ESTESIONEUROBLASTOESTESIONEUROBLASTOMAMA

Dr. Reinaldo Torres AravenaDr. Reinaldo Torres AravenaBecado NeurocirugíaBecado Neurocirugía

H. Clínico U. de ChileH. Clínico U. de Chile

IntroducciónIntroducción

Berger 1924Berger 1924

EstesioneuroepiteliomaEstesioneuroepitelioma Estesioneurocitoma olfatorioEstesioneurocitoma olfatorio Neuroblastoma intranasal Neuroblastoma intranasal primarioprimario Neuroblastoma olfatorioNeuroblastoma olfatorio Estesioneuroma olfatorioEstesioneuroma olfatorio

GeneralidadesGeneralidades

TU maligno de sitio especificoTU maligno de sitio especifico

Vía linfática 20% al momento del dg.

40% durante la evolución de la enfermedad

Etiología Etiología desconocidadesconocida Estirpe neuralEstirpe neural Dentro del grupo de neoplasias de origen Dentro del grupo de neoplasias de origen NeuroectodérmicoNeuroectodérmico

similitud con TU de ganglio similitud con TU de ganglio simpático, médula suprarrenal y simpático, médula suprarrenal y

retinaretina

Altamente invasivo con capacidad metastásicaAltamente invasivo con capacidad metastásica

Oskouian, Rod y cols., 2002

J. Santos-Franco y cols., 2002

FrecuenciaFrecuencia

3% de los TU de la cavidad nasal.3% de los TU de la cavidad nasal.

De éstos un 6% de los de comportamiento De éstos un 6% de los de comportamiento malignomaligno

Presentación BimodalPresentación Bimodal

Peak 2Peak 2ndanda y 6 y 6tata década de la vida década de la vida

Con igual distribución entre Con igual distribución entre ♀ ♀ yy ♂ ♂..

Descritos Descritos 1,000 casos en la 1,000 casos en la literaturaliteratura

Oskouian, Rod y cols., 2002

Broich G. y cols., 1997

No determinado por completo

Neuroblastos de la capa profunda del epitelio olfatorio de la bóveda nasal

Placoda olfatoria

Organo vómernasal de Jacbson Ganglio esfenopalatino

OrigenOrigen

J. Santos-Franco y cols., 2002

ClasificaciónClasificaciónExtensión

Histología

Etapas según Dulguerov yEtapas según Dulguerov y CalcaterraCalcaterra

Nieto, Luis y cols., 2003

ClasificaciónClasificación

Bajo grado Alto grado

Grado histológico de acuerdo a la clasificación de Hyams

Histología

pseudorosetas de Homer-Wright J. Santos-Franco y cols., 2002

Distribución de Distribución de pacientes según pacientes según publicacionespublicaciones

Clasificación de Morita

N= 56, publicaciones =28

Etapas según Dulguerov y Calcaterra

Publicaciones = 6 = 8

Gil – Carcedo. E, 2005

Distribución de Distribución de pacientes según pacientes según publicacionespublicaciones

Clasificación de Hyams

Gil – Carcedo. E, 2005

Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Lenta evolución y síntomas inespecíficosLenta evolución y síntomas inespecíficosde meses a años

Frontalización

ObstrucciónObstrucción nasalnasal Dolor nasalDolor nasal Excesivo lagrimeoExcesivo lagrimeo EpistaxisEpistaxis

AnosmiaAnosmia Cambios visualesCambios visuales CefaleaCefalea

Cambios conductualesCambios conductuales

Oskouian, Rod y cols., 2002

ImagenologíaImagenología

TAC TAC

Con y sin contrasteCon y sin contraste

Necesario en forma Necesario en forma preoperatoriapreoperatoria

Cortes coronales y axiales Cortes coronales y axiales

De 1 a 5 mmDe 1 a 5 mm

Kadish A y B

ImagenologíaImagenología

TACTAC

Compromiso de estructuras Compromiso de estructuras óseasóseas

Lámina cribosaLámina cribosa

Pared de la órbitaPared de la órbita

Celdas etmoidalesCeldas etmoidales

ImagenologíaImagenología

RMNRMN Recomendada en extensión intracranealRecomendada en extensión intracraneal Mayor sensibilidadMayor sensibilidad Permite caracterizar mejor la lesiónPermite caracterizar mejor la lesión Calcificaciones intralesionales Calcificaciones intralesionales patognomónica patognomónica En quistes intratumorales En quistes intratumorales dg definitivo dg definitivo

T1 con GadolineoT1 con Gadolineo

Supresión grasaSupresión grasaMejores secuencias

RMNRMNT1 Hipointensa T1 Hipointensa T2 Iso o hiperintensaT2 Iso o hiperintensaMas indicado en Kadish CMas indicado en Kadish C

Neuroimágenes Neuroimágenes nono logran distinguir logran distinguir compromiso dural, cuando se ve compromiso dural, cuando se ve

afectada la afectada la lámina cribosalámina cribosa

ImagenologíaImagenología

Oskouian, Rod y cols., 2002

Estudios Estudios imagenológicos imagenológicos complementarioscomplementarios

Indicado en el estudio de Indicado en el estudio de diseminacióndiseminación

Ecografía de cuelloEcografía de cuello

Rx de TóraxRx de Tórax

Cintigrama ÓseoCintigrama Óseo

AnatomíaAnatomía PatológicaPatológica

Origen neuroectodérmico (epitelio olfatorio)Origen neuroectodérmico (epitelio olfatorio)

Macroscopía

Tumoración lisa, pediculada con lobulaciones

Anatomía PatológicaAnatomía Patológica

Céls. Precursoras del TU originanCéls. Precursoras del TU originan

céls. céls. neuronaleneuronale

ss

cél de cél de sustentaciónsustentación

Al examen microscópicoAl examen microscópico

ComponenteComponente

VascularVascularFibrovascularFibrovascularRosetasRosetas PseudorosetasPseudorosetas

Se intenta subtipos, sin significancia clínica ni pronóstica

Anatomía PatologíaAnatomía Patología

Análisis inmunohistoquímico

Jesper G. Eriksen y cols., 2000

sinaptofisina proteína de neurofilamentos cromogranina A beta tubulina III proteína S-100 citoqueratinas neural cell adhesion molecule

Análisis genético y molecularAnálisis genético y molecular

Jacqueline Whang-Peng, Carl E. Freter, 1994

La translocación observada en la familia

de los sarcomas de Ewing y Pnet también se observa frecuentemente

en los ENBOskouian, Rod y cols., 2002

TratamientoTratamiento CirugíaCirugía

Resección craneofacial en bloque con Resección craneofacial en bloque con resección de la lámina cribosa y apófisis crista resección de la lámina cribosa y apófisis crista galli.galli.

flap de pericráneo y del techo orbitario craneotomia

Exposición de la comunicación entre ambos abordajes combinados

Abordaje transfacial

exponiendo la masa tumoral

CirugíaCirugíaVentajasVentajas

Mejor visualizaciónMejor visualización Protección del cerebroProtección del cerebro Protección de nervios ópticosProtección de nervios ópticos Permite reparación del piso cranealPermite reparación del piso craneal Previene la herniación parenquimatosa hacia el Previene la herniación parenquimatosa hacia el

defectodefecto

ComplicacionesComplicacionesInfecciones (Abscesos)Infecciones (Abscesos)Neumoencéfalo Neumoencéfalo

Compromiso pares craneanos: 25,7%Compromiso pares craneanos: 25,7% Compromiso orbital: 22,9%Compromiso orbital: 22,9% Complicaciones sistémicas sin riesgo vital: 20% Complicaciones sistémicas sin riesgo vital: 20%

Oskouian, Rod y cols., 2002

Gil – Carcedo. E, 2005

Tratamiento Tratamiento

Terapia adyuvanteTerapia adyuvante

RadioterapiaRadioterapiaMayo Clinic no encontró diferencia en la sobreviviencia Mayo Clinic no encontró diferencia en la sobreviviencia

entre Cx y radioterapia.entre Cx y radioterapia.

Aumenta el control de la recidiva local al usarlo pre y Aumenta el control de la recidiva local al usarlo pre y post op.post op.

44 a 86% Cx sola

60 a 100 % Cx + radioterpia

En caso de radioterapia como tto. paliativo aumentó la sobrevida a 5 años, de un 10 a un 15%.

TratamientoTratamiento

QuimioterapiaQuimioterapia

Indicada en los Kadish CIndicada en los Kadish C

Ciclofosfamida, vincristinaCiclofosfamida, vincristina

Radioterapia preoperatoriaRadioterapia preoperatoria Etapa C: se agrega quimioterapia Etapa C: se agrega quimioterapia

previo a radioterapia.previo a radioterapia. Resección craneofacial (sept ’76)Resección craneofacial (sept ’76)

Resultados tratamiento multidisciplinario UVA

RecurrenciRecurrenciaa

19 grado II19 grado II

5 grado III5 grado III 4 RECURRIERON4 RECURRIERON

7 RECURRIERON 7 RECURRIERON

6 etapa B 2 recurrieron

13 etapa C

5 recurrieron

4 etapa C 3 recurrieron 1 etapa B recurrió

Resultados tratamiento multidisciplinario UVA

Oskouian, Rod y cols., 2002

Del total de las metástasis cervicales, Del total de las metástasis cervicales, un 57% presentó metástasis en otra un 57% presentó metástasis en otra parte del organismo. parte del organismo.

Del 62,9 % que estaba en etapa C, Del 62,9 % que estaba en etapa C, 80,4% se encontraba libre de 80,4% se encontraba libre de enfermedad a los 8 años enfermedad a los 8 años (de un total de (de un total de 35 pacientes)35 pacientes)

Oskouian, Rod y cols., 2002