SÍNDROME STEVENS JOHNSON

E NECRÓLISE EPIDÉRMICA

TÓXICA

Farmacologia Aplicada

2016

Síndrome foi descrita em 1922. por Stevens Johnson.

-caracteriza-se por reações mucocutâneas.

-Potencialmente letal.

-aproximadamente 10 a 30% da superfície do corpo.

-manifesta-se por uma descamação em graus variados da pele e das mucosas.

http://www.avimedi.net/pt/sindrome-stevens-johnson-lyell-fotos.html

- Eritema multiforme minor (Von Hebra)

http://www.huidziekten.nl/afbeeldingen/erythema-exsudativum-multiforme-10.jpg

- Eritema multiforme major (EMM)

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Fisiopatologia de SSJ e NET- IgG

http://www.calvin.edu/academic/chemistry/faculty

- HLA-DR

- Células T CD-8

- histocompatibilidade MHC I http://previews.123rf.com/images/molekuul/molekuul1502/

- Glutationa transferase

Quadro Clínico

- Normalmente, a síndrome se inicia com sintomas semelhantes as de uma infecção qualquer.

- Esses sintomas podem preceder qualquer manifestação cutânea por 1 a 21 dias, mas geralmente duram 2 a 3 dias16-18

- Os principais locais acometidos são tronco e face, mas também pode ocorrer em extremidades proximais e pescoço.

Figura 1 - Detalhe de lesão eritematosa com áreas de necrose denotando perda epidérmica grave, típica da necrólise epidérmica tóxico

http://www.medicinanet.com.br/imagens/20140429170857.jpg

Figura 2 - Eritema difuso com área de necrose e separação quase que completa da epiderme.

http://www.rbqueimaduras.com.br/imagebank/images/v11n1a07-fig02.jpg

-O comprometimento de duas ou mais áreas de mucosas são típicos da SSJ e NET

-Várias áreas de mucosas são geralmente afetadas

-Importante salientar que a infecção constitui a causa mais comum de morte.

Tratamento -O tratamento da Síndrome de Stevens-Johnson deverá ser feito em uma unidade para grandes queimados ou na UTI.

-Segundo a maioria dos autores, não se deve administrar corticoides no tratamento da síndrome

-O primeiro e principal elemento que compõe o tratamento da NET e da SSJ é representado pela simples retirada do fármaco causador

-Reposição intravenosa de fluidos deve ser realizada utilizandose cristaloides

- Recomenda-se, ainda, a realização de culturas de sangue, urina, pele e cateteres intravasculares.

- Agentes mais responsáveis pela sepse em tais pacientes são o Staphylococcus aureus e aPseudomonas aeruginosa

- Em um dos procedimentos utilizados no tratamento da NET e da SSJ, a plasmaférese

http://www.mdsaude.com/wp-content/uploads/2012/06/Plasmaferese.jpg

Diagnostico

- SSJ e NET são diagnosticadas primariamente por meio de clínica característica

- Diagnóstico deve ser confirmado pela análise histopatológica do tecido lesado

-De suma importância mencionar a biópsia cutânea associada ao exame histopatológico

Farmacologia -Os medicamentos mais comumente envolvidos na Síndrome de Stevens-Johnson são:

- Sulfonamidas + trimetoprim – Sulfametoxazol.- Hidantoinas - Carbamezepina - Barbitúricos - Fenilbutazona- Clormezanona- Alopurinol- Aminopenicilinas

Patomecânismo para explicar a apoptose dos

queratinócitos da epiderme em SSJ e NET

- Os receptores de morte Fas e seu ligante FasL

- A medicação pode induzir a suprarregulação FasL. Por queratinócitos.

-A medicação pode interagir com células de expressão da classe I da MHC.

- O medicamento pode induzir ativação das células T CD 8+

Imunoglobulina venosa

Anticorpos anti-Fas contidos na imunoglobulina endovenosa podem bloquear esta cascata apoptótica

Bibliografia

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BONNER,J.R. Alergia medicamentosa in: Goldman, L.; Bennett, J. C. Cecil – Tratado de Medicina Interna, 21°ed. Guanabara Koogan. RJ, 2001: 1630-1634.

SAMPAIO, S.A.P.; RIVITI, E. A. Erupções por drogas in: SAMPAIO, S.A.P.;RIVITI, E. A. Dermatologia. 2° ed, ARTES MÉDICAS,  São Paulo, 2001:603-619.

Prins C, Kerdel FA, Padilla RS, Hunziker T, Chimenti S, Viard I, et al. TEN-IVIG Study Group. Toxic epidermal necrolysis-intravenous immunoglobulin. Treatment of toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive cases. Arch Dermatol. 2003;139:26-32. 

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