PROGNOSTIČKI FAKTORI U PROGNOSTIČKI FAKTORI U RABDOMIOSARKOMA RABDOMIOSARKOMA

GLAVE I VRATAGLAVE I VRATASimon JH (onkolog), Paulino AC (onkolog-Simon JH (onkolog), Paulino AC (onkolog-

pedijatar), Smith RB (ORL), Buatti JM pedijatar), Smith RB (ORL), Buatti JM (onkolog)(onkolog)

Iowa College of medicineIowa College of medicineHead Neck , 2002Head Neck , 2002

RABDOMIOSARKOMIRABDOMIOSARKOMI

40% ih je na glavi i vratu40% ih je na glavi i vratu1% od svih malignoma glave i vrata1% od svih malignoma glave i vrataParameningealni ( srednje uho, nos, Parameningealni ( srednje uho, nos,

paranazalni sinusi)paranazalni sinusi)NeparameningealniNeparameningealniOrbitalniOrbitalniHistopatološki: embrionalni i alveolarniHistopatološki: embrionalni i alveolarni

INERGROUP INERGROUP RHABDOMYOSARCOMA RHABDOMYOSARCOMA

STUDIES-IRSSTUDIES-IRS

MATERIJALI I METODEMATERIJALI I METODE

49 pacijenata, od 1955 do 1999 s 49 pacijenata, od 1955 do 1999 s rabdomiosarkomima glave i vratarabdomiosarkomima glave i vrata

Određena IRS klasifikacijaOdređena IRS klasifikacija Dob, terapija, preživljenje, recidiv, lokalna kontrola Dob, terapija, preživljenje, recidiv, lokalna kontrola

bolestibolesti Praćenje 15,8 godina ( 1,2 do 33)Praćenje 15,8 godina ( 1,2 do 33)

6,2 godine,

3535 14

TERAPIJATERAPIJA

1955-1979 “kirurška era”1955-1979 “kirurška era”1980-1999 “era kombinirane terapije”1980-1999 “era kombinirane terapije”28 / 57% liječeno kirurški, 19 strategijom 28 / 57% liječeno kirurški, 19 strategijom

totalne resekcije, 6 imalo + rubovetotalne resekcije, 6 imalo + rubove43 / 88% kemoterapija43 / 88% kemoterapija39 / 49% radioterapiju39 / 49% radioterapiju

PREŽIVLJENJEPREŽIVLJENJE

5 godina 60%5 godina 60% Dob do 11godina / stariji Dob do 11godina / stariji 70 % / 36%70 % / 36% Veličina tumora do 5 cm / više Veličina tumora do 5 cm / više 74 %/ 39%74 %/ 39% Dužina radioterapije za skupinu III, do ili više od 45 dana Dužina radioterapije za skupinu III, do ili više od 45 dana 92% / 56%92% / 56%

SijeloOrbit 91.7%Paramen. 48.2%Nonparam. 54.5%

RT doza III<50 Gy 65%>50 Gy 83%

LOKALNA KONTROLALOKALNA KONTROLA

5 godina lokalne kontrole 70 % 5 godina lokalne kontrole 70 % lokalni recidiv od 1 – 108 mjeseci lokalni recidiv od 1 – 108 mjeseci

15 pacijenata 15 pacijenata

4 su spašena: 3 kirurgijom, 1 RT4 su spašena: 3 kirurgijom, 1 RT

RASPRAVARASPRAVA

Kod starijih pacijenata vrlo agresivna Kod starijih pacijenata vrlo agresivna terapijaterapija

U starijih pacijenata dulji je period pojave U starijih pacijenata dulji je period pojave lokalnog recidivalokalnog recidiva

Trajanje radioterapije u grupi III ( slično Trajanje radioterapije u grupi III ( slično ependimom, meduloblastom)ependimom, meduloblastom)

-u pacijenata bolje kondicije radioterapija -u pacijenata bolje kondicije radioterapija se “ ne odlaže” i ne produljujese “ ne odlaže” i ne produljuje

KIRURŠKA RASPRAVAKIRURŠKA RASPRAVA

nisu nađeni statistički pokazatelji utjecaja nisu nađeni statistički pokazatelji utjecaja kirurgije na preživljenjekirurgije na preživljenje

Kirurgija: kod svih neorbitalnih/ nekih Kirurgija: kod svih neorbitalnih/ nekih parameningealnih sijela, kod lokalnog parameningealnih sijela, kod lokalnog recidiva ( po kemoterapiji i radioterapiji)recidiva ( po kemoterapiji i radioterapiji)

PATOLOŠKA RASPRAVAPATOLOŠKA RASPRAVA

EMBRIONALNI 82%EMBRIONALNI 82% ALVEOLARNI 9%ALVEOLARNI 9%

Pismo uredniku, Heffner Dennis, šef odjela Pismo uredniku, Heffner Dennis, šef odjela endokrinološke i patologije glave i vrata, endokrinološke i patologije glave i vrata, WashingtonWashington

Alveolarni ima izuzetno lošu prognozu, patolog Alveolarni ima izuzetno lošu prognozu, patolog ga teško dijagnosticira, te je potrebno ga teško dijagnosticira, te je potrebno intenzivirati terapiju, do toksične smrtnosti od 5% intenzivirati terapiju, do toksične smrtnosti od 5% - 12 %. - 12 %.

U studiju je bilo potrebno revidirati patohistološki U studiju je bilo potrebno revidirati patohistološki nalaz te u nju uključiti patologa.nalaz te u nju uključiti patologa.

PROGNOSTIC FACTORS FOR PROGNOSTIC FACTORS FOR PATIENT WITH LOCALIZED PATIENT WITH LOCALIZED SOFT TISSUE SARCOMA SOFT TISSUE SARCOMA TREATEDTREATED WITH CONSERVATIONWITH CONSERVATION SURGERYSURGERY AND RADIATION THERAPYAND RADIATION THERAPY

Cancer 2003 Cancer 2003

1225 pacijenata1225 pacijenata

ZAKLJUČAKZAKLJUČAK

DOBDOBVELIČINA TUMORAVELIČINA TUMORAHISTOLOŠKI TIPHISTOLOŠKI TIPKOMBINIRANA TERAPIJAKOMBINIRANA TERAPIJAUKLJUČITI KIRURGIJU GDJE JE UKLJUČITI KIRURGIJU GDJE JE

MOGUĆE ( indirektni pokazatelji dobrobiti)MOGUĆE ( indirektni pokazatelji dobrobiti)AGRESIVNOST TERAPIJE- TIMSKI RADAGRESIVNOST TERAPIJE- TIMSKI RAD

An extensive, laryngeal tumor was identified in a nine-year-old ….

Clinical staging of the tumor included computed tomography….

The histologic diagnosis of the tumor was rhabdomyosarcoma.

Six days prior to surgery, a percutaneous gastrostomy tube was placed under endoscopic guidance.

Surgical treatment included total laryngectomy andpermanent tracheostomy.

There were no major postoperative complications, no signs of local recurrence, metastatic disease, or long-term complications 18-month follow-up period

Journal of the American Animal Hospital Association, Vol 31, Issue 6, 1995;510-513

Total laryngectomy and permanent tracheostomy for treatment of laryngeal rhabdomyosarcoma in a dog