TUMORES DEL TRACTO TUMORES DEL TRACTO UVEALUVEAL

OFTALMOPATOLOGIAOFTALMOPATOLOGIAHOSPITAL MIGUEL PÉREZ HOSPITAL MIGUEL PÉREZ

CARREÑOCARREÑODra. LIGIA BOLIVARDra. LIGIA BOLIVAR

TRACTO UVEALTRACTO UVEAL

IRISIRIS CUERPO CILIARCUERPO CILIAR COROIDES.COROIDES.

COMPOSICIÓN:COMPOSICIÓN: VASOS SANGUÍNEOSVASOS SANGUÍNEOS MELANOCITOSMELANOCITOS TEJIDO CONECTIVOTEJIDO CONECTIVO NERVIOS.NERVIOS.

CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIA CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIA DE TUMORES PRIMARIOSDE TUMORES PRIMARIOS

TIPO DE TUMORTIPO DE TUMORMELANOCÍTICOMELANOCÍTICO

NEVUSNEVUS MELANOMA MALIGNOMELANOMA MALIGNO

NO MELANOCÍTICONO MELANOCÍTICO HEMANGIOMAHEMANGIOMA LEIOMIOMALEIOMIOMA NEUROFIBROMANEUROFIBROMA OSTEOMAOSTEOMA LINFOMALINFOMA

Nro. DE CASOSNro. DE CASOS

6969 656656

44 33 11 11 33

NEVUS MELANOCÍTICONEVUS MELANOCÍTICO

TU. BENIGNOS PEQUEÑOS COMUNESTU. BENIGNOS PEQUEÑOS COMUNES 5-10% EN OJOS ENUCLEADOS5-10% EN OJOS ENUCLEADOS NEVUS DE COROIDES > COMÚNNEVUS DE COROIDES > COMÚN

> GRANDE QUE EL DE CUERPO CILIAR E > GRANDE QUE EL DE CUERPO CILIAR E IRISIRISLESIONES BLANDAS < 5 mmLESIONES BLANDAS < 5 mmSON ASINTOMÁTICOSSON ASINTOMÁTICOSDEFECTO DEL CAMPO VISUALDEFECTO DEL CAMPO VISUALINCREMENTA CON LA FORMA DEL NEVUSINCREMENTA CON LA FORMA DEL NEVUS

NEVUS DE COROIDESNEVUS DE COROIDES HISTOLÓGICAMENTEHISTOLÓGICAMENTE

CAMBIOS DEGENERATIVOS CAMBIOS DEGENERATIVOS EN LOS TEJIDOS EN LOS TEJIDOS ADYACENTES ADYACENTES DEFECTO DEL CAMPO DEFECTO DEL CAMPO VISUALVISUAL

CAMBIOS TEMPRANOSCAMBIOS TEMPRANOSCOMPRESIÓN Y COMPRESIÓN Y OBLITERACIÓN DE LA OBLITERACIÓN DE LA CORIOCAPILARISCORIOCAPILARISDRUSEN EN EL EPRDRUSEN EN EL EPRDR SEROSA Y RNSDR SEROSA Y RNSDEGENERACIÓN DEL EPR Y DEGENERACIÓN DEL EPR Y FOTORECEPTORES.FOTORECEPTORES.

COMPOSICIÓN DE LOS NEVUS COMPOSICIÓN DE LOS NEVUS UVEALESUVEALES

CÉLL NÉVICAS POLIÉDRICASCÉLL NÉVICAS POLIÉDRICASPEQUEÑOS NÚCLEOS OVALADOS, CON FINA CROMATINA Y PEQUEÑOS NÚCLEOS OVALADOS, CON FINA CROMATINA Y NUCLEOLO PEQUEÑO. CITOPLASMA VARIABLE.NUCLEOLO PEQUEÑO. CITOPLASMA VARIABLE.COMPOSICIÓN TOTAL DE CÉLL POLIÉDRICAS, RECHONCHAS, COMPOSICIÓN TOTAL DE CÉLL POLIÉDRICAS, RECHONCHAS, FUERTEMENTE PIGMENTADAS MELANOCITOMA.FUERTEMENTE PIGMENTADAS MELANOCITOMA.

CÉLL NÉVICAS FUSIFORMESCÉLL NÉVICAS FUSIFORMESNÚCLEO MÁS PEQUEÑO, MENOS HIPERCROMÁTICO, CON UNA NÚCLEO MÁS PEQUEÑO, MENOS HIPERCROMÁTICO, CON UNA PROPORCIÓN N-C MÁS BAJA QUE LAS CÉLLS DEL MELANOMA TIPO PROPORCIÓN N-C MÁS BAJA QUE LAS CÉLLS DEL MELANOMA TIPO A FUSIFORME.A FUSIFORME.

CÉLLS NÉVICAS DENDRÍTICASCÉLLS NÉVICAS DENDRÍTICASGRANDES PROCESOS RAMIFICADOS, CON NÚCLEO MÁS GRANDE Y GRANDES PROCESOS RAMIFICADOS, CON NÚCLEO MÁS GRANDE Y REDONDO. NUCLEOLO MÁS PROMINENTE QUE LAS CELLS NÉVICAS REDONDO. NUCLEOLO MÁS PROMINENTE QUE LAS CELLS NÉVICAS DEL TIPO FUSIFORMEDEL TIPO FUSIFORME

CELLS NÉVICAS HINCHADASCELLS NÉVICAS HINCHADASSON POLIÉDRICAS, CITOPLASMA CLARO Y VACUOLADO, SON SON POLIÉDRICAS, CITOPLASMA CLARO Y VACUOLADO, SON SIEMPRE LIGERAMENTE PIGMENTADAS.SIEMPRE LIGERAMENTE PIGMENTADAS.

MIXTO.MIXTO.

NEVUS DE IRISNEVUS DE IRIS Nevus: acumulaciones localizadas Nevus: acumulaciones localizadas

de células melanocíticas.de células melanocíticas. Presentación variable:Presentación variable:

Células fusiformes medianas y Células fusiformes medianas y pequeñaspequeñas..Células poliédricas.Células poliédricas.Células redondas grandes Células redondas grandes (Melanocitoma o Nevus (Melanocitoma o Nevus Magnocelular)Magnocelular)Células dendríticas ramificadas: Células dendríticas ramificadas: PECASPECAS

Incidencia desconocida.Incidencia desconocida. Asociado a melanomas uveales.Asociado a melanomas uveales. Compromiso de la malla Compromiso de la malla

trabecular.trabecular.

MELANOCITOMAMELANOCITOMA

Asociado a glaucoma secundario.Asociado a glaucoma secundario.

MELANOMA MALIGNO DEL MELANOMA MALIGNO DEL TRACTO UVEALTRACTO UVEAL

TU. DE MELANOCITOS, NO SIEMPRE PIGMENTADO.TU. DE MELANOCITOS, NO SIEMPRE PIGMENTADO. CÉLLS MELANOCÍTICAS:CÉLLS MELANOCÍTICAS:

MELANOCITOS UVEALESMELANOCITOS UVEALESCÉLLS EPITELIALES PIGMENTARIAS DE RETINA, CC, IRIS.CÉLLS EPITELIALES PIGMENTARIAS DE RETINA, CC, IRIS.

EDAD: > 20 AÑOSEDAD: > 20 AÑOS RAZA: BLANCA. 8.5 VECES > QUE EN NEGROS.RAZA: BLANCA. 8.5 VECES > QUE EN NEGROS. SEXO: > HOMBRES.SEXO: > HOMBRES. LESIONES PREDISPONENTES:LESIONES PREDISPONENTES:

MELANOSIS CONGÉNITAMELANOSIS CONGÉNITANEVUS.NEVUS.MELANOCITOSIS OCULARMELANOCITOSIS OCULARMELANOCITOSIS OCULODÉRMICA (NEVUS DE OTA)MELANOCITOSIS OCULODÉRMICA (NEVUS DE OTA)MELANOSIS CONGÉNITA: > FRECUENCIA MELANOMAMELANOSIS CONGÉNITA: > FRECUENCIA MELANOMANEVUS: 1/10.000 POR AÑONEVUS: 1/10.000 POR AÑO

MELANOMA DE IRISMELANOMA DE IRIS No son comunes.No son comunes. 0.9-1.3% de ojos enucleados.0.9-1.3% de ojos enucleados. 3-16% de melanomas uveales.3-16% de melanomas uveales. > Frecuente en personas > Frecuente en personas

blancas.blancas. Edad: 10-20 años.Edad: 10-20 años. Raros en edad pediátrica.Raros en edad pediátrica. Lesiones preexistentes.Lesiones preexistentes. Localización: área inferior 56-Localización: área inferior 56-

66%.66%. Vascularización de los Vascularización de los

tumores.tumores.Hifema espontáneo.Hifema espontáneo.

MELANOMA DE COROIDES Y CUERPO MELANOMA DE COROIDES Y CUERPO CILIAR. PRESENTACIÓN CLÍNICACILIAR. PRESENTACIÓN CLÍNICA

I.I. ASINTOMÁTICOS. (OFTALMOSCOPÍA ASINTOMÁTICOS. (OFTALMOSCOPÍA DE RUTINA)DE RUTINA)

II.II. DEFECTO O PÉRDIDA DE LA VISIÓN DEFECTO O PÉRDIDA DE LA VISIÓN DR DR

III.III. DOLOR OCULAR GLAUCOMA O DOLOR OCULAR GLAUCOMA O INFLAMACIÓN INFLAMACIÓN

IV.IV. SÍNTOMAS DE EXTENSIÓN SÍNTOMAS DE EXTENSIÓN EXTRAOCULAR PROPTOSIS O EXTRAOCULAR PROPTOSIS O MASA SUBCONJUNTIVAL VISIBLE MASA SUBCONJUNTIVAL VISIBLE

HALLAZGOS PATOLÓGICOS DEL HALLAZGOS PATOLÓGICOS DEL MELANOMAMELANOMA

DEPENDE DEL DEPENDE DEL TAMAÑO Y TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN DEL LOCALIZACIÓN DEL TUMOR.TUMOR.

TU. COROIDEOS > TU. COROIDEOS > FRECUENTESFRECUENTES

PEQUEÑO: < 10 mmPEQUEÑO: < 10 mm

MEDIANO: 11-15 mmMEDIANO: 11-15 mm

GRANDE: > 15 mmGRANDE: > 15 mm

CONFIGURACIÓN DEL CONFIGURACIÓN DEL MELANOMA COROIDEOMELANOMA COROIDEO

TU. EN BOTON DE CAMISATU. EN BOTON DE CAMISA

Herniación a través de la Herniación a través de la membrana de bruch, con membrana de bruch, con crecimiento hacia el crecimiento hacia el espacio subretinal.espacio subretinal.

CONFIGURACION EN CONFIGURACION EN CHAMPIÑONCHAMPIÑON

SON OBSERVADAS EN TU. DE SON OBSERVADAS EN TU. DE TAMAÑO MEDIANOTAMAÑO MEDIANO

RETINA QUE CUBRE EL TUMOR:RETINA QUE CUBRE EL TUMOR:

ATROFIAATROFIA

DEGENERACIÓN CISTOIDEDEGENERACIÓN CISTOIDE RETINA QUE RODEA EL TUMOR:RETINA QUE RODEA EL TUMOR:

EXUDADO SEROSO ENTE LA RETINA Y EXUDADO SEROSO ENTE LA RETINA Y EL EPR DREL EPR DR

MELANOMA COROIDEO TIPO MELANOMA COROIDEO TIPO INFILTRACIÓN DIFUSAINFILTRACIÓN DIFUSA

NO SON COMUNESNO SON COMUNES CRECEN CRECEN

LATERALMENTE, LATERALMENTE, SIN PRODUCIR SIN PRODUCIR MUCHO MUCHO ENGROSAMIENTOENGROSAMIENTO

INVADEN A TRAVÉS INVADEN A TRAVÉS DE LA ESCLERADE LA ESCLERA

MELANOMA DEL CUERPO MELANOMA DEL CUERPO CILIARCILIAR

SON < FRECUENTESSON < FRECUENTES MÁS PEQUEÑOSMÁS PEQUEÑOS FORMA ESFÉRICAFORMA ESFÉRICA INVASIÓN ANTERIOR:INVASIÓN ANTERIOR:

RAÍZ DEL IRISRAÍZ DEL IRISESTRUCTURAS DEL ÁNGULOESTRUCTURAS DEL ÁNGULOCÁMARA ANTERIORCÁMARA ANTERIOR

INVADE CÁMARA POSTERIOR Y CRISTALINOINVADE CÁMARA POSTERIOR Y CRISTALINO CONFIGURACIÓN CIRCULAR CONFIGURACIÓN CIRCULAR

MELANOMA. HISTOPATOLOGÍAMELANOMA. HISTOPATOLOGÍA

COMPOSICIÓN:COMPOSICIÓN:

Células fusiformes Células fusiformes (58.8%)(58.8%)

Células mixtas (33%)Células mixtas (33%)

Células epitelioides (8%)Células epitelioides (8%) METÁSTASIS: 2.4-3.5%METÁSTASIS: 2.4-3.5%

Infiltración difusa.Infiltración difusa.

Pigmentación fuerte.Pigmentación fuerte.

Células tumorales con Células tumorales con nucleolo prominente.nucleolo prominente.

CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA DEL MELANOMA. CALLENDERDEL MELANOMA. CALLENDER

TU. COMPUESTO DE TU. COMPUESTO DE CÉLLS FUSIFORMES CÉLLS FUSIFORMES DEL TIPO A.DEL TIPO A.

CÉLLS FUSIFORMES CÉLLS FUSIFORMES DEL TIPO BDEL TIPO B

CÉLLS EPITELIOIDESCÉLLS EPITELIOIDES MIXTOMIXTO PATRÓN FASCICULARPATRÓN FASCICULAR TU. NECRÓTICOSTU. NECRÓTICOS

HEMANGIOMAHEMANGIOMA

LOCALIZADOLOCALIZADO

SIN ASOCIACIÓN A ENF SIN ASOCIACIÓN A ENF SISTÉMICASSISTÉMICAS

EDAD: 8-66 AÑOSEDAD: 8-66 AÑOS

HAMARTOMA VASCULAR HAMARTOMA VASCULAR DIFUSO:DIFUSO:

ASOCIADO A EL SINDROME ASOCIADO A EL SINDROME DE STURGE-WEBERDE STURGE-WEBER

EDAD: INFANCIAEDAD: INFANCIA

GLAUCOMA REFRACTARIOGLAUCOMA REFRACTARIO

OSTEOMA COROIDEOOSTEOMA COROIDEO CORISTOMA RAROCORISTOMA RARO MUJERES BLANCAS JÓVENESMUJERES BLANCAS JÓVENES LOCALIZADAS EN EL POLO POSTERIOR, RODEANDO LOCALIZADAS EN EL POLO POSTERIOR, RODEANDO

AL D.OAL D.O MASA COROIDEA GEOGRÁFICA ANARANJADA-MASA COROIDEA GEOGRÁFICA ANARANJADA-

AMARILLA, CON BORDE ONDULADOAMARILLA, CON BORDE ONDULADO HISTOPATOLOGÍA:HISTOPATOLOGÍA:

HUESO ESPONJOSO DE APARIENCIA NORMAL EN HUESO ESPONJOSO DE APARIENCIA NORMAL EN COROIDES PERIPAPILARCOROIDES PERIPAPILARESPACIOS INTRATRABECULARES LLENOS DE ESPACIOS INTRATRABECULARES LLENOS DE TEJIDO CONECTIVO, QUE CONTIENE VASOS TEJIDO CONECTIVO, QUE CONTIENE VASOS SANGUÍNEOS GRANDES Y PEQUEÑOS Y CÉLLS SANGUÍNEOS GRANDES Y PEQUEÑOS Y CÉLLS MESENQUIMÁTICAS VACUOLADASMESENQUIMÁTICAS VACUOLADAS

LEIOMIOMALEIOMIOMA

TUMOR DE CÉLLS DEL MÚSCULO LISOTUMOR DE CÉLLS DEL MÚSCULO LISO ORIGEN EN LOS TEJIDOS DE LA CRESTA ORIGEN EN LOS TEJIDOS DE LA CRESTA

NEURALNEURAL NUMEROSAS BANDAS NUMEROSAS BANDAS

INTRACITOPLASMÁTICAS DE FILAMENTOS INTRACITOPLASMÁTICAS DE FILAMENTOS PARALELOSPARALELOS

DENSIDADES FUSIFORMES EN ASOCIACIÓN DENSIDADES FUSIFORMES EN ASOCIACIÓN CON FILAMENTOS CITOPLASMÁTICOSCON FILAMENTOS CITOPLASMÁTICOS

DENSIDAD SUBPLASMALEMALDENSIDAD SUBPLASMALEMAL IDENTACIONES VESICULARES PEQUEÑASIDENTACIONES VESICULARES PEQUEÑAS

LEUCEMIALEUCEMIA

COMPROMISO OCULAR MUY COMUNCOMPROMISO OCULAR MUY COMUN RETINA > FRECUENTERETINA > FRECUENTE HISTOPATOLOGÍA:HISTOPATOLOGÍA: DILATACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOSDILATACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS CÉLLS BLÁSTICAS ATÍPICASCÉLLS BLÁSTICAS ATÍPICAS INFILTRACIÓN PERIVASCULAR, CON INFILTRACIÓN PERIVASCULAR, CON

LA FORMACIÓN DE TU. COROIDEO.LA FORMACIÓN DE TU. COROIDEO.

XANTOGRANULOMA JUVENILXANTOGRANULOMA JUVENIL TRASTORNO DERMATOLÓGICO BENIGNOTRASTORNO DERMATOLÓGICO BENIGNO NÓDULOS ROSADO-AMARILLENTOS EN LA PIELNÓDULOS ROSADO-AMARILLENTOS EN LA PIEL NIÑOS Y ADULTOS JÓVENESNIÑOS Y ADULTOS JÓVENES INVOLUCIONAN ESPONTÁNEAMENTEINVOLUCIONAN ESPONTÁNEAMENTE AFECTACIÓN DE ÚVEA ANTERIORAFECTACIÓN DE ÚVEA ANTERIOR CLINICAMENTE:CLINICAMENTE:

IRIS ENGROSADO POR INFILTRACIÓN CELULARIRIS ENGROSADO POR INFILTRACIÓN CELULARNEOVASCULARIZACIÓN Y HEMORRAGIA EN C.ANEOVASCULARIZACIÓN Y HEMORRAGIA EN C.A

HISTOPATOLOGÍA:HISTOPATOLOGÍA:INFILTRACIÓN DEL IRIS Y DEL CC POR HISTIOCITOS INFILTRACIÓN DEL IRIS Y DEL CC POR HISTIOCITOS ATÍPICOSATÍPICOSACTIVIDAD MITÓTICA VARIABLEACTIVIDAD MITÓTICA VARIABLECÉLLS GIGANTES DE TOUTONCÉLLS GIGANTES DE TOUTON

TUMORES METASTÁSICOSTUMORES METASTÁSICOS

INCIDENCIA DESCONOCIDAINCIDENCIA DESCONOCIDA SEGMENTO POSTERIOR 49%SEGMENTO POSTERIOR 49% COROIDES 93%COROIDES 93% IRIS 3%IRIS 3% CUERPO CILIAR 1%CUERPO CILIAR 1% EDAD: 40-70 AÑOSEDAD: 40-70 AÑOS SÍNTOMAS: VISIÓN BORROSA Y DOLORSÍNTOMAS: VISIÓN BORROSA Y DOLOR TU. PRIMARIOS: MAMAS. PULMÓN, RIÑON, TU. PRIMARIOS: MAMAS. PULMÓN, RIÑON,

G.I, TESTÍCULOS, PRÓSTATA.G.I, TESTÍCULOS, PRÓSTATA.