Síndromes

Demenciales

Mario Chu Wong

CONCEPTO

Deterioro crónico de las funciones

superiores, adquirido (a diferencia del

retraso mental) y en presencia de un

nivel de consciencia y atención

normales (a diferencia del delirium).

CAUSAS

Tipos de Demencia

Corticales

Subcorticales

Enfermedad de Alzheimer

• La Enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más

frecuente de demencia en Occidente. La mayoría de los

pacientes inicia los síntomas de la enfermedad a partir

de los 65 años, aunque un debut temprano, antes de los

4 0 años, también puede ocurrir, especialmente en

aquellos casos afectados de una forma hereditaria de la

enfermedad.

• La prevalencia de la enfermedad se dobla cada cinco

años a partir de los 60, de forma que afecta a un 1 % de

los Pacientes a los 60 años, a un 2 % a los 65 años, y a

un 4 % a los 70 años.

EPIDEMIOLOGÍA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

GENÉTICA Y FACTORES DE

RIESGO• Gen de la proteína precursora amiloide

(cromosoma 21)

• Gen de la presenilina 1 (cr14) ++

• Gen de la presenilina 2 (cr1) –

• Vulnerabilidad genética.

• Edad

• Género.

• Historia de traumatismo craneal previo.

Factores protectores

• Genotipo apo-E2.

• Antiinflamatorios no esteroideos.

• Terapia estrogénica.

• Nivel educativo

Clínica

• Inicio insidioso.

• Progresión lenta (con evolución media de 8 a 10

años desde el inicio hasta la muerte)

• Periodo preclínico con errores puntuales de

memoria.

• Alteración de la memoria reciente y aprendizaje.

• Alteraciones del lenguaje.

• Dificultad en realizar dibujos, construcciones

tridimensionales, capacidad de orientación en

espacios abiertos.

• Disfunción ejecutiva, planificación o

razonamiento abstracto.

• Alteraciones de conducta, como apatía, abulia,

agitación, irritabilidad, agresividad, etc.

• Depresión, ideas y conductas paranoides.

• Fases evolucionadas hay signos

extrapiramidales (marcha torpe, postura

encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Caracterizado por

una marcada

pérdida asimétrica

de neuronas en

las regiones

anteriores de los

lóbulos frontales y

temporales.

• Se manifiesta como una demencia lentamente progresiva,

donde las alteraciones de la personalidad son los síntomas

más llamativos: dificultades en las relaciones sociales, en la

emoción, en el insight y con pérdida de las capacidades

ejecutivas.

• A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia

dominan el cuadro. Conjuntamente a estos síntomas, los

fallos en la memoria reciente y la capacidad de aprendizaje

son muy habituales. El lenguaje se ve afectado desde las

fases iniciales, pudiendo presentarse como el primer síntoma

(las llamadas afasias primarias progresivas). No aparecen

alteraciones de tipo agnosia o apraxia, como en la EA.

DEMENCIA VASCULAR

1. D. Multiinfarto: se produce por múltiples

áreas de infarto cerebral. Sospechar si es

de inicio brusco, antecedentes de ECV u

embolia cerebral bilateral recidivante.

2. Enfermedad de Binswanger: • Llamada encefalopatía subcortical arteriosclerótica,

asociada a HTA y aterosclerosis.

• Se caracteriza por una desmielinización difusa de la

sustancia blanca subcortical con aumento del tamaño

ventricular subyacente.

• Cursa como una demencia subcortical, c on marcha

típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia,

parálisis pseudobulbar y signos corticoespinales.

La leucoaraiosis es un

término neurorradiológico

que describe las áreas

hipodensas en la

tomografía computarizada

o hiperintensas en la RM,

de distribución

periventricular y en centro

semioval, que reflejan la

desmielinización. Es típica

de esta enfermedad, pero

no patognomónica.

DEMENCIA POR CUERPOS DE

LEWY

• Es la tercera causa de demencia en el anciano, después

de la EA y de la demencia vascular.

• Los pacientes presentan un deterioro cognitivo

lentamente progresivo de tipo frontosubcortical.

• Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con

variaciones notables en la atención y el estado de alerta.

• Las alucinaciones visuales o presenciales son

características, así como las alteraciones del sueño

REM (en la fase de atonía muscular, la presencia de un

actividad física incesante apoya el diagnóstico).

• Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo que,

aunque frecuentemente tiene un predominio de la clínica

rigidoacinética, con escaso temblor y mala respuesta a

la L-DOPA, puede ser indiferenciable del de la

Enfermedad de Parkinson. Es frecuente la elevada

susceptibilidad a los neurolépticos, con empeoramiento

motor y cognitivo con su uso.

CASO CLÍNICO 1

Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ellarefiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertesalucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo,durante el último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vezmás evidentes para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit,todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades matemáticas, laorientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se hanobservado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o semana a semana,es evidente un curso en declive definido.

El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revelaun temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente secaracteriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo delos brazos.

¿Qué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este

hombre?

CASO CLÍNICO 2

Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los

60 años, de deterioro intelectual, errores inexplicables en la

actividad cotidiana, descuido en la higiene personal, que lleva al

enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares, con

inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso,

convulsiones, mioclonías y muerte, podremos establecer un

diagnóstico de: