2. TBC Template
5/10
- Kongenital
Defek membran eritrosit: sferositos, eliptositosis
Defisiensi enzim glikotik eritrosit: piruvat kinase
Defisiensi enzim pentose phosphate pathway: G6PD
(glucose 6- phosphatedehydrogenase)
Defek struktur dan sintesis Hb: Unstable Hb disease, talasemia, anemia bulan
sabit.
- Didapat: paroksismal nokturnal hemoglobinura
2. Faktor ekstrintik
- Anemia hemolitik autoimun (warm antobody):
1. Idiopatik
2. Sekunder: infeksi virus, mikoplasma, limfoma, limfosarkoma, leukemia
limfositik kronik, lupus eritematosus sistemik, penyakit autoimun lain.
Obat-obatan: sefalosporin, penisilin, tetrasiklin, metildopa.
- Anemia hemolitik autoimun (cold antibody)
1. Cold hemagIutinin disease:
Idiopatik
Sekunder: mikoplasma pneumonia, mononukleousus infeksiosa
2. Paroxysmal cold haemoglobinuria
Idiopatik
Sekunder: sifilis, measles, mumps
- Traumatik dan anemia hemolitik mikroangiopatik:
1. Katup jantung buatan
2. HUS (Haemolytic Uremic Syndrome)
3. TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)
4. Koagulasi intravaskuler diseminata (KID)
- Infeksi malaria, toksoplasmosis, klostridium- Zat kima dan obat oksidatif: sulfonamid, nitrofurantoin, nitrat, cisplatin,
arsine, propiltiourasil, copper inorganic
- Zat fisika termal: luka bakar, radiasi
Patofisiologi
. Pada stimulasi maksimal, sum-sum tulang dapat mengalami hyperplasia sampai 6-8 kali. Apabila
terjadi peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan maksimal kompensasi eritropoiesis
sumsum tulang (umur eritrosit
7/27/2019 2. TBC Template
6/10
1. Defek protein membran sel (ketidakstabilan sitoskeleton eritrosit) : Paroksismal
nocturnal hemoglobinuria
2. Abnormalitas membrane surface area eritrosit: anemia bulan sabit
3. Perlengketan kompleks antigen antibodi pada permukaan eritrosit yang dihancurkan
di retiendotelial atau melalui aktifasi komplemen : anemia hemolitik autoimun4. Abnormalitas glikolisis eritrosit yang mengakibatkan gangguan fungsi membran
eritrosit: defisiensi piruvat kinase
5. Abnormalitas jalur HMP (hexose monophosphate) eritrosit yang mengakibatkan
kerentanan eritrosit terhadap oksidan: defisiensi G6PD
6. Deformitas membran yang mengakibatkan peningkatan fragilitas eritrosit: srtuktural
hemoglobinopati
7. Defek sintesis rantai hemoglobin yang mengakibatkan presipitasi hemoglobin dalam
sitoplasma, kerusakan membran sel eritrosit: talasemia
8. Invasi organisme pada eritrosit: malaria
9. Toksin terhadap membran lipid eritrosit: klostridium
10.Efek langsung panas terhadap eritrosit yang mengakibatkan denaturasi protein
sitoskeletal, deformitas seluler dan penurunan elastisitas eritrosit
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi terjadi melalui aktivasi sistem komplemen,
aktivasi mekanisme selular atau kombinasi keduanya
Aktivasi sistem komplemen
Secara keseluruhan aktivasi system komplemen akan menyebabkan hancurnya membrane sel
eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler yang ditandai dengan hemoglobinemia dan
hemoglobinuria. Sistem komplemen akan diaktivkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternative.
Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgG1, IgG2, IgG3.
IgM disebut antibody tipe dingin, IgG antibodi tipe hangat
Aktivasi system selular
Jika sel darah disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan
komplemen namun tidak terjadi aktivasi komplemen lebih lanjut, maka sel darah merah tersebut
akan dihancurkan oleh system retikuloendotelial
Riwayat Penyakit
Dapat asimptomatik maupun akut dan berat.
Pada bentuk yang berat dan akut, pada umumnya berupa:
- Mendadak mual-mual, panas badan, muntah, menggigil, nyeri perut, pinggang dan
ekstremitas, lemah badan, sesak nafas, pucat.- Gangguan kardiovaskuler.
7/27/2019 2. TBC Template
7/10
- Buang air kecil warna merah/gelap.
Bentuk kronis: keluhan lemah badan berlangsung dalam periode beberapa minggu sampai bulan.
Tanda dan Gejala Klinis
- Bentuk asimptomatik tanpa gejala.
- Bentuk sedang berat dengan tanda dan gejala klinik: pucat, ikterus ringan (subikterik).
- Splenomegali.
- Petekie, purpura: sindroma Evans.
- Hemolisis kongenital: tower skull (tengkorak bentuk menara), chipmunk face (facies
rodent), pertumbuhan badan yang terganggu, ulkus tungkai, kraniomegali, bising sistolik,
edema.
- Komplikasi: kolelitiasis / kolesistesis, hepatitis pasca transfusi, hemokromatosis.
Laboratorium
- Tanda-tanda hemolisis:
1. Apus darah tepi : anisositosis, polikromasi dengan normoblast, lekosit bergeser ke
kiri, sferositosis, sel target, schistosit, sickled cell, akantosit
2. Apus sumsum tulang: hiperplasia eritropoiesis.
3. Retikulosit meningkat.
4. Peningkatan LDH.
5. Hemolisis intravaskuler: hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria,
methemalbuminemia.
6. Trombositopenia: sindroma Evans.
7. Terhadap etiologi :
8. Coombs test : Hemolitik autoimun
9. Hams test : PNH
10.G6PD : G6PD defisiensi
11.Pirivat Kinase : Piruvat Kinase defisiensi
12.Donath Landsteiner test : Paroxysmal cord Haemoglobinuria
13.Hb elektroforesa : Talasemia
14.Test fragilitas osmotik : Sferosistosis herediter
15.DDR, apus darah tepi : malaria
Coombs Test
1. Direct Antiglobulin Test (Direct Coombs Test)
Sel eritrosit pasien dicuci dari prptein-protein yang melekat dan direkasikan
dengan antiserum atau antibodi monoklonal terhadap berbagai imunoglobulin dan
fraksi komplemen, terutama IgG dan C3d. Bila pada permukaan sel terdapat salah
satu atau kedua IgG dan C3d maka akan terjadi aglutinasi
2. Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coombs Test)
7/27/2019 2. TBC Template
8/10
Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum, serum pasien
diresksikan dengan sel-sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan
melekat pada sel-sel reagen.
Diagnosis Banding
1. Anemia pernisiosa (pansitopenia)
2. Anemia defisiensi Fe stadium awal
3. Anemia pasca perdarahan masif
4. Anemia aplastik (pada krisis aplastik dari anemia hemolitik)
Terapi
1. Tergantung etiologi
a. Anemia Hemolitik autoimun:- Glukokortikoid: Prednison 40 mg/m2 luas permukaan tubuh (LPT)/hari,
respon biasanya terlihat setelah 7 hari, retikulosit meningkat, Hb meningkat
2-3 gr%/minggu. Bila Hb sudah mencapai 10 gr %, dosis steroid dapat
diturunkan dalam 4-6 minggu sampai 20 mg/m2 LPT/hari; kemudian
diturunkan selama 3-4 bulan. Beberapa kasus memerlukan prednison dosis
pemeliharaan 5-10 mg selang sehari.
- Splenektomi pada kasus yang tidak berespon dengan pemberian
glukokortikoid.
- Imunosupresif pada kasus gagal steroid dan tidak memungkinkan
splenektomi.
1. Azatiopin: 80 mg/m2/ hari, atau
2. Siklofosfamid: 60-75 mg/m2/hari
Obat imunosupresif diberikan selama 6 bulan, kemudian tappering off,
biasanya dikombinasikan dengan Prednison 40 mg/m2 LPT/hari. Dosis
prednison diturunkan bertahap dalam waktu 3 bulan.
- Imunoglobulin intravena: 0,4 gr/kg BB/hari sampai 1 gr/kg BB/hari selama 5
hari.
- Danazol: 600-800 mg/hari, bila ada respon dosis diturunkan menjadi 200-400
mg/hari.Diberikan bersama dengan prednison.
- Plasmaferesis.
b. Obati penyakit dasar: SLE, infeksi, malaria, keganasan.
c. Stop obat-obat yang diduga menjadi penyebab.
d. Kelainan kongenital.
Talasemia:
1. Transfusi berkala, pertahankan Hb 10 gr%.
2. Desferal (Deferoxamine) untuk mencegah penumpukan besi:
Diberikan bila serum Feritin mencapai 1000 g/dL, biasanya setelah
transfusi labu ke 12-15.
7/27/2019 2. TBC Template
9/10
Dosis inisial: 20 mg/kg BB, diberikan 8-12 jam infus sub kutan di dinding
anterior abdomen, selama 5 hari/minggu.
Diberikan bersama dengan 100- 200 mg vitamin C per oral untuk
meningkatkan ekskresi Fe.
Pada keadaan penumpukan Fe berat, terutama disertai komplikasi jantungdan endokrin, deferoxamine diberikan 50 mg/kg BB secara infus kontinu
intravena.
Sferositosis Herediter:
1. Splenektomi, umur optimal 6-7 tahun, kontraindikasi limfopeni,
hipogamaglobulinemia.
2. Bila perlu transfusi darah: washed red cell (pada hemolitik autoimun), packed red
cell.
3. Pada hemolisis kronik, diberikan Asam folat 0,15-0,3 mg/hari untuk mencegah krisis
megaloblastik.
4. HUS (Hemolytic Uremic Syndrome).
Adanya triad hemolitik mikroangiopati, trombositopeni, gagal ginjal akut:
- Terapi suportif, perhatikan balans cairan, transfusi (pertahankan Hb 9 gr %)
jangan memberikan suspensi trombosit.
- Dialisis.
5. TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura).
Adanya pentad: gangguan neurologik, anemia hemolitik, trombositopenia, gangguan
fungsi ginjal, demam.
Terap kortikosteroid, prednison 200 mg/hari atau metil prednisolon 0,75 mg/kg IVtiap 12 jam, bila tidak ada respon, dilakukan plasmapheresis dengan FFP 3-4 L/hari.
Prognosis
Tergantung penyakit dasar, dapat mengalami krisis aplastik, krisis hemolitik dan krisis megaloblastik,
yang ditandai penurunan kadar hemoglobin secara cepat dan dramatis.
- Anemia hemolitik autoimun idiopatik (warm antibody).
Perjalanan penyakit bervariasi, mengalami remisi dan relaps, mortalitas
mencapai 46%. Kelangsungan hidup 10 tahun sebesar 73%.
- Cold aglutinin disease:
Pada yang idiopatik prognosis relatif baik, dapat hidup sampai beberapa
tahun. Pada post infeksi biasanya self limited, penyembuhan terjadi dalam
beberapa minggu.
- Paroxismal cold hemoglobinuria.
7/27/2019 2. TBC Template
10/10
Padapost infeksi biasanya mengalami penyembuhan spontan dalam beberapa hari
sampai beberapa minggu. Pada kasus idiopatik, penderita dapat bertahan hidup
selama bertahun-tahun disertai hemolisis paroksismal.
- Hemolisis imun karena obat biasanya ringan, prognosis baik.
- TalasemiaTransfusi adekuat dan terapi chelation desferoxamine memperbaiki prognosis
penderita talasemia major.
Daftar Pustaka
1. Parjono E, Widayati K . Anemia hemolitik autoimun. Dalam: Sudoyo AW, Setyohadi
B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, penyunting. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.
Edisi ke-4; Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen IPD FKUI; 2006: h. 660-62.
2. Supandiman I, Sumantri R, Fadjari H, Irani P, Oehadian A. Pedoman diagnosis dan
terapi hematologi onkologi medik. Bandung: Penerbit dan Percetakan Q-
Communication; 2009.
3. Wen SJ. Anemia. Dalam: Pillot G, Chantler M, Magiera H, Peles S, Uy G, Friedman
JD et all, penyunting. The Washington manual hematology and oncology subspecialty
consult. Washington: Lippincott William &Wilkins; 2004. pp. 38-47.
4. Beutler E. Disorder of hemoglobin. Dalam: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ,
Wilson JD, Martin JB, Kasper DL et all , penyunting. Edisi-ke 14; NewYork: McGraw-Hill; p. 645-52.