Síndrome Steven Johnson

• El Sidrome de Stevens Johhnson es una enfermedad ampollosa mucocutanea aguda, grave aunque generalmente autolimitada, que sucede principalmente en individuos jóvenes sanos.

• SSJ caracterizada por una extensa necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general.

• Es la etapa inicial de una reacción dérmica cuya presentación más severa es la necrólisis epidérmica tóxica

CLASIFICACION• Sindrome de Steven-Johnson:

Una forma menor de necrolisis epidermica toxica con menos del 10% de desprendimiento de area de superficie corporal (ASC)

• Superposicion de sindrome de steven johnson y necrolisis epidermica toxica: Con desprendimiento del 10-30% del ASC

• Necrolisis epidermica toxica: Desprendimiento de mas del 30% del ASC

CAUSAS• Fármacos como Barbitúricos, Sulfonamidas, Fenitoína, Tetraciclina, AINE`s y Penicilina.

• Infecciones por Mycoplasma pneumoniae y Herpes simple.

• Radioterapia por neoplasias.

SIGNOS Y SINTOMAS• Febrícula.

• Malestar General.

• Picazón en la piel.

• Dolores articulares.

• Manchas cutáneas eritematosas de forma y tamaño variables pápulas.

CUADRO CLINICO

INICIO SUBITO FIEBRE HASTA 40° MALESTAR GENERAL

CONJUNTIVITIS Y FOTOFOBIA

MACULAS ERITEMATOSAS

DISEMINADAS DE FORMA

IRREGULAR

INICIALMENTE EN CARA Y TRONCO

SIGNO DE NIKOLSKY

EROSIONES ORALES Y

FARINGEAS

LESIONES GENITALES ESTOMATITIS

DAÑO A EPITELIO DIGESTIVO,

RESPIRATORIO Y CUTANEO.

PATOGENESISLas lesiones del síndrome de Steven Johnson tienen lugar

principalmente en la cara y en el tronco.

Aparecen tandas de lesiones durante 10-14 días que seden a lo largo de 3-4 semanas

• 1.- MUCOSA:• Las ampollas orales y nasales que se rompen forman

erosiones, son universales en los labios presentan costras sangrantes.

• Puede haber afección genital• Las ampollas pueden ser transitorias, aunque pueden

extenderse y asociarse con hemorragia y necrosis. La curación tiene lugar de 1-4 semanas y a veces deja cicatriz.

EN LA PIELExantema popular eritematoso que

evoluciona a erupciones en diana que constan de un centro eritematoso rodeado por aéreas pálidas, a su ves rodeadas por anillos eritematosos

Erupción aguda formada por pápulas, vesículas de color pardoso, purpura .

Hipersensibilidad dolorosa y ardor de la piel

Aparición de ampollas en las mucosas genital oral y peri anal

Los labios pueden aparecer por costras hemorrágicas gruesas

Los pacientes pueden desarrollar conjuntivitis, ulceración corneal y uveítis

COMPLICACIONES SISTEMICAS• Pérdida de líquidos corporales, shock.

• Ocasionalmente lesiones en órganos internos que producen:

• inflamación del corazón (miocarditis)

• inflamación del pulmón (neumonitis)

• inflamación del riñón (nefritis)

• inflamación del hígado (hepatitis)

• Daño y cicatrización permanente de la piel.

• Infección cutánea (celulitis)

COMPLICACIONES OCULARES•Blefaritis: parpados inflamados y llenos de costras

•Pestañas metaplacicas: se origina en las glándulas de Meibomio

•Epifora: causado por obstrucción del drenaje lagrimal

•Ojo seco: causado por obstrucción de los conductos lagrimales

•Queratopatias: pestañas aberrantes y queratinización conjuntival

SIGNOS Y SINTOMAS OCULARES• Ojos inyectados de sangre.

• Resequedad ocular.

• Ardor, picazón y secreción ocular.

• Dolor ocular.

• Fotofobia.

TRATAMIENTO

• Compresas húmedas aplicadas a las lesiones de piel.

• Medicaciones tales como antihistamínicos para controlar picazón.

• Por ejemplo acetaminophen para reducir fiebre y malestar.

• Anestésicos tópicos (especialmente para las lesiones de la boca) para facilitar el malestar que interfiere con comer y beber.

EL TRATAMIENTO DE SÍNTOMAS SUAVES PUEDE INCLUIR:

EL TRATAMIENTO DE SÍNTOMAS SEVEROS PUEDE INCLUIR:

• Hospitalización y tratamiento en una unidad intensiva del cuidado o del cuidado de la quemadura para los casos severos, el síndrome de Stevens-Johnson.

• Corticoesteroides Sistémicos para controlar la inflamación.

• El Aciclovir puede emplearse si se sospecha de herpes simple como agente causal.

• Antibióticos para controlar infecciones secundarias de la piel.

PRONOSTICO

• Las formas leves del eritema multiforme generalmente mejoran en 2 a 6 semanas, pero pueden retornar, mientras que las formas más severas pueden ser difíciles de tratar. El síndrome de Stevens-Johnson tiene altas tasas de mortalidad.

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA