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Insuficiencia velofaringea y fisura labiopalatina
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FISURA LABIOPALATINA (FLP) E INSUFICIENCIA VELOFARNGEA (IVF)
FISURANASOLABIOALVEOLOPALATINA (FNLAP)E INSUFICIENCIA VELOFARNGEA (IVF)
Natalia Soto Morales
Interna Fonoaudiologa Colegio Almondale
Rotacin Lenguaje, Habla y Deglucin Infantil
Tutoras: Flga. Carla Rubio y Flga. Susana Gmez
INTRODUCCIN
Fisura labio palatina e insuficiencia velofarngea. La segunda es consecuencia de la primera y solo se pueden corregir ambas con ciruga.
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
DEFINICIN
Deformidad congnita craneofacial ms comn, que puede estar asociada a fisura labial o no.
Puede presentarse de forma aislada o asociada a sndromes diversos.
(Ferreira, 2002)
DEFINICIN
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Alteracin en la fusin de los tejidos que darn origen al labio superior y al paladar durante el desarrollo embrionario (Gua Clnica Fisura Labiopalatina, 2009)
ETIOLOGA:
Clasificacin de Harkins (1962)
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
De acuerdo a momento en el desarrollo embrionario en que se produce la alteracin y sus caractersticas epidemiolgicas, se clasifican en 4 grupos:
Fisuras prepalatinas o primarias
Fisuras de paladar secundario
Fisuras mixtas
Fisuras poco comunes o raras
ETIOLOGA:
Clasificacin de Harkins (1962)
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Fisuras prepalatinas o primarias
Fisuras de paladar secundario
Fisuras mixtas
Fisuras poco comunes o raras
Labio con/sin compromiso del alveolo.
Paladar seo y/o blando
Labio y paladar
ETIOLOGA:
Clasificacin de Kernahan (1971)
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Clasificacin segn estructuras comprometidas
Labio, enca y/o paladar seo.
Se define tambin si es:
unilateral completa (3/3),
incompleta (2/3, 1/3)
o micro forma (forma frustra o cicatrizal);
igual definicin aplica a las bilaterales, las cuales pueden ser:
simtricas(3/3 a ambos lados)
asimtricas (2/3-3/3).
Las fisuras del paladar pueden ser completas incluyendo el alveolo, del paladar secundario (foramen incisivo anterior), del velo y submucosas del velo (sin unin muscular).
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Clasificacin de Monasterio (2008), utilizada actualmente por la fundacin Gantz junto a la de Kernahan (1971), y de Harkins (1962)
Fisuras primarias, pre-palatinas, o pre-foramen incisivo
Fisuras secundarias o post-foramen incisivo
Fisuras mixtas o transforamen incisivo
Labial completa o naso-labio-alveolar (FNLA) o 3/3
Labial incompleta o 1/3, 2/3
Unilateral derecha o izquierda
Simtrica o asimtrica
Palatina o de paladar duro o aislada
Palatina total o paladar duro y blando
Paladar blando o velar posterior o velopalatina con/sin vula bfida
FNLAP bilateral total o completa
FNLAP unilateral izquierdo o derecho total o completa
Submucosa
Frustra o cicatrizal
Bilateral
LABIAL
PALATINA
FISURAS
MIXTAS
KERNAHAN (1971) Y MONASTERIO (2008)
Frustra o cicatrizal
Paladar duro
Labial incompleta o 1/3, 2/3
Labial completa o total o 3/3
Unilateral
Bilateral
Simtrica
Asimtrica
Palatina total
Sub mucosa
Derecha
Izquierda
FNLAP
Unilateral
Paladar blando
sin vula bfida
con vula bfida
Bilateral total
derecho total
izquierdo total
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Fisuras Sindrmicas
S. de trisoma 18
S de Treacher Collins
S. de triploidea
S de Van der Woude
S de Meckel-Gruber
DI y auditiva
Fisura palatina y/o labial entre 10%-50%
Fisura palatina y/o labial
Microftalma
Sindactilia
Fisura labial y/o palatina
Hoyuelo labio inferior
Ausencia de 2s pre molares
Fisura palatina
Microcefalia
Micrognatia y microftalmia
Hipoplasia cerebro cerebelosa
Fisura palatina aislada o uvular
Micrognatia
HA conductiva
Disostosis de los huesos de la cara
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Fisuras Sindrmicas
S. de trisoma 18
S de Treacher Collins
S. de triploidea
S de Van der Woude
S de Meckel-Gruber
DI y auditiva
Fisura palatina y/o labial entre 10%-50%
Fisura palatina y/o labial
Microftalma
Sindactilia
Fisura labial y/o palatina
Hoyuelo labio inferior
Ausencia de 2s pre molares
Fisura palatina
Microcefalia
Micrognatia y microftalmia
Hipoplasia cerebro cerebelosa
Fisura palatina aislada o uvular
Micrognatia
HA conductiva
Disostosis de los huesos de la cara
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Fisura Submucosa:
Definicin
Malformacin congnita del paladar seo posterior, el cual no se ha unido en la lnea media, pero s, la mucosa que lo recubre (Habbaby, 2000)
Movimiento anormal del velo del paladar por fisura en la unin muscular del mismo
Ensanchamiento y aplanamiento del velo
Elevadores del paladar con funcin inadecuada.
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Fisura Submucosa:
Signos y sntomas
Habla tarda e ininteligible
Velo en fonacin se eleva y zona azulada se hunde
Rinofona abierta o hipernasalidad
vula bfida
Pilares posteriores ausentes
Lnea azulada y blanca en zona media posterior
Regurgitacin nasal de la leche
Incidencia de sorderas es mayor que en otras fisuras
Fstulas en la zona lateral posterior
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
ALTERACIONES EN LAS FUNCIONES PRELINGSTICAS Y LINGSTICAS
Alteraciones en funciones prefnicas
Deglucin
Respiracin
Succin
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
ALTERACIONES EN LAS FUNCIONES PRELINGSTICAS Y LINGSTICAS
Retraso en la adquisicin del habla.
Vocabulario reducido
Retraso en el lenguaje
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
OTRAS ALTERACIONES
Otitis media: por alteracin en trompa faringotiimpnica (hipoacusia de conduccin).
Voz nasalizada: escape nasal en la produccin de fonemas orales por disminucin de la presin intraoral que produce hipernasalidad.
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
EXMENES DIAGNSTICOS
Diagnstico
Videofluoroscopa
Nasofibroscopa
In tero: desde las 16 semanas a travs ecografa
Al nacer: se hace la primera evaluacin, se precisa el diagnstico, la existencia de otras malformaciones o patologa asociada de tipo sindrmicas (Treacher Collins, Pierre Robins).
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
TRATAMIENTO
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
Ciruga Plstica
Enfermera Especialista
Genetista
ORL
Odontopediatra
Ortodoncista
Psiclogo
Anestesilogo
Fonoaudilogo
Kinesilogo
Ciruga Maxilo Facial
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
TRATAMIENTO: Ciruga
1. Evaluacin y orientacin precoz al paciente y sus padres por un equipo multidisciplinario.
2. Ortopedia pre-quirrgica con aparato de Grayson iniciada antes del primer mes de vida, para alinear segmentos maxilares, pre-maxila, alargar la colmuela, modelar y reposicionar cartlagos alares deformados, dar soporte seo al piso nasal fisurado, contactar segmentos alveolares, y mejorar la alimentacin
3. Ciruga primaria de labio junto con ciruga nasal y en casos que existe fisura alveolar con contacto efectuar gingivoperiosteoplastia (cierre del reborde alveolar).
TRATAMIENTO: Ciruga
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Pre operatorio
Post operatorio
La postergacin de la ciruga del paladar por eventuales beneficios en el crecimiento seo, genera grandes secuelas funcionales en la resonancia de la voz.
TRATAMIENTO: Cirugas
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Beneficios de la ciruga antes del desarrollo del habla:
Equilibrio de la resonancia
Aumento de la presin intraoral
Articulacin de las consonantes
Consecuencias de la ciruga post desarrollo del lenguaje
Habla ininteligible por la nasalidad y uso de compensaciones:
Golpe gltico
Fricativas farngeas
Fonemas nasales
Insuficiencia velofarngea (IVF)
Voz nasalizada pero con consonantes inteligibles, ya que no se produjeron alteraciones articulatorias en la adquisicin del lenguaje.
TRATAMIENTO: Cirugas
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Beneficios de la ciruga antes del desarrollo del habla:
Equilibrio de la resonancia
Aumento de la presin intraoral
Articulacin de las consonantes
Consecuencias de la ciruga post desarrollo del lenguaje
Voz nasalizada pero con consonantes inteligibles, ya que no se produjeron alteraciones articulatorias en la adquisicin del lenguaje.
Habla ininteligible por la nasalidad y uso de compensaciones:
Golpe gltico
Fricativas farngeas
Fonemas nasales
Insuficiencia velofarngea (IVF)
Alteraciones en la forma y funcin de las estructuras orofaciales:
Caos dentario
TRATAMIENTO: Cirugas
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
Tipos de cirugas
Secundarias
Primarias
Cierre labial con rinoplasta primaria:
Gingivoperiostioplasta
Cierre velar
Cierre de paladar total
Correccin nasolabial:
Rinoplastia secundaria
Injerto seo en fisura alveolar
Queiloplasta secundaria
Cierre de fstulas
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
DEFINICIN
Corresponde a cualquier defecto estructural del velo o de las paredes farngeas, donde no existe tejido suficiente para lograr el cierre del esfnter. Este defecto generalmente es de etiologa congnita. (Gua Clnica Fisura Labiopalatina, 2009)
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
DEFINICIN
Ysunza & Pamplona (1992): la IVF incluye cualquier defecto estructural del velo o de la pared velo-farngea a nivel de la nasofarnge, donde no existe tejido suficiente para lograr el cierre (post ciruga primaria de cierre velar en pacientes fisurados) o existe algn tipo de interferencia mecnica para lograrlo (fstulas palatinas cuya amplitud y ubicacin impliquen un paso importante de aire entre las cavidades oral y nasal que disminuya el movimiento del esfnter velofarngeo durante el habla; amgdalas hiperplsicas que impidan el normal movimiento velar en fonacin).
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
CAUSAS
Las causas de la IVF son de tipo mecnicas o de estructura, que afectan los msculos que componen el esfnter velofarngeo (EVF).
Existe una patologa de carcter similar, denominada INCOMPETENCIA VELOFARNGEA, cuya causa es neurognica.
ALTERACIONES DEL VELO DEL PALADAR
INSUFICIENCIA VELOFARINGEA
INCOMPETENCIA VELOFARINGEA
TRASTORNO DEL APRENDIZAJE VELOFARINGEO
Causa mecnica
Causa neurolgica
Posterior a cirugas de FLP en nios mayores
Fisuras NSLSP
Adenoidectoma
Megalofaringe
Lesiones traumticas o iatrognicas del velo
Paladar corto congnito
Parlisis o paresia del velo o del EVF
Enfermedades neuromusculares
Parlisis cerebral
Hipotona farngea
Lesiones cerebrales
Disartrias
Amgdalas hipertrficas
Fibrosis post adenoidectoma con restriccin del movimiento del velo
Insercin anterior de msculos elevadores del velo
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
ANATOMIA Y FISIOLOGIA
Constrictor superior de la faringe
Msculos tensores del velo
Msculos elevadores del velo
Palatoglosos
Palatofarngeos
Salpingofarngeos
Desplaza velo hacia arriba y hacia atrs, cerrando el paso hacia la nasofaringe.
Msculo de la vula
Participa en el cierre del EVF
Desplazamiento hacia las paredes laterales de la faringe, formando el pliegue de Passavant, encorvamiento transverso activo en la pared farngea posterior.
Tensan el velo en la deglucin y fonacin.
Desciende el velo y asciende la lengua en la porcin posterolateral.
Forma el pilar anterior, estrechando el istmo de las fauces.
Desciende el velo, eleva faringe y forma pilar posterior.
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
PATRONES DE CIERRE DEL EVF
Skolnick et. al.(1973), observaron 4 patrones de cierre a travs de videofluoroscopa:
Patrn circular de Passvant
Coronal
Sagital
Circular
Circular con pliegue de Passvant
Patrn coronal
Patrn sagital
Personas sin alteracin o normales.
Personas con alteraciones en movimiento anteroposterior del velo, movimientos pequeos de las paredes laterales farngeas, ausencia de movimiento en pared posterior farngea.
Predominan movimientos de las paredes laterales farngeas, con pequea participacin del velo palatino y ausencia de actividad en la pared farngea posterior.
Existe equilibrio entre el velo palatino y las paredes laterales farngeas en el cierre del EVF.
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
TIPOS DE CIERRE DEL EVF
Se produce durante el habla, silbido y soplo, donde el flujo areo debe ser orientado hacia la boca.
Ocurre durante el reflejo el vmito y la deglucin, e impide la regurgitacin de lquidos y slidos hacia la nasofaringe.
Cierre Neumtico
Cierre No Neumtico
Existe predominio del movimiento amplio de las paredes laterales farngea en toda su extensin, y el cierre anteroposterior es bajo.
El movimiento de las paredes laterales se restringe a la regin de la entrada farngea en la eminencia velar.
Control neuromotor voluntario del hemisferio izquierdo e inervacin del facial.
Amplitud del cierre del EVF
Control neuromotor de tipo automtico de las actividades reflejas, con inervacin del glosofarngeo y vago.
Deglucin: mayor cierre
Soplo : cierre mediano
Emisin de consonantes: cierre pequeo
Emisin de vocales: cierre leve
CONSECUENCIAS
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
Godbersen describe que las alteraciones del habla se deben primariamente a un cierre incompleto velo-farngeo, lo que lleva a:
hipernasalidad,
y posteriormente, secundario a stos aparecen las disfonas.
luego se empiezan a desarrollar mecanismos oclusivos del habla
CONSECUENCIAS
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
Los pacientes con fisura palatina suelen presentar alteraciones de la comunicacin oral:
trastornos de habla relacionados con problemas mdicos y anatmicos, maloclusiones,
y prdida auditiva;
estn propensos a presentar desrdenes del lenguaje y del desarrollo articulatorio.
Sin embargo, lo central en el abordaje fonoaudiolgico del paciente con FLP son los errores del habla y voz asociados a Insuficiencia Velo-Farngea
CONSECUENCIAS
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
Habitualmente las compensaciones articulatorias estn asociadas con IVF de grado importante (Ysunza A; Pamplona M, 2002), pero se pueden presentar en pacientes con IVF leve comprometiendo el adecuado funcionamiento del EVF.
errores obligatorios en presencia de IVF como emisin nasal,
consonantes orales dbiles y articulaciones compensatorias (Golding-Kushner K., 1996).
El habla del paciente con fisura palatina e IVF incluye usualmente:
hipernasalidad,
SINTOMAS
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
Rinofona
Ronquido nasal
Afecta a fonemas fricativos realizados en intensidad alta, y a los oclusivos. Sonido en la rinofaringe
Timbre de voz nasalizado en el cual la resonancia farngea se junta con la nasal, predominando sta.
Hipernasalidad o rinolalia
SINTOMAS
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
EVALUACIN
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
Protocolo De Evaluacin De La Insuficiencia Velofaringea:
Evala las caractersticas de las emisiones nasales, la baja presin intraoral, los movimientos faciales y la resonancia de las voz y las compensaciones articulatorias.
Nasofribroscopa
TRATAMIENTO
Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)
Faringoplasta 4-5 aos:
La disfuncin velofarngea se detecta mediante evaluacin fonoaudiolgica y nasofibroscopa.
El tipo de ciruga velofarngea a realizar se hace en base a los resultados de la nasofaringoscopa.
La ciruga secundaria de velo y faringoplasta debido a la IVF slo ser realizada despus de realizada la terapia fonoaudiolgica, estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin clnica del ORL, el fonoaudilogo y el cirujano.
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
TRATAMIENTO: Fonoaudiolgico
Objetivos Generales
Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje.
Prevenir y tratar alteraciones del habla.
Prevenir y tratar alteraciones de la voz. (IVF y disfona).
Prevenir y tratar malos hbitos orales y funciones alteradas del sistema estomatogntico.
Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)
TRATAMIENTO: Fonoaudiolgico
Objetivos Pre quirrigicos
Entrevista inicial con lo padres.
Estimulacin temprana del lenguaje, evaluacin de habilidades prearticulatorias trimestralmente entre 0 y 24 meses.
Apoyo en el proceso de alimentacin.
Explicacin de la patologa (lenguaje y habla).
Continuar Programa de Estimulacin temprana del
Objetivos Postquirrgicos
lenguaje y habilidades prearticulatorias,
trimestralmente hasta los 24 mese
Referencias Bibliogrficas
Ferreira, Z (2002). Fisuras: Evaluacin y Terapia. En Fundamentos de la Fonoaudiologa: Aspectos Clnicos de la Motricidad Orofacial de Marchesan, I. Q. (2002). Buenos Aires, Argentina.
Ford, A. (2009). Tratamiento actual de las fisuras labiopalatinas. Rev Med Clin Condes, 15(1), 3-11.
Habbaby, A. (2000). Enfoque integral del nio con fisura Labiopalatina. Ed. Mdica Panamericana. Madrid, Espaa.
Ministerio De Salud. Gua Clnica Fisura Labiopalatina. Santiago: Minsal, 2009. Chile.
Sih, T. (). Otorrinolaringologa Peditrica.
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