DEFINICIONDEFINICION

Enfermedad caracterizada por la sustitución progresiva e irreversible del tejido funcional del pulmón (los alvéolos, en cuyas finas paredes se produce el intercambio gaseoso) por tejido fibroso, lo que convierte, poco a poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz.

SIGNOS Y SINTOMASSIGNOS Y SINTOMASUna sensación de falta de aire (disnea), en un

principio solamente durante actividades físicas (disnea de esfuerzo). En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad, incluso con mínimos esfuerzos, y finalmente en reposo (disnea en reposo).

Tos seca

Debido a la lenta progresión de estos síntomas, éstos pueden atribuirse, en un principio, a la edad, al sobrepeso o a una vida muy sedentaria.

CAUSASCAUSASLas paredes de los alvéolos se

inflaman y el tejido conjuntivo que soporta dichas paredes sufre un proceso de fibrosis, a modo de una cicatriz que aumenta progresivamente.

Los alvéolos, que normalmente son muy elásticos, para poder distenderse y vaciarse como mínimos globos durante la respiración, se convierten en sacos rígidos de paredes engrosadas, lo que supone una interferencia en el recambio de gases.

FACTORESFACTORESInfecciones: Infecciones por virus

(como las provocadas el citomegalovirus, un problema que suele afectar a los individuos con fracaso de su sistema defensivo inmunitario espontáneo o provocado como en los trasplantes de órganos); por bacterias (como las fibrosis pulmonares secundarias a neumonitis bacterianas); por hongos (histoplasmosis) o por parásitos.

Factores ocupacionales y ambientales: Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de sílice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o de otras sustancias.

Radiación: Un pequeño porcentaje de pacientes tratados con radioterapia por un cáncer de mama o de pulmón pueden desarrollar una fibrosis pulmonar.

Medicamentos: Cerca de 50 medicamentos se sabe que pueden lesionar el intersticio de los pulmones, especialmente fármacos quimioterápicos, utilizados en el tratamiento del cáncer, fármacos usados para el tratamiento de las arritmias cardíacas, algunas medicaciones utilizadas en Psiquiatría y determinados antibióticos.

Otras enfermedades: La fibrosis pulmonar puede ser el resultado final de otras enfermedades que afectan globalmente al tejido conjuntivo del organismo: lupus eritematoso, artritis reumatoide, dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis.

FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGOEdad: La enfermedad afecta especialmente a los

adultos, aunque los niños pueden desarrollarla ocasionalmente. Las llamadas formas idiopáticas se desarrollan entre los 40 y los 70 años.

Sexo: La fibrosis relacionada con actividades laborales son más frecuentes en los hombres que en las mujeres.

Exposición a sustancias tóxicas en el trabajo y en el medio ambiente: De modo especial en la minería y en la construcción

Exposición a radiación y quimioterapia.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICOTras la historia clínica y el

examen físico, el médico habitualmente se apoya en las siguientes exploraciones para establecer el diagnóstico de fibrosis pulmonar:

Radiografías de tórax: No pueden diagnosticar la fibrosis pero sí pueden descartar otras enfermedades pulmonares.

Tomografía axial computarizada de alta resolución: Es la exploración clave para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar, ya que proporciona imágenes muy precisas del tejido pulmonar, con mucha mayor definición que la TAC convencional.

Pruebas respiratorias: Mediante un instrumento denominado espirómetro se

mide la capacidad respiratoria, en reposo y en ejercicio.

Broncoscopia y biopsia transbronquial:

Biopsia pulmonar a través de una toracoscopia

COMPLICACIONESCOMPLICACIONESLa sustitución progresiva de los alvéolos por tejido fibroso conduce a las siguientes complicaciones:

Hipoxemia

Fallo del corazón derecho

Hipertensión pulmonar

Insuficiencia respiratoria.

TRATAMIENTOTRATAMIENTOLa fibrosis pulmonar causada por

sustancias tóxicas inhaladas o fármacos puede a veces frenarse en su evolución cuando cesa la exposición a la sustancia dañina. Para las otras causas el pronóstico es menor prometedor. Los tratamientos disponibles (con preocupantes efectos adversos) son los siguientes:

Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial de elección. Sus mejores resultados se obtienen en las fibrosis no idiopáticas, mientras que los resultados son pobres en la fibrosis pulmonar idiopática.

Fármacos citotóxicos: La azatioprina (un fármaco usado en la prevención del rechazo a los transplantes de órganos) y la ciclofosfamida (un fármaco utilizado en el tratamiento del cáncer) son usados para tratar la fibrosis pulmonar cuando falla el tratamiento con corticoesteroides. También provocan efectos adversos graves.

Oxigenoterapia: Aunque no frena el proceso de fibrosis pulmonar, mejora la situación clínica del paciente.

Rehabilitación pulmonar: Programas de ejercicios que mejoran la calidad de vida del paciente.

Trasplante de pulmón: Una opción reservada para gente joven que no obtiene beneficio de las otras formas de tratamiento. La disponibilidad de donantes para este tipo de trasplante es muy escasa.