Germ Hücreli Çocukluk Çağı Yümörleri

  • Published on
    19-Jul-2015

  • View
    124

  • Download
    1

Embed Size (px)

Transcript

<p>Slide 1</p> <p>Pediatrik Germ Hcreli TmrlerDr. BARI YILMAZ MD</p> <p>1GCTsTm ocukluk a kanserlerinin%2-3 2,4/milyon ocuk Bimodal dalm Ekstrakranial GCT ; %14 15-19 ya grubuPrimordial germ cell diye adlandrlan ortak bir hcreden kk alan, hetorejen bir grup tmrPrimordial germ cell ilk defa 4. gh da tespit edilmi , 5 haftada mesenter den gonadal tepeye doru g eder Bu ge c-kit receptr ve ligand, stem-cell faktr yada steel faktr araclk eder (fig 1)</p> <p>Gonadlarda malign potansiyel tayan tip hcre bulunur (fig 2) Germ hcreleri,Stroma hcreleri ( testiste Sertoli/Leydig, overde Teka Granulosa)Epitel hcreleri (yetikin tip kanserlerde)</p> <p>GENETK VE MOLEKLER BYOLOJSeks kromozom anomalileri artm riskKleinfelterTurner ve Swyer sendromu Pediatrik populasyonda 4 farkl biyolojik karakterde subgruba ayrlr;Adolsan testis, adolsan over, adolsan ekstragonadal ve infantil tmrlerPATOLOJ.</p> <p>PATOLOJ</p> <p>Yolk sac tm</p> <p>Schiller- Duval bodyGerminoma (seminoma)</p> <p>Embriyonal Karsinoma</p> <p>Choriocarcinoma </p> <p>Teratoma: over ve ekstragonadal germ hc tm en sk tipiGonaddal &gt; sk kapsll Matr teratom 3 germ yaprandan oluan matr dzensiz dokularmmatr teratom, puberteye yakn dnemdeki kzlarda overde, ocuklarda ise ekstragonadal sktrYolk sac tm: gen ocuklardaki en sk pr malign tm infant ya da gen ocuklarda en sk testikler tm (beningn+malign)AFP-CEACD34Erikinde AMLGerminoma: disgerminom (over) seminom (testis)Over ve CNS nin en sk pr germ hc malign tm20 yatan sonraKriptoridizmPLAP, c-kit, -HCGEmbriyonel karsinom: genellikle miks malign tm komponenti. Pr form nadirAFP negatifOCT-4 , CD30 pozitif (yolk sac tm fark)Koryokarsinom: embriyonel ca benzeri miks tm komponenti olarak sktrNadiren maternal met-HCG pozitifGonadoblastoma : y kromozomunun bir ksmn ieren, disgenetik gonadlar olan fenotipik olarak dii, bening tmGerm hc+ sex cord stromaPLAP OCT-4 +2) Sex Kord Stromal tmsNon germinatif gonadal komponentlerGynandroblastomanhibin +Peutz-Jeghers syndrome</p> <p>Klinik BelirtelerAFP: 12-14 gh da pik yapar, 1 ya civarnda 10 ng/dL nin altna derHalf-life: 5-7 gnYolk sac&gt;hepatosit+GS -HCG: sinsiotroblastlardan salglanan glikoproteinHalf-life: 24-36 saatMultiple myelom, kc, ac, gis, pankreas, mesane ca da yksekDier: LDH, PLAPCA-125 (coelemic epitel kkenli)KLNK BULGULAROVER TM: ocukluk a tm lerinin %n)1 iPik 19 ya2/3 germ hcreli%80 karn ars (silik&gt;&gt;&gt;akut batn) Palpabl abdominal kitle,ate, kabzlk, amenore, vaginal kanama, nadiren dizriUSGCT (toraks+abdomen)99mTc kemik sintig (kemik met nadirdir)AFP ve B-HCG </p> <p>Teratomlar : en yaygn germ hc tm2. dekadn en sk tmRptr (akut-kronik kaak)Lenfatik yaylmDisgerminom: overdeki en sk germ hc tm%20 bilateral 19 ya pikYolk-sac tm: kc,ac, lenf nodlarna metAFP ogunlukla yksek</p> <p>Embriyonel Ca: testis tm aksine overde nadirPik 14 ya, miks komponent Abdominal ar+kitleAmenore P prekoks,hirsutizmKoryokarsinom: pr nadirGenellikle miks komponentiP prekoks, gebelik phesiAgresif erken met kc, ac ve beyin</p> <p>Miks germ hc tm : %10-40 miks histolojiPik ya 16Gonadoblastoma: germ+sex kord stromal hcrelerin karmSex kromozomal anomaliler</p> <p>Sex-kord stromal tm: TESTKLER TMsErkek ocuklarda solid tm %2 siArsz kitle Major risk faktr inmemi testis (oridopeksi 6-18 ay) , seminom, embriyonel ca AFP-B HCG esansiyelCT abdomen, pelvis lenf nodlarToraks CT ve KS 99mTc-pertechnatate </p> <p>Teratomlar: 4 ya altnda en sk tm%15 i az diferansiye immatrYolk sac: malign testikler tm lerin en sk olan Embriyonel Ca: AFP/B HCG </p> <p>Sex-Kord stromal tm: genellikle puberte ncesi</p> <p>EKSTRAGONADAL TMsEmbriyonel gonadlar g srasnda oluan defektif migrasyonOrta hat tmsEn sk Sakrokoksigeal yerleimSakrokoksigeal teratom : ocukluk anda en sk grlen ekstragonadal germ hc tm%75 kzlarda%18 kongenital anomaliler%80 ilk ayda tan alr%17 malign davranSakrokoksigeal Yolk sac: pik tan ya 6-12 ay</p> <p>Mediastinal: puberte sonras erkeklerde skKleinfelter SyndromeYolk-sac , germino, koryokarsinom ve teratom skntrakranial tms:Pineal gland %62 suprasellar blge %31 Visuel deiiklikler, P prekoks, DI, hipopitarizm, Parinaud sendromu2/3 germinom</p> <p>Tedavi - zlem</p>