Enfermedades De La Mielina

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Apuntes sobre Enfermedades de la Mielina y sobre todo Esclerosis Múltiple.

Text of Enfermedades De La Mielina

  • 1. Enfermedades de la Mielina Dr. Hctor Amico

2. Definicin

  • Son enfermedades en las que el proceso patolgico esta dirigido contra la mielina normal.
  • Si la patogenia es una formacin inadecuada de la mielina se habla de : enfermedades DISmielinizantes.

3. 4. Enfermedades por alteracin de la Mielina

  • DESMIELINIZANTES:
  • Esclerosis Mltiple
  • Sndrome de Devic
  • Enfermedad de Bal
  • Marchiafava Bignani
  • Mielinolisis Pontina Central
  • Encefalomielitis diseminada aguda
  • EncefalomielitisHemorrgica
  • Necrotizante aguda

5.

  • DISMIELINIZANTES:
  • Leucodistrofia Metacromtica
  • Alteracin funcional de Arilsulfatasa A
  • Herencia autosmica recesiva
  • Leucodistrofia Sudanfila.
  • Adrenoleucodistrofia
  • Herencia ligada al cromosoma X
  • Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
  • Herencia recesiva ligada al cromosoma x
  • Leucodistrofia de Celulas Globoides (Enf de Krabbe)
  • Deficit de Galactocerebrosidasa
  • Depsito de Galactosil Ceramida
  • Herencia autosmica recesiva

6. Esclerosis Mltiple

  • Patologia:EnfermedadInflamatoria , de causaDisinmune , que se caracteriza porplacas de desmielinizacinperivascular, principalmanteen regin Cuerpo Calloso, Nervios Opticos, Tronco, Cerebelo y Mdula
  • Laslesionesestan constituidas por linfocitos T activados, y macrfagos.
  • Laslesiones antiguastienen menos clulas inflamatorias y presentanGliosis

7. Epidemiologa

  • EEUU, 250.000 casos ao
  • Mujeres 1,9- 3,1
  • Despus de la pubertad con un pico a los 30 aos
  • Raramente antes de la pubertad o en mayores de 60 aos.
  • Frecuente en regiones Fras, con gradiente de prevalencia de norte a sur.

8. Clasificacin

  • Recurrente Recidivante:3-5 primeros aos
  • ( 80% al comienzo)
  • Secundaria progresivacon y sin recadas
  • Recurrente Progresiva:rara,
  • Primaria progresiva.de inicio tardo

9. 10. Curso Clnico de laEsclerosis Mltiple

  • Muy Variable
  • Primeros 10 aos: intervalos impredecibles de brotes, recadas y remisiones.
  • Con el tiempo: la discapacidad comienza a acumularse
  • 10-20% de los con Recadas desarrollan la forma progresiva en la dcada de la enfermedad y ms del 50% despus de los 10 aos de evolucin.
  • Peor pronstico: Formas Medulares y Vertebro basilares;
  • La forma primariamente progresiva suele comenzar con Paraparesia espastica progresiva

11. Manifestaciones Clnicas Brotes, recadas o exacerbaciones : Empeoramiento de sntomas antiguos o aparicin de nuevos sntomas acompaados por una anormalidad neurolgica objetiva que dure al menos 24-48 hs en pacientes estables o en mejora en los 30 das previos 12.

  • Los signos o sntomas ms comunes son : debilidad en una o ms extremidades, perdida de la agudeza visual, parestesias, diplopia, vrtigo y trastornos del equilibrio
  • Elcomienzopuede ser mono o polisintomtico
  • No totalmente establecida la relacin entre recadas y pronstico . . . Perouna primera remisin duradera es un signo favorable

13. Alteraciones Motoras

  • Con el curso . . .Espsticidadpor afeccin espinal que afecta a extremidades inferiores y tronco, y ms tarde aumento del tono flexor=> cadas frecuentes.
  • Piramidalismo +
  • Fatiga

14. Alteraciones Visuales 20 %Neuritis Optica . Perdida brusca de la visin post o con dolor ocular, recuperan en varias semanas 30-80 % RNM + FenmenoUhtoff:Recurrencia transitoria que aparece tras comida caliente, ejercicio, emociones, mestruacin, fumar, etc. 15. Alteraciones Sensitivas

  • Al comienzo de la enfermedad o recadas iniciales
  • Parestesias
  • Prdida de la sensibilidad Trmica
  • Sndrome de las Piernas Inquietas
  • Neuralga del Trigmino
  • Signo de Lhermitte (30%)

16. Alteraciones Cerebelosas

  • Ataxia y Temblor Cerebeloso muy invalidantes.
  • Disartria, o palabra escandida en la enfermedad avanzada.

17. Alteraciones Mentales

  • Msfrecuente una alteracin mental leve , (40%)
  • Eutimia
  • Alteraciones afectivasfrecuentes
  • 27-54 %Depresin

18. Evaluacin Clnica

  • Escala Ampliada del estado deDiscapacidad:
  • Expanded Disability Status Scale ( EDSS ) o Escala de Kurtzke

19. 20. 21. 22. Examenes Complementarios

  • Resonancia Magntica Nuclear con Cte Gadolineo: sust blanca periventricular, ruptura BHE, hipods T1, hiperds en T2, secuencia Flair.
  • Potenciales Evocados (3 formas)
  • LCR: 95% bandas oligoclonales de Ig G
  • pleocitosis mononuclear en 25%casos, dudar con 75% polimorfonucleares

23. Criterios Diagnsticos

  • Sntomas y signos
  • Lesiones de mltiples localizaciones del SNC y brotes de actividad clnica y remisin
  • Criterios de Poser: informacin clnica y datos complementarios.
  • Criterios deMc Donald

24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. Tratamiento

  • Brote : Metilprednisolona , 3.5 das hasta 1000 mg/d va EV;Azatioprina ,Metotrexate
  • Mantenimiento :Interferones , reducen el N y la intensidad de los brotes;
  • B1a(retrasa la llegada de discapacidad)Beta1b
  • Acetato Glatiramer , 20 mg/d

36. Tratamiento Sintomtico

  • Espasticidad : Baclofn, Diazepan, Tizanidina
  • Fatiga : Amantadina
  • Dolor neurlgico : Carbamacepina, Amitriptilina, fenitona, gabapentina,
  • Hiperreflexia vesical . Imipramina, oxibutinina, propantelina
  • Rehabilitacin

37. 38.