Foro Gastroenterología las palmas. Varón 67 años Antecedentes personales: Infiltración de toxina...

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las palmas

Varón 67 años Antecedentes personales:Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 Infiltración de toxina botulínica c/4

m desde 1998 por espasmo hemifacialm desde 1998 por espasmo hemifacial Qx: fractura de fémur derecho (1997)Qx: fractura de fémur derecho (1997)

Varón 67 años

Enfermedad actual:Enfermedad actual: Episodios de dolor en hipocondrio Episodios de dolor en hipocondrio

derecho y fiebre (38-39ºC) de manera derecho y fiebre (38-39ºC) de manera intermitente en los últimos cuatro años intermitente en los últimos cuatro años (4-5 episodios/año autolimitados)(4-5 episodios/año autolimitados)

Ictericia y coluria en los últimos Ictericia y coluria en los últimos episodios episodios

Digestólogo de zona por aumento de la frecuencia de estos episodios

Exploración física y analítica:Exploración física y analítica: dentro de la normalidaddentro de la normalidad lipasa: 319 U/llipasa: 319 U/l

Ecografía abdominal:Ecografía abdominal:

Imagen quística de 4 cm a nivel de hilio hepático

TAC abdominal:TAC abdominal:

RMN hepática:RMN hepática:

Varón 67 años

Colangitis de repetición

LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR

INGRESO HOSPITALARIO

HEPÁTICAS

HEPÁTICAS

• QUISTE SIMPLE

• QUISTE EPIDERMOIDE

• ENF. POLIQUÍSTICA

HEPÁTICAS

• ABSCESO HEPÁTICO

• QUISTE HIDATÍDICO

HEPÁTICAS

• SARCOMA INDIFERENCIADO

• HEPATOCARCINOMA

•HEMANGIOMA CAVERNOSO

•METÁSTASIS QUISTICA

HEPÁTICAS• PSEUDOQUISTE

• HEMATOMA

•BILIOMA

VÍAS BILIARES

VÍAS BILIARES

QUISTE DE COLÉDOCO

VÍAS BILIARES

• CISTOADENOMA

• CISTOADENOCARCINOMA

VÍAS BILIARES

• HAMARTOMA BILIAR

Colangio RMN:Colangio RMN:

VÍAS BILIARES

• CISTOADENOMA

• CISTOADENOCARCINOMA

QUISTE DE COLÉDOCO

QUISTE DE COLÉDOCO

Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE

Definición

Epidemiología

Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia) Mujeres 4:1 1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta

Potencial de malignización (4-40%) pac < 10 años: 0,7% pac > 20 años: 14,3%

QUISTE DE COLÉDOCO

proliferación anómala del epitelio biliar embrionario infecciones fetales (reovirus RNA) obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm

Fisiopatología

niños: bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo

adultos: dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%)

Clínica

QUISTE DE COLÉDOCO

Dilatación de vías biliares a cualquier nivel Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen)

Sospecha diagnóstica

Clasificación de Todani (1977)

TIPO I (50-85%)Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estrictoTipo Ib: dilatación segmentaria de VBETipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE

TIPO II (el + raro): divertículo de colédocoTIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal de la vía biliar (coledococele)TIPO IV:

Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia)Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE

TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI)

QUISTE DE COLÉDOCO

Quiste extrahepático: resección y reconstrucción Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía/ TOH

Tratamiento

ENFERMEDAD DE CAROLI

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía biliar intrahepática

Malformación embrionaria de la placa ductal

Localización variable (lobar/bilobar) LHI

Raro en mayores de 50 años (cualquier edad)

Malignización: 7% (colangiocarcinoma)

Introducción

Clasificación Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente

Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes renales y de colédoco). AR

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción

Clasificación

Clínica Dolor abdominal intermitente Prurito Colangitis de repetición (estasis biliar) Hipertensión portal (Tipo 2)

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción

Clasificación

Clínica

Diagnóstico

ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, difusas o segmentariasTAC: lesiones quísticas que comunican con VBI (“central dot”) RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas

ENFERMEDAD DE CAROLI

Diagnóstico de certeza COLANGIO RMN: de elección (no

invasiva)CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)

Introducción

Clasificación

Clínica

Diagnóstico

Tratamiento Hepatectomía (afectación parcial) Trasplante hepático

ENFERMEDAD DE CAROLI

• CISTOADENOCARCINOMA

• CISTOADENOMA

Neoplasias quísticas mucosecretoras primarias de vía biliar

<5% de las lesiones quísticas de VBI 100 casos descritos

España: 2 casos hasta 1999 55-60 años Cualquier localización

más frecuente intrahepáticos (85%) LHD (55%)

Tamaño variable (3-40 cm)

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

2♀:1♂ 1♀:1♂

Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

Manifestaciones clínicas asintomáticos dolor epigastrio/HCD fiebre, náuseas, ascitis, ictericia

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

DIAGNÓSTICO PREOPERATORIO DIFÍCIL

IMAGENIMAGEN

INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA

HISTOLOGÍAHISTOLOGÍA

ECOGRAFÍA: lesión anecoica de paredes irregulares con septos

internos

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

IMAGENIMAGEN

No ayudan a diferenciar entre ambos tipos

TOMOGRAFÍA: lesión hipodensa con septos o nódulos internos que con

contraste se realzan calcificaciones infrecuentes hipovasculares (naturaleza quística)

RMN: T1: hipointensa; T2: hiperintensa mayor sensibilidad que las anteriores

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

IMAGENIMAGEN

CPRE: Dilatación sacular irregular de la VB Diagnóstica y terapéutica

COLANGIO RMN: Imagen quística polilobulada y multitabicada No invasiva

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA

No ayudan a diferenciar entre ambos tipos

CITOQUERATINA

AG EPITELIAL DE MEMBRANA

CEA

CA 19-9

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

HISTOLOGÍAHISTOLOGÍA

Diagnóstico de certezaTIPO MUCINOSO (+ frecuente)

Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor

Proyecciones papilares presentes Estroma mesenquimal

(ovarian-like) Sólo presente en mujeres Bajo riesgo de malignización

TIPO SEROSO Epitelio cuboidal simple Sin estroma mesenquimal

Porción quística con septos de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa

Porción sólida: células de epitelio columnar con atipia moderada-severa

•Mitosis e invasión del estroma subyacente

• Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio

•Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)

• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

Resección quirúrgica completa Quimioterapia: no precisa si tumor limitado

Poco agresivos y de buen pronóstico Cistoadenocarcinoma:

Si invade parénquima hepático adyacente y/o MTS: Supervivencia 1 año.

Después de resección quirúrgica completa:Supervivencia 3-8 añosTasa de recurrencia 5,5%

Tratamiento

Pronóstico

Riesgo de degeneración Prevenir MTS

LESIÓN QUÍSTICA VÍA BILIAR

CIRUGÍA

CAROLI NEOPLASIA¿?

15 x 12 x 5 cm

7 x 5 x 4 cm

Múltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citológica moderada

Presencia de un nódulo sólido con mayor atipia

Infiltración del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parénquima hepático ni bordes quirúrgicos

Y ahora:

FORO-FLASH