Anatomija i fiziologija limfnog sistema

LIMFNI SISTEM

Limfni sistem je deo imunog sistema i deluje kao sekundarni (akcesorni) cirkulatorni sistem. Sadri dva polunezavisna dela: 1) mreu vijugavih limfnih sudova, i 2) limfno tkivo i organe, rasejane po telu.

Funkcije limfnog sistema: Uklanja viak fluida iz tkiva (oko 3 l dnevno), apsorbuje masne kiseline i transportuje masne materije ka cirkulatornom sistemu produkuje imune elije (limfociti, monociti i plazma elije).

ema limfnog sistema

Limfni kanali omoguavaju drenau blizu 10% intersticijelnog fluida, dok ostatak od 90% biva dreniran putem venskog sistema. U limfnom sistemu, intersticijelni fluid stalno cirkulie putem limfnih sudova koji prolaze kroz seriju limfnih nodusa.

LIMFAs Sastav s Sadri

limfe razlikuje se od sastava plazme. vei procenat lipida (chylomicroni), posebno u ductus thoracicus-u i nizak procenat proteina (Tabela 1):s

LIMFNI SISTEMLimfni sistem je kompleksan, tako da je njegovo predstavljanje stalan izazov. Prvo, limfni sistem nije organ ve "karike" razliitih struktura, poev od malih, limfnih kapilara do glavnih kanala. Svaka od ovih struktura moe biti nezavisno predstavljena. Drugo, limfni sistem moe biti ukljuen u iroku patologiju, poev od infektivnih do neoplastinih bolesti. Tree, kongenitalni ili steeni poremeaji remete limfotok, zbog ega kliniko ispitivanje obino ne obezbeuje dovoljne informacije i, samim tim, preciznu dijagnozu.

RAZLOZI:s

s s

1

Vasculogenesis et angiogenesiss

Limfovaskularna determinacijas

Premda limfni sudovi vode poreklo od perivenskih mezenhimalnih rascepa na kraju 5. gestacione nedelje, limfni sistem je nezavisan od venskog.

Periciti i glatkomi. .

Transdiferencijacija venskih u limfne sudove

s

Primitivna vaskularna mrea Zrela vaskularna mrea

est razliitih limfnih teritorija ili kesa (sacci lymphatici) predstavljene su limfnim dilatacijama koje se individualizuju tokom inicijalnih stadijuma limfatinog razvoja: saccus jugularis et subclavius, dva ilijana (saccus iliacus), jednog retroperitonealnog (saccus retroperitonealis) i cisterna chyli. 6 teritorija komunicira putem limfnih sudova, koji konvergiraju ka cisterni (izmeu T11 i L2 prljena).

Saccus jugularis

Saccus subclavius Saccus retroperitonealis

Cisterna chyli Saccus iliacus

Od stem elija do limfocita...1. Stem elije u crvenoj kostnoj sri su prekursori nediferenciranih limfocita. 2. Neki nediferencirani limfociti su sprovedeni u timus gde postaju T elije s s s s s s s s 3. Neki nediferencirani limfociti su sprovedeni, verovatno, unutar kostne sri gde postaju B elije. s 4. B i T elije su transportovane putem krvi ka limfnim organima (limfni nodusi, limfni kanali i slezina) s

LymphocytiB lymphocyti Poreklo i maturacija u kotanoj sri Prenos putem krvi ka sekundarnim limfnim strukturama Ugnjezdeni i proliferativni limfociti, aktivirani su pomou antigena Aktivirani B-limfociti se diferenciraju dalje T - lymphocyti Poreklo u kotanoj sri Migriraju ka timusu gde proliferiu i maturiraju Prenos putem krvi ka sekundarnim limfnim strukturama Subpopulacije su tzv. helper-, memory-, i citotoksini Tlimfociti

Procenat limfocita u limfoidnom tkivuLimfoidni organ Medulla ossium Lymphonodi Splen Thymus Sanguis T lymphocyti (%) B lymphocyti (%)

KomparacijaKrvni kapilarLumen Endotelne elije "Bileaflet" valve Meuelijski spojevi

limfovaskularne struktureLimfni kapilar Iregularan, irok Oskudna citoplazma Odsutne Slabi, poput valve preklopljeni Obilne Sabirni limfni sud Cirkularan, irok Nepoznato Prisutne Nepoznati

Regularan, uzan

Obilna citoplazma Odsutne Adherentni, jaki Oskudne

10% 60% 45% 100% 80%

90% 40% 55% 0% 20%

Invaginacije elijske membrane i citoplazmatine vezikule Bazalna membrana Okolni periciti Uvrivanje filamentima Krv

Nepoznato

Prisutna Prisutni Odsutno Prisutna

Uglavnom odsutna Nema Prisutno Obino odsutna

Tanja nego u krvnim sudovima iste veliine Prisutni, poveanje sledi uveanje lumena Odsutno Obino odsutna

2

LIMFNI ORGANIFlow of Blood & Lymph Within tkiva Tok krvi i limfe unutarTissue

s Primarni

organi

(deblji sudovni zidovi) Tkivne elije Limfni sud (tanak sudovni zid)

Kotana sr = svi limfociti vode poreklo. Thymus = T limfociti maturiraju nadalje, B limfociti naputaju kostnu sr kao maturirane elije. s Sekundarni

Kapilar (deblji sudovni zidovi)

organi

Meuelijski prostori

Slepi kraj limfnog suda

Splen, lymphonodi, tonsillae, appendix, Payer-ove ploe*

Marieb EN (2004) The lymphatic system. University of Kentuckys Limfni

THYMUS

s s s

organi (izuzev timusa) vode poreklo iz mezoderma. s Timus (endodermalno poreklo) formira se porastom farinksa. s Izuzev slezine i tonzila, limfni organi su slabo razvijeni na roenju.

Iza sternuma Rapidni rast kroz detinjstvo do puberteta Adultna involucija i replasman mau Sadri dva lobusa Tanka vezivna kapsula Vezivnotkivna septa dele timus u lobule Svaki lobulus ima 2 zone Tamna periferna zona =cortex Centralna svetla zona =medulla Vezivnotkivna septa samo ekstendiraju u korteks; medulla je stoga nastavak

Strukturas s s s s s s

Silberberg P. Normal thymus. Available from: mypacs.net: radiology teaching files > case 864870

Silberberg P. Normal thymus. Available from: mypacs.net: radiology teaching files > case 864870s s

ss s s s

s

Sonografski, normalni timus koji je istraivan kod 50 dece od 2-8 godina, ustanovljen je u 97% sluajeva. Proseni anteroposteriorni i longitudinalni prenik: 1,4 i 2,5 cm. Desni reanj je bio oblika slova "U" i nagnut put napred, dok je levi reanj bio trouglastog ili srpastog oblika. Kod dece do 5. godine, timus u celini je etvorouganog oblika sa konveksnim bonim ivicama. Posle 5. godine, timus je trouglast i sa konkavnim i uskim ivicama. Glavne dimenzije timusa se minimalno menjaju do 8. godine ivota i njegova ehogenost nalikuje istoj kod jetre.

s

Marilyn Siegel je izvestila da je timus "videla" na CT-u kod normalnih individua do 20. godine ivota. Kod neonatusa i dece, timus je obino ekstendirao kranijalno, od nivoa leve brahiocefaline vene do poetka velikih sudova, kaudalno. Kod mlae dece, timus je ponekad ekstendirao ka dijafragmi. Posle puberteta, polja heterogenosti su se smanjivala po veliini zbog masne infiltracije timusa. Prosena debljina timusa na CT-u kod dece mlae od 10 godina iznosila je 1,5 cm, odnosno 1,05 cm kod dece starije od 10 godina. Debljina timusa je najbolji indikator infiltrativnih bolesti.

s

3

THYMUSCortexs s s s s

Funkcija: Proliferacija limfocita Veinom, mali maturirani T- limfociti su u spoljnjem regionu. Kako T- limfociti maturiraju, tako se kreu ka meduli. Na kortiko-medularnom spoju ulazi krv i transportuje ih ka drugim limfoidnim strukturama. Vie T- limfocita nestaje pre nego napuste timus, pri emu bivaju progutani makrofagima. Dominantna odlika epitelna komponenta Epitelne retikularne elije naginju ka formi eozinofila, Hassalovih korpuskula. Korpuskula su koncentrino aranirana, spljotavajui epitelne retikularne elije. Kada degeneriu, bivaju ispunjena keratinskim filamentima, koja pak ponekad kalcifikuju.

LIMFNI VOR (LYMPHONODUS)

Medullas

LYMPHONODUSs s s

LYMPHONODUSs

Bubreni oblik Nalaze se du toka limfnih sudova Aferentni limfni sudovi konvergiraju ka nodusu Hillum = Ulaz: arterije i nervi Izlaz: vene i limfni sudovi Vezivnotkivna kapsula sa trabekulama Spolja = cortex Unutra = medulla

s

s

s

s

s s

Limfni nodusi odvajaju aferentne limfne sudove koji konvergiraju ka spoljnoj kortikalnoj povrini od eferentnih limfnih sudova koji naputaju noduse iz centralno lociranih medularnih sinusa. Osim toga, oni imaju specifino krvno snabdevanje putem arteriolo-kapilarnihvenskih ogranaka. Tako, intersticijelni fluid moe probiti nodus putem limfnih ili arteriolovenoznih puteva.

PRIMER: LIMFNI NODUSI GLAVE I VRATA

LIMFNI NODUSI GLAVE I VRATAs s

Glava i vrat sadre priblino 1/3 svih limfnih vorova u telu oveka (od oko 800 limfnih nodusa u telu, 300 se nalaze u vratu). Limfni vorovi su aranirani horizontalno, unutar dva prstena unutranjeg i spoljnjeg, i vertikalno, du unutranje jugularne vene, pretrahealnog regiona i poda bone regije vrata.

4

LIMFNI NIVOI U VRATUSPOLJNI I UNUTRANJI LIMFOIDNI PRSTENNIVO 1: s Submandibularni i submentalni NIVO 2: s Gornji jugularni NIVO 3: s Srednji jugularni NIVO 4: s Donji jugularni NIVO 5: s Nodusi bone regije NIVO 6: s Pre-, i paratrahealni NIVO 7: s Nodusi gornjeg medijastinuma

s

s

Spoljni prsten nodusa (Poirier-Cuneo-ova nadvratna lezdana ogrlica) sadri okcipitalne, retro-aurikularne, preaurikularne, intraparotidne, bukalno-facijalne, submandibularne i submentalne. Unutranji prsten (Waldeyer-ov prsten) sadri retrofaringealne noduse, tonzile i limfoidno tkivo korena jezika (tonsilla lingualis).

LIMFNE METASTAZEs Nivo

LIMFNE METASTAZEs Nivo

1 (drenani region za Ca usne duplje, usana, sinonazalnog kompleksa. s Nivo 2 (Ca oro-, i laringofarinksa, parotidne lezde, usne duplje, supraglotisa i glotisa)

3 (Ca glotisa, subglotisa i laringofarinksa) s Nivo 4 (vrlo je retko ukljuen kod primarnih Ca. Ponekad, kod Ca iz subglotisa, tiroidne lezde, ezofagusa, prednjeg dela jezika, dojke, plua i eluca)

LIMFNE METASTAZEs Nivo

LITERATURAs Castelijns

5 je samo retko ukljuen kod Ca nazofarinksa i koe vrata ili okcipitalnog predela s Nivo 6 je zahvaen kod Ca farinksa i sinonazalnog kompleksa

JA, van den Brekel MWM. Imaging of lymphadenopathy in the neck. Eur Radiol 2002; 12:727-738 s Clment O, Luciani A. Imaging the lymphatic system and clinical implications. Eur Radiol 2004; 14:1498-1507 s Wick N. Active and passive functions of lymphoid capillaries. Available from: http://www.meduniwien.ac.at/akh/klinpath/ forsch/forsch.htm

5

LITERATURA

Limfatine malformacijes Mikrocistine

malformacije malformacije (cistini higrom), obino moraju da se lee s Sadre limfu s Koa je uglavnom normalna s Po konzistenciji, malformacija je poput gumes Makrocistine

LITERATURA Lymphatic malformation (lymhangioma/ cystic hygroma).available from: mypacs.net: radiology teaching files > case 853135

LYMHANGIOMA / CYSTIC HYGROMAs Lymphangioma s Incidenca:

= kongenitalna limfatina malformacija 5,6% svih benignih lezija kod dece. s Starost: prisutna na roenju u 50 - 65%, kliniki se ispolji na kraju 2. godine u 80 - 90% sluajeva. s Prognoza: spontana regresija u 10 - 15% sluajeva.

Homeostatski disbalans limfnih sudovaLimfni sudovi ili limfotok mogu biti blokirani. Ako hidrostatiki pritisak u limfnim sudovima poraste, fluid e se vratiti nazad u tkiva, zbog ega e nastati lymphedema (kao na slici) Drugi primer je elephantiasis, uzrokovan hipersenzitivnom reakcijom na Wuchereria bancrofti koja ivi u limfnim sudovima.

6

ORIGINALNI IZVODI

ISPITIVANJE LIMFNOG SISTEMA

Examination of the Lymphatic SystemBill Powell, MSN, FNP

Rezime o funkcijama limfnog sistemal Integralni

Ispitivanje limfnog sistemal Ako

deo imunog sistema.

l Ima

l Obezbeuje

odbranu od mikroorganizama produkcijom antitela i fagocitozom.

nepovoljnu ulogu, s obzirom da obezbeuje najmanje jedan put za irenje malignog procesa.

se nae uvean limfni nodus, ispitati:

mesto (P) sa drugim nodusima (A) l Jetru (L) l Slezinu (S)l Primarno l Asocijaciju

Anatomija i fiziologija limfnog sistemal Lymphonodus obino stanje

Ispitivanje limfnog sistemal INSPECTIO l Generalno,

/ PALPATIO

je u grupi nodusa ukazuje na prisustvo infekcije ili malignog procesa

istraivati region po region. l Uvek pitati pacijente da li su oni svesni bilo kojih izraslina...

1

Ispitivanje limfnog sistemal INSPEKCIJA

Limfni nodusi pristupani palpacijil Glava i vrat preaurikularni nodusi retro-aurikularni okcipitalni tonzilarni submandibularni submentalni superficijalni prednji cervikalni duboki cervikalni zadnji cervikalni supraklavikularni infraklavikularnil

l PALPACIJA

Gornji ekstremiteti

bilo koji vidljivi nodus: edem eritem crvene pruge

superficijalni nodusi komparirati obostrano: veliinu konzistenciju mobilnost ivice toplotu nodusa.

aksilarni pektoralni lateralni (brahijalni) centralni zadnji (subskapularni) epitrohlearni

l

Donji ekstremiteti

superficijalni gornji ingvinalni superficijalni donji ingvinalni poplitealni

Mesta palpacije limfnih nodusa

Uzrasne varijacijel NOVOROENE

I DETE

Uopte, nalaze se mali, diskretni, vrsti, pokretni nodusi u okcipitalnom, retro-aurikularnom, cervikalnom i ingvinalnom predelu . . .

nodus ne treba da bude topao ili mekan, i uglavnom je ovoidnog ili globularnog oblika.

Mogu se nai uveani retro-aurikularni i okcipitalni nodusi kod dece < 2 godine ivota. Cervikalni i submandibularni nodusi se veoma retko uveavaju kod dece < 1 godine, a uestalo kod starije dece. Nepane tonzile mogu biti uveane.

Anatomske varijacije limfnog sistemal NOVOROENE

Anatomska komparacija tonzilaTONSILLA PALATINAl l l l l l l l l l l l l

I

DETE

l

ODRASLE OSOBE

Infantilni odgovor na infekciju je nezreo tokom prvog meseca ivota. Limfno tkivo se poveava dva puta od 6-9. godine i regredira do adultnih nivoa u pubertetu. Tonzile su krupnije kod dece. Distribucija limfnih nodusa je ista kod dece i odraslih.

Broj i veliina limfnih nodusa smanjuje se sa starou. Neki limfoidni elementi su izgubljeni. Nodusi su vie fibrozirani i masni nego kod mlaih, zbog ega su manje otporni na infekciju.

Dve Locirana mukoza orofarinksa Povrni skvamozni epitel Nabori i kripte Baza tonzila odvojena je od miia pomou guste kolagene hemikapsule (olakana tonzilektomija) Brojni limfni folikuli se nalaze ispod epitela Duboke kripte esto sadre bakterije, ostatke hrane Jedna Zid nazofarinksa Cilijarni pseudostratifikovani kolumnarni epitel Nema kripta Tanka kapsula Difuzno limfno tkivo i noduli

TONSILLA PHARYNGEALIS

2

KONVENCIONALNI LIMFANGIOGRAM

TRODIMENZIONALNA MR-LIMFANGIOGRAFIJA

TRODIMENZIONALNA MR-LIMFANGIOGRAFIJA

"IMAGING TEHNIKE LIMFNIH STRUKTURA

COLOR DOPPLER et SCINTIGRAPHIASolbiati L, Osti V, Cova L, Tonolini M, ultrasound of thyroid, parathyroid glands and neck lymph nodes. Eur Radiol 2001; 11:2411-2424

3

SLEZINA (Podaci iz originalnih izvoda)

Dr Gavin Spickett Royal Victoria Infirmary, Newcastle upon Tyne "ASPLENIA AND INFECTION"

Istorijat istraivanja

SPLEN

Funkcije slezineSlezina nije vitalni organ Slezina vitalni Sekundarni limfni organ Sekundarni Rezervoar T- i B- elija Rez ervoa Telija Uklanja antigene iz krvotoka antigene

Filter krvotoka Uklanja stare krvne elije uklanja Howell-Jolly telaca iz eritrocita Howelltela (rezidualni jedarni materijal) (rez idualni materij

HISTOLOGIJA

PULPA ALBA

Grane splenine arterije (ulaze u hilus)

Pulpa albaTRABEKULARNE ARTERIJE

PULPA RUBRA

Arterije naputaju trabekule i ulaze u parenhim = CENTRALNE ARTERIJE one su obavijene koricama T-limfocita: periarterijalni limfocitni omota na nekim mestima korice zadebljavaju formirajui limfoidne folikule koji sadre germinativne centreUglavnom sadre B-limfociteCentralna arterija ekcentrino placirana (uglavnom blizu germinativnog centra) Bona grana centralne arterije = A. FOLLICULARIS

Folikularna arterija naputa belu pulpu: grana se u prave kratke grane = PENICILLARNE ARTERIJE Opkoljene su retikularnim vlaknima i makrofagima

Pulpa rubraDreniranje unutar venskih sinusoida

Krv tee bilo zatvoreno otvaranje unutar venskih sinusoida ili otvoreno unutar crvene pulpe (chordae splenicae Billroth)

Sinusoidi- najkrupniji deo crvene pulpe - sadre duge i tanke endotelne elije sa pukotinama tako da elije slobodno teku - opkoljeni pomou retikularnih vlakana

Splenina vena naputa hilus

Krvotok unutar trabekularnih vena

Funkcije slezine

Uzroci asplenijeKongenitalni genetska predispozicija ongenitalni genetska predispozicija Splenectomia SplenectomiaTrauma, maligna abolenja, hipersplenizam abolenja, hi persplenizam Izvorite akcesornih slezina Izvori cesornih slezin

Funkcionalna asplenija slezina prisutna, Funk cionalna asplenij slezina pri na, nefunkcionalna funk cionalna

Funkcionalna asplenijaAutoimune bolesti PBC SLE Sjogrens Hematoloke bolesti Hematolo Srpaste elije elije Esencijalna trombocitopenija Esencijalna romboci topenij Neoplasia Carcinoma mammae Carcinoma Hematoloki malignitet Hematolo malignitet Intestinalni poremeaji Intestinalni poreme Coeliakia Coeliakia Crohn-ova bolest Crohn-

Polysplenia (Carpenter syndroma)

Infiltrativne bolesti Infiltrativn Amyloidosis Amyloidosis Sarcoidosis Razno Alkoholizam Alk oholizam Splenina tromboza Spleni tromboza

LITERATURA

SPLENECTOMIA

Istorijat istraivanja

Istorijat istraivanja

SPLENECTOMIA

Splen accessoriumPomona Pomo slezina je vana va u hirurkom hirur tretmanu idiopatske trombocitotrombocitopenine peni purpure. Njeno neuklanjanje neprekidno odrava odr bolest.

SPLEN ACCESSORIUM

Imunizacija je obavezna pre splenektomije

SPLENECTOMIA

Indikacije za laparaskopsku splenektomiju

Kliniki rezultati nakon laparaskopske splenektomije

Nain laparaskopske splenektomije Na

KLASINA SPLENEKTOMIJA (I faza)

KLASINA SPLENEKTOMIJA (II faza)

ELEKTIVNA SPLENEKTOMIJA

POSLEDICE SPLENEKTOMIJE

POSLEDICE SPLENEKTOMIJE

Prevencija postsplenine sepse postspleni

POSLEDICE SPLENEKTOMIJE

Putevi limfne drenae najeih malignih tumora organa ovekaeludac: -Regionalni limfni nodusi oko arterija eluca Nodi lymphoidei coeliaci -Limfni nodusi levog plunog hilusaLevi supraklavikularni limfni nodusi Tanko crevo: -Nodi lymphoidei mesenterici Debelo crevo: -Nodi lyphoidei paracolici Nodi lymphoidei mesenterici

Jetra: -Povrni limfni sudovi: 1. Nodi lymphoidei cavales laterales et precavales 2. Ductus thoracicus 3. Nodi lymphoidei hepatici 4. Nodi lymphoidei pericardiaci laterales 5. Nodi lymphoidei coeliaci -Duboki limfni sudovi 1. Limfni nodusi oko zavrnog dela donje uplje vene 2. Nodi lymphoidei hepatici una kesa: Nodi lymphoidei hepatici Pancreas: -Glava Nodi lymhoidei pancreaticoduodenales superiores et inferiores+Nodi lymphoidei mesenterici supp. -Telo Nodi lymphoidei pancreatici supp. et inff. -Rep Nodi lymphoidei splenici Nodi lymphoidei coeliaci

Slezina: -Nodi lymphoidei splenici Nodi lymphoidei pancreatici supp. et inff. Nodi lymphoidei coeliaci Bubreg: -Nodi lymphoidei cavales laterales et nodi lymphoidei aortici laterales -Limfni sudovi bubrega imaju anastomoze sa limfnim sudovima polnih lezdi Mokrana beika: -Nodi iliaci interni et externi Rectum et canalis analis: -Nodi lymhoidei pararectales + nodi iliaci interni Jajnik: -Nodi lymphoidei lumbales Materica: -Dno Nodi lymphoidei aortici + nodi iliaci externi -Telo Nodi iliaci externi -Vrat Nodi iliaci interni Vulva: -Nodi inguinales superficiales

Testis: -Nodi lymphoidei lumbales Prostata: -Nodi subaortici, sacrales, iliaci externi et interni Penis: -Nodi inguinales superficiales et profundi Plua: -Nodi tracheobronchiales superiores et inferiores Truncus bronchomediastinalis drelo: -Nodi lymphoidei retropharyngeales + nodi lymphoidei cervicales profundi Grkljan: -Nodi lymphoidei pretracheales + nodi lymphoidei cervicales profundi Usna duplja: Nodi lymphoidei cervicales profundi Nosna duplja: Nodi lymphoidei cervicales profundi + nodi lymphoidei retropharyngeales

1