SINDROMES NEUROLOGICOS IV - EXTRAPIRAMIDAL

UNIVERSIDAD NACIONAL DE

CAJAMARCA

FACULTAD DE MEDICINA

Dr. Juan C. Salazar Pajares DEPARTAMENTO DE MEDICINA

HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

3.d. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS IV SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

SISTEMA MOTOR

SISTEMA MOTOR:

1. SISTEMA PIRAMIDAL ( DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR ):

a. Fascículo cortico nuclear

b. Fascículo cortico espinal

2. SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR (SNP)

3. SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

4. SISTEMAS DESCENDENTES SUBCORTICALES

5. CEREBELO

Dr. Juan C. Salazar Pajares. 2

SISTEMA MOTOR

-El sistema motor humano controla una compleja red nerviosa y muscular.

-Órdenes se deben enviar por diversas vías o fascículos , varios músculos

y articulaciones ipsi y contralaterales

-Integra áreas corticales y subcorticales, fascículos descendentes,

sustancia gris de la medula espinal, vías cerebelosas y de los ganglios

basales.

-El movimiento se organiza en grados complejos y jerárquicos

-El reflejo miotático, esta controlado en la médula espinal

- Los movimientos estereotipados repetitivos, como caminar, nadar, son

controlados por redes de médula, tallo cerebral y cerebelo

--Los movimientos específicos, dirigidos a un objetivo se inician en la

corteza cerebral.


SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

DEFINICIÓN: conjunto de circuitos y vías subcorticales más antiguos que el sistema piramidal , constituidos por el cuerpo estriado , núcleo subtalámico , sustancia negra, núcleo rojo, formación reticular del tronco cerebral . -Se incluye también a los fascículos descendentes : fascículos vestíbuloespinal, rubro espinal, tectoespinal y retículoespinal. -El sistema motor en general , tienen sus componentes corticales y subcorticales interconectados directamente o recíprocamente , mediante asas de fibras. Parte de estas conexiones son el sistema extrapiramidal, que atraviesa los ganglios basales.


NÚCLEOS GRISES- Anatomía

A-DEFINICIÓN: Masas de sustancia gris, voluminosas, subcorticales, simétricas, situadas en las parte inferior y medial de los hemisferios ( cuerpo estriado),

diencéfalo ( núcleo subtalámico ) y

mesencéfalo ( sustancia negra ).

B-FUNCION:

1. Intervienen en el inicio del movimiento voluntario y en el control postural.

2. Función cognoscitiva, memoria, emociones ( conexiones temporales y frontales )


NÚCLEOS GRISES-Anatomía

C. COMPONENTES ANATÓMICOS:

1.Núcleo caudado

2. Putamen

3.Globo Pálido

4. Amígdala (complejo nuclear amigdaloide)

5.Claustro : localizado entre putamen y corteza cerebral insular , y entre la capsula externa y la capsula extrema

1.Núcleo Caudado

2-Núcleo lentiforme: putamen , globo pálido Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000



D. COMPONENTE FISIOLOGICO - CLINICO

I. CUERPO ESTRIADO:

a. ESTRIADO ( NEO ESTRIADO)

1. Núcleo caudado

2. Putamen

b. GLOBO PÁLIDO ( PALEO ESTRIADO )

* Núcleo Caudado , Núcleo Lenticular (Putamen, Globo Pálido )

II. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NÍGER)

III. NÚCLEOS SUBTALÁMICO , N. CENTRO MEDIANO Y LATERAL DEL TÁLAMO, NÚCLEO PEDÚNCULO PONTINO , TCS.

Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000




Locus Níger



NST

GANGLIOS BASALES-anatomía


NÚCLEOS GRISES-Fisiología

FUNCIONALMENTE:

1. NEOESTRIADO: N. caudado y Putamen histológicamente semejantes, cell. Pequeñas numerosas ( conexión con globo pálido) cell. Grandes, en menor cantidad ( conexión con Globo pálido y sustancia negra)

2. PALEOESTRIADO: Globo Pálido ,eferente principalmente.

Lesión : acinesia, rigidez, temblor , discinesias , movimientos involuntarios.


NÚCLEOS GRISES-Lesión

Los núcleos grises son poblaciones neuronales que se agrupan bajo esta denominación , ya que se interconectan para formar una unidad funcional y cualquier lesión que afecte cualquier componente :

1. Trastorno en el control del movimiento – Acinesia (lentitud o escasez de movimiento voluntario)

2. Hipertonía muscular – Rigidez 3. Movimientos involuntarios-Temblor o

discinesias


SÍNDROMES EXTRA PIRAMIDALES

-SÍNDROME PARKINSONIANO : ( dopamina y ACh) Enfermedad de Parkinson ,

Parkinsonismo Secundario , Parkinsonismo de Guam

-SÍNDROME COREICO : Enf. Huntington ( GABA ) ganglios basales

Corea Sydenhan ( actividad dopaminérgica , Act Colinérgico )

Movimientos involuntarios o gestuales sin motivación y sin finalidad,

abrupto, rápido, interrumpe el reposo.

• SÍNDROME ATETOSICO: movimiento lento espasmódico, repetido según

un modelo más o menos variable, en cara , lengua y extremidades.

• HEMIBALISMO: movimiento brusco y violento de la extremidad superior

• DISTONIAS :contracción tónica en un grupo de músculos , intermitentes:

tortícolis espasmódica , calambre del escribiente , distonía de cara

• TICS: movimientos involuntarios que se presentan en ciertas

circunstancias de estrés.


SÍNDROME PARKINSONIANO

. Es el más conocido de los síndromes extra piramidales , es

producido por la lesión del locus Níger.

. FISIOPATOLOGÍA: el sistema extra piramidal está constituido por las áreas 6 y 8 de la corteza pre frontal, Núcleo caudado , putamen ( cuerpo estriado) , pálido , núcleo de Luys ,Locus Niger, núcleo rojo .

- Dopamina ausente o disminuida

- CUADRO CLÍNICO:

- Acinesia

- Rigidez a predominio de los músculos anti gravitatorios

- Temblor de reposo


SÍNDROME PARKINSONIANO

CUADRO CLÍNICO:

- Tono de actitud exagerado : postura parkinsoniana

- Tono de reposo exagerado: Signo de la rueda

dentada o Signo de Negro, hipertonía plástica . Signo

del puño fijo de Froment.

- Reflejos posturales exagerados

- Facies hipo mímica o congelada , o “en máscara”

- Marcha parkinsoniana


Enfermedad de Parkinson


Acinesia

Rigidez

Temblor

Marcha festinante

Postura PK

Parkinson rígido



Signo de rueda dentada

Temblor parkinsoniano



Enfermedad de Fahr


Corea de Huntington

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON : enfermedad heredo degenerativa, con

atrofia del neoestriado a predominio del núcleo caudado , ocurre a mediana edad.

-Movimientos coreicos, son involuntarios

No finalista, que no guardan una fórmula

cinética ,que afecta cara, extremidades-

-Es progresiva, irreversible, con deterioro

Mental

ENFERMEDAD DE SYDENHAM: en niños , es parte de la Fiebre reumática, producida por el estreptococo B- hemolítico.

-Micro hemorragias en cuerpo estriado


Enfermedad de Wilson


Degeneración hepato lenticular, error genético en el metabolismo del cobre , entre los 10 – 25 años. Clínica:

rigidez, acinesia, distonía, temblor, alteraciones del movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies

inexpresiva

Discinesia

Son los movimientos involuntarios relacionados con la patología del Cuerpo estriado:

-Movimientos coreicos

-Movimiento atetósicos

-Movimientos distónicos, distonía muscular deformante

-Mioclonías

-Temblor

-Tics , Enfermedad de los Tics o Gilles de la Tourette

-Balismo , hemibalismo


Paciente de 73 años, que acude por presentar desde hace 4 meses temblor en las manos ,similar “al movimiento de hilar ” durante el reposo ; su marcha es lenta, arrastra los pasos, con la cabeza y tronco flexionados hacia delante. su letra es más pequeña, tiene dificultad para iniciar y finalizar la marcha. Al examen físico: AREG, facies en máscara o congelada, con acinesia , rigidez muscular , signo de “rueda dentada” , temblor en manos durante el reposo. no se halló parálisis ni déficit sensitivo


Education

SINDROMES NEUROLOGICOS IV - EXTRAPIRAMIDAL