Steven-Johnson Syndrome

Siti Chumaeroh

Is a disease characterized by a generalized cutaneous eruption, stomatitis, conjunctivitis and genital lesionsOccurs most in men during the first three decades of life

Commences with the occurrence of : - fever, malaise, photophobia , eruption of the oral mucosa and genital ---- followed shortly by skin involvement . The cutaneous lesions are similar of EM, but uncommonly haemorrhagic , and are often vesicular or bullous

Oral mucous membrane lesions may be extremely severe , so painful---- mastication is impossible. Mucosal vesicles or bullae occur which rupture--- ulcers and covered with a thick white or yellow exudate

Adalah penyakit yang ditandai oleh letusan kutan umum, stomatitis, konjungtivitis dan lesi genitalKebanyakan terjadi pada pria selama tiga dekade pertama kehidupan

Dimulai dengan terjadinya:   - demam, malaise, fotofobia, letusan dari mukosa oral dan kelamin ---- diikuti segera oleh keterlibatan kulit. Lesi kulit mirip EM, tapi jarang berdarah, dan sering vesikuler atau bulosa

Oral lesi selaput lendir mungkin sangat berat, begitu menyakitkan pengunyahan ---- adalah mustahil. Vesikel mukosa atau bula yang terjadi pecah --- bisul dan ditutupi dengan eksudat putih atau kuning tebal

• Erosion of the pharynx are also common

The lips may exhibit ulceration with bloody crusting, painful. The oral lesion may the chief complaint, and have been mistaken for acute necrotizing gingivostomatitis

Eye lesions consist of photophobia, a characteristic of the disease, referable to the conjuctivitis, corneal ulceration . Keratoaconjunctivitis sicca also has been described. Blindness may result

Genital lesions are reported to consist of a nonspecific urethritis and/or vaginal ulcers. Other are related to respiratory tract involvement such as tracheobronchial ulceration, pneumonia

Bibir mungkin menunjukkan ulserasi dengan crusting berdarah, menyakitkan. Lesi oral mungkin keluhan utama, dan telah keliru untuk gingivostomatitis necrotizing akut

Lesi Eye terdiri dari fotofobia, karakteristik penyakit, dapat dijadikan acuan ke conjuctivitis, ulserasi kornea. Keratoaconjunctivitis sicca juga telah dijelaskan. Kebutaan dapat mengakibatkan

Lesi genital dilaporkan terdiri dari uretritis nonspesifik dan / atau borok vagina. Lainnya terkait dengan keterlibatan saluran pernafasan seperti ulserasi tracheobronchial, pneumonia

Etiology

• . Like that of erythema multiforme is unknown - virus --- with little supportive evidence - laboratory studies are uninformative Robinson & Mc Crumb : SJS is a variant of EM– represent one of the mucocutaneous-ocular syndromesSome studies done within 10 to 15 years now support the concept that SJS separate clinically and etiopathogenetically from EM. Although both are hypersensitivity reaction and give rise to oral bullae, . erosions, ulcers and crusted lips, the skin lesions of SJS is different from EM. SJS is more severe and arise on the chest rather than the extremitas on EMSJS is much more to be associated with medicament use and mycoplasma infectionwhere EM is much more with HSV infection

Seperti yang dari eritema multiforme tidak diketahui  - virus--- dengan sedikitbukti yang mendukung   - penelitian laboratorium yang informatif  Robinson & Mc Remah: SJS adalah varian EM-merupakan salah satu sindrom mukokutan-mataBeberapa studi yang dilakukan dalam waktu 10 hingga 15 tahun sekarang mendukung konsep bahwa SJS terpisah klinis dan etiopathogenetically dari EM. Meskipun keduanya reaksi hipersensitivitas dan menimbulkan bullae oral,. erosi, borok dan bibir berkulit, lesi kulit dari SJS berbeda dari EM. SJS lebih parah dan timbul di dada daripada extremitas terhadap EMSJS jauh lebih berhubungan dengan penggunaan obat dan Mycoplasma infectionwhere EM jauh lebih dengan infeksi HSV

HISTOPATHOLOGICALLYMost of the disease is localized in the epidermis, less inflamation in the dermis

TREATMENT

High dose of systemic corticosteroid and thalidomide

HistopatologisSebagian besar penyakit ini terlokalisasi pada epidermis, peradangan kurang dalam dermis

PENGOBATAN

Dosis tinggi kortikosteroid sistemik dan thalidomide

Siti Chumaeroh

• Behcet’s Disease

Is another of the mucocutaneous-ocular syndromes, predominantly in young males Present in ocular, oral and genital

Ocular lesions are similar to those of SJS , consist of iritis with hypopyon, conjunctivitis, keratitis or any of a variety of similar conditions

Oral lesions reported have consisted of aphthous ulcers on the lips, tongue, gingiva, buccal mucosa, palateThe lesions are discrete rather than widespread, seldom as severe as those found in SJS

Ini yang lain dari sindrom mukokutan-okular, terutama pada laki-laki mudaHadir dalam mata, lisan dan kelamin

Lesi pada mata yang mirip dengan SJS, terdiri dari iritis dengan hypopyon, konjungtivitis, keratitis atau salah satu dari berbagai kondisi yang sama

Oral lesi dilaporkan telah terdiri dari ulcers aphthous pada bibir, lidah, gingiva, mukosa bukal, langit-langitLesi secara terpisah daripada secara luas, jarang separah yang ditemukan di SJS

Genital Lesions consist of small herpetic ulcers of the penis, scrotum or labia majora

Cutaneous manifestation , the most common type of lesions resembling erythema nodosum. Some patients exhibit cutaneous manifestasion typical of erythema multiforme

A variety of other conditions may also occur in association with Behcet’s disease. Hyperactivity of skin to intradermal test has been reported, as well as arthritis and joint pain. CNS involvement occurs 25% of the patients includes headache, dizziness, convulsion

Lesi genital herpes terdiri dari ulcers kecil skrotum, penis atau labia majora

Manifestasi kulit, jenis yang paling umum dari lesi menyerupai nodosum eritema. Beberapa memperlihatkan kutaneus penderita manifestasion khas dari eritema multiforme

Berbagai kondisi lain juga dapat terjadi dalam hubungan dengan penyakit Behcet's. Hiperaktivitas kulit untuk menguji intradermal telah dilaporkan, serta radang sendi dan nyeri sendi. Keterlibatan SSP terjadi 25% dari penderita termasuk sakit kepala, pusing, kejang

ETIOLOGYIs basically unknown, although the underlying disease mechanisme may be an immunodysfunction in which vasculitis is a feature

TREATMENTSystemic Steroid and immunosupressive drugs such as chlorambucil and azathriopine may be used instead of or in addition to steroidDapsone, cyclosporine thalidomide, interferron may have a role in the treatment of this disease

HiISTOPATHOLOGYT lymphocytes are prominent in the ulcerative lesions. Neutrophilic infiltrates in which the cell appear within vessel wall ( vasculitis) have been described

Pada dasarnya tidak diketahui, meskipun Mekanisme penyakit yang mendasarinya mungkin merupakan immunodysfunction di mana vaskulitis adalah fit

T limfosit yang menonjol dalam lesi ulseratif. Neutrophilic infiltrat (yang memasuki)di mana sel muncul dalam dinding pembuluh darah (vaskulitis) telah diuraikan

Sistemik steroid dan obat-obatan immunosupressive seperti chlorambucil dan azathriopine dapat digunakan sebagai pengganti atau sebagai tambahan steroidDapson, thalidomide siklosforin, interferron mungkin memiliki peran dalam pengobatan penyakit ini

• REITER’S SYNDROME

Is a disease affecting young adult males almost exclusively, is characterized by the development of an acut urethritis, conjunctivitis and arthritis with oral and cutaneous lesion

Although conjunctivitis is one of he more common occular sign, keratitis, iritis and corneal ulcers also occur

Adalah penyakit yang mempengaruhi pria dewasa muda hampir secara khusus, ditandai oleh pengembangan konjungtivitis, urethritis acut dan arthritis dengan oral dan lesi kutaneus

Walaupun konjungtivitis adalah salah satu tanda yang occular lebih umum, keratitis, dan ulkus kornea iritis juga terjadi

Oral lesion described have consisted of aphthous ulcers and of superficial ulceration of the mucous with bloody crusting of the lips. Tongue lesion resemble geographic T

Articular lesions consist of arthritis often the rheumatoid type and polyarticular in distribution. In some cases a simple arthralgia is the only joint manifestation

Cutaneous lesions may resemble one of the many forms of EM

Lesi oral digambarkan harus terdiri dari ulcers aphthous dan ulserasi superfisial mukosa dengan krusta berdarah pada bibir. Lidah lesi menyerupai T geografis

Lesi sendi terdiri dari arthritis sering tipe rheumatoid dan polyarticular dalam pendistribusian. Dalam beberapa kasus arthralgia sederhana ini adalah hanya manifestasi gabungan

Lesi cutaneous mungkin menyerupai salah satu dari banyak bentuk EM

TREATMENTNonsteroidal antiinflamantory agentsAntibioticsSystemic corticosteroids are rarely required

Sjogern’s SyndromeIs a chronic autoimun disease characterized by a dry eyes (keratoconjunctivitis sicca) and dry mouth (xerostomia), exocrine destruction, lymphocytic infiltrationLymphocyte-mediated destruction of lacrimal and salivary gland parenchyma

E T I O L O G Y- Unknown ---- multifactorial process, with numerous immunologic alterations ---great complexity disease. Dryness may affect other mucosal areas (nose, throat, trachea, vagina) and the skin, and involve many organs (thyroid, lung etc

Adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai dengan mata kering (keratoconjunctivitis sicca) dan mulut kering (xerostomia), kerusakan eksokrin, infiltrasi limfositikLimfosit-diperantarai kerusakan parenkim kelenjar lakrimal dan saliva

- Tidak Diketahui ---- proses multifaktorial, dengan banyak perubahan imunologi --- penyakit kompleksitas yang besar. Kekeringan dapat mempengaruhi daerah mukosa lain (hidung, tenggorokan, trakea, vagina) dan kulit, dan melibatkan banyak organ (tiroid, dll paru-paru

- may limited to exocrine glands-- primary SS - extend to include systemic connective tissue disordered in addition to xerostomia , kerato conjunctivitis + rheumatoid arthritis -- secondary SS

Patients with SS may experience intermitten or chronic salivary gland enlargement, also susceptable to salivary gland infectionsand/or gland obstructions

Patients have an increase risk of developing malignant lymphoma--- mucosa associated B-cell lymphomaPrimary SS patients have 20-40x > increased risk of lymphoma

- mungkin terbatas pada kelenjar eksokrin - SS primary- memperluas untuk memasukkan jaringan ikat sistemik gangguan di samping xerostomia, konjungtivitis kerato + rheumatoid arthritis - SS sekunder

Pasien dengan SS mungkin mengalami pembesaran kelenjar saliva intermitten atau kronis, juga kecurigaan untuk infections kelenjar saliva / atau tersumbatnya kelenjarPasien memiliki mempertinggi risiko limfoma maligna berkembang --- mukosa berhubungan limfoma sel-BSS Primer pasien memiliki> 20-40x peningkatan risiko limfoma

Clinical manifestation-Oral dryness causes difficult to chewing, swallowing and speaking--- need additional fluids-Mucosa may be painful and sensitive to spices and heat ---often have dry, cracked lips,and angular cheilitis-Intraorally, the mucosa is pale, dry, friable,minimal salivary pooling. The tongue is smooth (depapilated), painful

Mucocutaneous candidal infection is common,particularly erythematous form, dental caries and erosion of enamel stucture

Manifestasi klinisOral kekeringan menyebabkan sulit untuk mengunyah, menelan dan berbicara --- membutuhkan cairan tambahanMukosa mungkin sakit dan sensitif terhadap rempah dan panas --- sering kering, bibir pecah-pecah, dan cheilitis angularIntraoral, mukosa pucat, kering, rapuh, saliva minimal pengumpulan. Lidah yang halus (depapilated), nyeri

Infeksi candida mukokutan adalah umum, terutama bentuk erythematous, karies gigi dan erosi dari struktur email

Patient with SS may experience intermitten or chronic salivary gland enlargement, also susceptibility to gland infection and/or gland obstruction --- present as acute exacerbation of chronically enlarged glandsPatients have increase risk of developing malignant lymphoma. Primary SS have 20-40 X increased risk of lymphoma

Pasien dengan SS mungkin mengalami pembesaran kelenjar saliva intermitten atau kronis, juga kerentanan terhadap infeksi kelenjar dan / atau obstruksi kelenjar --- hadir sebagai eksaserbasi akut kronis pembesaran kelenjarPasien punya mempertinggi risiko pengembangan limfoma maligna.SS Primer harus 20-40 X peningkatan risiko limfoma

DIAGNOSIS• The American European Consensus Group suggested some modification, defined clearer classification

rules for primary versus secondary disease

There are six criteria : - two dealing with symptoms of ocular and oral dryness - one measuring lacrimal function - one quantifying salivary function - labial minor salivary gland biopsy - the presence of autoantibodies against anti SS-A (Ro) and anti SS-B (Lab)The labial minor salivary gland biopsy is considered to be the best sole diagnostic criterian for the salivary component of SS

Ada enam kriteria:- dua berhubungan dengan gejala mata dan mulutkering- satu pengukuran fungsi lacrimal- salah satu fungsi saliva pengukuran- biopsi kelenjar saliva minor labial - kehadiran autoantibodi terhadap anti SS-A(Ro) dan anti SS-B (Lab)biopsi Kelenjar ludah minor labial dianggap sebagai criterian diagnostik terbaik tunggal untuk komponen ludah SS

TREATMENT• Symptomatic teraphies include artificial saliva, oral rinse and gels., patients should be

encouraged to sip water through out the day moisten the oral cavity.

Patient should be avoid product containing alcohol, sugar or strong flavoring. Persistent cracking and erythema at the corner of the mouth (angular cheilitis)should be investigated for fungal or bacterial cause

There two FDA-approved medication for the relief of dry mouth in SS : pilcarpine and cevimeline which induce a transient in salivary output and improvement in complaints of dryness. Pilocarpine dosage of 5 mg four tmes daily, whereas cevimeline at 30 mg three times daily

Pasien harus menghindari produk yang mengandung alkohol, gula atau aroma yang kuat. Persistent retak dan eritema di sudut mulut (angular cheilitis) harus diselidiki untuk menyebabkan jamur atau bakteri

Ada dua obat yang disetujui FDA untuk menghilangkan mulut kering pada SS: pilcarpine dan cevimeline yang menyebabkan transien dalam produksi saliva dan perbaikan keluhan pengeringan. Pilokarpin dosis 5 mg empat tmes setiap hari, sedangkan cevimeline per 30 mg tiga kali sehari

• ADDISON’S DISEASE

Addison’s disease , primary adrenocortical insufficiency may result from adrenal gland infection (tuberculosis), autoimmune disease or idiopathic cause with reduced cortisol production, by the adrenals. Pituitary adrenocortico- tropic hormone (ACTH) and melanocyte-stimulating hormone (MSH) increase as a part of negative feedback mechanism

Overproduction of ACTH, MSH result in stimulation of melanocyte, leading to diffuse pigmentation of the skin. Oral freckles and larger melanotic macules occur with the generalized pigmentation The mucutaneous junction increased pigmentation including the lips, gingival margin, buccal mucosa, palate lingual surface of the tongue

Other presenting sign and symptom include weaknes, weight loss, nusea vomiting and hypotension. In stressful situations can lead to cardiovascular collapse and death

Penyakit Addison, insufisiensi adrenocortical primer mungkin timbul dari infeksi kelenjar adrenal (TBC), penyakit autoimun atau penyebab idiopatik dengan produksi cortisol berkurang, oleh adrenal. Hipofisis adrenocortico-tropik hormon (ACTH) dan melanosit-stimulating hormone (MSH) meningkat sebagai bagian dari mekanisme umpan balik negatif

Produksi berlebih ACTH, MSH mengakibatkan stimulasi melanosit, menyebabkan menyebar pigmentasi kulit. Bintik-bintik Lisan dan makula melanotic lebih besar terjadi dengan pigmentasi umum Sambungan mucutaneous meningkat pigmentasi termasuk bibir, margin gingiva, mukosa bukal, lingual permukaan langit-langit lidah

Mempresentasikan tanda dan gejala lainnya termasuk kelemahan, penurunan berat badan, nusea (mual muntah) dan hipotensi. Dalam situasi stres dapat menyebabkan collapse kardiovaskular dan kematian

HISTOPATHOLOGYMisroscopically, melanotic macules are characterized by melanin accumulation in basal

keratinocytes and normal numberof melanocytesMelanophagoxytosis is also typically seen

DIFFERENTIAL DIAGNOSISMust be differentiated from early superficial melanomas, may be confused with blue nevi (palate) or amalgam tattoos

TREATMENTA biopsy may be required to establish a definitive diagnosis of the lesion, Otherwise no treatment is indicated

Misroscopically, makula melanotic ditandai dengan akumulasi melanin dalam basal keratinosit dan melanosit Jumlahnya normalMelanophagoxytosis juga biasanya terlihat

Harus dibedakan dari melanoma superfisial awal, mungkin bingung dengan blue nevi (langit-langit) atau amalgam tato

Biopsi mungkin diperlukan untuk menegakkan diagnosa pasti dari lesi, Jika tidak ada perawatan yang diindikasikan

The treatment of Addison’s Disease includes administration of corticosteroids. This increases the risk of immunosuppresion with susceptibility to oral candidiasis, recurrent herpes labialis and herpes zoster infection, gingival and periodontal diseases and impaired wound healing

Dental management is similar in that for the patient who has taken long term moderate to high dose of glucocorticosteroid

Perawatan dari Addison's Disease termasuk administrasi kortikosteroid. Hal ini meningkatkan risiko immunosuppresion dengan kerentanan terhadap kandidiasis mulut, rekuren herpes labialis dan herpes zoster infeksi, gingiva dan penyakit periodontal dan proses penyembuhan luka terganggu

Manajemen Dental serupa dengan itu untuk pasien yang telah mengambil istilah panjang moderat dosis tinggi dari glucocorticosteroid