Embed Size (px)
Citation preview
Hipokalsemi Prof.Dr.Enver ŞİMŞEK
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilimdalı
Kalsiyum
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 2
Kalsiyum
Büyüme plağı
Fetal dönem Çocukluk çağı Erişkin
Kalsiyum sinyalleri Membran vezikülleri
Ekstrasellüler haberci
Çok sayıda enzim kaskadı yapısı
Düz kas ve myokardial kasılmasında
Sinir uyarı iletiminde
Ekzokrin bezlerin salgılama aktivitesinde
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 3
Kalsiyum Dağılımı %
99
İSKELET
% 1 SERUM
(Katı)
(Çöz
ünür
) • %50 iyonize (Ca+2) • %40 proteinlere bağlı • %10 şelasyon yapıda
Serum albumin Kan pH Serum fosfat Serum Mg++
Serum HCO3
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 4
Normal Kalsiyum Homeostazisi
Ca↑ Ca↓
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 5
aksı (Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi Normal kalsiyum dengesi 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 6
aksı
(Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi Normal kalsiyum dengesi 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 7
aksı
(Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi Normal kalsiyum dengesi
AKUT ETKİ
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 8
aksı
(Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi Normal kalsiyum dengesi
AKUT ETKİ
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 9
aksı
(Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi Normal kalsiyum dengesi
AKUT ETKİ KRONİK ETKİ
Vitamin D3 - UV - Diyet
25-OH-D
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 10
aksı
(Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi Normal kalsiyum dengesi
AKUT ETKİ KRONİK ETKİ
Vitamin D3 - UV - Diyet
25-OH-D
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 11
aksı
(Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi
AKUT ETKİ KRONİK ETKİ
Vitamin D3 - UV - Diyet
25-OH-D
Ca↓ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 12
Tanım
• Total serum kalsiyumu – Çocuklarda < 8.5 mg/dl – Term yenidoğanlarda < 8.0 mg/dl – Prematür yenidoğanlarda < 7.0 mg/dl
• İyonize serum kalsiyumu < 4.0 mg/dl
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 13
aksı
(Primer düşüş)
CaSR
Böbrek
İdrar
İnce barsaklar
Reabsorbsiyon Emilim Rezorbsiyon
Paratiroid Bezi
Kemik
Normal kalsiyum dengesi
AKUT ETKİ KRONİK ETKİ
Vitamin D3 - UV - Diyet
25-OH-D Ca↑↓
Ca↓ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 14
Etyoloji
• Neonatal hipokalsemiler • Çocukluk çağı hipokalsemiler
1. Vitamin D ile ilişkili 2. Parathormon ile ilişkili 3. Hiperfosfatemi ile ilişkili 4. Diğer nedenler
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 15
Etyoloji
• Neonatal hipokalsemiler • Çocukluk çağı hipokalsemiler
1. Vitamin D ile ilişkili 2. Parathormon ile ilişkili 3. Hiperfosfatemi ile ilişkili 4. Diğer nedenler
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 16
Neonatal Hipokalsemiler
1. Erken neonatal hipokalsemi (ilk 72 saat) – Prematürite – Doğum asfiksisi – DAÇ – IUGG
2. Geç neonatal hipokalsemi (72 saat- 7 gün) – Diyet ile fazla PO4 yükü – Hipoparatiroidi – Hipomagnezemi
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 17
Etyoloji
• Neonatal hipokalsemiler • Çocukluk çağı hipokalsemiler
1. Vitamin D ile ilişkili 2. Parathormon ile ilişkili 3. Hiperfosfatemi ile ilişkili 4. Diğer nedenler
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 18
D Vitamini ile İlişkili Hipokalsemiler
1. Nütrisyonel D vitamini eksikliği 2. Mevsimsel 3. D vitamini bağımlı raşitizm
– Tip I – Tip II
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 19
Etyoloji
• Neonatal hipokalsemiler • Çocukluk çağı hipokalsemiler
1. Vitamin D ile ilişkili 2. Parathormon ile ilişkili 3. Hiperfosfatemi ile ilişkili 4. Diğer nedenler
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 20
Parathormon ile İlişkili Hipokalsemiler 1. Konjenital hipoparatiroidi
• Paratiroid aplazisi/hipoplazisi (DiGeorge) –DiGeorge sendromu (22q11 del) –Velokardiofasial sendrom –VATER veya CHARGE birlikteliği
• HDR, CaSR • Pseudohipoparatiroidi
2. Akkiz • Otoimmun PGS • İnfiltrasyon • Cerrahi / RT
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 21
Etyoloji
• Neonatal hipokalsemiler • Çocukluk çağı hipokalsemiler
1. Vitamin D ile ilişkili 2. Parathormon ile ilişkili 3. Hiperfosfatemi ile ilişkili 4. Diğer nedenler
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 22
Hiperfosfatemi ile ilişkili hipokalsemiler
• Fazla alım • Fosfat içeren lavmalların fazla kullanılması • Parenteral nütrisyon • Endojen fazla üretim
– KT, Tm lizis, rhabdomyoliz, anoksi • Böbrek yetmezliği
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 23
Etyoloji
• Neonatal hipokalsemiler • Çocukluk çağı hipokalsemiler
1. Vitamin D ile ilişkili 2. Parathormon ile ilişkili 3. Hiperfosfatemi ile ilişkili 4. Diğer nedenler
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 24
Diğer Nedenler
• Hipomagnezemi • Malabsorbsiyon • Alkalozis
– Respiratuar – Metabolik (HCO3, diüretik, şelatör-sitrat)
• Kronik karaciğer hastalığı • Pankreatit • Aç kemik sendromu
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 25
Patofizyoloji
• SSS irritabilitesi – Nöronların uyarılabilirlik eşiği düşer – Tek bir uyarana tekrarlayan orantısız yanıtlar – Motor ve duysal sinirlerde uyarılabilirlik artışı
• Musküler kontraktilite azalması
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 26
Hipokalseminin Klinik Özellikleri
• Akut hipokalsemi semptom ve bulguları
• Kronik hipokalsemi semptom ve bulguları
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 27
Akut Hipokalsemi Semptom ve Bulguları
• El ve ayaklarda karıncalanma • Perioral uyuşukluk • Yenidoğan
– Huzursuzluk, “jitteriness”, apne, beslenmenin bozulması, abdominal diatansiyon
• Subklinik tetani – “Chvostek & Trosseau” bulguları
• Aşikar tetani ve kramplar • Karpopedal spazm • Stridor, bronkospazm • Konvulsiyon
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 28
Hipokalsemi Kronik Semptom ve Bulguları
• Papilödem • Katarakt • Ciltte kuruluk, tırnaklarda krılıganlık artışı • Bazal ganglionlarda kalsifikasyon • Raşitizm semptom & bulguları
– «x» /»O» bain deformiteleri – Raşitik tesbihler – Fontanel kapanması ve diş çıkmasında gecikme – Frontal bossing & kraniotabes – Boy kısalığı – Sık tekrarlayan enfeksiyonlar
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 29
Laboratuvar
Kan Tetkikleri • Ca, P, ALP • Kreatinin • Albumin • Kan gazı (HCO3) • Mg++
• Vitamin D (25-OHD) NOT: Serum örneği sakla!
İdrar Tetkikleri • Ca • P • Kreatinin • pH • Protein • Glukoz
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 30
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 31
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 32
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 33
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 34
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 35
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↑
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 36
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 37
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 38
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 39
Etyoloji & Laboratuvar Serum İdrar
Etyoloji Ca P ALP PTH 25 OH Vit D3
1,25(OH)2 Vit D3
Mg Ca
Vitamin D eksk. ↓, N ↓, N ↑ ↑ ↓ N, ↓, ↑ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 1
↓ ↓, N
↑ ↑
N ↓ N ↓
Vitamin D bağımlı Raşitizm Tip 2
↓ ↓, N ↑ ↑ N ↑
N ↓
Hipoparatiroidi ↓ ↑ N ↓ N ↓ N N, ↑
Yalancı HPT ↓ ↑ N ↑ N ↓ N ↓
Prematürenin MKH N, ↓
N, ↓
↑
↑
N
N, ↑
N ?
Renal OD ↓ ↑ ↑ ↑ N ↓ N ↓
CaSR mutasyonu ↓ N, ↑ N N, ↓ N N, ↓ N ↑
Mg++ eksikliği ↓ N N N,↓, ↑ N ↓ ↓ ↑ 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 40
Diğer Tetkikler • X-ray
• Hipofosfatemik Raş. • TPR • Aile taraması
• Otoimmun PGS
• sT4, TSH • Kortizol • Anti-TPO • Anti-LKM
• Renal USG
• Nefrokalsinozis • Renal displazi (HDR)
• Mutasyon analizleri
• 22q11, CaSR
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 41
Tedavi
• Akut tedavi – %10 Ca-Glukonat 1-2 ml/kg iv. yavaş
infüzyon – 4-6 saatte bir doz tekrarı veya - 50-75 mg elementer Ca 24 saatte iv. infüzyon
• Uzun süreli tedavi – Nedene yönelik
%10 Ca-Glukonat’ın 1 ml’sinde 9 mg elementer kalsiyum bulunur 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 42
Ca Preparatlarında Bulunan Elementer Ca Miktarı
• i.v: – %10 Ca-Glukonat
• Oral Elementer Ca – Ca Laktat 1 gr 130 mg – Ca Karbonat 1 gr 400 mg – Ca Glukonat 1 gr 90 mg – Ca Sitrat 1 gr 210 mg
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 43
Etyolojiye Göre Tedavi Seçenekleri • Raşitizm (Vit D↓ )
– Oral vitamin D3 (bazen i.m.) – Oral kalsiyum desteği
• Tip 1 Vit D bağımlı raşitizm – 1α Vit D veya kalsitriol
• Tip 2 Vit D bağımlı raşitizm (Vit D dirençli) – ?
• Hipoparatiroidi (HPT), PHP, CaSR mutasyonu – Kalsitriol – Oral kalsiyum desteği
• Hipomagnezemi – Parenteral veya oral Mg
• Malabsorbsiyon – Parenteral Vit. D 03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 44
03.01.2014 57.Milli Pediatri Kongresi 45
…… teşekkürler
