MICROSOMIA HEMIFACIAL

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  • 7/22/2019 MICROSOMIA HEMIFACIAL

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    MICROSOMIHEMIF CI L

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    La Microsoma

    Hemifacial

    pertenece a las malformacionescongnitas de

    estructuras

    que

    Se derivan embriolgicamente

    Segundoarco

    branquial

    Primerarco

    branquial

    Junto con el ncleo del hueso temporal

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    * El esqueleto facial

    * Los msculos de la regin facial* Las estructuras neuromuscularesy la oreja

    Afecta primariamente:

    O tambinausencia de algn

    componente.

    La mayora de ellas son unilaterales

    pero tambin encontramos algunas

    muy complejas y bilaterales

    Sndromede Goldenhard

    Puede verse asociada a:

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    Los componentes de transmisin gentica no han sido identificados

    totalmente, por ende no hay evidencia de transmisin gentica.

    ?ETIOLOGIA

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    Asimetrafacial

    Oreja parcialmenteformada o ausencia.

    Lnea labial oblicua

    Mentn y lnea mediadesviada hacia el lado

    afectado

    Hipoplasia unilateraldel maxilar, temporal,

    arco zigomtico

    Bajo desarrollo delcndilo mandibular o

    aplasia de la rama y/o delcndilo con ausencia de

    fosa glenoidea

    Msculos de laexpresin facial son

    hipoplsicos en el ladoafectado

    MHF

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    Agenesia del tercer molar y segundo premolar

    del lado afectado

    Dientes supernumerarios

    Malformaciones del esmalte

    Retraso en el desarrollo dental

    Dientes hipoplsicos

    Alta prevalencia de anquilosis del segundo ytercer molares permanentes

    MANIFESTACIONES INTRAORALES

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    Grado I

    Presenta una hipoplasia mnima mandibular, todas las

    estructuras se encuentran presentes.

    Grado II

    El cndilo y la rama son ms pequeos, la cabeza del

    cndilo es plana, con ausencia de cavidad glenoidea; la

    apfisis coronoides puede estar ausente.

    Grado III

    La rama mandibular puede estar reducida a una

    pequea y delgada lmina de hueso o no existir.

    Clasificacin de las deformidadesmandibulares en la microsoma hemifacial

    segn Pruzansky

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    Tipo 0 No hay compromiso mandibular.

    Tipo I

    La morfologa es normal, pero la fosa glenoidea, rama ascendente y

    cndilo son de menor tamao. RECONSTRUCCIN MEDIANTE CIRUGAORTOGNTICA CON TERMINO DE CRECIMIENTO.

    Tipo II

    La ATM, rama ascendente y fosa glenoidea son hipoplsicos y existe

    malformacin de las mismas. La fosa glenoidea puede estarmalposicionada.

    Tipo III Ausencia tanto de la rama ascendente como de la fosa glenoidea.

    INJERTOS MICROVASCULARES. CIRUGIA ORTOGNATICA

    Clasificacin de Pruzansky-Mulliken-Kaban

    Manejo Teraputico Maxilofacial.

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    .

    Malposicin en los 3 planosdel espacio, ATM no

    funciona, muy hipoplsica ydesplazada en sentidomesial anterior e inferior en

    relacin con el otro ladoDISTRACCION OSTEOGENICADENTICION MIXTA-CIRUGIA

    ORTOGNATICA PRECOZ

    Tipo II

    ATM funcional, funcinaceptable para la funcin

    asimtrica.DISTRACCIN

    OSTEOGENICA DENTICINMIXTA- CIRUGIAORTOGNTICA

    COMPLEMENTARIA

    PRECOZ

    II a: relacin cndilo fosaes mantenida

    II b: relacin cndilo fosano mantenida

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    TRATAMIENTO

    1. Incremento en el tamao de lamandbula subdesarrollada y

    malformada y tejidos blandos

    involucrados.

    2. Crear una articulacin entre la

    mandbula y el hueso temporal cuando

    se encuentra ausente.

    3. Corregir las deformidades

    secundarias del maxilar.

    4. Establecer una oclusin funcional yuna apariencia

    esttica y armnica de la cara.

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    HIPERPL SICONDIL R

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    HIPERPLASIACONDILAR Se presenta

    como resultado de un centro decrecimiento hipermetablico

    anormal del cndilo afectado.

    generalmente presentanLos pacientescon hiperplasia

    condilar

    cndilos y mandbulasNORMALESa

    TEMPRANA EDAD

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    El crecimientorpido pre-puberal

    presentando

    Comienzan su alteracin durante :

    Asimetra mandibular con compensacin delmaxilar y desviando la mandbula hacia el lado

    sano, estableciendo mordida cruzada en l.

    Esta entidad patolgica se asocia conla asimetra facial y mandibular.

    Por ello

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    Crepitaciones

    Limitacin a la traslacin

    Dolor preauricular

    Signos y Sntomas

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    Tipo

    Vertical

    Tipo

    Rotacional

    Adems de un

    crecimiento vertical

    puro, se puede

    presentar un cuerpo

    mandibular convexo, y

    esto adems puede

    originar el desvo de la

    lnea media y el mentnhacia el lado sano

    originando una mordida

    Cruzada.

    Se encuentran

    afectadas tanto la rama

    como el cuerpomandibular, pudiendo

    esto dar origen a una

    mordida abierta

    del lado afectado.

    Sin embargo no se

    suele presentarmordida cruzada ni

    desviacin de la punta

    del mentn o de la

    lnea media dentaria.

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    Segn

    Si el cndilo afectado estcreciendo activamente

    puede

    Determinarse:

    Mediante la gammagrafa

    sea con tecnecio 99.

    Con relacin al tratamiento:

    Activo

    Inactivo

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    GRACIAS

    POR SU

    ATENCIN