AMENORREA PRIMARIA

Wendy Loraine Zerda MezaUniversidad metropolitana Medicina XI

Concepto:Ausencia completa de sangrado menstrual espontaneo

a la edad de los 14 años con ausencia de la menstruación a los 16 años con presencia de caracteres sexuales.

Fertilidad Vida

Causas

múltiples Consultar edad compatible

Descartar presencia de

embarazo

Clasificación:1. Clínica: Según la presencia o ausencia de glándula

mamaria y útero.2. Según la producción hormonal y específicamente las

gonadotropinas: hiper, hipo y normogonadotropa.3. Según su origen: Gonadal y extragonadal4. Según el compromiso del órgano implicado: Central

(hipotálmo-hipófisis) y periférica (Ovario, útero y vagina).

5. Según su etiología: genética, anatómica y endocrina.

Clasificación basada en la evaluación

clínica

ausencia de desarrollo de glándula mamario y útero presente:

Falla hipotalámica secundaria a secreción inadecuada de GnRH:

• Amenorrea primaria• Hipoestrogenismo• Niveles no detectables de FSH y LH

Prueba de GnRHEntidades asociadas:- Síndrome de kallman- Deficiencia selectiva de gonadotropinas - Entidades de origen hipotalámico - Otras entidades asociados a trastornos hipotalámicos

Falla hipofisiaria:-Niveles bajos de FSH y LH-No respuesta adecuada a prueba de GnRH hasta 4 días

de estimulación.-Se asocia a prolactina elevada-Entidades asociadas: tumores hipofisarios,

hipotiroidismo prepuberal, cretinismo, retardo mental etc.

Se complementa con tomografía axial computarizada de la silla turca

Falla Gonadal – Hipogonadismo HipergonadotropoAnormalidades genéticas causas + frec de AP.Gonadotropinas elevadas por ausencia de

retroalimentación negativa por parte de la gónada.

Disgenesia gonadal: gonadotropinas elevadas y estrógenos ausentes.

La gónada disgenetica es el resultado de la ausencia o alteración estructural de un cromosoma sexual

• Disgenesia Gonadal Pura

Infantilismo sexual y ausencia de malformaciones somáticas, cromatina positiva y cariotipo 46 XX o 46 XY

CAUSAS:

Alteración en la formación o migración de los gonocitos através del tubo neural.

Alteración en la inducción de la cresta gonadal secundaria

Secundaria a alguna alteración estructural de los cromosomas X o Y. No detectada.

• síndrome de TurnerPérdida de un cromosoma X:• Alteraciones somáticas

Dx Clínico: Pcte eutrófica con AP, talla corta 1,35 – 1,40 m, infantilismo sexual, alteraciones somáticas internas y externas, con presencia de vagina utero y trompas de falopio pero atróficos.

Estudios Complementarios: FSH y LH elevadas, E2 bajo, cromatina sexual negativa y ariotipo 45X.

• Mosaicismo:Talla corta, infantilismo sexual y algún grado de alteraciones

somáticas que varían de discretas a graves y dependen de la mayor o menos alteración de la línea cromosómica.

Cromatina sexual <20% y cariotipo 46,XX/45,X.

Si la línea cromosómica que da origen a la gónada es normal; tendrá algún grado de desarrollo ovárico= Mosaicos fértiles.

Presentan con mayor frecuencia enf de causa inmune: hipotiroidismo, DM y Addison

• Isocromía de brazos largos

Infantilismo sexual, estatura corta (no tanto como en turner y mosaicismo) , no hay malformaciones somáticas.

Cromatina sexual +, de gran tamaño; Cariotipo 46XX, uno de los cromosomas X está constituido por 4 brazos largos debido a delección de los 2 brazos

cortos

AP CON DESARROLLO MAMARIO Y AUSENCIA DE UTERO

Síndrome de insensibilidad androgénica

Desarrollo mamario anormal, ausencia

de vello axilar y pubiano.

Ligado al cromosoma x :

recesiva o dominante

Síndrome de insensibilidad

Tipo I: síndrome clásico, discreto

grado de desarrollo de GM

Tipo II: ausencia de glándula mamaria, genitales externos

ambiguos, vellos púbicos y axilar escasos

Ausencia congénita de útero y vagina

Corotipo normal: 46XX, desarrollo

caracteres sexuales secundarios.

Agenesia de útero puede ser parcial. Agenesia vaginal:

neovagina o dilatacion

AP CON AUSENCIA DE DESARROLLO MAMARIO Y DE UTERO

DEFICIENCIA DE LA ENZIMA 17 ALFA

HIDROXILASA

DEFICIENCIA DE LA ENZIMA 17,

20- DESMOLASA

DEFICIT DE 5 ALFA -

REDUCTASA

AGONADISMO

AP CON DESARROLLO MAMARIO Y UTERO PRESENTE

25% asociadas a PRL elevadaAlteraciones endocrinas

CRIPTOMENORREA: obstáculo congénito localizado en el cuello, vagina o vulva.MC: dolor intermitente, cíclico, tipo cólico intenso , dolor del hipogastrio.

DIAGNOSTICO

Endoscopia laboratorios

TRATAMIENTO Objetivos:• Desarrollar los caracteres

sexuales secundarios en las pacientes con infantilismo sexual

• Lograr que alcance una estatura adecuada acorde a su patología

• Corregir la patología• Producir ciclos menstruales

regulares• Inducir la ovulación en pocos

casos • Asesoría y orientación

psicológica

TRATAMIENTO MEDICO•E2 dosis bajas 1mg o naturales conjugados 0.300 mg/dia •Dosis proliferativa : valerato de E2 0.625mg/dia •Los ultimos 14 dias del mes se agregan p4 100mg /dia

TERAPIA HORMONAL

•Se usa p4 100mg / dia o un prog no androgenico •AMP4 10mg/dia o acetato de nomegestrol 5 mg/dia•Se trata el hirsutismo y el acne con anticonceptivos orales

TERAPIA SINTOMATICA

•Debe tratarse quirurgicamente •Cuando desea embarazo se indicara inductor de la ovulacion de acuerdo a la etiologia

TERAPIA ETIOLOGICA

AMENORREA

SECUNDARIA

Concepto: Es la ausencia de la menstruación durante 3 o 6

meses, en una mujer que ha menstruado regularmente.

CLADIFICACION SEGÚN ESPINOS:• Hiperprolactinemia 30%• Hiperandrogenismo 28%• Hiponadotropo 20%• Alteraciones Vaginales 7%• Hipergonadotropo 10%

Fisiológicos Embarazo Puerperio Lactancia Menopausia

Disfunción hipotalámica

Se asocia a baja secreción de GnRH Se presenta en mujeres con bajo peso e IMC ,

anorexia nerviosa, estrés sicosocial

DIAGNOSTICO

•Evaluación integral e interrogar •Suspensión de métodos de planificación

EVALUACION

•Laboratorios: FSH, LH prolactina y estradiol•Eco transvaginal

Disfunción hipofisaria

Células productoras de hormonas especificas cuyo funcionamiento puede alterarse por causas orgánicas o endocrinas

Etiología: Hiperprolactinemia amenorrea. –galactorrea Prolactinoma SOA Insuficiencia hipofisaria Síndrome de silla turca vacía Síndrome de Sheehan Resección quirúrgica Hipófisis