EDEMA PARPEBRAL

CASO CLÍNICO

♀ 22 años

Con brotes edema palpebral de 24-48h desde 5

años

Inicio: Mensuales progresivamente ↓

Actualmente:

2 episodios anuales

Relaciona con cuadros virales, fatiga…

Lesiones en las flexuras piqueteado rojizo

Alergia leve al polen olivo

Lesiones papulosas lineales en cara posterior pantorrilla

IMÁGENES

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES A PLANTEAR

Dermatitis de contacto

Angioedema hereditario /de Quincke

Angioedema recurrente

Miositis

Sdr Merkersson-Rosenthal

Blefarocalasia

EDEMADoloros

oEritematoso

pruriginoso

Indolor

o

Puntual

No prurito

recurrente

Angioedema recurrente

BlefarocalasiaBX: IgA y ⇓ f.

elásticas

Dermatitis

ParpebralDesencadenante

Miositis orbitaria

Melkersson-

RosenthalBX: Granulomas

Edema mmii

Urticaria

Prurito

Respuesta a

GC/antiHis

⇓Inhibidor C1

Lengua

fisurada

AP paresia VII

Resuelve en días sin

tto

Pobre respuesta

Atrofia parpebral

Oftalmoplejia dolorosa

ME

Restricción

RM captacion

BLEFAROCALASIA

Edema : No eritematoso

No doloroso

Sin fóvea

Refractorio relativo a GC y antihistamínicos

Predominio PS pero en severo PI también

Frecuencia 3-4/año hasta semanales

Debut +frec pubertad

⇑Edad⇓Frecuencia

TriggersMayoría Fase

quiescente

FASES (COLLIN 91)

Activa/Precoz (Edematosa)

Forma atrófica

Forma hipertrófica

Quiescente/tardía

Atrófica

Ataques cada ≥ 2 años

ESPECÍFICO

Biopsia

Iniciales:

Depósitos de Ig A en las fibras elásticas

Dilatación capilar

Avanzados:

Pérdida fibras elásticas en dermis superficial

No déficit del complemento C1

CUADROS DEBUT SEX

O

EDEMA

TRANSITO

RIO LOCAL

DURACIÓ

N DE

ATAQUES

PTO

SIS

PIEL

REDUND

ANTE

TRIGGER SISTÉMIC

A

DIAGNOSTIC

O

TRATAMIENT

O

BLEFAROCALAS

IA

Infancia M=F + 2 días + + - - Biopsia piel Cirugía

ANGIOEDEMA

RECURRENTE

cualquiera F>M + 2 días - - Alergia + Biopsia piel Antihistamíni

co + GC

ANGIOEDEMA

HEREDITARIO

Infancia M=F + 3 días - - AD + ⇓Niveles C1

Inhibidor

Metil-

testosterona

DERMATITIS

CONTACTO

Cualquiera M=F + Días-

semanas

- - Alergia + Pruebas

cutáneas

GC, evitar

alérgenos

MELKERSSON-

ROSENTHAL

Cualquiera M=F + Variable ± - Parcialmen

te genético

+ Biopsia piel GC+ cirugía

DERMATOCALA

SIA

Senectud M=F - + + Involutivo - Examen

física

Cirugía

FLOPPY Media M=F - + + Laxitud + Examen

física

Pérdida de

peso, dejar

de fumar,

cirugía

SDR PÁRPADO

LAXO

Media M>F - + + Laxitud - Examen

física

Cirugía

CUTIS LAXA Cualquiera M=F - + + Congénita/

adquirida

± Biopsia piel Cirugía

TRATAMIENTO

Fases agudas

Acetazolamida oral (Edemox®)

Pobre respuesta a GC y antihistamínicos

Quirúrgico en fases avanzadas

Ptosis

Reinserciones cantales

Resección de piel redundante

PRONÓSTICO

La frecuencia disminuye con la edad

Las recurrencias no asociadas a tto precoz

QX

Langley et al proponen tto quirúrgico

precoz… pero no comprobado porque

mayoría de pacientes se intervienen en fase

quiescente.

MIOSITIS ORBITARIA

Debut adulto

Dolor (retro)orbitario (95%)

Diplopia (95%)

Hiperemia conjuntival (70%)

Proptosis (60%)

Edad media ♀ 40 años (7-80)

1 músculo

DIAGNÓSTICO

Sospecha clínica: Dolor ocular ↑ movimiento

TAC o mejor RM:

Ecografía: Engrosamiento muscular

ENFERMEDADES ASOCIADAS

Granulomatosis: Enfermedad de Crohn,

Wegener, Sarcoidosis

LES, AR

Asma

Infecciones: Lyme, vía aérea superior,

sinusitis, flemones, micosis…

Linfoma, sdr paraneoplásicos

TRATAMIENTO

AINES

Corticoides orales 1-1.5mg/kg/día 1-2sem

Pauta descendente en 6-12sem

IS

MTX, AZA, MMF

Inh T: Ciclosporina, tacrolimus

Anti-TNF

ANGIOEDEMA

1. Respuesta mediada por mastocitos

2. Respuesta mediada por bradicinina

3. Causa desconocida

RESPUESTA MASTOCÍTICA (REACCIÓN

ALÉRGICA)

Asociado a urticaria (no siempre)

Persiste 2-3 días, CEDE SIN TTO

Buena respuesta a corticoides.

Desencadenante claro.

En el 11% se asoció al inicio de tratamiento con

IECAS.

RESPUESTA MEDIADA POR BRADIQUININA,

No responde bien a corticoides ni antihistamínicos,

Dura 5-7 días;

Edema facial +miembros inferiores+síntomasabdominales

Historia familiar (2% no)

Suele estar asociado déficit de C1 inhibidor.

La prevalencia defecto de C1 inhibidor aprox. 1:50000.

TRATAMIENTO

Sin tratamiento brotes ceden en 48-72h

Si déficit de inhC1: concentrados de inhC1

No déficit de inhC1 pero:

Clínica similar

Descartada enfermedad tiroidea autoinmune

NUEVO: ICATIBANT (Firazyr®)

Profilaxis

Andrógenos atenuados (danazol, estanazolol, oxandrolona)

Ácido tranexámico (aceptado en niños)

ácido tranexámico

(Amchafibrin®)

IMÁGENES

Muchas gracias