Fibrosis Pulmonar IdiopáticaFibrosis Pulmonar Idiopática

Susana Ferreira SarmientoSusana Ferreira SarmientoResidente Medicina InternaResidente Medicina Interna

Universidad del NorteUniversidad del Norte20142014

Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaEnfermedad Pulmonar Intersticial DifusaEPIDEPID

Grupo de enfermedades con manifestaciones Grupo de enfermedades con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las que se afecta la similares, en las que las que se afecta la estructura alvéolo-intersticial.estructura alvéolo-intersticial.

El Intersticio: El Intersticio:

PATRONES RADIOGRAFICOS DE EPIDPATRONES RADIOGRAFICOS DE EPID

CausasCausas

Exposición a polvo metálico. Polvo de madera, gases o humos. Quimioterapia o radioterapia. Infección residual Enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso

sistémico o artritis reumatoide.

Sin embargo, en la mayoría de casos no puede establecerse causa conocida.

Fibrosis Pulmonar Idiopática Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF)(IPF)

La IFP es una forma de neumonía intersticial La IFP es una forma de neumonía intersticial crónica limitada al pulmón.crónica limitada al pulmón.

La etiología es desconocida. La etiología es desconocida. Hipótesis:Hipótesis:

Viral:Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) Genética:Genética: antigenos de histocompatibilidad en familias antigenos de histocompatibilidad en familias

(HLA-B8, B12 y B15)(HLA-B8, B12 y B15) Inmunológica:Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc. inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.

Prevalencia Prevalencia Mujeres 13/100.000 Mujeres 13/100.000

Hombres : 20/100.000 habitantesHombres : 20/100.000 habitantes

Mayor frecuencia en hombres (2 ª 1)usualmente Mayor frecuencia en hombres (2 ª 1)usualmente de edad media (40-70 años).de edad media (40-70 años).

METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA:METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA:

Historia y examen físicoHistoria y examen físico Pruebas de laboratorioPruebas de laboratorio Radiografía de tóraxRadiografía de tórax TAC de alta resoluciónTAC de alta resolución Lavado bronco-alveolarLavado bronco-alveolar Biopsia de pulmónBiopsia de pulmón

Caracteristicas clinicas Caracteristicas clinicas : :

Disnea progresiva y tos crónica.Disnea progresiva y tos crónica.

En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de pesoEn el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de peso

Crepitantes bilaterales basales Crepitantes bilaterales basales secas secas tipo velcro (75-90%) y tipo velcro (75-90%) y acropaquias (60%). acropaquias (60%).

Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosisEstadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis

Laboratorios:Laboratorios:

Aumento de VSG, hipergammaglobulinemiaAumento de VSG, hipergammaglobulinemia

En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinuclearescirculantes, anticuerpos antinucleares

No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importanteNo poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante

Patrón restrictivo en espirometria Patrón restrictivo en espirometria ↓ CVF y VEF-1, VEF/CVF normal o aumentada. CVF y VEF-1, VEF/CVF normal o aumentada. ↓ Volumenes pulmonares reducidos.Volumenes pulmonares reducidos.Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para control de la enfermedad.Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para control de la enfermedad.

BRONCOSCOPIA Y LAVADO BRONCOSCOPIA Y LAVADO BRONQUIO ALVEOLARBRONQUIO ALVEOLAR

Patrón histológico Patrón histológico : :

Neumonia intersticial Neumonia intersticial usual (NIU) en la biopsia usual (NIU) en la biopsia pulmonar.pulmonar.

•Areas de fibrosis heterogéneas.

• Focos fibroblásticos diseminados.

• Zonas de panalización

Radiografia de Torax

Opacidad reticular de predominio Opacidad reticular de predominio basal.basal.

Disminución de volumen Disminución de volumen pulmonar.pulmonar.

USO DEL TACARUSO DEL TACAR

• Es el estudio imagenológico de mejor rendimiento.Es el estudio imagenológico de mejor rendimiento.• Su ventaja depende de identificar el patrón específico Su ventaja depende de identificar el patrón específico

de la EPID.de la EPID.

• AnalizarAnalizar

a)a) Distribución de la enfermedad.Distribución de la enfermedad.

b)b) El patrón de las opacidades.El patrón de las opacidades.

c)c) Evaluar estructuras extrapulmonares. Evaluar estructuras extrapulmonares.

TRIADA:TRIADA:- Opacidades reticulares - Opacidades reticulares

- Panal de abeja.- Panal de abeja.

- Bronquiectasias por tracción. - Bronquiectasias por tracción.

TACARTACAR

Imagen 5

Imagen 6

12 meses después

Otras EPIDOtras EPID

IPFIPF OTRAS EPIDOTRAS EPID

DIFERENCIAS DIFERENCIAS

Pronóstico Pronóstico

TratamientoTratamiento

Tratamiento Triple 2003Tratamiento Triple 2003: :

1. Esteroide1. Esteroide

2. Inmunomodulador 2. Inmunomodulador

3- N-acetilcisteína.3- N-acetilcisteína.

En caso de mala tolerancia a corticoides e inmunosupresores, la colchicina a En caso de mala tolerancia a corticoides e inmunosupresores, la colchicina a dosis de 0,6-1,2mg/día puede ser una alternativa.dosis de 0,6-1,2mg/día puede ser una alternativa.

Se recomienda continuar con la pauta inicial al menos durante 6 meses. Si se Se recomienda continuar con la pauta inicial al menos durante 6 meses. Si se observa mejoría o estabilización de la enfermedad, se debe continuar con la observa mejoría o estabilización de la enfermedad, se debe continuar con la misma pauta.misma pauta.

Cuando después de 6-12 meses de tratamiento se observa un deterioro Cuando después de 6-12 meses de tratamiento se observa un deterioro

progresivo de la enfermedad, debe plantearse la posibilidad del progresivo de la enfermedad, debe plantearse la posibilidad del Trasplante Trasplante pulmonar.pulmonar.

Algunos pacientes permanecen estables durante largos períodos de tiempo sin Algunos pacientes permanecen estables durante largos períodos de tiempo sin tratamientotratamiento

Tratamiento 2013 - Era Antifibrotica

Objetivo: Objetivo:

Inhibir el proceso fibrogénico desencadenado.Inhibir el proceso fibrogénico desencadenado.

-Interferón gamma-1b (INF--Interferón gamma-1b (INF-γ)γ) (no ha demostrado (no ha demostrado mucha eficacia)mucha eficacia)

Pirfenidona.Pirfenidona.

Pirfenidona (Esbriet®)Pirfenidona (Esbriet®)

La pirfenidona es un fármaco con propiedades antiinflamatorias La pirfenidona es un fármaco con propiedades antiinflamatorias y antifibróticas.y antifibróticas.

Inhibe la proliferación fibroblástica y la síntesis de proteínas Inhibe la proliferación fibroblástica y la síntesis de proteínas pro-fibrogénicas y citocinas.pro-fibrogénicas y citocinas.

Su eficacia clínica se ha evaluado en estudio CAPACITY Su eficacia clínica se ha evaluado en estudio CAPACITY demostrando que reduce la progresión de la enfermedad en un demostrando que reduce la progresión de la enfermedad en un 30% y disminuye en un 30% la caída de la FVC30% y disminuye en un 30% la caída de la FVC

IPF de leve-moderada intensidad, definida por FVC > 50% IPF de leve-moderada intensidad, definida por FVC > 50% y DLCO > 35%y DLCO > 35%

ConclusionesConclusiones

Reconocimiento precoz de IPF comienza con un alto nivel de Reconocimiento precoz de IPF comienza con un alto nivel de sospecha clínica.sospecha clínica.

Evidencia de disnea progresiva, en ausencia de síntomas Evidencia de disnea progresiva, en ausencia de síntomas sistémicos, particularmente en pacientes sobre 50 años.sistémicos, particularmente en pacientes sobre 50 años.

Uso de métodos complementarios:Uso de métodos complementarios:

◦◦Pruebas de función pulmonarPruebas de función pulmonar

◦◦Evaluación radiológicaEvaluación radiológica

El diagnóstico de IPF requiere una aproximación El diagnóstico de IPF requiere una aproximación multidisciplinaria compuesta por neumólogos, radiólogos y multidisciplinaria compuesta por neumólogos, radiólogos y patólogos.patólogos.

Biopsia pulmonar deja de ser el patrón de oro, si no es asociada a Biopsia pulmonar deja de ser el patrón de oro, si no es asociada a los antecedentes clínicos y exámenes complementarios.los antecedentes clínicos y exámenes complementarios.

En casos poco claros, la biopsia pulmonar está indicada.En casos poco claros, la biopsia pulmonar está indicada.

La diferenciación temprana y precisa de otras EPID puede La diferenciación temprana y precisa de otras EPID puede dirigir el manejo de estos pacientes y ayudar a predecir su dirigir el manejo de estos pacientes y ayudar a predecir su pronóstico.pronóstico.

GRACIASGRACIAS