Rev. Soc. Chil. Obstet. Ginecol. Inf. Adol. | Año 2018 | Vol. XXV | Número 1

26

con prominencia frontal, fibroma ovárico, meduloblastoma, mal-formaciones congénitas como fisura labial y/o palatina, sindacti-lia, anomalías oculares, entre otros). (1, 2, 3) Si bien la paciente presenta un criterio mayor y una asociación a veces considerada menor (polidactilia), esto puede deberse a su edad, requiriendo más tiempo para manifestar otros criterios. Además es consisten-te con la asociación en un 5% con déficit intelectual. (3) El caso actual podría ser solo una coincidencia de quistes odontogénicos y amenorrea hipotalámica, como también una asociación aún no esclarecida entre amenorrea central y SGG. Es necesario estudiar si se trata de un SK, para lo cual se deberá realizar un test de olfato y eventual estudio genético.

BIBLIOGRAFÍA1. Rosón-Gómez, S., González-García, R., Naval-Gías, L., et als. Síndrome de Gorlin-Goltz: Serie de 7 casos. Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial 2009;31(5): 309-315. 2. Gilabert Rodríguez, R, Infante Cossío, P., Redondo Parejo, P., et als. Síndrome de Gorlin-Goltz: manejo del carcinoma basoce-lular facial. Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial 2013; 35(1):23-30.3. Lo Muzio L. Nevoud Basal cell carcinoma syndrome (Gor-lin syndrome). Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008;3:32, doi:10.1186/1750-1172-3-32.

CASO CLINICO: CRANEOFARINGIOMA COMO CAUSA DE AMENORREA PRIMARIA Y PUBERTAD DETENIDA.María Jose Canessa B.* Ginecóloga Infanto Juvenil, Rocío Villegas P. Ginecóloga Infanto Juvenil.Clínica INDISA. Hospital Padre Hurtado, Santiago, Chile

ANTECEDENTES: Los craneofaringiomas son tumores epi-teliales derivados de remanentes embrionarios localizados en la región selar hipofisiaria. Presentan altas tasas de sobrevida, pero con importante repercusión en la calidad de vida de los pacien-tes dada su estratégica ubicación. En la sospecha diagnóstica se encuentran síntomas visuales y síntomas derivados del déficit neuroendocrino por compromiso hipofisiario. El objetivo de este trabajo es presentar una causa poco frecuente de ameno-rrea primaria y las implicancias que tiene su correcto y oportuno diagnóstico para la disminuir la morbimortalidad de la paciente.CASO: Paciente de 17 años, con antecedentes de obesidad y resistencia a la insulina, consulta por amenorrea primaria en manejo expectante en otro centro desde los 15 años. Telarquia a los 11 años, pubarquia a los 11 años 6 meses. Sin anteceden-tes familiares de retraso puberal ni otros de importancia. Sin anosmia ni problemas visuales. Al examen físico destaca: obe-sidad central, talla 159 cm (p 23), acantosis nigricans, mamas

estadio Tanner 3, blandas, vello axilar presente, vello púbico Tanner 3, vulva normal sin signos de hipoestrogenismo, hi-men permeable, largo vaginal normal. Exámenes solicitados se detallan en tabla 1. Ecografía ginecológica: útero de 48 x 18 x 26 mm, endometrio 2 mm, ovarios normales de 4 y 6 cc. Tabla1.

FSH 5.09 mU/ml

LH 2.02 mU/ml

Estradiol 15 pg/ml

Prolactina 17 ng/ml

TSH 3.41 mU/L

HOMA 3.4

Examen Resultado

Ante el diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrópico se so-licita una resonancia magnética de cerebro y silla turca que de-muestra un tumor supraselar, retroquiasmático de 38 x 30 x 25 mm sugerente de craneofaringioma (fig. 1). La lesión comprime y desplaza el tallo hipofisiario. Se realiza cirugía, resecándose un 70% del tumor y la biopsia informa craneofaringioma. La evolu-ción ha sido satisfactoria en seguimiento mutidisciplinario. Las imágenes de control demuestran disminución del tamaño del tumor residual. Recibió terapia con estrógenos logrando mayor desarrollo mamario, útero de 64 mm longitud y menarquia re-ciente 1 año post cirugía. Se cuenta con asentimiento de la pa-ciente y consentimiento de sus padres para publicación del caso.

Fig. 1: Craneofaringioma

Contribuciones Científicas X Congreso SOGIA 2018

Rev. Soc. Chil. Obstet. Ginecol. Inf. Adol. | Año 2018 | Vol. XXV | Número 1

27

Contribuciones Científicas X Congreso SOGIA 2018

COMENTARIOS: El estudio de amenorrea primaria y de puber-tad detenida debe plantearse en toda niña quien habiendo iniciado la pubertad detiene su desarrollo sin presentar la menarquia luego de 4 años o más desde la telarquia. Su estudio debe incluir análisis de gonadotrofinas y esteroides sexuales. De comprobarse un hipo-gonadismo hipogonadotrópico (HH), el estudio debe enfocarse en descartar causas no permanentes (HH funcional), y causas perma-nentes como afecciones al sistema nervioso central (SNC).La causa secundaria más frecuente de HH son los tumores del SNC, por lo que las neuroimágenes no deben ser diferidas en el es-tudio de causas permanentes, ya que su resolución tiene implican-cias en la calidad de vida y la salud reproductiva futura de nuestras pacientes.El manejo en estos casos debe ser multidisciplinario. En este caso la paciente no requirió radioterapia, sino sólo una solución qui-rúrgica que logró preservar la función hipofisiaria y óptica, sin agregar mayor morbilidad.

GALACTORREA AGUDA EN ADOLESCENTE CON NIVE-LES NORMALES DE PROLACTINADra. Carolina Schulin-Zeuthen P1 *, Dra. Maria José Alvarez G 2, Dra. Carolina Letelier B1,Dra. Carolina Pastene1 , Dra. Paulina Merino O1.1 Clinica Las Condes, Santiago. 2 Universidad de Antofagasta

ANTECEDENTES: Galactorrea es la presencia de secreción lác-tea por uno o ambos pezones en ausencia de parto y lactancia por 6 meses.Este fenómeno es frecuente en la mujer adulta, sin embargo en adolescentes nulíparas su incidencia es menor. Ante la aparición de galactorrea en adolescentes se debe realizar una evaluación rigurosa y una anamnesis exhaustiva buscando uso de drogas, fármacos, trauma toráxico, embarazo etc. Se presenta el caso de galactorrea en adolescente asociado a mastitis severa.CASO CLÍNICO: Adolescente de 16 años con antecedente de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 37.5 mcg usua-ria de anovulatorios hace 1 año por dismenorrea. Consulta por cuadro de 24 horas de evolución de aparición abrupta de galac-torrea bilateral asociada a aumento de volumen, eritema y dolor mamario. En primera entrevista no refiere consumo de fármacos ni drogas. Sin actividad sexual ni antecedente de estímulo mama-rio. Al examen físico destaca gran aumento de volumen mamario con aumento de temperatura y áreas de eritema y dolor bilateral asociado a galactorrea. En estudio destaca prolactina de 9 ng/dl ,TSH 1.6 uUI/ml, ecografía mamaria muestra tejido mamario de aspecto normal , resonancia magnética de hipófisis normal . Con el diagnóstico de mastitis se maneja cuadro con antiinflamatorios orales. Se reevalúa a las 72 hrs con franca regresión de congestión mamaria y disminución de galactorrea. Se controla

prolactina diluida a los 5 días de evolución la cual es de 20.7 ng/dl (dilución 1:10), se reinterroga a la paciente y se obtiene el antece-dente de uso de domperidona 30mg/ día por 3 días por cuadro gastrointestinal 5 días previo al inicio de galactorrea y congestión mamaria.Se tiene el consentimiento de madre y asentimiento de la paciente para presentar el caso.COMENTARIO: Las causas de galactorrea son variadas, la ma-yoría asociadas a hiperprolactinemia. Su origen puede ser neu-rogénico,hipotalámico, hipofisiario, hormonal, inducido por fármacos o idiopáticas. De particular relevancia es detectar los adenomas hipofisiarios.Los fármacos son una causa frecuente de galactorrea asociada a hiperprolactinemia en general mediado por disminución de do-pamina la cual tiene un efecto inhibitorio de prolactina.Está descrita la galactorrea asociada a uso de domperidona que es un antagonista del receptor de dopamina periférico. La mayoria de los casos descritos en la literatura de galactorrea por fármacos se asocian a hiperprolactinemia, sin embargo se reportan dos ca-sos en adultas y uno en una adolescente de 15 años que presen-taron galactorrea asociada al uso de domperidona con prolacti-nemía normal. Destaca que la adolescente reportada previamente usó el fármaco por un periodo más prolongado que nuestra pa-ciente. Probablemente hay algún otro mecanismo involucrado en la aparición de la galactorrea o tal vez no se alcanza a pesquizar una hiperprolactinemia inicial dado su corta vida media y cese del fármaco.Por lo agudo del cuadro parece poco probable pensar que el anti-conceptivo pudiera ser la causa de la galactorrea.Es importante que siempre frente a un cuadro de galactorrea realicemos una exhaustiva anamnesis que incluya consumo de fármacos y drogas.