View
78
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
BAB I
PENDAHULUAN
Tumor Wilm merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak
dibawah umur 10 tahun dan sekitar 10% merupakan keganasan pada anak. Tumor Wilms
menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi pada frekuensi yang
hampir sama pada kedua jenis kelamin.dari semua ras,dengan indikasi tahunan 7,8 per juta
anak yang berusia dari kurang dari 15 tahun. Paling sering dijumpai pada umur 3 tahun
dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral.. Tumor Wilms mungkin ditemukan pada anak
dengan kelainan anridia ( an- = awalan tidak ada, iris = selaput pelangi ), keraguan
genitalia dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosia, omfalokel, viseromegali, dan
hipoglikemia neonatal. (1)
Gambaran tumor Wilms yang paling penting adalah kaitannya dengan anomali
congenital, yang paling penting adalah anomali urogenital (4,4%), hemihipertrofi (2,9%),
dan anhidrida sporadic (1,1%).Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan
diturunkan secara dominant autosomal. Onkogen Tumor Wilms telah dilokasi pada garis p
13 kromosom 11. Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus
kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms.
Delesi konstitusional hemizigot dari salah satu dari salah satu lokus ini, 11p13,
berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang mencangkup Wilms : sindrom WAGR
( tumor Wilms, nefropati,kelainan genital). Terdapatnya lokus kedua 11p15, dapat
menjelaskan hubungan tumor Wilms dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, suatu
sindrom kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma embrional,
hemihipertrofi, makroglosi, viseromegali. Suatu lokus ketiga mungkin terlibat pada tumor
Wilms familial. (2)
Pada tiga dekade terakhir, penanganan tumor Wilms mengalami kemajuan yang
cukup pesat. Saat ini angka harapan hidup penderita tumor Wilms mencapai 80-90%.
Angka ini sangat kontras dibandingkan 50 tahun yang lalu, dimana hanya 10% dari anak
penderita tumor Wilms yang dapat bertahan. Terapi radiasi sebagai tambahan dari terapi
tunggal pembedahan meningkatkan angka ketahanan hidup sampai 40%. Sejak
penggunaan kemoterapi, diperoleh angka ketahanan hidup mencapai 80-90%. Dibawah
National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan International Society of Pediatric
Oncology (SIOP), beberapa agent kemoterapi aktif sudah teridentifikasi. Ketika digunakan
bersamaan, agent-agent ini dapat digunakan untuk terapi pada penderita tumor
Wilms.sebagai tambahan, penanganan tumor Wilms dengan pembedahan dan terapi radiasi
telah sangat berkembang saat ini. Dengan pencapaian angka ketahanan hidup mencapai
90%, terapi yang dilakukan saat ini difokuskan untuk mengurangi toksisitas. Penemuan
tentang keterlibatan mekanisme molekuler dalam perkembangan tumor Wilms saat ini juga
sudah sangat berkembang dan tumorigenesis Wilms digunakan sebagai model untuk
pertumbuhan tumor lainnya. (3)
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
I. PATOLOGI
Tumor Wilms berasal dari blastema metanefrik. Oleh karena itu, tumor ini
terdiri atas unsur blastema, epitel, dan stroma, dengan perbandingan yang berbeda.
Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak
sebagai tumor yang besar berwarna abu – abu dengan focus perdarahan atau
nekrosis. Penyebaran tumor dapat terjadi secara ekspansi lokal melalui simpai,
penyebaran hematogen melalui vena renalis atau vena cava, atau melalui sabiran
limfe. Tumor ini sering sudah bermetastasis pada saat ditemukan, terutama ke paru
(85%) dan hati (10%).
Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi
menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu dengan prognosis baik dan
buruk. Golongan kedua menunjuk gambaran histologik dengan bagian yang
anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks. (1)
Tumor Wilms adalah suatu neoplasma soliter yang terjadi pada bagian
manapun dari kedua ginjal. Pada gambaran kasar, tumor ini berbatas tegas, dan
tidak tentu berkapsula. Daerah perdarahan yang kecl sering ada. Tumor biasanya
merusak batas ginjal dan sering menekan ginjal yang normal menjadi bangunan
tipis yang mengelilingi. Penampakan mikroskopis klasik dari subtype tumor Wilms
yang secara histologik baik adalah trifasik, epiteleal, blastemal,dan elemen stroma
terdapat dan menyerupai glomeruli abortif. Anaplasia dijumpai pada 10% kasus
yang menyebabkan 60% kematian. Subtipe histologis yang tidak menyenangkan
ini, yang cenderung terjadi pada manula bukan kulit putih menunjukkan sel dengan
ukuran 3 kali normal, dengan inti hiperkromasi dan mitosis minimal.
Dua tumor ginjal yang dahulu dianggap subtype tumor Wilms yang tidak
menggembirakan telah diklasifikasi ulang. Tumor rhabdoid, suatu neoplasma yang
sangat ganas terdiri atas sel-sel dengan inklusi eosinofilik fibriler, paling sering
dijumpai pada penderita muda. Sarcoma sel terang ( clear cell sarcoma ) ginjal
ditandai oleh sel kumparan (spindle) dengan susunan vasosentrik; ini menunjukkan
predominansi pada pria dan kecenderungan metastasis ke tulang.
Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinis (prabedah) dicatat
menurut TNM atau di Amerika Serikat menurut NWTS (National Wilms’ Tumor
Study) Tumor stadium I terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi total dengan
permukaan kapsula utuh. Stadium II meluas melewati ginjal tetapi dapat di eksisi
total. Pada stadium III, ada perluasan non-hemetogen residual pascabedah terbatas
di abdomen. Stadium IV menunjukkan metastasis hematogen, yang sangat sering
melibatkan paru. Keterlibatan ginjal (biasanya sinkron) bilateral terlihat 5-10%
kasus (stadium IV). (2)
Gambar 1: Incidence of various stages and types of tumor in 1439 patients enrolled in the third NWTSG study.
Stage V cases are omitted from the graph and account for 6% of cases. FH = favorable type; UH = unfavorable
type
TABLE 1: Wilms’ Tumor Staging (4)
I Tumor on one side without growth through the capsule (outer lining)
of the kidney or lymph node involvement. The tumor is completely removed
without tumor spill
II Tumor on one side with growth through the kidney capsule, or the tumor
is stuck to local surrounding structures, without lymph node involvement.
The tumor is completely removed without tumor spill
III Tumor on one side with nearby lymph node involvement, preoperative
tumor rupture, significant intraoperative tumor spill, incomplete removal, or
tumor biopsy only
IV Spread to lung, bone, brain, liver or distant lymph node involvement
V Tumors in both kidneys
II. MANIFESTASI KLINIS
Umur median pada waktu diagnosis tumor Wilms unilateral sekitar 3 tahun.
Tanda paling sering adalah massa di abdomen atau di pinggang yang tidak
bergejala. Massa itu biasanya halus dan kenyal dan jarang melewati linea mediana.
Ukuran massa sangat bervariasi pada waktu ditemukan. Dalam satu seri, diameter
rata-rata 11 cm. Massa sering diketahui oleh rang tua pada pemeriksaan rutin. Kira
–kira 50% anak yang terkena merasakan nyeri perut, muntah, atau keduanya. Pada
umumnya, penderita tumor Wilms sedikit lebih tua dan tampak kurang sakit
dibanding penderita dengan massa di abdomen yang ternyata neuroblastoma.
Hipertensi dilaporkan pada 60% penderita, ini merupakan akibat dari
iskemia ginjal, biasanya kerena tekanan pada tumor pada arteria renalis. Hipertensi
itu dapat cukup berat dan lama sehingga menyebabkan gagal jantung. (2) Kadang
ditemukan hematuria yang berarti tumor sudah lanjut Pada pemeriksaan
laboraturium biasanya ditemukan hematuria dan anemia. (1)
III. DIAGNOSIS
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan masa
abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi
kesan tumor ginjal. Ultrasonografi dapat menunjukkan bahwa massa itu adalah
intrarenal. Pertimbangan diagnosis banding utama adalah neuroblastoma. CT-Scan
memberi beberapa keuntungan dalam mengevalusi tumor Wilms. Ini meliputi
konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan
neuroblastoma; deteksi massa multiple; penentuan perluasan tumor, termasuk
keterlibatan pembuluh darah besar; dan evaluasi dari ginjal lain. Pada pemeriksaan
CT tanpa penguatan, tumor Wilms khas timbul dari ginjal sebagai massa yang
tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis. Daerah
perdarahan dan klasifikasi fokal kecil biasanya kurang sering dan kurang nyata
dibandingkan dengan neuroblastoma.
Tumor sedikit membesar setelah injeksi media kontras. Sering ada batas
tegas antara tumor dan perenkim normal, yang berkaitan dengan pseudokapsul, dan
daerah elipsoid menetap dengan penegasan meningkat yang sesuai dengan
parenkim ginjal sekat yang tertekan. Jika neuroblastoma sudah disingkirnya
pertimbangan diagnosis banding utama adalah hidronefrosis, kista ginjal, dan
nefroma mesoblastik atau kegananas ginjal yang lain, seperti karsinoma sel ginjal,
sarkoma, dan limfoma.Metastasis paru jelas pada radiografi thoraks pada penderita dengan diagnosis. CT-scan thoraks bermanfaat, terutama untuk
memperlihatkan bagian-bagian paru dibawah kubah diafragma. Jika metastasis hati dicurigai, CT-scan hati mungkin menolong. Evaluasi tulang
dan sumsum tulang perlu dipertimbangkan apabila penderita mempunyai tumor dengan subtipe histologik kurang baik atau menderita nyeri
tulang. Sindrom paraneoplastik tertentu yang langka mungkin terkait dengan tumor Wilms. Tumor mungkin memperlihatkan eritropoeitin,
menyebabkan polisitemia; hiperkalsemia sekunder, dan gambaran klinis mirip penyakit von Willebrand. (2)
Media file 1: CT scan in a patient with a right-sided Wilms tumor with favorable
histology.
Media file 2: CT scan of child with a stage IV Wilms tumor with favorable histology.
Note the bilateral pulmonary metastases.
Media type: CT
Media file 3: Gross nephrectomy specimen shows a Wilms tumor pushing the normal
renal parenchyma to the side.
IV. DIAGNOSIS BANDING (2)
Diagnosis banding meliputi hidronefrosis, kista ginjal, dan neuroblastoma
intrarenal. Pada neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak
terlihat kelainan bentuk pielium dan kaliks pada pielogram intravena, dan kadar
katekolamin meninggi. Sarcoma ginjal sangat jarang ditemukan. Hidronefrosis dan
kista ginjal biasanya mudah dibedakan dengan ultrasonografi, sedangkan lesi
neuroblastoma biasanya menyebrang garis tengah.
V. TERAPI
Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan
dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya
dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan terapi
kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Nefrektomi radikal
merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah, dan belum
menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak
perlu dilakukan, tapi biopsy kelenjar didaerah hilus dan paraaorta sebaiknya
dilakukan.
Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena
kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi, sampai 10%. Apabila ditemukan
penjalaran tumor ke vena cava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada
waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran agar tidak
terjadi kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan vena renalis dan
vena cava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena
tumor. (2) Kelenjar limfe retroperitoneum dan vena renalis harus diperiksa. Setiap
usaha harus dilakukan untuk membuang tumor tanpa ceceran (spillage), tetapi
karena kemoterapi pascabedah dan radiasi dapat menghancurkan sisa tumor,
reseksi total tidak usah dicoba jika prosedur itu akan menghadapi resiko berat.
Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi
jarum, untuk menentukan diagnosis dan perangai histologik. Apabila termasuk
golongan prognosis kurang baik, harus dilakukan nefroktomi bilateral, kemoterapi,
radioterapi, kemudian dialysis atau transplantasi ginjal. penderita dengan penyakit
lanjut. Pada penderita dengan penyakit stadium lanjut, yang memerlukan radiasi
disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan lapangan radiasi harus dimodifikasi
untuk mengurangi kejadian skoliosis. Radiasi paru dan kombinasi tiga obat kini
dianjurkan bagi kebanyakan penderita dengan penyakit stadium IV. (1)
Terapi prabedah umumnya tidak dianjurkan bagi penderita dengan penyakit
unilateral tetapi diindikasikan bagi penderita dengan tumor bilateral untuk
memudahkan prosedur penyelamatan ginjal kemudian. Pendekatan ini melindungi
parenkim ginjal dan mengoptimalkan fungsi ginjal tanpa mengganggu ketahanan
hidup. (2)
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitive. Akan tetapi,
radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak, dan menimbulkan penyulit
jantung, paru, dan hati. Oleh karena itu, radioterapi hanya diberikan pada penderita
dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III
dan IV. Jika ada sisa tumor pascabedah juga diberikan radioterapi.
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat
antitumor, seperti aktinomisin D, vinkrisin, doksorubisin, dan sisplatin. Biasanya
kemoterapi diberikan prabedah 4-8 minggu.dengan terapi kombinasi seperti diatas,
dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor
bilateral, kelanjutan hidup tiga tahun adalah 80%. Dahulu, semua penderita diterapi
dengan radiasi pasca bedah dan kemoterapi tunggal. Kelompok NWTS telah
menunjukkan bahwa kombinasi kemoterapi dengan vinkristin (Onkovin) dan
daktinomisin (Cosmegen) lebih baik dibanding terapi obat tunggal pada penderita
dengan tumor lokal dan bahwa doksorubisin (Adriamycin) merupakan tambahan
yang nyata berguna pada
Table 2. Current Approach to Wilms Tumor by Stage and Histology (4 )
Stage and Histology Surgery ChemotherapyRadiation
Therapy*
Stage I or II with
favorable histology
Stage I with anaplasia
Nephrectomy
Vincristine
Dactinomycin
No
Stage III or IV with
favorable histology
Stage II, III, or IV
with focal anaplasia
Nephrectomy
Vincristine
Dactinomycin
Doxorubicin
Yes
Stage II, III, or IV
with diffuse anaplasia
Stage I, II, III, or IV
CCSK
Nephrectomy
Vincristine
Doxorubicin
Cyclophosphamide
Etoposide
Yes
Stage I, II, III, or IV
RTKNephrectomy
Cyclophosphamide
Etoposide
Carboplatin
Yes
Agent kemoterapi yang digunakan untuk pasien dengan tumor Wilms
tergantung dari staging dan tingkatan secara histologisnya. Agent yang biasa
digunakan adalah dactinomycin, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide,
etoposide, and carboplatin. Dosis terapinya tergantung dari staging-nya pada
penderita tumor Wilms.
Tabel 3. Agent kemoterapi Tumor Wilms (4)
Drug Name Dactinomycin (Cosmegen, actinomycin D)
Description Antibiotic derived from Streptomyces bacterium. Binds to
guanine portion of DNA and causes topoisomerase-mediated
breaks in DNA strands.
Adult Dose 0.5 mg IV injection qd for 5 d
Pediatric Dose0.015 mg/kg IV injection qd for 5 d, or 1.5 mg IV push
q3wk
ContraindicationsDocumented hypersensitivity; chicken pox; herpes zoster;
concomitant radiation
InteractionsMay decrease immune response to live-virus vaccines;
increased hepatotoxicity with enflurane or halothane
Pregnancy D - Unsafe in pregnancy
Precautions
Vesicant, use extravasation precautions; may cause nausea,
vomiting, diarrhea, stomatitis, myelosuppression,
hepatotoxicity, dermatitis, or hyperpigmentation (especially
if patient received radiation)
Drug Name Vincristine (Oncovin)
DescriptionInhibits tubulin polymerization; therefore, targets dividing
cells.
Adult Dose2 mg IV; slowly inject into central venous catheter or fresh
IV line (vesicant)
Pediatric Dose 1.5 mg/m2 IV q1-3wk; not to exceed 2 mg/dose
Contraindications
Hypersensitivity; intrathecal use (universally fatal); severe
neurotoxicity from previous dose; Charcot-Marie-Tooth
syndrome
Interactions Acute pulmonary reaction may occur when taken
concurrently with mitomycin-C; asparaginase, cytochrome
P450 (CYP) 3A4 inhibitors (eg, itraconazole, quinupristin-
dalfopristin, sertraline, ritonavir), granulocyte-macrophage
colony-stimulating factor (GM-CSF) (eg, sargramostim,
filgrastim), or nifedipine increase toxicity; CYP3A4
inducers (eg, carbamazepine, phenytoin, phenobarbital,
rifampin) may decrease effects; may decrease immune
response to live-virus vaccines
Pregnancy D - Unsafe in pregnancy
Precautions
May cause nausea, vomiting, diplopia, neuromyopathy,
myelosuppression, alopecia, or constipation; caution in
severe cardiopulmonary disease, hepatic impairment (adjust
dosage), or preexisting neuromuscular dysfunction
Drug Name Cyclophosphamide (Cytoxan)
Description
Alkylating agent, believed to be cytotoxic to dividing cells
by cross-linking cellular DNA. Processed in liver to active
metabolites; byproducts (eg, acrolein) accumulate in bladder
and cause cystitis.
Adult Dose400 mg/m2 PO qd for 5 d
1-1.5 g/m2 IV q3-4wk
Pediatric Dose 1.2-2.2 g/m2 IV qd for 1-3 d
ContraindicationsDocumented hypersensitivity; severely depressed bone
marrow function; severe hemorrhagic cystitis
Interactions
Allopurinol may increase risk of bleeding or infection and
enhance myelosuppressive effects; may potentiate
doxorubicin-induced cardiotoxicity; may reduce digoxin
serum levels and antimicrobial effects of quinolones; toxicity
may increase with chloramphenicol; may increase effect of
anticoagulants; coadministration with high doses of
phenobarbital may increase leukopenic activity; thiazide
diuretics may prolong cyclophosphamide-induced
leukopenia; coadministration with succinylcholine may
increase neuromuscular blockade by inhibiting
cholinesterase activity; may decrease immune response to
live-virus vaccines
Pregnancy D - Unsafe in pregnancy
Precautions May cause nausea, vomiting, alopecia, cardiomyopathies, or
hemorrhagic cystitis (administer with mesna); regularly
examine hematologic profile (particularly neutrophils and
platelets) to monitor for hematopoietic suppression;
regularly examine urine for RBCs, which may precede
hemorrhagic cystitis
Drug Name Etoposide (Toposar, VP16)
DescriptionInhibits topoisomerase II; therefore, toxic to cells
undergoing DNA replication.
Adult Dose50-100 mg/m2/d IV qd for 5 d; PO dose is 2 times IV dose
rounded to nearest 50 mg
Pediatric Dose 100 mg/m2 IV qd for 5 d
Contraindications Documented hypersensitivity to podophyllum
Interactions
May prolong effects of warfarin and increase clearance of
methotrexate; cyclosporine and etoposide have additive
effects in cytotoxicity of tumor cells; may decrease immune
response to live-virus vaccines
Pregnancy D - Unsafe in pregnancy
Precautions
May cause nausea, vomiting, myelosuppression, or alopecia;
adjust dosage for renal or liver impairment, low serum
albumin level, or bone marrow suppression; monitor for
hypotension during infusion
Drug Name Carboplatin (Paraplatin)
Description
Analog of cisplatin. Used in treatment regimens for relapse.
Dose based on the following equation: Total dose (in
milligrams) = (target AUC) X (GFR + 25) or (target AUC) X
[GFR + (0.36 X body weight in kilograms)], where AUC is
the area under plasma concentration-time curve expressed in
milligrams per milliliter per minute, and GFR is the
glomerular filtration rate expressed in milliliters per minute.
Pediatric Dose 500 mg/m2 IV for 2 d each cycle
ContraindicationsDocumented hypersensitivity; severe myelosuppression;
clinically significant bleeding
Interactions
Nephrotoxicity increases with aminoglycosides and other
nephrotoxic drugs; may decrease immune response to live-
virus vaccines
Pregnancy D - Unsafe in pregnancy
PrecautionsMay cause myelosuppression, peripheral neuropathy, or
electrolyte disturbance
Drug Name Doxorubicin (Adriamycin)
Description
Cytotoxic anthracycline antibiotic isolated from cultures of
Streptomyces peucetius (var caesius). Binds to nucleic acids
presumably by specific intercalation of anthracycline
nucleus with DNA double helix
Pediatric Dose
45 mg/m2 IV; reduce to 22.5 mg/m2 when (only when)
whole-lung or whole-abdomen radiation therapy is being
administered
Contraindications
Documented hypersensitivity; previous treatment with
complete cumulative doses of doxorubicin, daunorubicin,
idarubicin, and/or anthracyclines and anthracenes
Interactions
May decrease phenytoin and digoxin plasma levels;
phenobarbital may decrease plasma levels; cyclosporine may
induce coma or seizures; mercaptopurine increases toxicity;
cyclophosphamide increases cardiac toxicity
Pregnancy D - Unsafe in pregnancy
Precautions
Irreversible cardiac toxicity and myelosuppression may
occur; extravasation may result in severe local tissue
necrosis; reduce dose in impaired hepatic function
VI. FOLLOW UP UNTUK PASIEN DENGAN TUMOR WILMS (4)
Sekurangnya sepertiga pasien dengan tumor Wilms mengalami hipertensi.
Tekanan darah biasanya bias kembali normal setelah nefrektomi, tetapi
bisasanya pasien-pasin dengan tumor Wilms harus menjalani terapi jangka
panjang.
Sekitar 5-10% pasien dengan tumor Wilms juga terrdapat von Willebrand
saat diagnosis awal. Beberapa postulat telah menjelaskan tentang penyakit
von Willebrand,termasuk absorpsi dari faktor von Willebrand (vWF) oleh
sel tumor, hiperviscositas disebabkan oleh peningkatan level serum asam
hyaluronat, dan immunoglobulin G (IgG)–type antibody yang mencegah
agregasi normal trombosit (immunologic inactivation).
Saat nefrektomi dapat terjadi perdarahan massif sehingga terapi
prenefrektomi sebaiknya dilakukan.
Penggunaan desmopressin (DDAVP), obat yang bekerja untuk vWF dari sel
penyimpanan juga direkomendasikan. DDAVPefektif untuk pasien dengan
penyakit von Willebrand tipe I dan beberapa untuk tipe II. Jika
menggunakan DDAVP keseimbangan cairan dan elektrolit harus dikontrol
dengan seksama.
Perawatan Lanjutan
Pasien harus melakukan check-up ulang setelah semua terapi selesai
dilaksanakan. Hal ini penting untuk mencegah rekurensi dan mengatasi efek
samping terapi jika ada.
Table 4. Recommended Follow-Up Imaging Studies in Children with Wilms
Tumor Without Metastasis at Diagnosis*
Stage and Type of
Wilms TumorImaging Studies Off-Treatment Schedule
Stages I, II, and III
with favorable
histology
Chest radiography 6 wk and 3 mo after surgery
Stages I, II, and III
with anaplastic
histology
Then every 3 mo (5 times)
Then every 6 mo (3 times)
Then yearly (2 times)
All stages in
patients aged <48
mo at diagnosis
with nephrogenic
rests
Abdominal
ultrasonography
Every 3 mo for 6 y
All stages in
patients aged >48
mo at diagnosis
with nephrogenic
rests
Abdominal
ultrasonography
Every 3 mo for 4 y
Stages I and II with
favorable histology
Abdominal
ultrasonography
Yearly (6 times)
Stage III with
favorable histology
Abdominal
ultrasonography
6 wk and 3 mo after surgery
Then every 3 mo (5 times)
Then every 6 mo (3 times)
Then yearly (2 times)
All stages with
unfavorable
histology
Abdominal
ultrasonography
Every 3 mo (4 times)
Then every 6 mo (4 times)
*Subsequent imaging studies should be performed as clinically indicated.
VI. PROGNOSIS (2)
Variabel prognodis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium
histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan
obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada
sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua
penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak. Efek samping
dari kemoterapi dan radiasi juga dapat memperburuk prognosis karena itu sampai
saat ini masih terus dikembangkan penemuan terapi dengan efek samping
seminimal mungkin.(5)
Table 4. Survival Rates in Patients with Favorable-Histology Wilms Tumor (6)
StageRelapse-Free
Survival, %
Overall
Survival, %
I 92 98
II 85 96
III 90 95
IV 80 90
BAB III
KESIMPULAN
Tumor Wilm merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak
dibawah umur 10 tahun dan sekitar 10% merupakan keganasan pada anak. Tumor
Wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi pada
frekuensi yang hampir sama pada kedua jenis kelamin.dari semua ras,dengan
indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia dari kurang dari 15 tahun. Paling
sering dijumpai pada umur 3 tahun dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral.
Tanda paling sering adalah massa di abdomen atau di pinggang yang tidak
bergejala. Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan masa
abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi
kesan tumor ginjal. Ultrasonografi dapat menunjukkan bahwa massa itu adalah
intrarenal. Dibawah National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan
International Society of Pediatric Oncology (SIOP), beberapa agent kemoterapi
aktif sudah teridentifikasi. Ketika digunakan bersamaan, agent-agent ini dapat
digunakan untuk terapi pada penderita tumor Wilms. Sebagai tambahan,
penanganan tumor Wilms dengan pembedahan dan terapi radiasi telah sangat
berkembang saat ini. Dengan pencapaian angka ketahanan hidup mencapai 90%,
terapi yang dilakukan saat ini difokuskan untuk mengurangi toksisitas.
Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena
kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi, sampai 10%. Apabila ditemukan
penjalaran tumor ke vena cava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada
waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran agar tidak
terjadi kenaikan tingkat keganasan klinis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Sjamsuhidajat R, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,
Jakarta: EGC, 2005: 776-778
2. Behrman Kliegman Arvin, Nelson, Ilmu Kesehatan Anak, vol 2,
Jakarta: EGC,2000:1784-1786
3. Arnold C Paulino, MD Wilms Tumor, Last Updated: Dec 19, 2006,
http://www.medicine.com, diakses tanggal 10 November 2008
4. Wilms’ Tumor , Last update 2008, http://www. American Pediatric
Surgical Association. Diakses tanggal 10 November 2008
5. Anonim. Wilms Tumor. Last update 2008, University of Virginia
Health System
6. Paulino AC, Wen BC, Brown CK, et al. Late effects in children
treated with radiation therapy for Wilms'' tumor. Int J Radiat Oncol Biol
Phys. Mar 15 2000;46(5):1239-46. [Medline].
Recommended