Tumores snc

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

PRESENTADO : DRA PLATA

Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las

neoplasias infantiles

Incidencia anual es de 3/100.000 habitantes menores de 15 años

Relación hombre/mujer a esta edad de 1,2.

Mayor incidencia en lactantes y menores e 7 años

Mortalidad del 45%

En los niños existe mayor proporcion de tumores a nivel de fosa

posterior

• 0 – 6 meses 27%

• 6 – 12 meses 53% prom: 60%

• 12 – 24 meses 74%

• 2 – 16 años 42%

los tumores mas frecuentes son 3: el meduloblastoma, el

astrocitoma cerebeloso y el glioma del tronco cerebral.

otros tumores intracraneales importantes son el craneofaringeoma,

el tumor de la region pineal, el ependimoma y el papiloma del plexo

coroideo.

Sindromes hereditarios o enfermedades genetica:

riesgo de 2,55% entre flires, depende del sexo

Neurofibromatosis I y II: Enf. de Von Hippel – lindau

Sind. De poliposis familiar: Sind. Carcinomatoso de cel novoides

Factores ambientales:

Campos electromagneticos

Traumatismos electromagneticos

Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas

Fumar pasivamente durante el embarazo

Edad del padre

Uso de pesticidas

Radiaciones ionizantes

Factores geneticos:

la existencia de defectos cromosicos y desordenes geneticos

se han observado en algunos tumores del SNC

Radiaciones:

algunos estudios han mostrado un exceso de tumores del SNC

en niños que han recibido irradiacion del cuero cabelludo

como tratamiento de la tiña capitis, pero no se ha podido

probar una relacion de causa efecto

Sustancias quimicas:

se pudieron inducir tumores encefalicos con la inoculacion de

sustancias como las Nitrosamidas y los hidrocarburos

policiclicos aromaticos, en animales de experimentacion.

La etiología de estos tumores se desconoce,

Estudios genéticos moleculares han ayudado a tipificar muchas entidades y a intentar establecer factores diagnósticos y pronósticos:

pérdida de heterocigosidad 17p, 13 y 22 (astrocitomasdifusos),

pérdida del cromosoma 10 (G.multiforme),

pérdida alélica del cromosoma 22 (meningiomas)

mutaciones p53

TUMORES GLIALES

Gliomas mixtos y gliobastomasmultiforme

Astrocitoma astrociticos, anaplasicos. Tumor subependimario de

celulas gigantes y glioma gigantocelular

Tumores de plexos

coroideos, papiloma y anaplasico

Tumores ependimarios, ependimoma,

anaplasico, Mixopapilar

Tumores oligodendrogliales

(simple y anaplasico)

Morfologia, anaplasia y localizacion 1985

TUMORES NEURONALES

Glangiocitomas, gangliogliomas, ganglioglioma

anaplasico

TUMORES PRIMITIVOS NEUROECTODERMICOS

PNET indiferenciados y diferneciados

Meduloepitelioma

TUMORES DE LAS CELULAS

PINEALES

Pineocitoma y Pineoblastoma

Localizacion del tumor y tipo histologico

INFRATENTORIAL

Meduloblastoma/ PNET

Astrocitoma cerebeloso

Ependimoma

Glioma del tronco

Localizacion del tumor y tipo histologico

SUPRATENTRORIAL HEMISFERICO

Glioma de bajo grado

ganglioglioma

Ependimoma

Tumor plexos coroideos

PNET

Localizacion del tumor y tipo histologico

SUPRATENTRORIAL LINEA MEDIA

Craneofaringeoma

Tumor de celulasgerminales

Glioma quiasma/hipotalamo

Pinealoma

Los sintomas y signos clinicos que originan son diversos,

dependeran del lugar en que se ubiquen y las areas cerebrales que

comprometan.

estas lesiones dan signos y sintomas neurologicos que pueden

dividirse en focales y generales.

SINTOMAS FOCALES

Se deben al efecto que ocasiona el tumor o el edema en determinadas estructuras anatomicas

SINTOMAS GENERALES

Se deben al incremento de la presion intracraneal que dlla un proceso expansivo tumoral

NEUROBLASTOMA

Epidemiologia y Etiopatologia

• Tumor maligno embrionario del SNSP

• 3 Tumor pediatrico 8%

• 90% se diagnostica a los 5 años

• Varones de raza blanca

• Exposicion materna o paterna

• Componenete familiar en 1-2%

• Caracteristicas geneticas:

– Amplificacion del protooncogen MYCN (N-myc)• Estadio tumoral avanzado

• Mal pronostico

– Hiperdiploidia del ADN de cell tumorales• Buen diagnostico en niños menores de un año

• Perdida de herogenicidad en 1p, 11q, 14q, ganancia 17q

• Factor de crecimiento nervioso (TrK-A)

• Proteina asociada con la resistencia a farcos

MANIFESTACIONES CLINICAS• Aparece en cualquier lugar donde exista tejido NS

• Origen abdominal a nivel de la glandula suprarenal, ganglios simpaticos retroperitoneales

• Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor oseo, nodulos azulados subcutaneos, proptosis y equimosis orbitaria

• Estadio 4s menores de un años: diseminacion a piel, higado , medula osea, sin afectacion osea

• Metastasis afecta huesos largos , craneo, medula osea, higado, ganglios linfaticos, piel

• Puede cursar con un sx paraneoplasico de origen autoinmune con ataxia u opsomiocloneo

• Productores de catecolaminas que producen hipersudoracion e HTP

• Liberacion de peptido intestinal vasoactivo que diarrea secretora

DIAGNOSTICO• Rx simple:

– Masas

– Calcificaciones

• Tc:– Hemorragias, masas, casificaciones

• Marcadorees tumorales aumentados 95% en orina:– Acido homovanilico (AHV)

– Acido vanililmandelico (AVM)

• Gammagrafia:

– Afectacion del hueso cortical

• Aspiracion y biopsia de medula osea para detectar la infiltracion

• International Neuroblastoma Staging System– ETAPA 1: tumor escisión macroscópica , con o sin

enfermedad residual microscópica; ganglios linfáticos ipsilaterales.

– ETAPA 2A: tumor localizado con escisión macroscópica incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales

– ETAPA 2B: tumor con o sin escisión macroscópica completa; ganglios linfáticos ipsilaterales no adherentes, positivos para el tumor. Los ganglios linfáticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscópicamente

• Etapa 4: cualquier tumor primario con diseminación a los ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos (excepto los definidos para el etapa 4S).

• Etapa 4S: tumor primario localizado con diseminación limitada a piel, hígado o médula ósea. La afectación medular debe ser mínima (o sea, <10% de células nucleadas totales identificadas como malignas por biopsia de hueso o por aspirado de médula ósea).

• Etapa 3: tumor irresecable unilateral, infiltrante más allá de la línea media, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales; o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfáticos regionales contralaterales; o tumor en la línea media con extensión bilateral por infiltración (irresecable) o por afectación del ganglio linfático.

INSS EDAD MYCN shimada ADNPloidia

Riesgo de grupo

1 0 -21 cualquiera cualquiera cualquiera bajo

2A Y 2B < 1 año> 1 año

cualquieraAmp

Cualquieradesf

Cualquiera Bajoriesgo

3 > 1 año Amp cualquiera Alto

4 < 1 año> 1 año

NO Apmcualquiera

Cualquieracualquiera

cualquiera Alto

4S < 1 año< 1 año

No ampAmp

Favcualquiera

1 cualquiera

Bajo Alto

ASIGNACION DE GRUPO DE RIESGO DE NEUROBLASTOMA

TRATAMIENTO

• Estadio 1 y 2: Tto y observacion

– Tasa de curacion del 90%

• Estadio 4s: Tto sintomatico

– Menores de 2 años dosis bajas de ciclofosfamida y radioterapia sobre el higado.

– buen pronostico, regresa de forma espontaneo

• Niños con compresion medular requieren radioterapia, quimioterapia, cirugia para evitar lesiones neurologicas

ASTROCITOMA

Son las neuroglias más grandes, su forma es estrellada. Existen dos tipos especializados:

Astrocitos tipo I o Protoplasmático:Se encuentran principalmente en lasustancia gris del SNC.

Astrocitos tipo II o Fibroso:

Se encuentran en la sustancia blanca delSNC

- Forman parte de la barrera hematoencefálica que protege al SNC de cambios bruscos en la concentración de iones del líquido extracelular- Eliminan el K+, glutamato y GABA del espacio extracelular.- almacenan glucógeno y su función es esencial debido a la incapacidad de las neuronas de almacenar moléculas energéticas- Conservan los neurotransmisores dentro de las hendiduras sinápticas y eliminan su exceso.

Es un tumor primario del snc que aparecen en el parenquima cerebral a

partir de los astrocitos

benignos malignos

Químicos:

Compuestos nitrogenados Insecticidas barbitúrico

Físicos

Trauma cráneo - encefálico

Radiación

En recién nacidos o in útero

Genéticos

NeurofibromatosisSíndrome Von Hipple –

Lindau Sin.li fraumeni

Se desconoce la causa

factores de riesgo

mecanismos de crecimiento

Por Expansión:

El tumor crece sobre un punto central

produciendo compresión y

destrucción del tejido

adyacente.

Si la neoplasia no esta influenciada

por presiones externas, suelen ser

esféricas y rodeadas por una cápsula de

tejido gliótico cerebral o conectivo.

mecanismos de crecimiento

Invasiónextensión del tumor entre

los intersticios del tejido que lo rodea, pudiendo

llegar a gran distancia del origen.

hemorragia intratumoral: que genere la tumoración y por el edema circundante que se produce por el aumento de la permeabilidad de los vasos intra y peritumorales.

mecanismos de crecimiento

En 1993, la OMS estableció los criterios para clasificar los astrocitomas en cuatro grados basados en sus características histológicas:

Astrocitomas de grado bajoson astrocitomas de crecimiento lento y que no se

diseminan hasta otras partes del cerebro y la médula espinal, o hasta otras partes del cuerpo, cursan con un

excelente pronóstico después de su extirpación,

grado II fibrilar : con células de aspecto largo y delgado.

Astrocitomas de grado alto son de crecimiento rápido y a menudo se diseminan dentro del cerebro y la médula espinal

es un tumor difuso, infiltrante caracterizadopor anaplasia dispersa y elevado potencial proliferativo, por lo general

aparecen de un astrocitoma de bajo grado aunque pueden ser diagnosticadossin un precursor. Igualmente, tienen un potencial intrínseco de progresar

a un glioblastoma maligno.

tiende a ser el tumor más agesivo, clínicamente, entre los astrocitomas. La supervivencia de pacientes con glioblastoma multiforme se extiende a unos 12 meses con tratamiento quirúrgico agresivo junto con radio y quimioterapia. La supervivencia de 5 años no suele subir del 3%.Es posible que un astrocitoma que inicialmente fue de

bajo grado recurra a una forma más agresiva y extensa

Por lo general, los astrocitomas se forman en las siguientes partes del sistema nervioso central

(SNC)

Encefalo: controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, el

habla, las emociones, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario.

Cerebelo: controla el movimiento, el equilibrio y la

postura.

Tronco encefálico: controla la respiración, la frecuencia

cardíaca, y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y

comer.

Hipotálamo: controla la temperatura del cuerpo, el

hambre y la sed.

Vía visual: grupo de nervios que conecta el ojo con el

cerebro.

Médula espinal

• Síntomas y signos de hipertensión intracraneal y signos neurológicos focales . • Cefalea en la mañana o cefalea que desaparece después de vomitar• nauseas • vómitos matutinos• alteraciones visuales (diplopía, papiledema, etc.) • Pérdida de equilibrio y problemas para caminar.• Empeoramiento de la escritura o habla lenta.• Debilidad o cambio en la sensibilidad de un lado del cuerpo.• Convulsiones.• Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.• Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).

manifestaciones clínicas

Los síntomas son distintos y dependen de los siguientes aspectos:

Si el tumor se forma en el cerebro o la médula espinal.Tamaño del tumor.Rapidez con que crece el tumor.Edad y etapa de desarrollo del niño.

• Los cambios de personalidad/primer síntoma de un tumor cerebral

independientemente de su localización.

• Letargo, irritabilidad, niño hiperactivo u olvidadizo, disminución de su

rendimiento escolar.

• La historia clínica detallada, precisando los síntomas iniciales, su evolución.

• Antecedentes familiares

• Debe realizarse una exploración neurológica completa.

• La exploración oftalmoscopica

historia clínica

• 1. Anamnesis

• 2. Examen físico general.

• 3. Examen neurológico .

• 3. pruebas de laboratorio.

• 5. RNM y/o TAC encefálica sin y con medio de contraste

historia clínica

TAC

• Lesiones intracerebrales

• Lesiones calsificadas

• afectación del hueso, si hay desplazamientos de estructuras

RM con gadolinio

• Es la más sensible

• Lesiones tronco cerebral fosa post y medula espinal

TUMORES SNC EN NIÑOS

imágenes diagnosticas

Arteriografía o angiografía: .

• Se realiza en tumores vascularizados

PET:

• Estudia el metabolismo cerebral y ayuda a diferenciar entre tumor agresivo o benigno, así como entre tumor y radionecrosis

• En el seguimiento de los tumores tratados con radioterapia.

Espectroscopía mediante RM

• técnica compleja que permite realizar un “análisis bioquímico”

TUMORES SNC EN NIÑOS

imágenes diagnosticas

Los astrocitomas infantiles se diagnostican y se extirpan mediante cirugía

BIOPSIA

Se pueden realizar las siguientes pruebas con la muestra de tejido que se extrajo

Estudio inmunohistoquímico

Microscopía óptica y electrónica

Análisis citogenético

Los tumores del SNC en pediatría son

operados vía craneotomia y requieren el

uso del manitol para reducir la presión

intracraneana. Los tumores encapsulados

pueden ser reseccionado en su totalidad.

TUMORES SNC EN NIÑOS

tratamiento

• La Radioterapia juega un rol de gran magnitud en los niños con tumores de SNC sin embargo

existen muchas complicaciones de este pues pueden inducir al edema cerebral, alopecia y eventualmente eritema cutáneo en la primer

semana del tratamiento.

TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento

• Quimioterapeuticos continúan demostrando utilidad en el tratamiento de estos niños .

• Existen varias consideraciones al respecto entre ellas la presencia de la barrera hematoencefalica y la limitada penetración de las moléculas de alto peso molecular.

• Las drogas mas usadas son nitrosoureas, procarbazine, fluoracilo, metrotexate y cisplatino .

TUMORES SNC EN NIÑOS

tratamiento

factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de

tratamiento

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

Si el astrocitoma se formó en el SNC y si se diseminó.Si quedaron células cancerosas después de la cirugía.Grado del astrocitoma.Si el niño padece de NF1.Edad del niño.Si el astrocitoma recién se diagnosticó

Para el astrocitoma recidivante, el pronóstico y el tratamiento dependen del tiempo que demoró en recidivar desde la terminación del tratamiento hasta el momento en que el astrocitoma recidivó.

EPENDIMOMA

GENERALIDADESTumor de Crecimiento Lento

Origen en © Ependimarias de la Pared de los Ventrículos Cerebrales o del Canal Ependimario

Histológicamente Grado III (OMS)

Afecta Niños y Adultos Jóvenes . Ambos Sexos por Igual

Frecuencia de Aparición 6 años en Niños y 30 – 40 en Adultos Jóvenes

ESTADISTICA Y EPIDEMIOLOGIA

3,9% de todos los tumores neuroepiteliales6,12% de los tumores intracraneanos en la infancia

Más frecuente en niños pequeños, 30% de todos los tumores intracraneanos en menores de 3 años

Se presenta en ambos sexos

Edad más frecuente alrededor de los 6 años y un segundo pico de frecuencia entre 30 y 40 años

LOCALIZACION

• Cualquier punto del Sistema Ventricular o del Canal Espinal o Extraventricular

• Paradójico

• Niños = Fosa Posterior

• Adultos = ME

ASPECTO

VentrículoLateral

Extraventricular

Forma Ventricular ParenquimatosoAstrocitoma

Quiste

Fosa Posterior

Forma Ventricular

FOSA POSTERIOR

• Piso o Techo del IV Ventrículo

• Ocupa Totalmente en su Crecimiento

• Extensión hacia el Ø Pontocerebeloso

• Reproducción en la Cisterna Magna

• Apoyo en la Superficie del Tallo Cerebral

CARACTERISTICAS

• Tumor Blando

• Fácilmente Aspirable

• Color Grisáceo

• Bien Delimitado

• Punto de Origen en Tallo Cerebral

• Resección Total o Parcial

• Diseminación LCR (Metástasis 15%)

HISTOPATOLOGIA

EPENDIMOMA

Rosetas Ependimarias Seudorosetas Perivasculares

Verdaderas

Acumulo © en FormaRadiadaPatognomónicoMenos Frecuente

Acumulo © Ordenadas Radialmente Alrededor de los VasosNo PatognomónicoMas Frecuente

CAMBIOS REGRESIVOS

Degeneración Mixoide

Hemorragia Intratumoral

Focos de Cartílago Calcificación

TAC

EPENDIMOMA ANAPLASICO

• Maligno

• Crecimiento Rápido

• Alta Mitosis

• Proliferación Microvascular y Necrosis

• G III

• Niños Pequeños

• Compartimiento Supratentorial

CLINICA

FOSA POSTERIOR

Vomito

Cambios de Comportamiento

Hidrocefalia Triventricular

Signos de SHTE

Ceguera

Compromiso PC VI, VII, VIII

Alteración Cognoscitiva

COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL

Asintomático al Inicio

Sintomático al Crecer

Hidrocefalia

SHTE

EXTRAVENTRICULAR

Convulsión

Parestesias

Alteración de la Conducta

Según Localización

NEUROIMAGENES

FOSA POSTERIORTAC

Isodenso

50% Calcificaciones

Poco Anaplasico

RMI

Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral

Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y

ME

Diseminación

TAC Corte AxialEFPTumor en IV Ventrículo, isodenso, calcificadoHidrocefalia evolutiva.

TAC Corte AxialEpendimoma Anaplasico de Fosa Posterior con Contraste

TACEpendimoma con Extensión al Angulo Pontocerebeloso Derecho

Ependimoma del piso del IV ventrículoA. Corte coronalB. Corte axial que muestra la

adherencia al piso del IV ventrículo

C. Corte sagital que muestra el tumor a través del orificio de Magendie

D. Control postoperatorio que muestra resección subtotal

COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL

TAC

Isodenso

50% Calcificaciones

Poco Anaplasico

RMI

Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral

Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y

ME

Quiste

Epedimoma Intraventricular en Lactante: PreOP y POP con Resección Total

Ependimoma Supratentorial Anaplásico en Lactante: A. Sin contrasteB. Con contrasteC. y D. Control postquirúrgico con resección

total.

TRATAMIENTO

ELECCION

EFP

Radioterapia Local Conformada

Resección Total 50% Loc.

Resección Subtotal Recurrenc

Resección Total

Resección Subtotal

Techo IV V.

Piso IV V.

Quimioterapia No Efectiva

ESP

Anaplasico

Resección Total

Resección Subtotal

+ Frec

Recurrencia

Radioterapia

Biopsia -, MRI -

Second Look

Reseccion Total

Radioterapia

Ependimoma de bajo grado operado en el año 1988 con resección total y su control 20 años después sin recidiva

Paciente de 1 año de edad operada en 1990 de un ependimomaanaplásico con resección subtotal: A. PreoperatorioB. Postoperatorio inmediatoC. Diseminación en ambos hemisferios un año después de la cirugía

RECIDIVA Y DISEMINACION

• Sitio de Origen

• Benigno Reoperar

• Anaplasico y Recidiva Resecable

– Second Look

– Quimioterapia ????

– Radioterapia Luego de Quimio

• Diseminacion por Leptomeninges

• Metastasis ME

– Radioterapia

– Pronostico Fatal

CONCLUSIONES

• 10% Tumores 1° SNC en la Infancia

• 50% < 5 años

• 60% Fosa Posterior (bajo grado)

• 40% Supratentorial (anaplasicos)

• 70% Benignos (G II)

• 30% Anaplasicos (G III)

• Reseccion Total

• Reseccion Subtotal complementar con Radioterapia Local Conformada

• Quimioterapia No Efectiva

• Peor Pronostico < 3 años

• Sobrevida Posible en Anaplasico Supratentorial con Reseccion Total que en EFP con Reseccion Subtotal

MEDULOBLASTOMA

MEDULOBLASTOMA

Meduloblastoma es el tumor cerebral maligno

más común en la infancia

15– 20% de tumores del sistema nervioso central

tiene fuertes características clínicas común con tumores histológicamente similares

ocurridos en otros lugares en el CNS

Fuertes características clínicas común con tumores histológicamente similares ocurridos en otros lugares en el Snc

Tumores neuroectodérmico primitivo

PNTE

• Preferido a la fosa posterior .

• Se produce durante la primera década de vida con una incidencia de pico entre 4 y 7 años de edad.

• 1.7:1 hombres a la proporción de mujeres.

• Hay una propuesta que está aumentando la incidencia de PNETs personas menores de 20 años.

• 1 de cada 5 tumores cerebrales infantiles.

• Pico de máxima incidencia en la primer década de la vida.

• Supervivencia del 56% a los 5 años y 43% a los 10 años de la cirugía.

• Meduloblastoma surge en la fosa posterior, normalmente desde el vermis cerebelosa en el techo del cuarto ventrículo, así se presenta como un tumor de la línea media .

• Una proporción menor de casos surgen en un hemisferio cerebelosa, especialmente en los niños mayores.

MEDULOBLASTOMA

VIAS DEL LIQUIDO CEFALORAQUIDEO

FUERA DEL SNC

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA HEREDADA A MEDULOBLASTOMA

Síndromes

• Li-Fraumeni

•Turcot

•Gorlin

Genes

•17p13

• APC

•PTCH

Genes•MLL2

•MLL3

HISTOPATOLOGIA

HISTOPATOLOGIA

HISTOPATOLOGIA

MEDULOBLASTOMA CLASICO

MEDULOBLASTOMA NODULAR

MEDULOBLASTOMA CON AMPLIA NODULARIDAD

MEDULOBLASTOMA DE CELL GRANDES

VARIANTES FISIOPATOLOGICAS

PRESENTACION CLINICA

PRESION INTRACRANEANA

HIDROCEFALEA

OBSTRUCCION DEL FSC

4 VENTRICULO Y EL

ACUEDUCTO DE SILVIO

CLINICACEFALEA

VOMITO

LETARGO

SOMNOLENCIA

PAPILEDEMA

ATAXIA

DIPLOPIA

PRESION DEL TALLO

CEREBRAL

SIGNOS DE LETARGO

PARALISIS NERVIOS

CRANEALES

PARTICIPACION CEREBELOSA

DOLOR DE ESPALDA

IRRATIBILIDAD

AMPLIACION SUTURAS

CRANEALESSIGNO ARABES

DEBILIDADES DE

EXTREMIDADES INFERIORES

DIAGNOSTICO

EXAMEN FISICO NEUROLOGICO

IMAGENES

Tratamiento

Reseccion

QX

Radioterapia pos

opertaoria

Quimioterapia

GRACIAS