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La cianosi cronica
I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014
R BORDESECitta’ della salute, TORINO
ESC Guidelines for the managementof grown-up congenital heart disease(new version 2010)
La cianosi cronica
• La cianosi è causata da uno shuntbidirezionale o dx-sx dovuto ad una comunicazione anatomica tra circolazione sistemica e polmonare
CAUSECAUSE
Ostruzione via polmonare
Ostruzione via polmonare
iperafflussoiperafflusso PAHEisenmenger
PAHEisenmenger
• Eritrocitosi secondaria
• Curva di dissociazione dell’ossiemoglobina spostata verso dx
• Aumentato cardiac output
Eritrocitrosicompensata
Eritrocitrosicompensata
Eritrocitrosiscompensata
Eritrocitrosiscompensata
La cianosi cronica
• È una patologia multisistemica:
– Aumentata viscosità
– Alterazione della coagulazione
– Aumentato turn over dei globuli rossi. Iperuricemia e aumento della bilirubinemia non coniugata� calcolosi
– Disfunzione endoteliale
– Disfunzione multiorgano
Clinica
• Cefalea, Tinniti, Dizziness, Debolezza, parestesie
• Sanguinamento e trombosi
• Stroke
• Aritmie
• Calcolosi renale e colecisti
• Complicanze reumatologiche
Che fare?
• Attenzione ai sintomi per l’iperviscosità
• Saturazione a riposo
• 5MWT
• Ematochimici: emocromo, MCV, ferritina e saturazione della transferrina, creatinina, proBNP, acido urico, ac folico e vit B12
Terapia medica
• Salassi
• Trasfusioni
• Supplemento di ferro se MCV < 80
• TAO/ASA? Non evidenze
Eventuali interventi in caso di assenza di PAH/EisenmengerEventuali interventi in caso di assenza di PAH/Eisenmenger
Salassi
• Solo se presenza di sintomi da iperviscosità e Ht > 65% in assenza di disidratazione
• Rischio di sviluppare carenza di ferro �microcitosi � globuli rossi piccoli e rigidi �iperviscosità e sintomatologia
• Aumentano i rischi di TIA/ictus
Quindi meglio idratare e dare ferro!Quindi meglio idratare e dare ferro!
Risk reduction strategies
Il caso clinico
• Donna, 60 anni
• Cardiopatia cianogena imprecisata alla nascita
• 1964 valvulotomia polmonare
• 1994 colecistectomia per litiasi biliare
• 1998 aritmie ventricolari � amiodarone �
distiroidismo
• Plurimi salassi con cadenza mensile
Controllo c/o OIRM
• Ecocardiogramma: TGA + DIV + stenosi della polmonare di grado severo
• SatO2 65-70%
• 7/2012 valvuloplastica. PAP media passa da 12 mmHg a 30 mmHg
• Miglioramento soggettivo, saturazione poco aumentata
La cianosi in questo caso
• La paziente ha sintomi?
• Complicanze legate alla cianosi?
• I salassi?
Stanca, classe NYHA III
Stanca, classe NYHA III
Calcoli, aritmieCalcoli, aritmie
Senza beneficioSenza beneficio
L’unico rimedio è dare più flusso ai polmoni, quindi una valvuloplastica “pesata” rappresenta la
giusta scelta
L’unico rimedio è dare più flusso ai polmoni, quindi una valvuloplastica “pesata” rappresenta la
giusta scelta