2-Atrezia Esofagiana,Hernii Diafragmatice

1670: W.1670: W. DurstonDurston - prima descriere a unei AE

1696: T.1696: T. G Gibsonibson - prima descriere a unei AE + FTE

1939: 1939: LLadd add şşi i LLeveneven - primii care au rezolvat cu succes, printr-un tratament multistadial, AE + FTE

1941: Cameron 1941: Cameron HHightight - primul care a tratat cu succes o AE + FTE într-un singur timp operator

IncidenIncidenţţa:a:

Scurt istoric:Scurt istoric:

1:4000 naşteri

Date de embriologie

S4:

diverticulul laringotraheal;

septul traheoesofagian;

separarea diverticulului de intestinul cefalic, în sens caudo-cranial.

întreruperea procesului de separare eso-traheală

fistula traheoesofagianfistula traheoesofagianăă (FTE) (FTE)

absenţa acestui proces fistula laringotraheoesofagianfistula laringotraheoesofagianăă

apariţia atreziei esofagiene (AE)- explicaţie mai puţin clară

- plauzibil: deficit vascular local

- familii cu mai mulţi bolnavi cu AE

- 9% la gemenii cu AE

RRolul factorului geneticolul factorului genetic

Clasificarea malformaţiilor esofagiene- Gross -

AE fără FTE (6-8%) AE cu FTE proximală

Clasificarea malformaţiilor esofagiene- Gross -

AE cu FTE distală (85%) AE cu FTE distalăşi proximală

Clasificarea malformaţiilor esofagiene- Gross -

FTE fără AE - tipul H (3 - 5%)

stenoza esofagiană

atrezia membranoasă

* se mai descriu: absenţa totală a esofagului fistula esobronşică duplicaţia esofagiană fisura laringotraheoesofagiană

Anomalii asociate: 50-70%!!!

cardiace 30%: - persistenţa ductului arterial - defect septal ventricular - defect septal atrial

gastrointestinale 12%:- malformaţiile anorectale - cele mai frecvente- atrezia duodenală- pancreas inelar- stenoza pilorică

neurologice 5%genitourinare 5%scheletale 2%

asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%

AE cu FTE distală - tablou clinic

Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai frecv. frecv. îîn AE purn AE purăă))

spumspumăă aerat aeratăă respirarespiraţţie zgomotoasie zgomotoasăă episoade de cianozepisoade de cianozăă la tentativa de alimentare:la tentativa de alimentare:

- sufocare- sufocare- cianozare- cianozare- tuse- tuse

meteorism marcat meteorism marcat şşi progresivi progresiv

AE cu FTE distală - dg. pozitiv

antenatal - ecografic! eşecul introducerii unei sonde gastrice ex. Rx.: - aerogastrie

- leziuni pulmonare asociate- subst. de contrast +/-

esofagoscopia ? bronhoscopia ?

AE cu FTE distală - dg. diferenţial

hemoragia meningiană şi anoxia neonatală - tulburări

de deglutiţie

defecte de coordonare funcţională a încrucişării

aerodigestive

diverticulii esofagieni

AE+FTE distală - pregătire preoperatorie

aspiraţie continuă

tratament postural

antibiotic cu spectru larg

vit. K (hipoprotrombinemia nou-născutului)

echilibrare hidro-electrolitică

cateter venos

AE + FTE distală- procedee chirurgicale -

cale de abord - transpleurală - extrapleurală

ligatura FTE + anastomoza E-Eligatura FTE + anastomoza E-E

cazuri grave: - gastrostomie - aspiraţie continuă

apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E

dacă distanţa dintre capete

nu permite anastomoza primară:

Cel mai bun esofag este esofagul propriu!Cel mai bun esofag este esofagul propriu!

miotomie pe capătul superior esofagian

a) circulară LIVADITTI b) în spirală KIMURA

tubulizarea unui lambou din capătul superioranastomoza sub tensiune şi paralizie electivă cu ventilaţie asistată

alungirea micii curburi gastrice SCHARLI

Tehnici ce urmăresc realizareaanastomozei primare întârziate

Howard - bujirajul capătului superior

Bianchi - alungirea multistadială a capătului superior

PuriPuri - cre - creşşterea esofagianterea esofagianăă spontan spontană ă !!!!!!

Tehnici de substituţie esofagiană

tub gastric - GAVRILIU transpoziţia gastrică - SPITZ

Tehnici de substituţie esofagiană

interpoziţia de jejun

esofagoplastia cu colonesofagoplastia cu colon

Complicaţii postoperatorii

Fistula anastomotică

Stenoza anastomotică

Recurenţa FTE

Tulburări de deglutiţie

Reflux gastroesofagian

Tulburări de motilitate esofagiană, disfagie

Deformităţi ale peretelui toracic

68%68%1800 – 2500 gr 1800 – 2500 gr pneumonie moderată pneumonie moderată sausauanomalii asociateanomalii asociate

IIII

6%6%< < 1800 gr 1800 gr sausau> > 1800 gr 1800 gr pneumonie severă pneumonie severă anomalii severeanomalii severe

IIIIII

95%95%>> 2500 gr 2500 grpneumonie (-)pneumonie (-)anomalii asociate (-)anomalii asociate (-)

II

supravieţuiresupravieţuireWaterston - 1962

Prognostic

59%59%<< 1500 gr 1500 gr sausauMCC majore (+)MCC majore (+)IIII

22%22%< < 1500 gr 1500 gr şişiMCC majore (+)MCC majore (+)IIIIII

97%97%≥ ≥ 1500 gr1500 grMCC majore (-)MCC majore (-)II

supravieţuiresupravieţuireSpitz - 1994

Prognostic

Definiţie

Rezultatul migrării în torace a unei părţi

a viscerelor abdominale printr-un

defect diafragmatic congenital

Incidenţa:1:4000 naşteri

Scurt istoric:1679 – Riverius - prima descriere a unei HDC1796 – Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic1848 – Bochdalek - descrie HDC posterolaterală1946 – Gross - prima cură chirurgicală cu succes a unei HDC la n-n1971 – Rowe şi Uribe - HTP persistentă la n-n se acociază cu HDC1976 – Barlett - raportează primii supravieţuitori ai HTP trataţi cu ECMO

Embriologie

Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:

1. Septul transvers

2. Membranele pleuroperitoneale

3. Mezoesofagul dorsal

4. Peretele trunchiului

S5-S10: defect în închiderea canalului pleuroperitoneal

S10: ansele intestinale se reintegrează şi găsesc defectul

diafragmatic, migrând în torace

Locuri posibile de herniere:

1. sp. retrosternal

- dreapta: foramenul MORGAGNI

- stânga: fanta lui LAREY

2. reg. posterolaterală – BOCHDALEK

3. hitusul esofagian

Observaţie: perioada în care are loc hernierea viscerelor coincide cu o perioadă critică în dezvoltarea pulmonară, când are loc ramificarea bronşică şi a a. pulmonare (S4 - S16).

Cauze:- închiderea mai târzie a canalului pleuroperitoneal stâng- protecţia relativă oferită de ficat pe dreapta

În aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stânga.

În aprox. 10-20% din cazuri: există sac peritoneal herniar

Fiziopatologie - 1

masei pulmonaremasei pulmonare

surfactantuluisurfactantului

compliantei pulmonarecompliantei pulmonare

Hipoplazia a. pulmonareHipoplazia a. pulmonare

Oxigenare Oxigenare

Eliminare CO2 Eliminare CO2

HipoxieHipoxie

AAcidozăcidoză

Shunt sever dreapta - stangaShunt sever dreapta - stanga

Presiunii a. pulmonarePresiunii a. pulmonare

Fiziopatologie - 2

Substanţe vasoactive implicate:

prostaglandine

tromboxani

leucotriene

Disfuncţia cardiacă cu fracţiei de ejecţie complică

tabloul

Fiziopatologie - 3

VentilaVentilaţţia la presiuni ia la presiuni

Ruperea alveoleloRuperea alveolelorr fragilefragile

emfizememfizem

HTPHTP

barotrauma iatrogenbarotrauma iatrogenăă

Fără intervenţia chirurgicală:

1. Hipoplazia pulmonară NU este reversibilă pe termen scurt.

2. Complianţa pulmonară se îmbunătăţeşte în prima săptămână de viaţă.

3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament agresiv.

4. HTP este potenţial reversibilă – în S1 presiunea în a. pulmonară poate scădea până la 50%.

Tablou clinic. Diagnostic

1. insuficienţă respiratorie severă în primele ore de la naştere, necesitând suport mecanic pulmonar agresiv.

2. simptomatologie minimă.

3. grade variabile de insuficienţă respiratorie în primele 24 de ore de viaţă.

3 forme clinice mari:

Dispnee şi cianoza în grade variate

Abdomen excavat

Vărsături

Absenţa murmurului vezicular pe partea afectată

Zgomote anormale, hidroaerice

Deplasarea matităţii cardiace

Ex. radiologic

imagini hidroaerice multiple

cordul deviat

deviaţia traheei

abdomen cenuşiu, opac

Radiografia toracoabdominală pe gol:

Ex. radiologicFolosirea substanţei de contrast:

dg. dif. cu afecţiuni congenitale chistice pulmonare

Anomalii asociate – 30%

1. Cardiace (hipoplazia) – cel mai frecvent2. Genitourinare3. Gastrointestinale4. SNC5. Scheletale

HDC se poate asocia cu sechestraţia pulmonară, situată în peretele sacului herniar.

Tratament

- Iniţial s-a crezut ca tratamentul este în primul rând chirurgical.

- S-a constatat ca la mulţi, postoperator, după o scurtă perioadă de evoluţie favorabilă (“honey-moon”) decompensare respiratorie severă

Mortalitatea generalMortalitatea generalăă: : 50%!50%!

în primul rând tratamentul hipoplaziei pulmonare şi a HTP

Agenţi farmacologici ce scad HTP:- tolazolina- nitroglicerina- nitroprusiatul- prostaglandinele efecte secundare nedorite (hTA).

Ventilaţie cu frecvenţă la presiuni Oxigenarea prin membrană extracorporeală (ECMO)

- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial, folosind a. carotidă şi v. jugulară- se pare că aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80% schimbă procentul la 60%.

Stabilizarea bolnavilor

1. Decompresie nazo-gastrică2. Paralizarea şi sedarea

- înghiţirea aerului- complianţa- vasoconstricţia simpatică

3. Ventilaţia – cât mai blândă posibil4. Surfactantul – rezultate neconcludente5. Vasodilatatoarele pulmonare

- neselective – discutabil- selective – NO (oxid nitric)

Observaţii

Alternativa terapeutică: transplantarea pulmonară

În viitor: chirurgia fetală – ocluzia percutană a traheei –

alternativă interesantă

Cura chirurgicalCura chirurgicalăă trebuie temporizat trebuie temporizatăă p pâânnăă la laobobţţinerea de beneficii maxime legate deinerea de beneficii maxime legate de

scscăăderea HTPderea HTP şşi dei de crecreşşterea complianterea complianţţei pulmonareei pulmonare

Tratamentul chirurgical

Abord abdominal

Defect mare:

- protezare sintetică

- lambou inversat de latissimus dorsi

Prognostic: - rezervat

Complicaţii:- reflux gastroesofagian

- complicaţii pulmonare

- ocluzii prin bride, volvulus

- recidivă

Herniile retrocostoxifoidiene

De dimensiuni Tulburări discrete, digestive şi/sau respiratoriiRareori se pot manifesta prin strangularea intestinului herniat

- durere- vărsături- eructaţii- sughiţ- oprirea scaunelor şi a gazelor- bandă sonoră prehepatică sau retrosternală

Herniile retrocostoxifoidiene

Rx de faţă şi de profil – sugestivă

Tratament chirurgical, prognostic bun.

Herniile hiatale

Clasificarea lui AKERLUND:

1. brahiesofagul2. herniile paraesofagiene3. herniile prin alunecare:

cele mai frecvente la copil cuprind şi – relaxarea cardioesofagiană

– cardia mobilă

Tablou clinic

Vărsături – conţin sânge anemie secundară Durere retrosternală Sughiţ Dispnee Tuse Pneumopatie de aspiraţie Esofagita peptică stenoză cardioesofagiană

Examenul radiologic Poate evidenţia refluxul gastroesofagian Dilataţie vizibilă la examenul pe gol Ex. cu substanţă de contrast

Tratament

1. Medical şi postural- dă rezultate bune şi trebuie încercat înaintea celui chirurgical

2. Chirurgical Obiective:1` reducerea în abdomen a porţiunii herniate2` reconstituirea diafragmului3` procedeu antireflux- tehnica NISSEN – realizează un manşon din fundul stomacului în jurul esofagului abdominal