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ForoGastroenterología
las palmas
Varón 67 años Antecedentes personales:Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 Infiltración de toxina botulínica c/4
m desde 1998 por espasmo hemifacialm desde 1998 por espasmo hemifacial Qx: fractura de fémur derecho (1997)Qx: fractura de fémur derecho (1997)
Varón 67 años
Enfermedad actual:Enfermedad actual: Episodios de dolor en hipocondrio Episodios de dolor en hipocondrio
derecho y fiebre (38-39ºC) de manera derecho y fiebre (38-39ºC) de manera intermitente en los últimos cuatro años intermitente en los últimos cuatro años (4-5 episodios/año autolimitados)(4-5 episodios/año autolimitados)
Ictericia y coluria en los últimos Ictericia y coluria en los últimos episodios episodios
Digestólogo de zona por aumento de la frecuencia de estos episodios
Exploración física y analítica:Exploración física y analítica: dentro de la normalidaddentro de la normalidad lipasa: 319 U/llipasa: 319 U/l
Ecografía abdominal:Ecografía abdominal:
Imagen quística de 4 cm a nivel de hilio hepático
TAC abdominal:TAC abdominal:
RMN hepática:RMN hepática:
Varón 67 años
Colangitis de repetición
LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR
INGRESO HOSPITALARIO
HEPÁTICAS
HEPÁTICAS
• QUISTE SIMPLE
• QUISTE EPIDERMOIDE
• ENF. POLIQUÍSTICA
HEPÁTICAS
• ABSCESO HEPÁTICO
• QUISTE HIDATÍDICO
HEPÁTICAS
• SARCOMA INDIFERENCIADO
• HEPATOCARCINOMA
•HEMANGIOMA CAVERNOSO
•METÁSTASIS QUISTICA
HEPÁTICAS• PSEUDOQUISTE
• HEMATOMA
•BILIOMA
VÍAS BILIARES
VÍAS BILIARES
QUISTE DE COLÉDOCO
VÍAS BILIARES
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
VÍAS BILIARES
• HAMARTOMA BILIAR
Colangio RMN:Colangio RMN:
VÍAS BILIARES
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
QUISTE DE COLÉDOCO
QUISTE DE COLÉDOCO
Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE
Definición
Epidemiología
Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia) Mujeres 4:1 1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta
Potencial de malignización (4-40%) pac < 10 años: 0,7% pac > 20 años: 14,3%
QUISTE DE COLÉDOCO
proliferación anómala del epitelio biliar embrionario infecciones fetales (reovirus RNA) obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm
Fisiopatología
niños: bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo
adultos: dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%)
Clínica
QUISTE DE COLÉDOCO
Dilatación de vías biliares a cualquier nivel Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen)
Sospecha diagnóstica
Clasificación de Todani (1977)
TIPO I (50-85%)Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estrictoTipo Ib: dilatación segmentaria de VBETipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE
TIPO II (el + raro): divertículo de colédocoTIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal de la vía biliar (coledococele)TIPO IV:
Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia)Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE
TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI)
QUISTE DE COLÉDOCO
Quiste extrahepático: resección y reconstrucción Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía/ TOH
Tratamiento
ENFERMEDAD DE CAROLI
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía biliar intrahepática
Malformación embrionaria de la placa ductal
Localización variable (lobar/bilobar) LHI
Raro en mayores de 50 años (cualquier edad)
Malignización: 7% (colangiocarcinoma)
Introducción
Clasificación Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente
Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes renales y de colédoco). AR
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Clínica Dolor abdominal intermitente Prurito Colangitis de repetición (estasis biliar) Hipertensión portal (Tipo 2)
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Clínica
Diagnóstico
ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, difusas o segmentariasTAC: lesiones quísticas que comunican con VBI (“central dot”) RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas
ENFERMEDAD DE CAROLI
Diagnóstico de certeza COLANGIO RMN: de elección (no
invasiva)CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)
Introducción
Clasificación
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento Hepatectomía (afectación parcial) Trasplante hepático
ENFERMEDAD DE CAROLI
• CISTOADENOCARCINOMA
• CISTOADENOMA
Neoplasias quísticas mucosecretoras primarias de vía biliar
<5% de las lesiones quísticas de VBI 100 casos descritos
España: 2 casos hasta 1999 55-60 años Cualquier localización
más frecuente intrahepáticos (85%) LHD (55%)
Tamaño variable (3-40 cm)
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
2♀:1♂ 1♀:1♂
Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
Manifestaciones clínicas asintomáticos dolor epigastrio/HCD fiebre, náuseas, ascitis, ictericia
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
DIAGNÓSTICO PREOPERATORIO DIFÍCIL
IMAGENIMAGEN
INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA
HISTOLOGÍAHISTOLOGÍA
ECOGRAFÍA: lesión anecoica de paredes irregulares con septos
internos
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
IMAGENIMAGEN
No ayudan a diferenciar entre ambos tipos
TOMOGRAFÍA: lesión hipodensa con septos o nódulos internos que con
contraste se realzan calcificaciones infrecuentes hipovasculares (naturaleza quística)
RMN: T1: hipointensa; T2: hiperintensa mayor sensibilidad que las anteriores
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
IMAGENIMAGEN
CPRE: Dilatación sacular irregular de la VB Diagnóstica y terapéutica
COLANGIO RMN: Imagen quística polilobulada y multitabicada No invasiva
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA
No ayudan a diferenciar entre ambos tipos
CITOQUERATINA
AG EPITELIAL DE MEMBRANA
CEA
CA 19-9
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
HISTOLOGÍAHISTOLOGÍA
Diagnóstico de certezaTIPO MUCINOSO (+ frecuente)
Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor
Proyecciones papilares presentes Estroma mesenquimal
(ovarian-like) Sólo presente en mujeres Bajo riesgo de malignización
TIPO SEROSO Epitelio cuboidal simple Sin estroma mesenquimal
Porción quística con septos de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa
Porción sólida: células de epitelio columnar con atipia moderada-severa
•Mitosis e invasión del estroma subyacente
• Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio
•Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)
• CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA
Resección quirúrgica completa Quimioterapia: no precisa si tumor limitado
Poco agresivos y de buen pronóstico Cistoadenocarcinoma:
Si invade parénquima hepático adyacente y/o MTS: Supervivencia 1 año.
Después de resección quirúrgica completa:Supervivencia 3-8 añosTasa de recurrencia 5,5%
Tratamiento
Pronóstico
Riesgo de degeneración Prevenir MTS
LESIÓN QUÍSTICA VÍA BILIAR
CIRUGÍA
CAROLI NEOPLASIA¿?
15 x 12 x 5 cm
7 x 5 x 4 cm
Múltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citológica moderada
Presencia de un nódulo sólido con mayor atipia
Infiltración del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parénquima hepático ni bordes quirúrgicos
Y ahora:
FORO-FLASH