TEMA

OTOSCLEROSIS

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA

HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN

CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD

OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO

DR. ANGEL CASTRO URQUIZOR2 ORL

CULIACAN SINALOA Septiembre 2017

Objetivos

Comprender la historia natural de la enfermedad

Realizar un diagnostico oportuno

Comprender los distintas modalidades terapéuticas de la enfermedad

TEMAS

1.- Introducción

2.- Anatomía y embriología

3.- Fisiopatología

4.- Clínica

5.- Diagnostico

6.- Tratamiento

Introducción

Osteodistrofia fibrosa de la capsula ótica y cadena osicular.

2:1 M:H

AD (60% historia familiar)

Suele debutar entre los 20 y 40 años

OTUS---OIDO ESKLEROS---DURO

Prevalencia variable( 10% en Autopsias)

Hechos históricos

1704 V

als

alv

a

Describió la

fijación del

estribo en

autopsia de un

paciente sordo1873 S

chw

art

ze

-MT hiperemica

intacta

-Vascularidad de

promontorio

-Signo (10%)

1881 V

on

Tro

ltsc

h -Uso el termino

otosclerosis

Hechos históricos

1893 P

oli

tzer

-Enf. De capsula

otica

-relación

inflamatoria

1908 B

ezo

ld

-Hallazgos

clínicos,

audiometricos 1912 S

ieb

en

man

n

-Posible

causa de SN

HL

Triada de Bezold: RINE NEGATIVO + HIPOACUSIA EN GRAVES + ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.

Hechos históricos

1923 Holmgren trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio.

1950 Samuel Rosen propuso la movilización del estribo, lo cual tenía la ventaja de generar mejoría inmediata de la audición y cerrar completamente el gap en la mayoría de los pacientes detectando posteriormente que se generaba nuevamente fijación del estribo en todos los casos.

1956 John Shea realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval con un injerto de vena y utilizando un estribo artificial de nylon.

Embriología

Mesénquima que

rodea vesícula

ótica

• 4SDG

Marco

cartilaginoso• 8 SDG

Reemplazo óseo • 16 SDG

Disfunción

fissula ante fenestram

Anatomía y embriología

1.-85% -V. OVAL (F. ANTE FENESTRAM)

2.- 35% BORDE V. REDONDA

3.- 35% COCLEA

4.- 15% CAI (PARTE INTERNA COCLEAR)

5.-7% CANALES SEMICIRCULARES

Histología

• Histiocitos, osteoblastos,

osteocitos

• Ampliación y dilatación de

la circulación (Schwartze)

Otospongiosis

• Hueso esponjoso

• Mantos de

Manasse

Transición• Áreas Oseas

densas

(Reabsorción)

Otosclerosis

Fisiopatología

Inmunes

-Ac-

anticolageno

Genéticos

-AD penetrancia

incompleta

-COL1A1

Infecciosos

-Viral

-Sarampión

Citocinas

-Osteoprotegerina (OPG)

-RANK, RANKL(osteoblastos)

Influencia hormonal

BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL METABOLISMO FOSFORO Y CALCIO.

- DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO.

-SHAMBAUGH Y FISCH 1973: FLUOR IMPIDE EL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD.

- TEORÍA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK: LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERABA.

- TEORÍA VIRICA: ARNOLD 1989: IgG IgA c/ PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO OTOSCLEROTICO.

Fisiopatología

Clínica Depende

del área afectada

> Común estribo

(C HL)

Fijación de platina

fissula ante

fenestram

Otosclerosis

obliterativa

Si respeta el

ligamento

anular(solo en la

platina) platina

biscuit

Fisiopatología

SN HL Liberación de

metabolitos tóxicos al

oído interno

Afectando el

neuroepitelio,

alteración de

electrolitos y cambios

en la membrana

basilar

Otosclerosis coclear

Criterios de Shambaugh

1.- Signo de Schwartze

2.- Historia familiar

3,- CHL unilateral consistente con otosclerosis o SNHL bilateral, simétrica

5.-Perdida coclear pura progresiva, comenzando en la edad usual de

instauración

6.- TAC con desmineralización coclear típica

7.- reflejos estapediales con efecto bifásico “on - off”

Clínica

Hipoacusia

lentamente

progresiva

Paracusia de Willis y

WeberTinnitus 75%

Schwartze Acumetría Vértigo 10-20%

Auxiliares diagnósticosPruebas de audición

SN HLNodo de

Carhart

Curvas A o As

Auxiliares diagnósticosPruebas de audición

Logoaudiometría:

ExcelenteReflejos acústicos

Tempranamente

-Normales

-Difásicos “on-off”

Tardíamente

-Invertido

-Ausente

Auxiliares diagnósticosImagenología

Clasificacion tomografica (Marshall et al)

T.C. Lee et al. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30:1435-1439

Diagnostico diferencial

Lesiones del oído medio

Otitis media con exudado

Otitis media crónica adhesiva

Colesteatoma

Discontinuidad osicular

Fijación de martillo o yunque

Fijación congénita de la plataforma

Tumor del oído medio

Enfermedades sistémicas óseas y de tejido conjuntivo

Enfermedad de Paget

Osteogénesis imperfecta (síndrome de van der Hoeve)

Artritis reumatoide anquilosante

Far advancedVery far advanced

Merkus, P., van Loon, M. C., Smit, C. F., Smits, C., de Cock, A. F. C. and Hensen, E. F. (2011), Decision making in advanced otosclerosis: An Evidence-Based Strategy. The Laryngoscope, 121: 1935–1941. doi:10.1002/lary.21904

Tratamientos

Tx

Observación

Amplificación

Medico

Cirugía

Estapedectomia

Estapedotomia

Implante coclear

TratamientoObservación

Unilateral y leveAudiogramas

anuales

Progresa con

lentitud

TratamientoAmplificación

Función coclear normal Ventajas: Evitan riesgos Qx

Desventajas: Calidad

sonora, estética,

comodidad, mantenimiento

Unilateral, bilateralAudífonos conducción ósea

(BAHA)

Tratamiento medicoFluoruro de sodio

Reemplaza ion Hidroxilo por ion fluoruro

Fluor apatita en lugar de hidroxiapatita Reducción osteoclastica

Tratamiento medicoFluoruro de sodio

Fluoruro de sodio

• 20– 20mg/d

• Reduce resorción

ósea, inhibe

enzimas

proteolíticas

retrasa la

progresión

Contraindicaciones

• Nefritis

• Artritis

reumatoide

• Embarazo,

lactancia

• Alergias al

medicamento

Efectos adversos

• Dolor muscular y

óseo

• Erupciones

cutáneas

• GI, nauseas, etc

• 50% estabiliza

• 30% Mejoran

Tratamiento medico

Bifosfonatos

Retrasan la resorción ósea

Alendronato, etidronato, risedronato y zoledronato

Efectos adversos: Gastrointestinales

Vitamina D y calcio Controversial

Tratamiento quirúrgicoIndicaciones

CHL

GAP >20 db,

Rinne(-)512Reserva coclear adecuada Buena discriminación

Se inicia en el peor oído

Ancianos malos resultados para

altas frecuencias

Jóvenes riesgo de progresión

Tratamiento quirúrgicoContraindicaciones

Tratamiento quirúrgicoTécnicas quirúrgicas

Anestesia general vs local

-Estapedectomia total vs

parcial

-Estapedotomia

-Transcanal

-Endaural

-Retroauricular

Inyección en el canal

2-3cc lidocaína 1% + epinefrina

4 cuadrantes

Colgajo timpanomeatal

Especulo de plata

Incisión 6-8 mm lateral al annulus

Se eleva el colgajo de las 6 a las 12 del reloj

Legrado de scutum para ver:

Ventana oval

Proceso piramidal

N. facial

Identificar cuerda de tímpano

Separar nervio cuerda del tímpano del martillo

Examinación de oído medio

Movilidad osicular

Confirmar fijación estapedial

Evaluar resto

Evaluar anormalidades

Fractura de crura anterior y posterior

Remoción de superestructura

Se sella V. oval con injerto

(vena, pericondrio, fascia)

Colocación de prótesis

Recolocación de colgajo

Revestir CAE con esponja, surgicell, crema

AB

Esteroides

Cuidados

Clasificación del foco (Portmann)

Tipo I: platina fija de aspecto normal. El estribo se extrae fácilmente.

Tipo II: lesión en un polo de la platina, normalmente el anterior. El ligamento anular puede estar invadido

Tipo III: invasión uniforme e importante de todo el contorno de la platina, aunque no completa.

Tipo IV: invasión completa.

Tipo V: obliterante completa de toda la V.oval. La platina ha de ser perforada para su extracción.

Dificultades quirúrgicas

CAE demasiado

estrechoExostosis de CAE: Platina flotante:

El canal de Falopio

dehiscentePlatina obliterativa

Tratamiento quirúrgicoComplicaciones

Pronostico

La tasa de éxito posoperatoria se reduce lentamente a través del tiempo.

90% mejoría en cierre diferencial aéreo - óseo de 10 db

10% sin cambios

1% Empeoran

Shea JJ Jr. Forty years of stapes surgery. Am J Otol. 1998;19(1):52. [PMID:9455948

En una serie que informó casos con estapedectomía primaria, un cierre del diferencial aire-hueso menor de 10 dB se notificó en :

95.1% de los casos después de un año

en 94.7% luego de dos a cinco años,

en 62.5% ddespués de 30 años.

Pronostico

Se ha calculado el decremento de la audición después de estapedectomía el cual ocurre a una tasa de 4 a 10 dB por decenio.

Se estima que un paciente clásico con estapedectomía alcanzará el nivel crítico de 40 dB, el cual requerirá amplificación aprox. 13 años después de la cirugía.

Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatmentin Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion, E.U

Cummings W Jr., HaugheyBH, Thomas JR, et. al. Cumming’s Otolaryngology Head and Neck Surgery. 4thedition. St. Louis: Mosby, 2005.

Johnson J-T, Rosen C-A, Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E.