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PATOLOGIA PEDIATRICA DE GLANDULAS SALIVALES UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R2 ORL CULIACAN SINALOA DICIEMBRE 2017

Patología de glándulas salivales en pacientes pediátricos

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PATOLOGIA PEDIATRICA DE GLANDULAS SALIVALES

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA

HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN

CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD

OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

DR. ANGEL CASTRO URQUIZOR2 ORL

CULIACAN SINALOADICIEMBRE 2017

Clasificación

• G. Parótida

• G. Submaxilar

• G. Sublingual

Mayores

• Cientos de ellas

• Diversas localizaciones Menores

ParótidasEmbriología

La más larga

Peso: 15-30g

Forma: lobulada, delgada

Parótidas

Posterior: trago y borde anterior del M. ECM

Inferior: variable, se extiende a lo largo del borde anterior del M. ECM y la vaina carotidea

Parótidas

Parótidas

Irrigación:

A. facial transversa

Drenaje linfático:

Cuanta con 2 niveles ganglionares:

Superficial: 3 a 20 nódulos, entre la cápsula y la glándula

Drenan: glándula parótida, CAE, párpados, glándula lagrimal

Profunda: en lo profundo de tejido parotídeo

Drenan: glándula parótida, CAE, oído medio, nasofaringe, paladar blando

El conducto de Stenon

Sale del borde anterior de la glándula, 1.5 cm por debajo del cigoma

anterior al m. masetero y atraviesa al m. buccinador

Se abre a la cavidad oral en el 2do molar superior

Trayecto de 4 a 6 cm

Parótidas

G. SubmandibularesEmbriología

G. submandibulares

Se envuelve en forma de “C”

Superficial: en espacio submandibular

Profunda: Inferior a m milohioideo

Envuelto capa superficial en fascia cervical profunda

G. submandibulares

Conducto de Wharton:

Sale de superficie medial

Entre m milohioideo y m hiogloso hacia m. geniogloso

Se abre lateral al frenillo lingual en el piso de la boca

G. sublinguales

9 SDG

Yemas

endodérmicas en

surco paralingual

Secreción mucosa

Ductos de Rivinus

10-12

Pliegue sublingual

piso bucal

Glándulas Salivales Menores

Son mucosas, serosas o mixtas

funciones defensivas, gustativas y digestivas de la saliva.

Localizadas en toda la cavidad oral, en la lamina propia mucosa

600 a 1000

Cada una con su propio y simple conducto que se abre directamente a la cavidad oral

Glándulas Salivales Menores

Labiales:

En submucosa de labios, aspecto mamelonado, vierte en el vestíbulo de la boca

Bucales:

Submucosa de mejillas o espesor de m. buccinador

Molares:

retromolares de Carmalt

localizadas alrededor de la desembocadura del conducto de Stensen

Glándulas Salivales Menores

Palatinas:

Cara profunda de la mucosa y submucosa de velo del paladar

Ocupan la unión de paladar duro y el blando.

Amigdalares o de Weber:

En el polo superior de la amígdala palatina y en el pilar anterior del velo del paladar

Glándulas Salivales Menores

Linguales:

Diseminada en el músculo y lamina propia de la lengua, de tipo mucoso y seroso.

Von Ebner: en región posterior de la lengua (única serosa exclusiva)

Blandin Nühn: situadas cerca del ápex lingual en región anterior seromucosa y en posterior mucosa

Glándulas Salivales Menores

Linguales posteriores: situadas lateral y posterior a las papilas caliciformes

Mucosas de la raíz de la lengua: similares a las palatinas con secreción mucosa

Patología G. salivales

Inflamatoria

Aguda Crónica

Neoplasias Autoinmune Otras

Bacteriana

Viral

Sialolitasis

Sialectasias

Parotiditis juvenil recurrente

Granulomatosas

Mesenquimatosas

Epitelial

Sjôgren Sialorrea

Trauma

Radiación

INFLAMATORIAS

Sialoadenitis aguda bacteriana

Sensibilidad

Dolor localizado

Edema

Drenaje purulento en ocasiones

Sialoadenitis aguda bacteriana

P

R

E

D

I

S

P

O

N

E

Estasis

Disminución de la producción

Sialolitiasis

Estenosis

Trauma

Sialectasia congénita

Autoinmune

Deshidratación

Sialoadenitis aguda bacteriana

Parótida mas predisponente cont. Seroso (< bacteriostático)

25% bilateral

Sialoadenitis aguda bacteriana

Aerobios Staphylococcus aureus and Haemophilus influenzae

Anaerobios gram-negative bacilli and Peptostreptococcus species

Sialoadenitis aguda bacterianaTratamiento

Masaje

glandularSialogogos Calor local

Hidratación Antibióticos

Sialoadenitis aguda bacterianaTratamiento

Elección del antibiótico

Inicial Penicilina resistente a penicilinasas(Antiestafilococos)

Meticilina, Oxacilina, cloxacilina, dicloxacilina

Sin respuesta en 48 horas Cefalosporinas, Clindamicina, metronidazol

Sin respuesta 48 horas incisión y drenaje

Sialoadenitis neonatal

Calor local

Sensibilidad

Masa eritematosa

Purulencia ductal

Sialoadenitis neonatal

P

R

E

D

I

S

P

O

N

E

Flujo salivar reducido

Inmadurez inmunológica

Bacterias en cavidad oral

Deshidratación

SNG prolongada

Anomalías congénitas en boca

Sialoadenitis neonatal

S. aureus and Pseudomonas aeruginosa are the most commonly identified pathogens

No manipular glandula en preterminos

Sialoadenitis viralMumps

Etiología mas común en

parótidaparamyxovirus

Incubación --> 2-3

semanas

Gónadas

Meninges

Páncreas

Periodo contagio 2-3

días antes de la

hipertrofia

Sialoadenitis viralVIH

4% de los niños con VIH tiene enf. De G. salivar

Se clasifica como hipertrofia, Xerostomía o ambos

Frecuencia: Parótida > sublingual > submandibular

Sialoadenitis viralVIH

Asimetría facial

Linfadenopatia generalizada

Neumonitis intersticial linfoide

Pseudoquistes linfoepiteliales

Solicitar TC o MR

Sialoadenitis viralVIH

Tratamiento

Antiretrovirales

Aspiración

Excisión parcial

Escleroterapia

Parotiditis recurrente juvenil

2do Trastorno inflamatorio en G. salivales mas común en USA

Inflamación e infección recurrente sin una etiología definitiva

3-6 años de edad hasta la pubertad (resolución)

Idiopático, Recurrente, unilateral

Parotiditis recurrente juvenil

Dolor Edema

Síntomas sistémicos

Papila Stenon

hipertrófica +

placas amarillas

Parotiditis recurrente juvenil

Tratamiento medico

Lavados e irrigación con sialoendoscopia

Infusión salina, antibióticos, esteroides

One study of 36 patients with JRP showed a 92% recurrence-free rate at 36 months after sialadenoscopic irrigation and steroid infusion ( 11 ). Another

study of six children had 100% success rate in treating recurrent infections

Sialectasia crónica

Dilatación ductal estasis salivar infección ascendente Destrucción del parénquima

Unilateral

Hipertrofia difusa y edema

Sialografía estenosis con dilatación proximal

Sialectasia crónica

Tratamiento

Dilatación ductal

Incisión ductal

Parotidectomia con preservación del nervio facial

Toxina botulínica A modulación parasimpática

Sialolitiasis

Raro en niños

Pocos casos reportados en la literatura

Frecuencia: Submandibular > Parótida > Sublingual

Desencadenantes• pH alcalino• Hipercalcemia• Mucina salival• Gravedad

Sialolitiasis

Estasis

Fármacos

Dism.

salival

Mucosa +

sales calcio

Obstrucción

ductal

Morder

conducto

accidental

Sialolitiasis

Edema unilateral intermitente

Dolor ipsilateral

Asociado con las comidas

Radiografía 90% sensible

TAC Mas efectivo

Submandibular Radiopacos

Parótida Radiolucidos

SialolitiasisTratamiento

Sialogogos ácidos Dilatación ductal Sialolitotomia

Sialoadenectomia

Dx del estado glandular :

Sialografia

Gammagrafia

USG, MRI

Extracorporeal electromagnetic

shockwave lithotripsy

Tercio posteriorDaño parénquimaNo funcional

Quiste

Quiste de retención mucoso provienen de obstrucción

Mas común en G. Sublingual

Similar a una ránula

Ránula colección de mucina extravasada, no cubierta de epitelio

Tx marsupializacion

Enf. granulomatosas

Tuberculosis

Sarcoidosis

Histoplasmosis

Tularemia

Enf. Aruñazo del gato

Toxoplasmosis

NEOPLASIAS

NEOPLASIAS

• Benignas

• MalignasMesenquimatosas

• Benignas

• Malignas Epiteliales

Mesenquimatosas benignas

Hemangiomas (73.5%)

lymphatic vascular malformations (18.5%)

neurogenic tumors (4.2%)

lipomas (1.5% )

and the rarer lesions xanthoma and fibromatosis

Mesenquimatosas benignasHemangioma

No encapsuladoMasa solida,

anastomosis

Capilares

reemplazan acinos

No afectan ductos

ni al N. Facial

Esponjosa,

lobulada, purpura-

rojiza

Mesenquimatosas benignasHemangioma

Parótida 80%

Submandibular 18%

Menores 2%

Mesenquimatosas benignasHemangioma

Mesenquimatosas benignasHemangioma

Capilar

• Crece rápido

• Presente al nacer

• Regresión al año

Cavernoso

• Mas agresivo

• Niños mas grandes

• Tendencia al sangrado

y deformidad

Mesenquimatosas benignasHemangioma

Evaluación diagnostica

Forma de presentación y exploración física

USG Diferencia de otras lesiones

MRI Extensión

Mesenquimatosas benignasHemangioma

Tratamiento

Pequeña y sin comprometer órganos conservador

Prednisona 3-5mg/kg/dia por varias semanas (5-7)

Propanolol 2mg/kg/dia varias semanas

Crecimiento rápido, gran tamaño, hemorragias Quirúrgico

Mesenquimatosas benignasTumores vasculares linfáticos

Tejido glandular adyacente a linfáticos dilatados sin reemplazo de parénquima

Lesiones difusas, suaves, compresibles

Antes del año de edad 50-60%

Antes de los 2 años de edad 90%

Mesenquimatosas benignasTumores vasculares linfáticos

Crecimiento rápido posterior a:

Trauma

Infecciones

Hemorragia espontanea en quiste

Subtipos histológicos

Macroquistico

Microquistico

Mixto venoso

Mesenquimatosas benignasTumores vasculares linfáticos

Evaluación diagnostica

TAC y MRI

Tratamiento

Usualmente sin regresión espontanea

Escisión quirúrgica

Agentes inyectados esclerosantes, radioterapia Sin éxito

Epiteliales benignas

pleomorphic adenoma

Warthin tumor

Oncocytoma

Adenoma monomorphic

Epiteliales benignasAdenoma pleomorfo

Componente

heterogéneo

Epitelio y tej.

conectivo

Interdigitacion al

parénquima

Crecimiento

lento

Indoloras,

móviles

No compromete

el facial

Epiteliales benignasAdenoma pleomorfo

Sitio de origen mas común cola de la parótida y paladar duro

Epiteliales benignasTumor de Whartin

papillary cystadenoma lymphomatosum

Solo se encuentra en la Parótida

Unilateral

Multifocal

Indoloro

Aspecto quístico

Epiteliales benignasTumor de Whartin

Epiteliales benignasTumor de Whartin

Tratamiento

Parotidectomia superficial con preservación del N. Facial

Epiteliales malignas

Mucoepidermoid carcinoma (46-55%)

Acinic cell carcinoma (16.8%

Adenocarcinoma (8.1% )

Undifferentiated carcinoma ( 8. 7% )

Adenoid cystic carcinoma (7.6%),

Squamous cell carcinoma (1.3%),

Bajo grado mucinoso, quístico

Alto grado solido, escamoso

Mas común en glándulas mayores

Tratamiento Parotidectomia total con preservación del nervio facial

Epiteliales malignasCarcinoma mucoepidermoide

Mesenquimatosas malignas

Rhabdomyosarcoma

Rabdomiosarcoma

2,1-3,5 % de los tumores malignos de gland. Salivales en niños

Parótida como tumor secundario, rara vez como primario

Histologia “small round blue cells”

Rabdomiosarcoma

Diagnostico se confirma con:

BAAF, biopsia excisional

Tratamiento

Sialoadenectomia

Resección amplia de tejido involucrado

Disección de nódulos linfáticos

Radioquimioterapia adyuvante

Radioquimioterapia posoperatoria

Rabdomiosarcoma

AutoinmunesSindrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren

Primario Aislado

Secundario AR, LES, ES, PN, DMS

Hipertrofia parotídea

Submandibular rara vez

200 casos reportados en niños

Afectación típica:• Bilateral• Simétrico

Síndrome de Sjögren

Diagnostico

HC, EF

Laboratorios ESR, Ac. Antinucleares, FR, anti SS-A, SS-B, EBV, Inmunoglobulinas

Biopsia labio inferior, cola parótida infiltración linfocítica, plasmocitaria de la glándula

Síndrome de Sjögren

Prevención de

complicaciones

Prevenir caries

disminuir azúcar,

aplicar flúor,

Hidratación, saliva

artificial, glicerina

Pilocarpina (Salagen)

Síndrome de Sjögren

Seguimiento de

enf. sistémica

SS secundario

antinflamatorios

Edema

AB y CE

Asociación con

LNH

Otros trastornosSialorrea

Trauma

Sialorrea

Sialorrea Producción excesiva de saliva

Drooling babeo, perdida patológica de saliva de la cav. oral.

fisiológico antes de 3 a 4 años

Visto comúnmente en trastornos neurológicos / mentales

10-40% de los pacientes con parálisis cerebral

Sialorrea

1,5- 2L de saliva al día

Sin estímulos

80% submandibular y sublingual

10-15% parótidas

5-10% G. menores

Sialorrea

Drooling incoordinación en mecanismo deglución (fase oral)

No hay sobreproducción de saliva

Déficit central

Parálisis cerebral

Retraso mental

Parálisis del N. glosofaríngeo

Otros factores• Control pobre cefálico• Boca abierta constante• Control pobre de lengua y labios• Hiposensibilidad intraoral• Reflejo nauseoso hipoactivo

Sialorrea

Obstrucción nasalHipertrofia

AdenoamigdalinaDesviación septal

Hipertrofia

cornetesRinorrea

SialorreaManejo

Fisioterapia

Fármacos anticolinérgicos

/Antihistamínicos

SialorreaManejo

Excisión de G. submandibular

Ligadura conducto Stenon / Wharton

Toxina botulínica tipo A en G. mayores15 U 15 -25 kg25 U 25 kg.

Gracias