PRIROJENE NEPRAVILNOSTI
POŽIRALNIKA
Atrezija in traheoezofagealna fistula
Prirojena hiatusna kila in gastroezofagealni refluks (GER)
Laringotrahealna razcepljenostCiste in podvojenost požiralnika
Divertikli požiralnika
Požiralnikove zožitve in obročki
ZNAMENJA IN ZNAKIAtresia –zaprtost naravnih svetlin
� Polihidramnion ( 30% )� Slinjenje� Cianoza – posebno pri poskusu
hranjenja� Aspiracija� Napet trebuh
ATREZIJA POŽIRALNIKA-različice� A- proksimalno atrezija +
distalna TEF� B- proksimalna TEF + distalna
atrezija� C- proksimalna in distalna TEF� D –atrezija brez fistule� E- ni atrezije, H- fistula
SPREMLJAJOČE NEPRAVILNOSTI-pri 40–50%� Srčne 19 %� Atrezija anusa in rektuma 9 %� Prebavila – drugje 12 %� Genito-urinarne 10 %� Mišično-skeletne 8 %� CŽS 3 %� Mongoloidi 3 %
� VATER( vertebral anomalies, anal atresia, tracheoesophageal fistula with esophageal
atresia, renal defects, radial limb dysplasia)
� VACTRL (našteto in anomalije srca in udov)
� CHARGE (coloboma, heart disease, atresia choanae, growth and developmental
retardation, genital hypoplasia, ear anomalies)
DIAGNOZA
� Poskus uvajanja sonde
� Rtg slikanje s kontrastom –nepotrebno in nevarno
DIAGNOZA –rtg slika
� Zrak v prebavilih� Stanje pljuč� Srce in aortni lok� Obrnjeno stanje
visceralnih organov� Kostne nepravilnosti
BREZ OPERACIJE OTROK UMRE
Operacijo naredimo takoj ko je otrok stabiliziran
OPERACIJA
� Desna posterolateralna torakotomija –intra ali ekstraplevralna
� Prekinitev in šiv fistule� Rekonstrukcija požiralnika ; če ta ni
možna :cervikalna ezofagostoma in gastrostoma
ZAPLETI -zgodnji
� Pljučni ; pljučnice, atelektaza,traheo ali bronhomalacija
� Motnje celjenja požiralnikove anastomoze ;fistula, dehiscenca
� Zapleti zaradi pridruženih nepravilnosti
ZAPLETI -kasni
� Motnje dihanja; malacija sapnika ali sapnic
� Stenoza požiralnika na anastomozi
POZNA REKONSTRUKCIJA
� Želodec� Debelo črevo� Jejunum
Prirojena hiatusna kila in gastroezofagealni refluks (GER)
� Nevrološko prizadeti otroci� Pogosto bruhanje, ogrožena razvoj in
rast� Pogoste aspiracije in pljučnice� Vnetja, stenoze,skrajšan požiralnik� Antirefluksna operacija, gastrostoma
Zdravljenje
� Konservativno zdravljenje je pri večini bolnikov uspešno
� Pravilna prehrana, pokončen položaj� Zaviralci protonske črpalke ali histaminskih
receptorjev H2, antacida in zdravila, ki povečajo tonus spodnje požiralnikove zapiralke kot betanehol in metoklopramid.
�
Antirefluksna operacija, gastrostoma- indikacije
� aspiracije, ki povzročijo apnejo in ogrožajo življenje,� pogosto bruhanje zaradi česar sta motena razvoj in
rast,� hudo vnetje sluznice, ki se ob zdravljenju ne
popravlja,� prikrite krvavitve iz sluznice,� razjede in zožitve požiralnika � neučinkovito konservativno zdravljenje, � aspiracije in ponavljajoče se pljučnice.
Laringotraheoezofagealna razcepljenost
� tip I; razcepljenost zajema le grlo in sega do obročastega (krikoidnega) hrustanca,
� tip II; razcepljenost sega preko obročastega hrustanca do vratnega dela sapnika,
� tip III; razcepljenost sega do razcepišča sapnika,
� tip IV; razcepljenost zajema enega ali oba glavna bronhija.
Simptomi in znaki
� Motnje požiranja in dihanja� Značilen tih jok
Zdravljenje
� Preprečevanje aspiracij � Cilj operacije je ločitev prebavne in
dihalne poti
Ciste in podvojenost požiralnika� 12% mediastinalnih tumorjev pri odraslih in 30% pri otrocih,
izhaja iz prebavil. Na osnovi embrionalnega razvoja in histološke slike jih delimo:
� intramuralne, prave ciste,(ploščatocelični ali cilindrični epit.) � enterične ciste, (epit. embrionalnih tkiv)� traheobronhialna podvojenost embrionalne zgornje prebavne
poti (ciliarni ali respiratorni epit.)
� posteriorne ciste ležijo ob hrbtenici, nastanejo iz embriološkega ostanka endoderma prebavne cevi in mezo- oz. ektoderma
� nevrenterične ciste so posteriorne ciste, ki so skozi defekt vretenca naraščene na trdo ovojnico hrbtenjače. V polovici primerov jih spremlja nenormalni razvoj hrbteničnih vretenc.
Požiralnikove zožitve in obročki
� Fibromuskularna zadebelitev
� Traheobronhijalni ostanek
� Membranska opna