SINDROMES HEMORRAGIPAROS4/21/12
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Son la expresin clnica de extravasaciones sanguneas provocadas o
espontaneas. Las hemorragias cutneas, mucosas, viscerales, son las
principales manifestaciones objetivas de estos sndromes.4/21/12
Resistencia de las paredes de los capilares: Los capilares
ejercen cierta resistencia para sangrado. Los agentes capaces de
alterar la capa de los capilares: txica, infecciosa, alrgica
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Coagulacin sangunea depende de: Protrombina: sintetizada en
hgado y dependiente de vitamina k. Tromboplastina: transformadora
de protrombina en trombina. trombina: factor activo de la
coagulacin.
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Fibringeno: es una protena de la fraccin globulnica del plasma,
muy inestable. Fibrina: es la resultante de la accin de la trombina
sobre el fibringeno. Forma una red elstica, blanquecina.
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Origen vascular:
Clasificac in
Origen sanguineo:
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Grupo Sndromes purpuricos comprende de:sProduccin de hemorragias
espontaneas, petequias, equimosis. Alteracin del endotelio de los
capilares, plaquetas o ambos4/21/12
Sindromes hemofilicos Caracterizado por hemorragiasprovocadas,
durables y recividantes, hereditarias. Alteraciones de la
coagulacin , insuficiencia de tromboplastina.
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Comprende de los factores de la coagulacin de la sangre.
Sndromes hipoprotonabinemia
Se caracterizan principalmente por la formacin insuficiente de
la protrombina e insuficiencia de vitamina k.
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SINDROMES PURPURICOS4/21/12
SINDROME PURPURICOHemorragias espontneas y, desde el punto de
vista vsculosanguneo, por alteraciones en las plaquetas, en el
tiempo de sangra y en la resistencia capilar.
Se caracteriza por la aparicin de hemorragias cutneas
espontaneas, lesin principal son manchas de color rojo intenso o
azulado 4/21/12 que no
Petequias: puntiformes o lenticulares ,el elemento ms
caracterstico siendo patognomnicas si son espontneas. equimosis:
extensas, irregulares, Eritemas: poco intensos y violceos se
diferencia porque desaparecen con la presin de dedos.
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ENFERMEDAD DE WERLHOFDitesis hemorragpara que comienza en
general en la infancia o en la pubertad y que se caracteriza por
hemorragias cutneas y mucosas, por la coagulacion normal o
subnormal, disminucion de plaquetas y alteraciones vasculares,
persisten durante toda la vida, mas frecuente en el sexo
femenino
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Se caracteriza por la aparicin de una erupcin de
petequias y equimosis (con hemorragias mucosas Sin fiebre Sin
esplenomegalia
(epistaxis, gingivorragias).
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Son frecuentes son las menorragias hemognicas, comienza con la
menstruacin, no se acompaa de dolores.4/21/12
Patoge nia PRIMERA TEORA.
Hace depender la enfermedad de una disminucin de las plaquetas,
sustancias que destruyan plaquetas. SEGUNDA TEORIA.
Hace depender la enfermedad de una fragilidad vascular especial
que podra ser4/21/12
TERCERA TEORIA.
Se produce uma herida, el vaso se contrae, extendiendose a todos
los capilares, produciendose un proceso de adhesion, fijacion y
acoplamiento.
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Tratamiento
Vitamina c Esplenectomia: tratamiento quirurgico esencial.
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SINDROMES HEMOFILICOS4/21/12
HEMOFILIA
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Sndrome que agrupa un conjunto de entidades nosolgicas debidas a
la disminucin o a la ausencia de distintas protenas plasmticas,
cuya deficiencia origina cuadros clnicos que revisten modalidades
genticas, pronostico y un tratamiento diferente.
RELACIONADO CON CROMOSOMA X4/21/12
Globulina antihemofilica (AHG) HEMOFILIA TIPO A Componente
Tromboplastico del plasma (factor PTC) Antecesor Tromboplastico del
plasma (factor PTA)4/21/12
Conductora : asintomti ca
Hijas aparentemente sanas e hijos enfermos de familias
hemoflicas
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CUATRO TIPOS:1.
HEMOFILIA factor VIII) HEMOFILIA factor IX)
TIPO TIPO B
A(dficit (dficit
del del
1.
1.
HEMOFILIA TIPO C(dficit del factor XI) SINDROME HEMOFILICO
LIGADO AL DESARROLLO DE 4/21/12
1.
HEMOFILIA TIPO A
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FACTOR VIII
Esta proteina se forma dentro de la clula, posteriormente
excretada a la circulacin, donde se estabiliza merced a su
asociacin al factor Von Willebrand plasmtico por interacciones
hidrfilas. Su vida media es de 12 horas En la circulacin, la
concentracin plasmtica de factor VIII es de 150 ng/mL 4/21/12
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CUADRO CLINICOHemartrosis (rodillas, los codos, los tobillos,
las caderas, los hombros, etc ) Verano
Hematoma
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Epistaxis
Hemorragias de las mucosas y en particular las consecutivas a
extracciones dentarias, avulsin dentaria
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HEMORRAGIAS INTRACAVITARIAS
MELE NA
HEMATEMESIS
HEMOPTISIS4/21/12
Sndrome compartimental que es caracterstico de la cara anterior
del antebrazo.4/21/12
Hematur ia
HEMORRAGIAS SUBCUTANEAS
EQUIMOSIS
HEMATOMAS MUSCULARES 4/21/12
DIAGNOSTICO
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado. Tiempo de
protrombina normal. Tiempo de sangrado normal. Niveles normales de
fibringeno.4/21/12
TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
PLASMA FRESCO: 2,5 cc por kilogramo de peso y por hora, durante
las diez primeras horas, posteriormente 1 cc. de plasma por hora y
por kilogramo de peso hasta que cese la hemorragia.
TRANSFUSION: 50 a 100 C.C. repetidas varias veces. Una vez
suprimidas las hemorragias es conveniente repetir las 4/21/12
transfusiones haciendo de 200 a 300 C.C.
HEMOFILIA TIPO B
ENFERMEDAD DE CHRISTMAS
DEUTEROHEMOFILIA
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Frecuente: 7 a CC: tipo A
Es un trastorno hemorrgico 14% hereditario causado por una falta
del factor IX de coagulacin de la sangre. Portado ra 50%
Portado ra
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Enferm o 50%
Portado ra 100%
Enferm o Enferm 4/21/12 o
DIAGNOSTICO
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado. Tiempo de
protrombina normal. Tiempo de sangrado normal. Niveles normales de
fibringeno.4/21/12
TRATAMIENTO
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HEMOFILIA TIPO CDEFICIENCIA EN ANTECESOR TROMBOPLASTICO DEL
PLASMA
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Deficiencia del Factor XI de la coagulacin. Igualmente se
transmite con carcter autosmico recesivo Cromosoma IV. Muy poco
frecuente Se presenta tanto en hombres como4/21/12
SINDROME HEMOLITICO LIGADO AL DESARROLLO DE ANTICOAGULANTES.
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SX. POR HIPOPROTROMBINEMIA
COAGULOPATA ADQUIRIDA4/21/12
Conjunto de sndromes agrupados sobre los factores de la
coagulacin. FORMACIN INSUFICIENTE DE LA PROTROMBINA CON
ALARGAMIENTO DEL TIEMPO DE LA PROTROMBINA.4/21/12
CAUSADA POR:
ENFERMEDAD HEMORRGICA DEL RN. *PROTROMBINA AUSENCIA DE BILIS EN
EL EN PRESCENCIA INTESTINO DE Ca Y TROMBOPLASTINA
= INSUFICIENCIA HEPATICA
TROMBINA
4/21/12 ACTA
RECORDATORIO
PROTROMBINA SUFICIENTE
VIT K PROVIENE DE: ALIMENTACIN ACTIVIDAD DE LA FLORA MICORBIANA
INTETSINAL
VIT K.
ABSORCIN DE VIT K --- BILIS EN
INTESTINO.4/21/12
CLASIFICACIN SEGN LA FORMACION DE PROTROMBINA
ALTRACIONES DE LA CLULA HEPTICA
AVITAMINOSIS (VIT K)
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POR ALTERACIONES HEPTICAS
ALTERACIONES TXICAS ALTERACIONES INFECCIOSAS
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POR DEFICIT DE VITAMINA K
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RECIN NACIDO
Fisiolgicamente: (4 primeros das de VEU) Descenso de la
protrombinemia
Aporte alimenticio y flora bacteriana I. SUMINISTRAN LA CANTIDAD
DE VIT K.4/21/12
Reservas de protrombina escasas
Descenso fisiolgico
Limites patolgicos4/21/12
tratamineto
vit k
Cifras normales
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Alteracin en la absorcin Alargamiento de protrombina. Bilis
obstruccin del coldoco. Fistulas biliares
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Clasificacin fisiopatolgica
Alteraciones de los capilares Sndromes capilares vasgenos:
A. B. C.
De orden txico: exgeno / endgeno. De orden infeccioso: agudo /
crnico. De orden alrgico4/21/12
Clasificacin fisiopatolgica
Alteracin de los elementos sanguneos que intervienen en la
coagulacin de la sangre: Hematgenos PROTROMBINA
1.
a) Por avitaminosis K b) Por insuficiencia heptica CALCIO
IONICO4/21/12
2.
4.
FIBRINGENO
Congnito o adquirido
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