Nombres que recibe el síndrome de Dimitri

¿Qué es el síndrome de Dimitri? Clasificaciones que recibe ¿Cuáles son sus síntomas? Tratamiento

• Angiomatosis • Encefalotrigeminal• Angiomatosis Leptomeníngea• Angiomatosis Meníngea Capilar• Síndrome de Sturge Weber Dimitiri• Enfermedad de Dimitri• Angiomatosis Encefalofacial• Síndrome de Sturge Kalischer Weber• Facomatosis de Sturge Weber

El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad congénita rara que pertenece al grupo de las facomatosis involucrando el cerebro, la piel y los ojos. Se caracterizado por una marca de nacimiento usualmente en la cara con distribución del nervio trigémino conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos

o Síndrome de etiopatogenia desconocida.

o Parece deberse a una alteración incompleta del desarrollo de la vascularización embriológica.

o Afecta específicamente a una zona de la cresta neural que origina el tejido conectivo de la dermis facial, la coroides ocular y la piamadre

Clasificación

-Síndrome de Sturge Weber tri-sintomático completo: cuando los tres sistemas están involucrados.

-Síndrome de Sturge Weber bi-sintómatico incompleto: cuando existe compromiso oculo-cutaneo o neuro-cutaneo.

-Síndrome de Sturge Weber mono-sintómatico incompleto: cuando solo existe un compromiso neural o cutáneo.

El síndrome de Sturge Weber se puede manifestar en dos formas clínicas:

o La forma completa se caracteriza clínicamente por la presencia de múltiples angiomas en distintas localizaciones.

o Las formas incompletas del síndrome se definen como aquellas en las que aparecen aisladamente angiomas en algunas de las siguientes localizaciones:

o1.- Angioma facial y leptomeníngeo.

2.- Angioma leptomeníngeo y coroideo.

3.- Angioma facial y coroideo.

4.- Angiomatosis cerebral.

Los primeros síntomas aparecen en la lactancia o en la primera infancia.

Mancha en vino de Oporto (más común en la cara que en el cuerpo)ConvulsionesParálisis o debilidad en un ladoGlaucomaDificultades de aprendizaje

Radiografías Resonancia

magnética Tomografía

computarizada

No existe un tratamiento curativo para la enfermedad, siendo el objetivo el control de las complicaciones neurológicas.

o Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones

o Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma

o Terapia con láser para el hemangioma plano

o Fisioterapia para la parálisis o la debilidad

o Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones

Síndrome de Sturge-Weber MedlinePlus enciclopedia médica.mht

SIERE (Sistema de Información sobre Enfermedades Raras en Español).mht

http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=2586