Neurologic Diseases

Murwani Yekti

Overview

•Anatomy

•Function

•Diseases

Anatomy

• Brain

• Spinal cord

• Peripheral nerves

• Sensory receptors

The Brain

The Brain

•Brainstem

•Cerebellum

•Cerebral hemispheres

The Brain

Brainstem

•Primitive function:–Respiration–Autonomic system–Reflexes–Homeostasis

The Brain

Cerebellum

•Coordination:–Balance–Fine movement–Posture

The Brain

Cerebral Hemispheres

•Higher functions:–Language–Vision–Motor function–Sensation–Memory

Motor Vision

Hearing Sensation

Spinal Cord

Spinal Cord

• Highly organized

• Specific areas carry specific information either from or to the brain

– Motor– Sensory– Autonomic

Peripheral Nerves

12 Cranial Nerves

31 Spinal Nerves

Each nerve is composed of neurons from different spinal cord levels

Each nerve may carry motor, sensory, or both

GANGGUAN GERAK INVOLUNTER

17

PENDAHULUAN

• Segala aktifitas susunan saraf pusat berwujud gerakan otot

• Secara anatomik sistim tersebut terdiri atas:

1.Upper motorneuron (UMN)

Sistem Piramidal dan Ekstrapiramidal

2.Lower motorneuron (LMN)

3.Neuromuscular junction

4.Otot skeletal

18

Sistem Piramidal

Neuron-neuron penghuni girus presentalis memiliki hub dgn gerak otot tertentu. Melalui aksonnya menghubungkan motorneuron membentuk inti motorik saraf kranial & motorneuron di kornu anterior MS. Akson-akson menyusun jaras kortikobulbar – kortikospinal.Sbg berkas saraf kompak turun dari kortek motorik & di tingkat talamus tdp di antara kapsula interna. Di tingkat mesensefalon di 3/5 tengah pedunkulus serebri. Di pons menduduki pes pontis. Di perbatasan MO dan MS membentuk traktus piramidalis lateralis dan ventralis

19

Sistem Ekstrapiramidal

Terdiri dr sirkuit striatal prinsipal & 3 sirkuit striatal penunjang. Susunan ekstrapiramidal terintegrasi dlm susunan sensorik & motorik memiliki input & output.

Sistem input : melalui lintasan spino talamik multisinaptik & propioseptik yg diterima serebelum.

Sistem output : menyalurkan impuls hasil pengolahan sirkuit striatal ke motorneuron : serabut rubrospinal & serabut retikulospinal

Gerakan involunter adalah gerakanyang timbul sebagai akibat gangguan ekstrapiramidal. Bercirikan : terjadinya diluar kehendak, tidak bertujuan, tidak terkoordinasi dan tidak dapat dikendalikan.Karena itu gerakan involunter merupakan gerakan abnormal, bisa sebagai gejala ataupun sebagai suatu diagnosis / sindrom sendiri

Ada 3 komponen yang terlibat dalam sistem motorik ( somato- motorik ) yaitu :1.Sistem piramidal ( trktus kortikospinal dan traktus cortiko bulbaris ) 2. Inti- inti basal ( nukleus kaudatus, putamen, globus palidus dan substansia nigra )3. Serebelum, sebagai pusat koordinasi gerakan somatomotorik

TREMORAdalah gerakan osilasi ritmik, sinusoidal, konstan. Tremor meliputi :

1.Tremor fisiologik : tremor pada jarijari tangan dan kaki yang timbul pada waktu seseorang mengalami stres.

2.Resting tremor (saat istirahat) pada Parkinson, penggunaan obat neuroleptik. Frekwensi 6-10 kali perdetik, mengenai sendi-sendi pergelangan tangan dan sendi metakarpopalangeal. Timbul saat anggota gerak dalam keadaan istirahat. Gerakan oposisi tlnjk & ibujari secara ritmik.

3. Ataksik / intention tremor ; Tremor ini timbul saat melakukan gerakan, dan tremor akan terjadi secara maksimal pada saat gerakan tangan mendekati sasaran. Tremor jenis ini merupakan gangguan serebelum.4. Postural / action tremor : Tremor jenis ini timbul pada waktu anggota gerak melakukan gerakan kemudian dipertahankan dalam posisi tertentu.

HEMIBALISME

Gerakan ekstrimitas dg amplitudo besar seolah-olah melempar bola akibat gerakan tersentak otot proksimal ekstremitas karena gangguan pd nukleus subtalamikus. Disebabkan al gangguan vaskuler, infeksi, trauma dan tumor. Terapi pilihan haloperidol dan diazepam, dosis disesuaikan kemajuan klinik.

KHOREAGerak involunter menyerupai gerakan tangan lengan seorang penari, tidak berirama, kuat, cepat dan tersentak-sentak. Sering disertai gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara menggeram. Dapat mengenai badan dan tungkai. Kausa kelebihan dopamin dan kekurangan asetilcholin.

Biasanya mengenai bbrp sistem EP, korteks, globus palidus, talamus, serebelum.

Pada peny. Khorea Sydenham (komplikasi rematik), peny. Huntington

ATETOSIS

Gerak dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah bagian tubuh lain tidak dapat diam sejenak, bersifat lambat, melilit-lilit, torsi ekstensi/

fleksi sendi bahu, siku dan pergelangan tangan, tidak bertujuan. Gangguan pada

putamen, nukleus kaudatus, dan korteks. Terapi haloperidol &

diazepam

DISTONIA

Sikap abnormal sebagian atau seluruh badan akibat kontraksi tonik otot antagonis saat melakukan gerak volunter.

Sering pd otot servikal.

Gangguan pada putamen.

Ada 2 jenis: 1. distonia muskulorum deformans & 2. tortikolis spasmodik.

MIOKLONIA

kontraksi otot yg berlangsung cepat, pendek, tiba-tiba dan diluar kemauan.

Mengenai sekelompok serabut otot atau satu serabut otot.

Pada bermacam peny. SSP, epilepsi, spasme infantil

TIK

Kontraksi otot/ sekelompok otot yg berlangsung sebentar, stereotipik, berulang, selalu pd otot yg sama.

Jenisnya : 1. tik sederhana, kedip-kedipan mata dan tics facial.

2. Tics konvulsi/ herediter multipleks (sindrom Gilles de la Tourette)

HEMIFACIAL SPASME

Hemifacial spasme adalah kontraksi irreguler otot yang dipersarafi nervus fasialis sesisi. Etioogi : lesi irritative n. facialis. Paling sering disebabkan kompresi n. VII Oleh pemb darah arterioslerotic di brain stem, Aneurisma a.basilaris, tumor atau arahnoiditis di cerebelopontine angle. Terapi : carbamazepine & phenitoin. Pembedahan

penyakit parkinson

• Gangguan gerakan kronis progresif

yang ditandai dengan tremor,

bradikinesia, rigiditas dan ketidak

stabilan postural.

etiologi

• Degenerasi sel-sel penghasil dopamin

• Hipotesis :

- Proses penuaan

- Toxin lingkungan (Hg)

- Teori genetik

- Oxidasi meningkat radikal bebas

gejala klinis

• T = Tremor• R = Rigiditas• A = Akinesia• P = Postural instability

• Awitan asimetris• Gejala non motorik :

- Demensia- Depresi- Halusinasi

Penyakit degeneratif pada susunan saraf pusat

Bersifat progresif, bertahap dalam waktu cukup lama

Menimbulkan gangguan gerak

* tremor

* bradikinesia

* rigiditas

* instabilitas postural

terdapat diseluruh dunia pria >> wanita timbul pada usia 40 - 70 thn Amerika :

* 1% populasi usia > 50 thn

* 50.000 kasus baru/thn Indonesia :

* data tepat belum ada

* umur harapan hidup

penderita Parkinson

37

Ganglia Basal

• Merupakan kumpulan dari badan-badan sel saraf (nukleus).

• Berperan dalam mengontrol gerakan dgn cara:(1) menghambat tonus otot,(2) memilih & mempertahankan aktivitas motorik bertujuan,(3) memantau & mengkoordinasikan kontraksi menetap yang lambat

• Penyakit Parkinson: gangguan pd Ganglia Basal, terutama karena defisiensi neurotransmiter dopamin peningkatan tonus (kekakuan), tremor istirahat, & perlambatan inisiasi & pelaksanaan gerakan yang berbeda

38 SSP_faal/ikun/2006

degenerasi neuron Dopaminergik pada substansia nigra

Dopamine

gangguan keseimbanganefek dopaminergik dan kolinergikdikorpus striatum

Gangguan motorik* gerakan involunter* gerakan lamban* perubahan postur* perubahan tonus otot

Gejala Utama

1. Tremor * terjadi saat istirahat * hilang pada gerakan & tidur * frekuensi 4 – 7 gerakan/menit * Stad. Awal : - unilateral

- mulai pada jari (pill rolling) - wajah, bibir, lidah, kaki

* Stad.lanjut : gangguan aktifitas

2. Bradikinesia dan Akinesia

* Akinesia : kesulitan memulai gerakan

* Bradikinesia : lamban dalam gerakan

* Gangguan aktifitas yang terjadi :

- sulit untuk bangun dari duduk

- lamban berpakaian

• gangguan pola jalan * sulit untuk memulai berjalan * sulit mengangkat kaki * langkah kecil, terseret * tubuh cenderung ke depan * kesan terburu-buru * tidak ada ayunan tangan * kesulitan berganti arah saat berjalan

• sulit melakukan 2 pekerjaan sekaligus

3. Rigiditas terjadi peningkatan tonus otot tahanan pada

gerakan pasifTerdapat 2 tipe : - lead pipe

- cog wheelDominan pada otot fleksorStad.awal: bahu, leher dan ekstremitas atasStad.lanjut: gangguan fungsionil

- mobilitas ditempat tidur - transfer - pola jalan - gangguan makan - deformitas postural

4. Instabilitas posture

* tidak ada antisipasi reaksi postural

* insidens jatuh

Bradikinesia pada :* otot wajah : muka topeng* otot menelan : dysphagia dan drooling* otot pernafasan, pita suara, lidah, bibir :

disarthria* tangan : mikrographia

Disfungsi otonom Disfungsi kognitif Gejala psikiatrik Gangguan penglihatan

1. Kriteria Klinis Gejala utama : Tremor, Rigiditas,Akinesia,Postural Instability gejala umum : - gejala mulai pada 1 sisi & menetap pada 1 sisi

- disabilitas berlangsung progresif

- respon yg terbaik terhadap Levodopa

- perjalanan penyakit lebih dari 10 thn

2. Pemeriksaan penunjang MRI (Magnetic Resonance Imaging) PET (Positron Emission Tomography) SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)

Penatalaksanaan Medikamentosa Penatalaksanaan Rehabilitasi Medik

Tujuan : - mengurangi gejala Parkinson

- mengurangi disabilitas

Prinsip: keseimbangan neurotransmitter

dengan : * meningkatkan efek dopaminergik

* menekan efek kolinergik

Levo Dopa : prekursor dopamin menembus sawar darah otak

Inhibitor dopa dekarboksilase dan levodopa :

levodopa kombinasi dg inhibitor enzim dopa dekarboksilase yg mengkonversi levodopa menjadi dopamin.

Inhibitor MAO jenis B (Selegiline) dan COMT inhibitor (Enta capone) : memperlambat metabolisme serta meningkatkan neurotransmisi dopamine

terapi

I. - Dopamin precursor : Levodopa (madopar, sinemet)

- Dopamin agonis : Bromocriptin,Pergolide(parlodel)

- Dopamin releaser : Amantadine (symmetrel)

- MAO - B - inhibitor- COMT - inhibitor

II. Anti Cholinergic : Artane

III. Operasi : Pallidotomi, Thalidotomy Transplantasi sel fetus

Agonis Dopamine (Bromocriptine, prami pexole) : menstimulir reseptor dopamine. Obat dikombinasi dg levodopa

Amantadin (Symmetrel)

membebaskan sisa dopamine dari simpanan presinaptik dijalur nigrostriatal

Triheksifenidil Benztropin

Tujuan : * mempertahankan kemampuan fungsionil

* meningkatkan kualitas hidup

* mandiri

Program : * bersifat individu

* tergantung : - gejala klinis

- stadium penyakit

- disabilitas

Program terdiri : edukasi keluarga, terapi fisik, terapi okupasi,

terapi bicara, evaluasi psikologis & sosial medik

Tujuan

Keluarga mengetahui :

• Gejala Parkinson

• Gejala akibat obat

• Kemampuan fungsionil penderita

• Manfaat program kemandirian dlm rehabilitasi

Tidak akan menghilangkan gejala penyakit Penderita memperoleh perbaikan aktifitas sehari-

hari Program :

1. Latihan relaksasi

2. Latihan peregangan (stretching)

3. Latihan pernafasan

4. Latihan aktiftas fungsionil

- mobilisasi ditempat tidur

- transfer

5. Kontrol postural

6. Latihan keseimbangan

7. Ambulasi

Gangguan gerak pada Parkinson

disabilitas : * Aktifitas Kehidupan Sehari

* produktifitas

* hub. Keluarga & masyarakat

Penatalaksanaan Medikamentosa & Rehab.Medik

* mengurangi gejala

* mempertahankan mandiri

kemampuan fungsionil

Hasil Akhir : tergantung kerjasama penderita keluarga masyarakat team terpadu multidisiplin Parkinson

Menikmati Hidup dengan

PARKINSON

45

Relatively rare 5 / 100.000 , Autosomal dominantOnset usually in fourth decadeA subset in early adult ( before 20 )CLINICAL : 1. Chorea 2. Dementia , depressionPATOLOGI : 1. Atrophy of caudate, putamen, Globus Pal. 2. Cortical neuron lossGENETICS : 1. Chromosome 4 ( Huntingtin gene ) 2. CAG Triplet repeated ( 11 – 34 normal ) 3. Decrease GABA, Acetylcholine & Glutamate in Striatum

Huntington’s Diseases

46

DxDiagnosisDxDiagnosis Huntington

63 SSP_faal/ikun/2006

SEREBELUMSerebelum membandingkan antara

informasi yg diterima dari pusat pengontrolan yg lebih tinggi ttg apa yg sebaiknya otot lakukan & sistem saraf perifer ttg apa yg otot lakukan memberi sinyal umpan balik untuk mengoreksi gerakan dikirim ke serebrum mll thalamus gerakan yg lebih halus, cepat, terkoordinasi, & terampil; mempertahankan posisi & keseimbangan

64 SSP_faal/ikun/2006

SEREBELUM(1) Menerima perintah gerakan terencana bds

informasi dr korteks motorik & ganglia basal mll nukleus di Pons

(2) Menerima gerakan nyata- dari reseptor propriosepsi mll traktus spinoserebellar anterior & posterior - dari reseptor vestibular di telinga mll traktus vestibulocerebellar- dari mata

(3) Membandingkan sinyal umum (perintah untuk bergerak) dgn informasi sensorik (gerakan nyata)

(4) Mengirimkan umpan balik berupa sinyal korektif ke nukleus di batang otak & korteks motorik mll thalamus