SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES

ANDREY MARTÍNEZ PARDO

UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓNFACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”NEUROLOGÍA

DEFINICIÓN

• Síndrome motor causado por lesión en los ganglios basales y sus vías.

• Asociado a:– Rigidez– Distonía– Disquinesia– Temblor

Mantener postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios

Controlar movimientos asociados o involuntarios.

Control automático del tono muscular

Función Vía Extrapiramidal

Vía rubroespinal

Se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo

Recibe fibras aferentes de la corteza motora y

cerebelo

Axones Núcleo rojo

Se cruza desucación tegmental ant.

Desciende hasta la ME a través de la protuberancia y bulbo

raquídeo

Cordón blanco lateral ME

Sinapsis con neurona asta

gris ME

Función

Control sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las neuronas

motoras de esos músculos

Vía tectoespinal.

Se originan en coliculo superior del mesencéfalo

Sustancia gris.

Se cruzan decusación tegmental post.

Llegan a la ME por el cordón blanco ant. De la ME (prox fisura

media ant.)

Terminan en el asta gris anterior cervical.

Función

Mediador de movimientos reflejos en respuesta a estímulos visuales

Tracto Vestibuloespinal

Recibe información de sistema laberintico, vía vestibular y cerebelo.

Núcleo vestibular (puente y medula

oblongada)

Axones del núcleo vestibular descienden

homolateral por el medula oblonga

Cordón blanco anterior de la ME

Sinapsis en el asta gris anterior de la ME

Función

Recibe información del sistema laberinticos, vía vestibular y cerebelo, excitador y control de los

músculos extensores en la postura

Tracto Reticuloespinal

Protuberancia(reticuloespinal

pontino)

Axones directos hacia la ME

Formando t. pontorreticuloespinal

Desciende por el cordón blanco anterior.

Medula oblonga(Reticuloespinal bulbar)

Axones cruzados y directos hacia la ME

Formando t. bulborreticuloespinal

Desciende por cordón blanco lateral.

Ingresan por cordones grises ant. ME

facilitan o inhiben act. Motoneuronas alfa y

gamma

Función

Influyen en el movimiento voluntario, actividad refleja y el tono muscular

SINTOMAS CARDINALES

1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular2. DISTONÍA: alteraciones posturales3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de

ejecutar movimientos voluntarios, y ejecución de movimientos involuntarios

4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria distal

CLASIFICACION

• Trastornos del movimiento:

– Hipo cinéticos: Parkinsonismo

– Híper cinéticos: • Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics• Lentos: distonía, atetosis• Ritmicos: temblor

PARKINSONISMO• Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia– Hipomimia– ↓ Movimientos asociados– Micrografía

PARKINSONISMO

• Hipertonía: Rigidez en rueda dentada

PARKINSONISMO

• Temblor: en reposo y de actitud

PARKINSONISMO

• Distonía: – Inestabilidad

postural, – Postura

arquetipica, – Marcha petit pas

y festinante

PARKINSONISMO

• Otros sintomas: – Hipofonia, – alteraciones neurovegetativas• Sialorrea, • Seborrea facial, • Sudoración,

PARKINSONISMO

Parkinsonismo primario: • Disrupción de la neurotransmisión

dopaminergica a los ganglios basales: atrofia multisistemica

• ↓ neuronas dopaminergicas de la sustancia negra: enfermedad de Parkinson

• Formacion de vacuolas grasas en las neuronas dopaminergicas (cuerpos de Lewy).

• Causa idiopática en la mayoría de los casos.

• Genética, en un 10-15%

Parkinsonismo secundario:• Encefalitis• Fármacos con propiedades

antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores)

• Tóxicos: monóxido de carbono (CO)

• Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).

ATETOSIS

• Es una variación involuntaria Movimientos lentos, irregulares y repetidos en el tiempo, son más dístales

DISTONÍAS

• Trastorno en el movimiento por contracciones sostenida de los músculos causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales, involuntarios y a veces dolorosos

COREA

• Movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos y rápidos a veces similares a movimientos voluntarios. Movimientos corporales de las extremidades y cara que son rápidos

BALISMO

• Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior Es generalmente unilateral (hemibalismo)

TEMBLOR

• Movimientos rítmicos producidos por la contracción alternante de grupos musculares antagónicos

TRASTORNOS HIPERCINETICOS

COREA

• Hipercinesia: – movimientos involuntarios semipropositivos,

rápidos, arritmicos, bruscos– Habla irregular

• Distonía: marcha irregular e inestable (danzante), Inestabilidad postural,

• Hipocinecia: en estados avanzados

COREA• CAUSAS:

– Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato-lenticular)

– Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd. antifosfolipido

– Medicamentosas: L-dopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante orales…

– Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia

– Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis

ATETOSIS

• Discinecia: – Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos,

amplio desplazamiento, ondulantes, de retorcimiento

• Etiología: lesiones perinatales de los ganglios basales (parálisis cerebral infantil)

BALISMO

• Discinecia:– hipercinecia movimientos proximales violentos de

una extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo)

• Etiología: – causas vasculares del núcleo subtalamico contra

lateral, – complicación de la talamotomía

DISTONÍAS

• Distonías focales– Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente.– Blefarospasmo.– Espasmo hemifacial.– Calambre del escribiente.

• Distonías segmentarias– Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular)

• Distonía multifocal– Afecta 2 o más partes no contiguas.

• Distonías generalizadas– Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter

progresivo.

Tortícolis espasmódica• Distonía: postura anómala dolorosa• Discinecia: contracciones involuntarias del

Esternocleidomastoideo• Causas: disfuncion de ganglios basales y alteracion

propioceptiva muscular

Distonías de torsión

• Distonía: posturas bizarras (inclinación, torsión, ante flexión, retroflexión)

• Discinecia: espasmos intermitentes, contracturas, sincinecias, alteración de la marcha.

• Etiología: poco clara

Síndrome de Meige

• Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular)• Diskineticos: facies anormales

Síndrome discinetico orolingual

• Discinesia: – hiperquinesia lingual (similar a degustar), – protrusión labial, – masticación

• Deterioro intelectual• Etiología: neurolépticos

DIAGNOSTICO DEL SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

• Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares

• Examen físico: – Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular,

fasciculaciones…

– Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en puntas, tandem

– Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo palmomentoniano

– Perfil neuropsiquiatrico

Exámenes complementarios• Ensayo de hormona tiroidea

• Panel de electrolitos

• Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos)

• Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)

• Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o

• Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas

• RM cerebral / PET

• Pruebas gen de la enfermedad de Huntington