Tumores snc

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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS

Epidemiología en México

Incidencia: 2.5 casos por cada 100 mil niños por año

Representan 15-20% de todas las neoplasias de la infancia y adolescencia.

Máxima frecuencia en el primer decenio de la vida.

México

Entre las primeras 15 causas de morbilidad 10 causa de muerte en México Distrito Federal: 35.95% Nuevo León: 13.5% Jalisco: 9.4%

Epidemiología en México

Ocupan el segundo lugar de todas las neoplasias en edad pediátrica

Más común: ASTROCITOMA PILOCITICO Y FIBRILAR: 4-6 años,

33.9% MEDULOBLASTOMA: 2-6 años, 26.3%

Teratoma: tumor intrauterino o al nacer, papiloma de plexos coroideos.

localización

Supratentorial: 40.9%

Infratentorial: 43.2% cerebelo y tallo cerebral

Médula espinal: 4.9%, ependimoma, astrocitomas

Sitios múltiples: 11 %


Clasificación OMS 2007.TUMORES ASTROCITICOS

Astrocitomas de células gigantes subependimario GI

Astrocitoma pilocitico GI

Astrocitoma pilomixoides GII

Astrocitoma difuso GII

Xantoastrocitoma pleomórfico GII

Astrocitoma anaplásico GIII

Glioblastoma GIV

Glioblastoma de células gigantes G IV

Gliosarcoma GIV

Clasificación (OMS)

Tumores del tejido neuroepitelial: Tumores Astrocíticos:

Astrocitoma Variantes:

Fibrilares Protoplásmicos Gemistocíticos

Astrocitoma anaplásico (maligno)

Clasificación (OMS) Tumores de tejido neuroepitelial:

Tumores astrocíticos: Glioblastoma Variantes:

Glioblastoma de células gigantes Gliosarcoma

Astrocitoma pilocítico Xantoastrocitoma pleomórfico Astrocitoma subependimario de células gigantes


Clasificación OMS: tumores oligodendrogliales

Oligodendroglioma GII Oligodendroglioma

anaplásico GIII Oligoastrocitoma GII Oligoastrocitoma

anaplásico GIII


Tumores de tejido Neuroepitelial: Tumores oligodendrogliales:

Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplásico

Tumores del epéndimo: Ependimoma Variantes:

Celular, papilar y de células claras Ependimoma anaplásico (maligno) Ependimoma mixopapilar Suependimoma


Tumores de tejido neuroepitelial

Gliomas mixtos: Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplásico Otros

Tumores del plexo coroides: Papiloma del plexo coroides Carcionoma del plexo coroides


Tumores del tejido neuroepitelial: Tumores embrionarios:

Ependimoblastoma Tumor neuroectodérmico primitivo Meduloblastoma Variantes:

Meduloblastoma desmoplásico Medulomioblastoma Meduloblastoma melanocítico

Factores de riesgo establecidos

1.- Genéticos

2.- Inmunológicos

3.- Ambientales

Neurofibromatosis

Esclerosis tuberosa

Ataxia telangiectasia

Manifestaciones clínicas

Cuadro clínico “inespecífico” , insidioso y progresivo por lo que el diagnóstico es tardío:

localizaciónEdadHistologíaVolumen tumoral



Supratentoriales: Vómito (46%), cefalea 43%

Infratentoriales: Dificultades en la coordinación 59%, vómito 76%, cefalea 56%.


< 1año: aumento del PC Retraso del desarrollo Macrocefalia Náuseas Vómito Irritabilidad letargia


Cefalea Náuseas Vómito Alteración de la

marcha y coordinación

Papiledema

Mayores de 4 años (tumores de fosa posterior)


Signos de hipertensión intracraneana

Síntomas no específicos

Crisis epilépticas papiledema

Tumores supratentoriales


Dolor de espalda Anormalidades de la

marcha Deformidad de la

columna Alteraciones de los

esfínteres Parálisis de las

extremidades

Tumor de médula espinal

Diagnóstico Historia clínica: Exploración general y exploración

neurológica Resonancia magnética de cráneo con gadolineo Alternativa tomografía de cráneo simple y contrastada Espectroscopia y perfusión: duda diagnóstica Biopsia LCR: marcadores tumorales y citológico Niveles urinarios de MMP (matriz metaloproteinasa) Citogenética Marcadores inmunológicos


Genética

30-50% de los meduloblastomas y tumor rabdoide tienen delecciones del brazo corto del cromosoma 17, locus TP53

Monosomía 22: Meduloblastoma, ependimoma, meningioma, neurinoma del acústico

Delección 6q: ependimomas

Pronóstico

Edad del paciente Estirpe histológica Extensión del tumor Grado de resección Respuesta al

tratamiento

Mortalidad quirúrgica

Supervivencia general con el uso de radioterapia

Calidad de vida Coeficiente

intelectual

Evolución y comorbilidad :

Pronóstico Los sobrevivientes a largo plazo pueden enfrentar: Muerte temprana Segundas neoplasias Deficiencias hormonales: deficiencia de HC, ACTH,

hipotiroidismo Retraso del desarrollo y crecimiento Alteraciones: cognitivas, psicológicas, escolares,

sociales impactando la calidad de vida del niño y de su familia

Caso clínico

Paciente de sexo femenino con antecedentes de importancia: Tío paterno epiléptico, tío materno epiléptico, prima lejana tumor cerebral, madre migraña y prima materna migraña, inicia padecimiento hace 7 meses cefalea ocasional, marcha claudicante, cambios en el estado de ánimo, bajo rendimiento escolar, dificultad para la escritura, temblores finos en extremidades superior e inferior derechas: MOTIVO CONSULTA


Bradicinesia, bradipsiquia, disdiadococinesia, dismetría.

Se toma tomografía de cráneo biopsia cerebral : células ovoides, redondas y fusiformes con escaso citoplasma, núcleo pequeño, oval, Fibras de Rosenthal, microcalcificaciones.

diangóstico: Astrocitoma cerebeloso

fibrilar II

Tomografía simple y contrastada de cráneo

No refuerzan con medio de contraste , hipodenso, calcificaciones 20%

Resonancia magnética de cráneo

Resonancia magnética de cráneo con gadolineo

T1: iso hipointensoT2: hiperintenso

Diagnósticos diferenciales

Infecciosas: tuberculosis, absceso piógeno, toxoplasmosis, sarcoidosis, virales, micóticas

Vasculares: aneurismas, malformaciones arteriovenosas, cavernomas, hemangiomas

Otras: radionecrosis, cerebritis, lesiones quísticas benignas, disgenesias cerebrales focales.


Tratamiento (urgencias) Hipertensión

intracraneana Posición neutra: 15-30

grados Sonda oro gástrica Intubación secuencia

rápida ECG: deterioro,

síndrome de herniación.

Sedación y analgesia Edema cerebral:

dexametasona Manitol al 20%


Tratamiento: urgencias Crisis convulsivas: Fenitoina 20 mg/kg/do

de impregnación y mantenimiento 7-10 mg/kg/día dos dosis.

Manejo de hidrocefalia Tercer ventriculostomía

endoscópica (fenestración)

Ventriculostomía externa


Tratamiento quirúrgico

Cirugía. Dx y reducir el volumen tumoral. Microcirugía Cirugía de invasión mínima Neuronavegación LáserAspiración ultrasónioco


tratamiento

Meduloblastoma: máxima resección, radio con o sin quimioterapia.

Sobrevida libre de progresión 50-60% alto riesgo.

Tumores sensibles a radioterapia: Meduloblastoma, TNP, craneofaringioma, glioma, oligodendroglioma


Pronostico

Con el diagnóstico oportuno y tratamiento interdisciplinario 53% de los niños con tumores cerebrales quedan libres de carga tumoral.

Astrocitomas de bajo grado: Sobre vida libre de enfermedad de 10 -20 años de más del 90% con resecciones completas.

Conclusiones1. Se debe sospechar

2. Referencia a tercer nivel inmediata (neurocirugía, neuropediatria)

3. Explorar siempre al paciente

4. Hacer una buena historia clínica

5. Facilitar medios para que los estudios sean rápidos

6. Seguimiento


Caso clínico

Paciente de 9 años de edad, sexo masculino, que consultó por cuadro de 3 días de evolución caracterizado por cefalea holocránea de tipo opresivo y vómitos explosivos aproximadamente 6 veces al día. Durante la anamnesis la madre refirió que el paciente presentaba crisis de cefalea intermitente hace aproximadamente 5 meses, las que con el tiempo fueron aumentando en frecuencia e intensidad hasta constituir el cuadro de consulta actual. Al examen físico general el niño impresionaba en buenas condiciones generales, y se apreciaron varias lesiones vesiculares y costrosas en todo el cuerpo, compatibles con cuadro de varicela en sus últimas etapas. Al examen neurológico destacó paciente con un puntaje de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría de extremidad superior derecha y leve paresia facial izquierda.


PREGUNTA

Cual es la conducta inmediata a seguir mas adecuada?

RESPUESTA

a.- Realizar punción lumbar.

b.- Realizar tomografía computada.

c.- Medidas anti-edema.

d.- Colocación de derivación ventrículo peritoneal.

ASTROCITOMAS

Dra. Gabriela Arenas Ornelas

Generalidades

Constituyen 70% de todos los gliomas. Constituyen 45% de todos los TP. Localización:

Supratentoriales: adultos Infratentoriales: niños <2a >10 años.

Involucran sustancia gris, ganglios basales,

tálamo, corteza, cerebelo y tallo cerebral.Hemisferios cerebrales.(30%) 7-8 años

manifestaciones clínicas

Relacionadas con la localización Cefalea, anormalidades visuales,

hemiparesia, cefalea hasta en un 90%, crisis convulsivas con tumores de crecimiento lento, Hidrocefalia

Incremento de la PIC

dx por imagen: bajo grado y anaplásico

Masa local/ difusa Hipodensa/ hiperdensa 15-20% calcificaciones No hay necrosis Edema y hemorragia

muy infrecuentes Realce ausente/ leve

homogéneo.

Masa no homogénea con densidad e intensidad mixta

Calcificaciones infrecuentes

Edema frecuente, a veces poco hemorrágicos

dx por imagen: glioma multiforme

Gruesa corteza irregular de tejido alrededor de un centro necrótico

Calcificaciones infrecuentes Muy vascular Hemorragia y edema frecuentes

dx localización

Difuso: no encapsulado, sustancia blanca. Focal: localizado, cerebelo, quiasma, hipocampo:

pilocítico, xantoastrocitoma. Pilocíticos: III y IV ventrículos Anaplásicos: hemisferios Gliomas: hemisferios.

Astrocitoma cerebeloso

2da. Neoplasia intracraneal más frecuente en pacientes pediátricos

Fc: 12- 20%. Edad promedio 13 años. Origina en hemisferios cerebelosos, vermis.

Astrocitoma cerebeloso

Pueden ser pilocíticos (juvenil), fibrilares o difusos y anaplásicos o malignos

pilocítico: microquistes y fibras de Rosenthal Anaplásico: imagen histológica de tumor

maligno

ATROCITOMA CEREBELOSO: manifestaciones clínicas

Cefalea Vómito Edema papilar Paresia VI par Disfunción cerebelosa:

vermis: ataxia troncal

Hemisferios: incoordinación motriz.

astrocitoma cerebeloso

Son de crecimiento lento: tac sensibilidad: 96-98% irm sensibilidad 100%

diagnostico diferencial

Neonatos: Teratoma

Niños: teratoides/ rabdoides atípicos Ependimomas, y TNEP, ganglioma o tumor

neuroepitelial


Tratamiento

Quirúrgico Radioterapia Bajo grado: resección incompleta o

recidiva. 60 Gy PX: 5 años 41% PX: 5 años 13% sin radioterapia

TRATAMIENTO RADIOTERAPIA

Alto grado: 60 Gy con margen de 2 – 3 cm según

medición TAC. Sobre vida: 36 semanas Sobre vida no irradiados: 14 semanas

tratamiento quimioterapia

Bajo grado: PCV: CCNU día 1 VO Procarbacina día 8- 21 VO Vincristina 1 y 28 IV cada 8 semanas Nueva droga: temozolomide

tratamiento quimioterapia

Alto grado: adyuvancia: Rx y QxTx BCNU días: 1,2,3 radioterapia 8 semanas 6 ciclos. QxTX: para resecables o recaídas CCNU: 1 día VO Vincristina día 1 y 28 cada 8 semanas Otras cisplatino, carboplatino, tamoxifeno,

irinotecan, paclitaxel.

pronóstico

Supratentoriales

Niños a 5 años: 13-41%

Adultos a 5 años: 25-58%

Infratentoriales

a 5 años: 91%


Caso clinico

Se trata de RN femenino, nacido por cesarea con 38 SDG por Capurro, apgar 8/9, sin datos de hidrocefalea, perímetro cefálico de 39.5 cm. Fontanelas anterior y posterior ampliar y plenas, con diastasis de la sutura sagital, tono muscular cervical disminuido, cardiopulmonar sin compromiso. Movilidad expontanea en las cuatro extremidades, discreta hiperreflexia miotatica, babinski espontaneo bilateral y reflejos primitivos globales disminuido, La TC mostro hidrocefalia supratentorial sin edema transependimario, dilatación de tercer ventrículo y en la fosa posterior una imagen hiperdensa ovalada de 46 x 42 mm que obliteraba el cuarto ventrículo en su parte posterior, se reporto una lesión tumora infratentorial probablemente intraaxial glial o extraaxial de origen mesenquimatoso. La RM reporto imagen hiperdensa en relación con el parénquima cerebral en la región pancerebelosa que infiltraba el tallo cerebral en el puente, mesencéfalo y lamina cuadrigeminal, que protruia por la hendidura tentorial encefálica y borra las foliar cerrebelosas. Por su efecto compresivo sobre acueducto de Silvio, además de ocacionar la dilatación ventricular supratentorial con hidrocefalia obstructiva.


PREGUNTA

Cual es el diagnostico mas probable?

RESPUESTA

a.- Astrocitoma congénito.

b.- Meduloblastoma congénito.

c.- Ependimoma congénito.

d.- Craneofaringeoma congénito.

MEDULOBLASTOMADRA GABRIELA ARENAS

incidencia

15-25% de los tumores primarios del SNC en niños.

1/3 de los tumores de fosa posterior en niños.

Muy frecuente en adultos (< 1% de los tumores primarios del SNC).

Antes de los 5 años 75% en menores de 15 años.

localización

75% en el vermis. Son lesiones en la línea media que protuyen

hacia delante al IV ventrículo y hacia atrás a la cisterna magna.

Menos frecuente en región lateral del cerebelo, estos son más en adolescentes y adultos.

Presentación clínica

Síntomas de una masa en fosa posterior. Cefaleas Náuseas y vómito Deficiencias visuales y motores Sx del nevo de células basales. Metástasis LCR

historia natural

Con Tx Qx y Radiaciones, la supervivencia a los 5 años supera el 50%.

Con extirpación total del tumor a 5 y 10 años, sobreviven del 75 y el 25% respectivamente.

Diseminación precoz por LCR (hasta el 50% en el momento del diagnóstico).

anatomía patológica

MACROSCÓPICA: Clásico Masa vermiana esférica

circunscrita. cerebelo No encapsulada, que

protuye al IV ventrículo. Frecuente su extensión a la

cisterna magna. Color gris pálido,

homogéneos y friables. Infrecuente: Calcificaciones,

quistes y hemorragias.

MICROSCÓPICO: Compuesto por células

inmaduras de núcleo hipercromático y citoplasma escaso.

Algunas células tumorales de forma radial alrededor de un centro eosinófilo, formando pseudorrosetas.

diagnóstico por imagen

Angiografía: Son hipo o a vasculares. Signos de masa en el compartimiento

posterior. Arteria cerebelosa postero inferior hacia

abajo.


TC: Masa vermiana de la línea media en forma de pera o

de corazón. Desplaza al IV ventrículo hacia delante Hiperdenso en TCNR Muestra realce intenso y homogeneo. Hemorragias y calcificaciones relativamente

frecuentes (15-50 %). Hidrocefalia obstructiva


IRM: Son heterogéneamente hipointensos en T1,

variable en T2. El realce por contraste es variable. Es típico un realce moderadamente intenso Quistes frecuentes (75-80%) Útil para reconocer la diseminación por el LCR

( evaluar tanto cerebro como médula).


tratamiento:

El Tx elección es la extirpación quirúrgica. Seguido de radioterapia craneoespinal. Estando en estudio diversos protocolos de

quimioterapia adyuvante.

pronóstico:

Con Qx y Radiaciones, supervivencia de 5 años el 50% y 70% en los totalmente extirpados.

Extirpación total del tumor a 5 y 10 años, sobreviven del 75 y el 25% respectivamente.

Diseminación precoz por LCR

(hasta el 50% en el momento del diagnóstico).

Mal pronóstico:

En menores de 3 años (inmadurez cerebral). La extensión fuera de la fosa posterior. Extirpación incompleta.

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