Granuloma Eosinofilik

Cenderung terjadi antara usia 20-40 tahun.Biasanya mengenai tulang, tetapi pada 20% penderita juga mengenai paru-paru, kadang-kadang bahkan hanya paru-paru yang terkena. Penyebabnya belum diketahui Jika mengenai paru-paru, gejala dapat berupa batuk, sesak nafas, demam, penurunan berat badan, tapi beberapa penderita tidak menunjukkan gejala. Komplikasi yang paling sering terjadi adalah pneumotoraks.

Insidens : Remaja (90%) usia 10-20 tahun, lebih sering pria dari wanita yaitu 2:1.

Lokasi : 70% lesi pada tulang pipih seperti tulang tengkorak, rahang bawah , tulangbelakang, iga dan sisanya terjadi pada tulang panjang.

Gambaran Klinis : Lesi terlokalisir. Bila lesi dekat kulit dapat ditemukan penonjolan massa(lunak). Demam ringan serta kemerahan pada daerah lesi, sehingga kadangdidiagnosis sebagai osteomielitis.

Pemeriksaan Radiologis : Terdapat destruksi tulang. Batas tumor jelas dan tidak jelas dan pada bagian tepi tumor dapat terlihat reaksi sklerosis tulang setempat.

GEJALA

Gejala umum yang biasa ditemukan pada penderita dewasa:

- batuk

- sesak nafas

- nyeri dada

- demam

- penurunan berat badan

- merasa tidak enak badan

- pembentukan air kemih meningkat

- banyak minum/sering merasa haus

- nyeri tulang.

Gejala yang biasa ditemukan pada anak-anak:

- gagal berkembang

- penurunan berat badan

- rewel

- demam

- dermatitis seboroik di kulit kepala

- nyeri perut

- sakit kuning

- muntah

- sering merasa haus

- sering berkemih

- bertubuh pendek

- masa puber tertunda

- kemunduran mental

- sakit kepala

- pusing

- kejang

- bola mata menonjol

- pembengkakan kelenjar getah bening

- ruam yang menyeluruh (peteki atau purpura)

- nyeri tulang (bisa ada atau tidak).

DIAGNOSA

Pemeriksaan yang dilakukan pada penderita dewasa:

Rontgen dada

Bronkoskopi disertai biopsi (pada histiosit akan tampak badan X)

Tes fungsi paru.

Pada penderita anak-anak dilakukan pemeriksaan berikut:

Rontgen tulang

Rontgen seluruh kerangka tubuh untuk menilai beratnya kerusakan tulang

Biopsi tulang untuk melihat adanya sel Langerhans

Biopsi kulit untuk melihat adanya sel Langerhans

Biopsi sumsum tulang

Hitung jenis darah.

PENGOBATAN

Ketiga kelainan diatas dapat diobati dengan corticosteroid dan obat-obat sitotoksik, seperti cyclophosphamide.

Penderita Hand-Schüller-Christian atau granuloma eosinofilik bisa sembuh spontan.

Terapi untuk tulang, sama dengan pengobatan untuk tumor tulang (terapi penyinaran atau pembedahan).

Terapi suportif diberikan untuk mengatasi berbagai efek samping dari penyakit ini, yaitu berupa:

- pemberian antibiotik

- pemasangan respirator untuk membantu fungsi pernafasan

- terapi fisik

- shampo yang mengandung selenium

- terapi sulih hormon.

Kematian biasanya terjadi karena gagal pernafasan atau gagal jantung.