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DRA GLORIA DE SALEM
Sustancia endógena normal que no puede eliminarla.
1. Agua2. Carbohidratos3. Proteinas 4. LípidosSe acumula una sustancia
normal o anormal por defecto genético o adquirido:
1. Metabolismo2. Empaquetamiento3. Trasporte4. secreción
Se acumula una sustancia exógena anormal en celulas normales. Ejemplo Antracosis, tatuajes
HEMOGLOBINA TIPOS DE PIGMENTOS
Esta compuesto de: GRUPO HEM1. Hierro2. Proto porfirina III
LA GLOBINA
HEMOSIDERINA
HEMATOIDINA
HEMATINA
PORFIRINAS
Son cristales amarillo-dorados refringentes
Hierro transportado por
TRASNFERRINAS
Y es almacenado
con una proteína
Apoferritina y Forma micelas
de ferritina
Cuando existe un exceso de
hierro
Forma gránulos de
hemosiderina
Forma gránulos de
hemosiderina
Alrededor de 25% del total de Hierro en el cuerpo se encuentre en LA FERRITINA Y HEMOSIDERINA son proteinas de al almacenamiento
Causa : hemorragias
Existe lisis de los eritrocitos y la hemoglobina sufre conversión a hemosiderina
PERLS Esta técnica sirve para detectar el hierro que se localiza en las células en forma de gránulos de hemosiderina que es insoluble
Los macrófagos digieren los restos de los eritrocitos y atraves de sus enzimas lisosomales convierten la hemoglobina en hemosiderina
De color 1. rojo azulado2.verde azulado a3.verde ( BILIVERDINA) a4. bil irrubina y después 5.la formación de hemosiderina
ORGANOS AFECTADOS EN LA HEMOSIDEROSIS SISTEMICA DIETA
ANEMIA HEMOLITICAS
TRANFUCCIONES
HIGADO BAZO MEDULA OSEA GANGLIOS LINFATICOS Y MACROFAGOS
ES UNA SIDEROSIS DEL SISTEMA RETICULO ENDOTELIAL
Es una enfermedad hereditaria.
Que afecta al metabolismo del hierro, provocando un acúmulo excesivo e incorrecto de este metal en los órganos.
Acumulación grave de hierro con lesión hepática y páncreas
Se caracteriza por cirrosis hepática , diabetes mellitus y pigmentación cutánea
( diabetes bronceada ) Esplenomegalia e hipertensión porta.
Es una siderosis del parenquima
HEMOCROMATOSIS HEPATICA
HEMACROMATOSIS HEPATICA .Reacción de azul de Prusia
Deriva de la hemoglobinaPero no contiene hierro
Se forma por el catabolismos de la hemoglobina en las células retículo endoteliales , en el bazo , hígado y medula ósea.
El exceso de bil irrubina circulante da un color amari l lo en escleróticas, piel y palmasPor deposito del pigmento bil iar en los tej idos.
1.La degradación del Heme es un proceso extra hepático cuyo producto final es la bilirrubina.
Los hepatocitos captan bilirrubina no conjugada. La conjugan con acido glucorónido. La excretan con la bilis.
La concentracion de bilirrubina se incrementa:1. Aumento en su produccion.2. Disminucion en su conjugación o excreción
hepatica.3. Obstruccion de las vías biliares.
La ictericia transitoria neonatal se debe a la presencia en la leche materna deΒ-glucuronidasas , que desconjugan en el intestino los diglucoronidosde bilirrubina que se reabsorbe.
KERNICTERUS . Coloración amarilla en el cerebro La bilirrubina no conjugada se halla firmemente adherida a la albumina
circulante y no se excreta en la orina. En recién nacidos prematuros el higado inmaduro no tiene la capacidad
de eliminar la bilirrubina Que se eleva en sangre y se acumula en el cerebro. Es toxico.
Bulbo raquídeos Hemisferios cerebrales
Hematina
Se forma en los tejidos a partir de la hemoglobina.
Su formación es intracelular. Necesita cierto tiempo para
que aparezca se forma en tejidos anoxicos
muertos Ejemplos Infartos y aparece
fuera de la célula.
Se forma por acción de los ácidos o alcalinos sobre la hemoglobina.
Se forma en casos de hemolisis intravascular.
Forma gránulos pequeñitos de color pardo oscuro.
Es negativa la reacción de azul de Prusia que detecta hierro . Por estar firmemente adherido
Ejemplo en transfusiones no adecuadas se forma cilindros de hematina en los túbulos renales
PORFIRIAS
Las porfir ias son un grupo de trastornos hereditarios en los cuales una parte importante de la hemoglobina, l lamada hemo, no se produce apropiadamente
Pigmento normal en la orina en estos pacientes se encuentra en grandes cantidades . Color de vino
Trastorno metabólico Autosomico recesivo en
lactantes y dominante en adultos.
Adquirida : 1. por intoxicación por plomo, 2. hepatopatías ,3. anemia perniciosa ,4. carcinomas Tienen una sensibilidad anormal
a la luz
Suele deberse a :1. Aumento den la síntesis2. Aumento en la
absorción3. Defectos en el
trasporte.4. Defectos en el
plegamiento. Ejemplo deficiencia de α-1 antitripsina formas parcialmente plegadas se acumulan dentro del retículo endoplasmico de los hepatocitos.
Cuerpos de Russell =Inmunoglobulinas
Deposición extracelular anormal de proteína fibrilar
M.L material amorfo eosinofil ico con rojo Congo +
Puede ser localizada o sistémica M.E fibrilla rígida de 10-15 nm. Constituidos por diferentes
péptidos. Resistente a la proteólisis.
La proteína amiloide proviene de péptidos normales .
AL proviene de IgG de cadena liviana producida en forma abundante por un clon maligno células Plasmáticas. En el mieloma múltiple.
Proteína amiloide AA producida en exceso en inflamación crónica
Afecta riñon,bazo , hígado,
Glándulas adrenales y corazón.
Tiene predilección por las paredes de los vasos sanguíneos y membranas basales ( riñón)
La acumulación progresiva origina disfunción orgánica.
Amiloidosis es un término aplicado a un grupo de enfermedades metabólicas, en las cuales el amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los tejidos del organismo. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que este órgano afectado funcione incorrectamente. El acumulo puede ser localizado y generalizado o sistémico.
1.- Amiloidosis primaria: es la forma más común de Amiloidosis también llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Esta forma clínica puede darse independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a múltiples tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea).
Esta forma de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el tracto intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva.
Amiloidosis secundaria Amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se
descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre mediterránea familiar.
Amiloidosis hepatica coloración rojo Congo
AMILOIDOSIS RENAL .ROJO CONGO
Xantomas =HIPERLIPIDEMIASLIPIDOS EN MACROFAGOS
Muerte celular programada
La celula muere por un programa interno de suicidio, el cual es bien regulado.
FUNCION: Eliminar la celula no deseada sin alteracion del ambiente circundante del huesped.
La membrana plasmática de la celula permanece intacta. Pero su estructura esta alterada
Lo cual lo convierte en un objetivo de la fagocitosis
DIFERENCIA CON NECROSIS No hay inflamacion Afecta células
individuales. Los macrófagos
ingieren los restos apoptosicos sin liberar los componentes intracelulares.
Eliminación de células en la embriogénesis
Elimina las células linfociticosque reconocen auto antígenos
Elimina células excesivas para mantener un numero constante.
Elimina linfocitos auto reactivos
La apoptosis elimina las células obsoletas
ELIMINA LAS CELULAS MUTANTES
El nucleo sufre:1. Retracción2. Condensación3. Fragmentación de la cromatina4. Formacion de vesiculas5. Formacion de cuerpos
apoptosicos.6. Fagocitosis de los cuerpos
apoptosicos
Las caspasas son una familia de enzimas que se caracterizan por:
Rompen o escisionan las proteinas. Activan la ADNasa para degradar
el ADN nuclear. El ADN se desdobla en 200 pares
de bases . Alteracion de la membrana
plasmática Traslocación de la fosfotidilserina
desde la hoja interna a la hoja externa para ser reconocida para la fagocitosis
FASES DE LA APOPTOSIS Fase de iniciación: Las caspasas se
activan Fase de ejecución Las enzimas causan la
muerte. FASE DE INICIACION Vía extrínseca Vía intrínseca
VIA EXTRINSECA Muerte iniciada por el receptor. Los receptores de muerte son
miembros de una familia de receptores del factor de necrosis tumoral FNT ( ejemplo : receptor de FNT tipo 1 y Fas
Se activan las caspasas Endonucleasas Fragmentación del ADN Se degrada el cito esqueleto etc..
VIA INTRINSECA Aumenta la permeabilidad
mitocondrial debido a la disminución de los niveles de Bcl -2 /Bcl –x
( proteinas anti –apoptosicos) Y son sustituidas por el grupo de
moléculas pro-apoptosicas ( Bak Bax , Bim) Por lo que se
fugan varias proteinas que activan las caspasas.
El citocromo c se libera se une a una proteína Apaf-1 ( factor -1 – activador de la apoptosis )
CASPASAS= C es una enzima con cisteína en su sitio activo ASPASA viene de que rompe residuos de acido
aspartico. Las caspasas se dividen en dos grupos: ( pro-
enzimas inactivas )1. Iniciadoras ( 8,9)2. Ejecutoras ( 3.6 )
Se acumula el gen p53 supresor de tumores.
Se para el ciclo celular para repararlo
Si no se repara el gen p 53 activa la apoptosis.
Activando los miembros pro apoptosicos, como el Bak , Bax , Apaf -1
Cuando el genP53 esta mutado o ausente no se produce la apoptosis y puede darse el cáncer por que aumenta la supervivencia de la celula .
POR DEFECTO DE LA APOPTOSIS
Muy poca apoptosis origina canceres ( mutación del gen p53 )
Tumores que dependen de hormonas
Mama Ovario Endometrio Prostata Trastornos auto inmunes ( cuando
no se eliminan los linfocitos auto reactivos )
POR EXCESO DE APOPTOSIS
Enfermedades neurodegenerativas
Infarto del miocardio Accidente cerebro
vascular Muerte por infeccion por
virus.
Disminuye el musculoAumenta la grasa
Cambios funcionales metabólicos.
Disminución de enzimas estructurales y enzimáticas
Reducción del ATP mitocondrial
Diminución de la capacidad de captar nutrientes
Mayor daño del ADN y de su reparación
Acumulación del pigmento de desgaste.
Acumulación de productos terminales
Cambios morfológicos
Nucleos deformes Mitocondrias
pleomorficas Disminución del
retículo endoplasmico
Aparato de golgi distorsionado.
DRA GLORIA DE SALEMUNIVERSIDAD EVANGELICA DE EL
SALVADOR
