PRESENTADO POR:

*Velia RiveraPediatría I

Dr. Julio Ortega

NIACINAForma parte de dos cofactores:

1. Nicotinamida adenina dinucleótido

2. Nicotinamida adenina dinucleótido fosfato.

Los cuales son importantes para la transferencia de difosfato de ribosa y adenina que participan en la reparación del ADN, la movilización del calcio y la glucolisis.

*El triptófano de la dieta puede sustituir parcialmente a la niacina, sin embargo son necesarias otras fuentes de niacina. El triptófano es importante ya que a partir de este se pueden sintetizar los cofactores activos.

¿Dónde podemos encontrar la niacina?

• Son ricos en niacina los siguientes alimentos:

1. Hígado

2. Carne magra de cerdo

3. Salmón

4. Las ave de corral

5. Carne roja

Importante…

• La mayoría de cereales solo contienen pequeñas cantidades de niacina.

• Las legumbre, la leche y los huevos contienen poca cantidades de niacina, aunque son una buena fuente de triptófano.

• Recordar que a partir de triptófano se pueden sintetizar los cofactores activos.

• Hay menor conversión de triptófano a niacina si la persona presenta deficiencia de Vit B6 (piridoxina), VitB2 (riboflavina) o ambas y en presencia de isoniazida.

• Con la cocción únicamente se pierden pequeñas cantidades de niacina.

Ingesta recomendada de niacina

Grupo de edad y genero Niacina Mg/día

Lactantes

0-6 m 2

7-12 m 4

Niños

1-3 a 6

4-8 a 8

Varones

9-13 a 12

>14 a 16

Mujeres

9-13 a 12

>14 a 14

Durante el embarazo: 18mg/día; durante la lactancia 17mg/día.

La niacina una vitamina importante.

Que nos causa la carencia de niacina?

La pelagra es una enfermedad causada por la falta de niacina

que afecta todos los tejidos del organismo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Anorexia, debilidad, sensación de quemazón, aturdimiento y

mareo. (Estadios iniciales).

TRIADA CLASICA : (Sucede en carencia prolongada)

dermatitis, diarrea y demencia.

* En niños con parásitos o enfermedades crónicas pueden ser

graves.

Los síntomas del SN comprende depresión, desorientación, insomnio

y estado confusional.

Diarrea y estreñimiento pueden alternarse y aparecer una anemia

secundaria moderada.

PELAGRA

Manifestaciones clínicas.• La dermatitis es la manifestación mas característica de la

pelagra.

• Las lesiones iniciales se asemejan a una quemadura solar.

• Las lesiones en las manos a menudo presentan un aspecto de guante (guante de pelagra). Otras alteraciones similares surgen en los pies y las piernas ( bota de pelagra) y alrededor del cuello ( collar de Casal).

Manifestaciones clínicas • Las lesiones cutáneas pueden precederse o acompañarse

de estomatitis, glositis, vómitos o diarrea.

• Se pueden encontrar ulceras en la lengua, papilas y labios.

• En lactantes y niños pequeños se encontrará mas comúnmente anorexia, irritabilidad, ansiedad y apatía

Diagnostico y Prevención

• El diagnostico suele realizarse por los signos físicos de glositis, síntomas digestivos y dermatitis simétrica.

• La rápida respuesta clínica a la niacina es una prueba de confirmación importante.

• En una muestra de orina no será detectable el N-metilnicotinamida, cuando hay deficiencia.

La prevención radica en una dieta equilibrada quecontenga carne, verduras, huevos y leche. Lossuplementos de niacina solo son necesarios en los niñosamamantados por madres con pelagra o en niños condietas muy restrictivas.

Tratamiento • * Una dieta amplia y equilibrada debe suplementarse

con 50-300 mg de niacina al día.

• En casos graves o con absorción intestinal deficiente, deben administrarse 100mg por VI.

• La dieta debe suplementarse con otras vitaminas, especialmente con las del complejo B.

• La exposición solar debe evitarse durante la fase activa de la pelagra y las lesiones cutáneas pueden cubrirse con productos calmantes.

• Si hay anemia hipocrómica debe tratarse con hierro.

• Las dosis elevadas con niacina puede provocar ictericia colestásica y hepatotoxicidad.

25-hidroxicolecalciferol

1,25-dihidroxicolecalciferol

Facilita la absorción intestinal de calcio y fosforo.

Facilita la reabsorción renal de fosforo

Interviene en el deposito y resorción de calcio y fosforo

Junto a la hormona paratiroidea y calcitonina desempeña un papel importante en la homeostasis del calcio y fosforo en los tej. y liq. corporales.

7-deshidrocolesterol

Fuentes de Vit. D

Con sólo la alimentación, no podemos llegar a los niveles de vitamina D que nuestro cuerpo necesita, por lo que es necesario ayudarlo con la exposición solar.

1. La leche2. La yema de huevo3. El atún4. La sardina5. El hígado 6. Múltiples cereales 7. El queso8. Aceites de pescado,9. Zumo de naranja10. El aceite de hígado de

bacalao11. El salmón12. Las ostras13. Las almendras14. Los vegetales de hoja verde15. Las nueces

FUNCIONES:Nos ayuda a la reducción del riesgo de padecer osteoporosis y un menor riesgo de desarrollar cáncer. También interviene en el funcionamiento neuromuscular, la función inmune y reduce las reacciones inflamatorias.

La Vit. D2 Se encuentra en los vegetales y la Vit. D3 es de origen animal.

Requerimientos diarios.

Grupo de edad y genero Vit. D𝝁𝒈/día

Lactantes

0-6 m 5

7-12 m 5

Niños

1-8 5

Varones y Mujeres

9-50 a 5

51-70 a 10

>70 a 15

Embarazo y lactancia

<18 -50 a 5

Se deben de tomar esta dosis:

*si hay ingesta de calciferol; 1𝝁𝒈= 40UI de Vit. D

* Cuando no hay exposición suficiente a la luz solar.

Importante…• El contenido de Vit. D en la leche materna es bajo por lo

que es necesario que el neonato/lactante menor este expuesto a luz solar.

• Los niños con esteatorrea (p.ej. Con enfermedad celíaca o fibrosis quística.) Pueden tener una carencia secundaria de vit. D por malabsorción.

• Hay ciertos medicamentos que afectan el metabolismo de la vitamina D como ser: fenitoina o fenobarbital, cetoconazol, cloroquina y los glucocorticoides (son antagonistas de la Vit. D en el transporte de calcio.)

CARENCIA DE VIT. D

RAQUITISMO /OSTEOMALACIAEl raquitismo es un termino que se designa a la incapacidad para mineralizar el hueso en crecimiento o al tejido osteoide.

El crecimiento óseo defectuoso se debe al retraso o la supresión del crecimiento normal del cartílago epifisario y de su calcificación, estas alteraciones obedecen a un déficit sérico de sales de calcio y fosforo.

En ausencia de Vit. D, se absorbe menos calcio desde el intestino y con solo un ligero descenso de la calcemia se secreta hormona paratiroidea, esto provoca la movilización del calcio y del fosforo del hueso. La calcemia se mantiene sin embargo aparecen efectos secundarios como alteraciones óseas, una baja concentración sérica de fosforo y un incremento de fosfatasa sérica.

La fosfatasa alcalina sérica se incrementa a mas de 500UI/dl en el raquitismo leve. Sin embargo puede estar normal en niños con raquitismo y depleción de pp o zinc.

Manifestaciones clínicas • 1. Craneotabes.

Signo clínico precoz del raquitismo. Es consecuencia del adelgazamiento de la tabla externa del cráneo.

Se identifica por una sensación de pelota de ping-pong al presionar con firmeza sobre el occipucio o la parte posterior de los parietales. En lactantes normales a veces se observa una craneotabes no raquítica durante el periodo posnatal inmediato y desaparece a los 2-4 meses.

Las regiones centrales de los huesos parietales y frontales están engrosadas y forman prominencias haciendo ver al cráneo con aspecto de caja (caput quadratum)

Manifestaciones clínicas

• Crecimiento palpable de las uniones condrocostales (rosario raquítico) y engrosamiento de muñecas y tobillos.

• El esternón, justo con su cartílago adyacente, se proyecta hacia delante (tórax de paloma), mientras que en el borde inferior del tórax surge una depresión horizontal (el surco de Harrison)

• La erupción de los dientes deciduales puede retrasarse, además puede haber defectos en el esmalte y caries extensas.

• Hay deformidad de la pelvis lo que conlleva a un retraso del desarrollo.

• Son susceptibles a fracturas en tallo verde de los huesos largos.

• Deformidades de la columna provocando cifosis y escoliosis, en piernas lo que conlleva a estatura reducida o enanismo raquítico. La laxitud de los ligamentos contribuye a deformaciones lo que conlleva a genu valgo.

Diagnostico • Exámenes de laboratorio.

1. El calcio puede estar normal o bajo

2. El fosforo es menor de 4mg/dl

3. Fosfatasa alcalina es elevada.

4. La concentración de 25-hidroxicolecalciferol en suero es baja

5. Elevación de cifras urinarias de monofosfato de adenosina cíclico.

El diagnostico de raquitismo se basa en el antecedente de un aporte inadecuado de la vitamina D o una insuficiente exposición solar, así como las características clínicas de la enfermedad. Se confirma desde el punto de vista bioquímico y radiológico.

Tratamiento • La administración diaria de 50-150 𝝁𝒈 de vit. D o

0.5-2 𝝁𝒈 de 1,25-hidroxicolecalciferol produce una curación radiológica en 2-4 sem. La vitamina D es adecuada excepto en el raquitismo genético resistente a la vit. D, deficiencia secundaria a una enfermedad hepática o renal.

• Si se administran cantidades suficientes de vitamina D, la curación comienza a los pocos días y progresa lentamente hasta que se restablece la estructura ósea normal.

Tetania por carencia de Vit.D (Tetania infantil)

• La tetania por carencia de vit. D se asocia ocasionalmente al raquitismo. La tetania por deficiencia de vitamina D se observa ocasionalmente en lactantes y niños con esteatorrea grave, sobre todo cuando a calcemia desciende por debajo de 3-4mg/dl. En estos valores aparece irritabilidad muscular, debido aparentemente a la perdida del control inhibitorio que ejerce el calcio sobre la unión neuromuscular.

• El diagnostico se basa en la combinación de la presencia de raquitismo, hipocalcemia y síntomas de tetania.

Gracias!!!!