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Degradación de aminoácidos
Circunstancias metabólicas:
Animales
• Durante la síntesis y degradación normal de las proteínas celulares.
• Cuando una dieta es rica en proteínas.
• Durante el ayuno o la diabetes mellitus no controlada.
¿Cuándo es necesario degradar los aminoácidos?
¿Son una buena fuente de energía? ¿Qué pasa con el
nitrógeno? ¿Y los átomos de carbono?
Microorganismos
• Si hay aminoácidos disponibles en su medio ambiente pueden utilizarlos como
combustibles.
• Durante la síntesis y degradación normal de las proteínas celulares.
Plantas
• El catabolismo de aminoácidos ocurre en las plantas, pero su objetivo es producir
metabolitos para otros caminos metabólicos. ¿Por qué?
Porque los carbohidratos producidos desde CO2 y H20 durante la
fotosíntesis son generalmente su principal fuente de energía.
Clasificación de los seres vivos
¿Y las plantas?
Reciclan todos los grupos
amino; solo bajo condiciones
inusuales puede excretar
nitrógeno.
Ecuación global del ciclo de la urea
NH4+ + HCO3
- + Aspartato + 3 ATP + H2O
Urea + Fumarato + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi
¿Y sin los carbonos del aspartato?
NADH
NAD+
NH4+
Reacciones auxiliares del ciclo de
la urea
2 NH4+ + HCO3
- + 3 ATP + H2O
Urea + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi
Fumarato Malato Oxalacetato Aspartato
NAD+ NADH
Glu α-ceto
NAD+
Enfermedades del Ciclo de la Urea (UCDs) en vertebrados
Enfermedades
del Ciclo de la
Urea (UCDs)
Deficiencia
Enzimática
Síntomas/Características
Hiperamonemia
Tipo I
Carbamoil Fosfato
Sintetasa I
A las 24h - 72h después del nacimiento, los infantes se vuelven
letárgicos, necesitan estimulación para comer, vómitos que incrementan
la letargia, hipotermia e hiperventilación; sin medición de niveles de
amonio en suero y una apropriada intervención, el infante morirá:
tratamiento con arginina la cual activa la N-acetilglutamato sintetasa.
Deficiencia en N-
acetilglutamato
sintetasa
N-acetilglutamato
sintetasa
Hiperamonemia severa, hiperamonemia media asociada con coma
profundo, acidosis, diarrea recurrente, ataxia, hipoglucemia,
hiperornitinemia: tratamiento incluye administración de carbamoil y
glutamato para activar CPS I.
Hiperamonemia
Tipo 2
Ornitina
transcarbamoilasa
Es la UCD con mayor ocurrencia, la única ligada al X, amonio y
aminoácidos elevados en suero, se incrementa el ácido orótico en sueroTipo 2 transcarbamoilasa aminoácidos elevados en suero, se incrementa el ácido orótico en suero
debido a que el carbamoilfosfato mitocondrial entra al citosol y es
incorporado en nucleótidos de pirimidina, los cuales conducen a un
exceso de producción y consecuentemente a un exceso de productos
catabólicos : tratar con muchos carbohidratos, dieta baja en proteínas,
detoxificación de amonio con fenilacetato o benzoato de sodio.
Citrulinemia
Clásica
Argininosuccinato
sintetasa
Episodios de hiperamonemia, vómitos, letargia, ataxia, temblores, coma
eventual : tratar con administración de arginina para incrementar la
excreción de citrulina, además con benzoato de sodio para la
detoxificación de amonio.
Aciduria
Argininosuccinica
Argininosuccinato
liase -
(argininosuccinasa)
Episodios de síntomas similares a los de la citrulinemia clásica , elevado
argininosuccinato en plasma y fluído cerebro-espinal : tratamiento con
arginina y benzoato de sodio.
Hiperargininemia Arginasa UCD rara, cuadriplegia espástica progresiva y retardo mental, alto
amonio y arginina en fluido cerebro- espinal y suero, alta arginina, lisina
y ornitina en orina: treatamiento incluye dieta de aminoácidos esenciales
excluyendo arginina, dieta baja en proteínas.
Destinos de los átomos de carbono
Gluconeogénicos: cuando son degradados a
intermediarios del ciclo de Krebs.
Cetogénicos: Cuando son degradados a acetil-
CoA (para formar ácidos grasos ó cuerpos
cetónicos).
Ambos: Cuando son degradados a piruvato, ya
que pueden tomar cualquiera de los dos
caminos, dependiendo de las necesidades
metabólicas.
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